多克隆型冷球蛋白血癥的發病原因及發病機制
發病原因 本病的病因和發病機制目前尚不十分清楚。近年來有人發現乙型肝炎病毒感染者此病的發病率較高。但已肯定，它是一種自身免疫性風濕病，體內自身免疫反應所形成的混合型冷球蛋白對其發病起決定性作用。所謂的冷球蛋白是指在低溫時可發生可逆性凝集的蛋白質復合物，其主要成分是免疫球蛋白，也包含少量纖維蛋白原、脂蛋白、膠原蛋白、補體及其他血清蛋白成分。從免疫化學方面將冷球蛋白分為3種類型：Ⅰ型為單克隆冷球蛋白型，含有兩種或兩種以上單克隆抗體，包括有IgA、IgG和IgM；Ⅱ型為單克隆和多克隆的混合冷球蛋白型，包括有IgM-IgG、IgA-IgG和IgG -IgG型等；Ⅲ型混合多克隆冷球蛋白型，包括IgA-IgG和IgM-IgG-IgA。原發性冷球蛋白血癥主要包括Ⅱ、Ⅲ型冷球蛋白，混合型冷球蛋白為冷凝集的類風濕因子(RF)，其中含有IgM，起抗體作用，能與多克隆IgG的Fc段抗原決定簇結合，形成免疫復合物并發生免疫炎癥反應。偶爾混合型冷球......閱讀全文
多克隆型冷球蛋白血癥的發病原因及發病機制
發病原因 本病的病因和發病機制目前尚不十分清楚。近年來有人發現乙型肝炎病毒感染者此病的發病率較高。但已肯定，它是一種自身免疫性風濕病，體內自身免疫反應所形成的混合型冷球蛋白對其發病起決定性作用。所謂的冷球蛋白是指在低溫時可發生可逆性凝集的蛋白質復合物，其主要成分是免疫球蛋白，也包含少量纖維蛋白
多克隆型冷球蛋白血癥的發病機制
冷球蛋白致病的作用機制尚不十分清楚。研究證明：冷球蛋白作為免疫復合物沉積于血管壁上，激活補體經典途徑和旁路途徑，使小血管產生免疫性血管炎，導致受累血管所在部位的組織缺血。同時，也由于血管內皮細胞功能失調和血液黏度增高、紅細胞凝集、凝血及血小板功能異常等加重組織缺血，從而發生一系列臨床癥狀。這一機
多克隆型冷球蛋白血癥的發病機制及診斷
發病機制 冷球蛋白致病的作用機制尚不十分清楚。研究證明：冷球蛋白作為免疫復合物沉積于血管壁上，激活補體經典途徑和旁路途徑，使小血管產生免疫性血管炎，導致受累血管所在部位的組織缺血。同時，也由于血管內皮細胞功能失調和血液黏度增高、紅細胞凝集、凝血及血小板功能異常等加重組織缺血，從而發生一系列臨床
多克隆型冷球蛋白血癥的發病原因
本病的病因和發病機制目前尚不十分清楚。近年來有人發現乙型肝炎病毒感染者此病的發病率較高。但已肯定，它是一種自身免疫性風濕病，體內自身免疫反應所形成的混合型冷球蛋白對其發病起決定性作用。所謂的冷球蛋白是指在低溫時可發生可逆性凝集的蛋白質復合物，其主要成分是免疫球蛋白，也包含少量纖維蛋白原、脂蛋白、
高脂蛋白血癥Ⅱ型的發病原因及發病機制
發病機制 高脂蛋白血癥Ⅱa型：健康人群血清LDL每天代謝率約45%，而純合子病人缺乏有活性的LDL受體，只有17%，異型合子約30%，因為LDLS不能進入細胞，因此不能進行細胞內代謝，LDLS在血漿內積聚大量老化的LDLS誘發黃斑瘤，結節性黃瘤及動脈硬化癥(冠狀動脈硬化及外周動脈硬化)。 高
高脂蛋白血癥Ⅴ型的發病機制及發病原因
