小兒藍尿布綜合征的發病機制及檢查
發病機制 因腸道對色氨酸吸收障礙，腸道細菌將色氨酸變為吲哚，再變為尿藍母，后者在空氣中氧化為尿藍，排泄藍色尿液并把襁褓染成藍色。該病征為常染色體隱性遺傳，但也可能是性連鎖遺傳，遺傳學規律尚未闡明。另有報道發自維生素D中毒者。 病理檢查可見腎臟有廣泛的灶性鈣沉積，腎髓質尤其明顯。[2] 檢查 ⒈口服色氨酸負荷試驗：能加重癥狀并使尿中吲哚化合物含量明顯增多，有助于診斷。 ⒉抑制腸道菌群試驗：口服新霉素和其他抗生素抑制腸道菌群，可使癥狀減輕并使尿中吲哚化合物含量減少。 ⒊血清鈣含量偏高 ：鈣含量偏高，多于12mg，并能和Hartnup綜合征區別（該征血清鈣不高）。 ⒋有腎臟損害時：可出現相應尿、血化驗改變。一般菊糖清除率和馬尿酸清除率明顯降低，而腎小管磷吸收率也見低下。 常規做X線、B超、泌尿系造影、腦電圖、腦CT等檢查，可發現組織異常鈣化影，如腦基底節鈣化、腎鈣化、腎結石等。[3]......閱讀全文
小兒藍尿布綜合征的發病機制及檢查
發病機制 因腸道對色氨酸吸收障礙，腸道細菌將色氨酸變為吲哚，再變為尿藍母，后者在空氣中氧化為尿藍，排泄藍色尿液并把襁褓染成藍色。該病征為常染色體隱性遺傳，但也可能是性連鎖遺傳，遺傳學規律尚未闡明。另有報道發自維生素D中毒者。 病理檢查可見腎臟有廣泛的灶性鈣沉積，腎髓質尤其明顯。[2] 檢查
小兒藍尿布綜合征的發病機制
因腸道對色氨酸吸收障礙，腸道細菌將色氨酸變為吲哚，再變為尿藍母，后者在空氣中氧化為尿藍，排泄藍色尿液并把襁褓染成藍色。該病征為常染色體隱性遺傳，但也可能是性連鎖遺傳，遺傳學規律尚未闡明。另有報道發自維生素D中毒者。 病理檢查可見腎臟有廣泛的灶性鈣沉積，腎髓質尤其明顯。[2]
小兒藍尿布綜合征的檢查
⒈口服色氨酸負荷試驗：能加重癥狀并使尿中吲哚化合物含量明顯增多，有助于診斷。 ⒉抑制腸道菌群試驗：口服新霉素和其他抗生素抑制腸道菌群，可使癥狀減輕并使尿中吲哚化合物含量減少。 ⒊血清鈣含量偏高 ：鈣含量偏高，多于12mg，并能和Hartnup綜合征區別（該征血清鈣不高）。 ⒋有腎臟損害時：
小兒藍尿布綜合征的檢查及臨床診斷
檢查 ⒈口服色氨酸負荷試驗：能加重癥狀并使尿中吲哚化合物含量明顯增多，有助于診斷。 ⒉抑制腸道菌群試驗：口服新霉素和其他抗生素抑制腸道菌群，可使癥狀減輕并使尿中吲哚化合物含量減少。 ⒊血清鈣含量偏高 ：鈣含量偏高，多于12mg，并能和Hartnup綜合征區別（該征血清鈣不高）。 ⒋有腎臟
小兒藍尿布綜合征的介紹
藍尿布綜合征又名藍色尿綜合征，伴腎結石及尿藍母尿癥的高鈣血癥、藍襁褓綜合征、Drummond綜合征、尿布藍染綜合征、單純性腸道色氨酸吸收不良等，是色氨酸于胃腸道吸收不良，并經細菌作用轉化為吲哚而引起，以尿藍母形式排出。因尿藍母暴露于空氣被氧化成尿藍母藍而取名。
小兒藍尿布綜合征的概述