發病原因 乳糜微粒和VLDLS增加所致的高脂蛋白血癥，是高脂蛋白血癥Ⅰ型和Ⅳ型的結合型。 發病機制 肝臟內源性甘油三酯合成增加，也有外源性乳糜微粒血癥，一些病人脂蛋白酶水平降低。
高脂蛋白血癥Ⅳ型的發病原因及發病機制
發病原因 糖類物質攝入過量，肝臟甘油三酯合成增加，或脂肪組織中內源性甘油三酯代謝遲緩，誘發本病，很多病人肥胖和(或)酗酒。 發病機制 它是一種常由糖類促發的高β-脂蛋白血癥。是最常見的類型，成年發病。呈常染色體隱性遺傳，但外源性因子起著重要作用。40%病例有高尿酸血癥，90%病人有隱性糖尿
高脂蛋白血癥Ⅱ型的發病原因及發病機制
發病原因 高脂蛋白血癥Ⅱa型：代謝障礙缺陷如LDL受體缺陷，可由成纖維細胞培養證明。 高脂蛋白血癥Ⅱb型：至今尚不清楚。 發病機制 高脂蛋白血癥Ⅱa型：健康人群血清LDL每天代謝率約45%，而純合子病人缺乏有活性的LDL受體，只有17%，異型合子約30%，因為LDLS不能進入細胞，因此不
鐮刀型細胞貧血癥的發病原因及發病機制
發病原因 是一種常染色體隱性遺傳血紅蛋白病。最常見的是父母雙方均有異常基因稱為純合子SS, SS型即完全沒有正常的HbA, 80%以上為HbS所代替, SS型預后嚴重,只有14%活到成年，而多死亡于30歲前。雜合子型,即正常HbA與異常HbS相混又稱AS。在非洲有35%的病人是AS型基因；其變
單克隆免疫球蛋白血癥的發病原因及發病機制
發病原因 病因尚不明了，可能與多種因素刺激導致單克隆B細胞-漿細胞過度增殖并分泌單克隆免疫球蛋白有關。 發病機制 本病的單克隆B細胞-漿細胞增殖有限，一般保持在1·10^11細胞數之下，且不抑制正常造血細胞增殖，不抑制B細胞-漿細胞正常分化和免疫球蛋白分泌，也不引起融骨病變，細胞形態與正常
妊高癥的發病原因及發病機制
發病原因 可能涉及母體、胎盤和胎兒等多種因素，包括有滋養細胞侵襲異常、免疫調節功能異常、內皮細胞損傷、遺傳因素和營養因素。但是沒有任何一種單一因素能夠解釋所有子癇前期發病的病因和機制。 滋養細胞侵襲異常 可能是子癇前期發病的重要因素。患者滋養細胞侵入螺旋小動脈不全，子宮肌層螺旋小動脈未發生
黑棘皮癥的發病原因及發病機制
發病原因 良性黑棘皮病作為遺傳綜合征的一種。呈不規則的常染色體顯性遺傳，與內臟疾病無關，良性黑棘皮病和獲得內分泌疾病：除外遺傳形式，良性黑棘皮病可伴隨垂體、腎上腺和卵巢腫瘤發生，發病常在青少年時期。肥胖不一定存在。 惡性黑棘皮病：本病幾乎均與內臟腫瘤相關。約60%病人皮膚癥狀與內臟惡性程度同
妊高癥的發病原因及發病機制
發病原因 可能涉及母體、胎盤和胎兒等多種因素，包括有滋養細胞侵襲異常、免疫調節功能異常、內皮細胞損傷、遺傳因素和營養因素。但是沒有任何一種單一因素能夠解釋所有子癇前期發病的病因和機制。 滋養細胞侵襲異常 可能是子癇前期發病的重要因素。患者滋養細胞侵入螺旋小動脈不全，子宮肌層螺旋小動脈未發生
血膽癥的病因及發病機制
病因 血膽癥病因與發生率，我國與歐美有顯著差異。我國絕大多數屬于伴有膽石或蛔蟲的肝內化膿性膽管炎；歐美則以肝損傷為主，其次為肝動脈瘤和腫瘤。同濟醫科大附屬協和醫院1960～1981年收治膽石癥和膽道感染2403例統計，其中血膽癥21例，發生率為膽道病的0.9%。胡以則收集國內1978～1985
激素抵抗型哮喘的發病原因及發病機制
發病原因 有一部分患者即使長期或大劑量給予激素，其療效也不理想，此為激素抵抗型哮喘。 發病機制 1.激素受體（GR）β亞單位表達增高 GRβ能抑制激素激活GRβ的激素反應報告基因的作用，且這種作用呈濃度依賴性，GRβ可能是激素作用的內在抑制因素，能夠影響各種組織對激素的敏感性，在GRA的
血膽癥的發病機制
各種情況的血膽癥與膽管和血管之間的特殊的解剖學關系有密切聯系。 肝外血膽癥 （1）黏膜下血管叢出血：肝外膽管的血液供給來自十二指腸后動脈、十二指腸上動脈、肝固有動脈、膽囊動脈，圍繞著膽總管，形成膽管周圍血管叢；從外層的血管叢穿入膽管壁，在黏膜下形成血管叢，因而在急性膽管炎時，黏膜下血管叢充血
肺泡微結石癥的發病原因及發病機制
發病原因 本病病因迄今未明。患者無肺部慢性感染史、過敏史或職業史。推想其可能為全身代謝性疾病的肺部表現，但密切相關的鈣、磷指標在血液檢查時均正常。是否是因病毒感染引起肺泡局部鈣、磷代謝異常，但肺組織中從未分離出相關病毒。Sosman 1957年開始注意到PAM的病因與遺傳有關。國外報道一組25
尿路軟斑癥的發病原因及發病機制
發病原因 本癥病因復雜，常伴有營養不良和其他疾病，尿路軟斑癥與大腸埃希桿菌感染密切相關，為何在眾多的大腸埃希桿菌感染病人中，只有少數并發軟斑癥，目前一致認為尿路軟斑與宿主免疫缺陷有關，然而體液免疫異常對軟斑癥的發病沒有明顯影響，主要是細胞免疫功能低下，使吞噬細胞吞噬細菌功能降低，實驗證明受環核
肺泡蛋白沉積癥的發病原因及發病機制
發病原因 肺泡蛋白沉著癥病因未明。推測與幾方面因素有關：如大量粉塵吸入(鋁，二氧化硅等)，機體免疫功能下降(尤其嬰幼兒)，遺傳因素，酗酒，微生物感染等。而對于感染，有時很難確認是原發致病因素還是繼發于肺泡蛋白沉著癥。例如巨細胞病毒，卡氏肺孢子蟲，組織胞漿菌感染等均發現有肺泡內高蛋白沉著。 雖
色素失調癥的發病原因及發病機制
發病原因 是一種性聯X連鎖的顯性遺傳病，女性多于男性。 發病機制 性聯X連鎖顯性遺傳的女性的異常基因，只位于2個X染色體之一，致病基因可被另一個正常X基因保護，因而病變不嚴重，存活率高，男性只有1個X基因，如是致病基因，病變較重，常死于宮內，常有近親結婚及家族遺傳史。
高血氮的發病原因與發病機制
發病原因 凡繼發于下列情況的腎灌流不足均可引致本病征：①心搏出量減少；②失血；③低血壓；④脫水綜合征；⑤手術后時期；⑥腫瘤病后期；⑦ADH分泌綜合征；⑧用血管收縮藥。引起腎前性腎衰的常見原因有嘔吐、腹瀉、脫水、大出血、燒傷等，也可以見于嚴重的水腫和腹水等情況(相對性血容量不足)。 發病機制
多克隆型冷球蛋白血癥的診斷及鑒別
診斷 病程早期多數患者僅表現為遇冷或接觸冷水時出現手指或足趾雷諾現象，但這些病例中并非出現肢端蒼白-發紺-紫紅色這種典型的雷諾現象經過，而是更多的病例出現發紺為主要表現過程。隨著病情的發展，遇冷時尚可出現肢體疼痛、麻木，也可有關節疼痛或肌肉疼痛，甚至出現紫癜或皮膚紫色花紋。 1.皮膚、黏膜損