藍尿布綜合征又名藍色尿綜合征（blue diaper syndrome），伴腎結石及尿藍母尿癥的高鈣血癥、藍襁褓綜合征、Drummond綜合征、尿布藍染綜合征、單純性腸道色氨酸吸收不良（isolated intestinal tryptophan malabsorption）等，是色氨酸于胃腸道
小兒藍尿布綜合征的臨床診斷
⒈尿色發藍：生后不久即見尿色發藍，著染襁褓及衣著寢具。此種現象將持續存在，至兒童期亦然。 ⒉家族史：有家族發病的傾向。 ⒊發展特點：發育延緩、智力低下，易反復感染，且多死于難治性嚴重感染。 ⒋ 高鈣血癥：血清鈣增高，并多發生各臟器組織的鈣化與鈣鹽沉積。較多見的是腎鈣化、腎結石和腦基底節鈣化
小兒藍尿布綜合征的并發癥
尿色發藍，發育延緩、智力低下，易反復感染，多死于難治性嚴重感染。多發生各臟器組織的鈣化與鈣鹽沉積，較多見的是腎鈣化、腎結石和腦基底節鈣化，視神經萎縮、視覺減退等。[5]
小兒干燥綜合征的發病機制
1.細胞免疫 (1)淋巴細胞： ①外周血：淋巴細胞總數及T淋巴細胞CD4 和CD8 亞群的數目，比值在70%～80%的干燥綜合征患者是正常，但它們的功能可能存在著異常，也有人報道顯示CD8 是減低的，CD8 中有抑制功能的T細胞數目減少，造成B細胞大量增殖，CD5 B標記的淋巴細胞在于燥綜合
小兒膀胱輸尿管反流綜合征的發病原因及發病機制
發病原因 造成反流的因素有先天性反流因素和后天性反流因素兩大類，為原發性及繼發性兩種，原發性主要為膀胱三角肌先天性脆弱，以及輸尿管解剖上的各種異常；繼發性則為膀胱內梗阻，外傷，結核及非特異性炎癥引起，炎癥可導致VUR，但與膀胱三角肌發育不成熟有關，2歲以前有尿路感染者，45%有反流，而大女孩只
肝病綜合征的發病機制及輔助檢查
發病機制 認為主要是由嚴重肝臟疾病病人身體里面新陳代謝產物的受損，血液動力學的轉變及血流量的不正常，肺內分流、通氣灌注失衡、肺內氧彌散障礙三方面因素所引起。其根源在于肺血管的擴張。有關肺內血液分流有以下類型： “解剖學”分流即真正的分流，肺內血管在遠離呼吸單位的較大動靜脈之間存在交通支或動靜
小兒無脾綜合征的發病機制
這種異常發生于胚胎4～5周，由于某些致畸因素的作用，如母親妊娠期有病毒感染，造成胚胎發育中止而形成的多種畸形，以心血管臟器的畸形為主，在胚胎24～27周發育階段造成某些因素時，此階段正好是脾，肺葉發育，肺靜脈發育以及胃，十二指腸最后固定的時期，使此發育陷于中止而構成的一種先天性多種臟器畸形的病征
小兒短指球狀晶體異位綜合征的發病原因及發病機制
發病原因 本病征遺傳方式為隱性遺傳，也有認為是顯性遺傳。 發病機制 本病征可有家族史，為遺傳性疾病，癥狀可全部表現或部分表現，系因中胚葉組織過度增殖，增生的中胚葉組織營養障礙所致。
小兒頸交感神經麻痹綜合征的發病原因及發病機制
發病原因 凡可引起頸部及腦干部交感神經受損傷，壓迫之原因如外傷，手術，腫瘤，炎癥，血管病變等因素，均可引起此病征，下視丘，腦干，頸髓，頸動脈的炎癥，腫瘤壓迫，出血等因素也可引起，少數病例可為先天性或無明顯病因可查。 發病機制 交感神經受刺激可產生瞳孔擴大，瞼裂增寬，眼球突出，血管收縮，頭面
小兒維斯科特奧爾德里奇綜合征的發病原因及發病機制
發病原因 WASP基因編碼在Xp11.22的OATL1（DXS6950）和GATA（DXS1126的遠端）區，其結合標記片段為DXS255和TIMP，包含12個外顯子，分為WASP-同源區1（WASP-homology 1，WH1），pleckstrin同源區（PH），三磷酸鳥苷酶結合區（GT
小兒雅司病的發病機制及癥狀
發病機制 本病的傳染源為病人，在非洲的一些人類雅司病和地方性梅毒流行區，有一些非人類靈長目動物血清中有對雅司螺旋體的抗體，當受損的皮膚接觸活動性雅司病變滲出物時，即可受到感染，昆蟲叮咬，擦傷，或損傷會促進從已受感染的接觸者獲得雅司螺旋體的自然感染，最可能的是通過直接或間接受早期雅司損害污染的手
小兒嚴重急性呼吸綜合征的發病機制
SARS病毒是引起這次SARS的主要病原體，SARS病毒的特點有傳染性高，致病性強，是全新的一種冠狀病毒或高度變異株，新冠狀病毒可能通過以下途徑傳播： 1.通過眼，鼻，口途徑被感染。 2.與患者密切接觸，而未采取相應的防護措施。 3.直接接觸患者的分泌物或被污染的物體。 4.可能通過空氣
小兒嚴重急性呼吸綜合征的發病機制
SARS病毒是引起這次SARS的主要病原體，SARS病毒的特點有傳染性高，致病性強，是全新的一種冠狀病毒或高度變異株，新冠狀病毒可能通過以下途徑傳播： 1.通過眼，鼻，口途徑被感染。 2.與患者密切接觸，而未采取相應的防護措施。 3.直接接觸患者的分泌物或被污染的物體。 4.可能通過空氣
小兒高免疫球蛋白E綜合征的發病原因及發病機制
發病原因 本病征病因未明。為常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性，多認為是先天性免疫缺陷綜合征的一個分型。可能由抗葡萄球菌IgE水平增高、抗葡萄球菌IgG水平降低、中性粒細胞趨化功能改變、病人對抗病能力降低以上任一因素引起。 發病機制 目前有推測為由于存在T細胞缺陷，導致部分有γ-干擾素生成減
小兒煙霧病的發病原因及發病機制
與其他腦血管疾病相鑒別，如顱內出血癥，腦血管栓塞等。 1.腦血管出血(cerebrovascular hemorrhage) 最常見于顱腦外傷，產傷，有時血小板減少性紫癜，再生障礙性貧血，血友病，白血病，腦腫瘤以及后天獲得性遲發性維生素K缺乏癥等，均可并發腦血管出血，臨床起病急，出現驚厥，昏迷
小兒乳糜瀉的發病原因及發病機制
發病原因 1.致病因素 麥類中的麩質(俗稱面筋)是一種復合的植物蛋白，它可分解為4種蛋白質，即麥膠蛋白(gliadin)，又稱醇溶麩蛋白。麥谷蛋白(glutenin)。白蛋白及球蛋白，其中麥膠蛋白是本病的致病因素。 2.與遺傳的關系 病兒一級親屬中本病患病率約為2%～3%，如作小腸黏膜活
小兒高血壓的發病機制及病因
發病機理 原發性高血壓發病機理尚不清楚。通過大量實驗研究及臨床觀察證實原發性高血壓與遺傳密切相關。父母一方患原發性高血壓其子女就有較大機率發生高血壓，而且高血壓家族兒童無論有無高血壓在鈉負荷試驗中均較無高血壓家族史兒童血壓增高反應明顯，提示攝入食鹽過多有利于高血壓的發生。近年來的研究發現原發性