多克隆型冷球蛋白血癥的鑒別
1.原發性寒性蕁麻疹 本病為常染色體顯性遺傳性疾病，部分為獲得性。患者體內既無冷寒血素，也無冷凝集素和冷球蛋白，遇冷時全身出現蕁麻疹，可能是由于冷刺激使肥大細胞釋放組織胺所致。此病在病情發作過程中不出現關節痛、腎炎及其他癥狀。 2.冷溶血素綜合征 該綜合征是由體內存在的冷溶血素(其本質為IgG
多克隆型冷球蛋白血癥的診斷
病程早期多數患者僅表現為遇冷或接觸冷水時出現手指或足趾雷諾現象，但這些病例中并非出現肢端蒼白-發紺-紫紅色這種典型的雷諾現象經過，而是更多的病例出現發紺為主要表現過程。隨著病情的發展，遇冷時尚可出現肢體疼痛、麻木，也可有關節疼痛或肌肉疼痛，甚至出現紫癜或皮膚紫色花紋。 1.皮膚、黏膜損害 最常
類脂蛋白沉積癥的發病原因及發病機制
發病原因 遺傳學研究發現，本病系常染色體隱性遺傳。其代謝障礙的確切發生原因尚不明確。 發病機制 關于組織內沉積的透明物質的屬性，最初Urbach-Wiethe通過組織化學染色認為系磷脂蛋白。以后許多學者又陸續發現還有糖蛋白、甘油三酯、中性脂肪和多種脂質混合物。最近幾年有人通過對成纖維細胞培
酒精戒斷綜合癥的發病原因及發病機制
發病原因 有軀體依賴的酗酒者，在戒酒過程中，中樞神經系統失去酒精的抑制作用，產生大腦皮質和(或)β-腎上腺素能神經過度興奮所致。 發病機制 1.酒精性震顫(alcoholic tremulousness) 發病機制被認為是戒酒后中樞和周圍神經β-腎上腺素能受體過度興奮所致。即由于交感神經興
腎癌的發病原因及發病機制
發病原因 腎癌的發病原因不明。可能的原因有： 1.吸煙：大量的前瞻性觀察發現吸煙與腎癌發病正相關。 2.肥胖和高血壓，高體重指數(BMI)和高血壓是與男性腎癌發病危險性升高相關的兩個獨立因素。 3.職業：有報道長期接觸金屬鎘、鉛的工人、報業印刷工人、焦炭工人、干洗業和石油化工產品工作者腎
腎癌的發病原因及發病機制
發病原因 腎癌的發病原因不明。可能的原因有： 1.吸煙：大量的前瞻性觀察發現吸煙與腎癌發病正相關。 2.肥胖和高血壓，高體重指數(BMI)和高血壓是與男性腎癌發病危險性升高相關的兩個獨立因素。 3.職業：有報道長期接觸金屬鎘、鉛的工人、報業印刷工人、焦炭工人、干洗業和石油化工產品工作者腎
登革熱的發病原因及發病機制
發病原因 登革熱由登革病毒感染引起，登革病毒屬B組蟲媒病毒，黃病毒科黃病毒屬（flavivirus）。病毒顆粒呈啞鈴狀（700×20--40nm）、棒狀或球形，球形直徑50nm。為單股正鏈RNA病毒，RNA分子量4.103kD。登革熱病毒核心為RNA與蛋白質組成的20面立體對稱的病毒顆粒，外層
簡述單克隆免疫球蛋白血癥的發病原因和發病機制
一、發病原因 病因尚不明了，可能與多種因素刺激導致單克隆B細胞-漿細胞過度增殖并分泌單克隆免疫球蛋白有關。 二、發病機制 本病的單克隆B細胞-漿細胞增殖有限，一般保持在1·10^11細胞數之下，且不抑制正常造血細胞增殖，不抑制B細胞-漿細胞正常分化和免疫球蛋白分泌，也不引起融骨病變，細胞形