小兒乳糜瀉的發病機制及病理
發病機制 麥膠蛋白引起小腸黏膜損傷的機制尚不完全清楚，有認為與腸黏膜缺乏一種肽酶，使麥膠蛋白不能被分解而沉積在腸黏膜相關；但該肽酶并不呈長期缺乏，故目前多傾向認為發病與免疫相關，免疫機制尚不明，有認為麥膠蛋白作為抗原與抗體結合，形成免疫復合物，后者可促使T及K(殺傷)淋巴細胞在腸黏膜聚集，通過
小兒情感交叉擦腿綜合征的發病機制
目前研究的結果，其發病可能與神經介質紊亂有關，可由膽堿系統代謝障礙，進而引起多巴胺功能亢進所致。 具體說來，有兩類學說： 1.傳統觀點包括不良習慣、外陰炎癥蟯蟲病、性早熟等所致。但對這些傳統觀點已有持不同見解者予以一一推翻。有些患兒發病年齡還不足2個月，故談不上形成習慣，藥物治療有效，停藥又
小兒顱面骨畸形綜合征的發病機制
顱面骨畸形綜合征可能為常染色體隱性遺傳，與母親妊娠期使用過某些致畸物質或病毒感染有關，或為胎兒在第5～7周時額葉發育障礙所致。
簡述小兒急性呼吸窘迫綜合征的發病機制
該病最終結果是肺毛細血管上皮通透性彌漫性增加，最終造成肺水腫；肺泡和小氣道內充滿水腫液、黏液、血液等滲出，而致肺透明膜形成，引起明顯的右到左的肺內分流，使肺變得僵硬；同時，由于肺表面活性物質的大量消耗和破壞，Ⅱ型肺泡上皮細胞增生，最終肺泡間隔增厚伴炎癥和纖維增生所致。 ARDS時肺部的基本病理
關于小兒賴氏綜合征的發病機制介紹
1.發病機制 RS的發病機制迄今未明。研究發現RS病人存在線粒體形態異常，肝臟線粒體內酶活性降低，而線粒體外酶活性保持正常，血清中線粒體型GOT增加，尿中二羧酸增加，提示存在急性脂肪酸β氧化紊亂。臨床觀察也發現RS的癥狀類似于伴有線粒體異常的遺傳代謝疾病，而線粒體抑制劑或毒素(如柳酸鹽、棘皮油等
小兒膀胱輸尿管反流綜合征的發病機制
1.腎內逆流(intrarenal reflux，IRR)：可以引起腎實質損害，早在1965年Brodeur等報告18例VUR病人中，有5例腎內逆流，VUR時尿液逆流到腎盂及腎盞后，再由腎盞處向乳頭管及集合小管逆流，故又稱腎盞小管逆流(calicotubular reflux)，這是非梗阻性腎盂
小兒骨硬化病的發病原因及發病機制
發病原因 到目前為止對造成骨質硬化的原因還不十分清楚，近年來通過動物模型研究，以及應用放射性核素進行實驗，證明石骨癥既不與甲狀旁腺的產生和分泌有關，也不與血液中的降鈣素的多少有關，目前多數人認為石骨癥的病因是由破骨細胞功能不良所致， 發病機制 本癥為常染色體隱性遺傳，骨質硬而脆，斷面呈灰白
中葉綜合征的發病原因及發病機制
發病原因 引起本綜合征的病因大致有：非特異性炎癥或結核性淋巴結腫大壓迫，支氣管擴張所致遠端閉塞，黏液、膿栓或異物阻塞，支氣管內膜結核或非特異性炎癥致管腔狹窄或閉塞，支氣管癌或良性腫瘤阻塞中葉支氣管，原發性或轉移性淋巴瘤腫大壓迫。 發病機制 中葉綜合征(middle lobe syndrom