癲癇的全身強直陣攣發作的發病機制
1.遺傳因素:單基因或多基因遺傳均可引起癇性發作,已知150種以上少見的基因缺陷綜合征表現癲癇大發作或肌陣攣發作,其中常染色體顯性遺傳病25種,如結節性硬化、神經纖維瘤病等,常染色體隱性遺傳病約100種,如家族性黑?性癡呆、類球狀細胞型腦白質營養不良等,以及20余種性染色體遺傳基因缺陷綜合征。 2.正常人可因電刺激或化學刺激誘發癲癇發作:正常腦具有產生發作的解剖生理基礎,易受各種刺激觸發。一定頻率和強度的電流刺激,可使腦產生病性放電(seizuredischarge),刺激停止后仍持續放電,導致全身強直性發作;刺激減弱后只出現短暫后放電,若有規律地重復(甚至可能每天僅1次)刺激,后放電間期和擴散范圍逐漸增加,直至引起全身性發作,甚至不給任何刺激也可自發地出現點燃(kindling)導致發作。癲癇特征性變化是腦內局限區域許多神經元猝然同步激活50~100ms,而后抑制,EEG出現一次高波幅負相棘波放電,緊跟一個慢波。局限區神......閱讀全文
治療特發性癲癇綜合征的相關介紹
抗癲癇藥常為對某一發作類型療效最佳,而對其他類型的發作療效差或無效,甚至有相反的作用。如乙琥胺對失神發作療效最佳,對其他類型發作無效。苯妥英(苯妥英鈉)對強直陣攣發作有效,有報道可以誘發失神發作。臨床上可根據癲癇發作類型選用不同的抗癲癇藥物。 1.良性家族性新生兒癲癇 多預后良好,發作不頻繁
關于小兒良性癲癇的分類介紹
1、前言 小兒良性癲癇起病年齡在2~14歲之間,多數為6~10歲,3歲前、12歲后起病者少見,但都在15歲前停止發作。 2、顳區棘波灶癲癇 有遺傳傾向,是小兒良性癲癇中最常見的一種類型,發病率占小兒癲癇的15%~25%,起病年齡為2~13歲,76%在5~10歲,男孩多于女孩,不管治療與否,
小兒癲癇的臨床表現介紹
癲癇發作時的表現形式多種多樣,但都具有突發、突止和周期性發作的特點,下面介紹幾種常見的癲癇發作臨床表現。 1、兒童癲癇早期癥狀 早期的兒童癲癇癥狀:患兒在喂奶及睡眠時頭部多汗,由于汗液刺激,患兒童喜歡搖頭。搖頭時枕部受到摩擦,日久而致脫發。此外,患兒煩躁不安,睡眠時易驚醒。 2、兒童癲癇大
簡述GLUT1缺陷綜合征的臨床特征
GLUT1缺陷綜合征— 癲癇發作常出現于1-4 個月的嬰幼兒。早期有窒息發作或眼球異常運動, 而后逐漸出現典型的癲癇發作,可表現為全身強直陣攣、肌陣攣、不典型失神和失張力等。有些病人每日都有發作,有些病人數天、數周、數月才有一次發作,極少數病人從無臨床癲癇發作。此外,病人還有一些其它發作性癥狀,
副腫瘤性斜視性眼陣攣的病因及發病機制
病因 目前傾向于病因是全身性或潛在的腫瘤導致的自身免疫性反應。 發病機制 副腫瘤性斜視性眼陣攣的發病機制目前并不清楚,自身免疫機制起了一定的作用。在部分合并有乳腺癌的患者血清和腦脊液中存在抗-Ri抗體,雖然此抗體在病中所起的作用尚不十分清楚,但當患者存在副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣及小腦
肌陣攣站立不能性癲癇的臨床表現
臨床發作以肌陣攣-站立不能為特征性表現,強直發作和不典型失神發作少見。 1、肌陣攣:單個或多個肌肉或肌群突然、短暫(
低糖飲食有效改善青少年肌陣攣性癲癇
《癲癇與行為》報告的一項研究顯示,飲食改變有可能是對青少年肌陣攣性癲癇患者(JME)藥物治療的有效輔助方法。該研究發現,能夠按照接受改良阿特金斯飲食治療至少一個月的兒童和青少年癲癇發作頻率顯著降低。 美國馬里蘭州巴爾的摩市約翰斯·霍普金斯醫學研究所Eric Kossoff教授和其他研究員寫
治療全身強直陣攣性癲癇發作-優時比Vimpat三期臨床成功
優時比近日宣布,評估Vimpat(中文商品名:維派特,通用名:lacosamide,拉考沙胺)用于癲癇患者輔助治療不受控原發性全身強直-陣攣性發作(PGTGS)III期研究(SP0982,NCT02408523)的陽性結果已發表于《神經病學、神經外科學與精神病學雜志》。 這是一項隨機、雙盲、安
丙戊酸鈉注射液的適應癥及用法用量
適應癥 本品主要用于癲癇的單純或復雜性失神發作、肌陣攣發作和全身性強直-陣攣發作(大發作)。對復雜部分性發作也有一定療效。 用法用量 靜脈注射:成人,癲癇持續狀態時靜注400mg,每日2次。
概述嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征的臨床表現
1.原發性閱讀性癲癇 典型病例在青春期后起病,閱讀時口面部和下頜肌陣攣發作前閱讀時間不定,首次幾乎都是下頜局部性運動發作,波及咀嚼肌常描述為“牙關咔噠一聲緊鎖”,可表現口唇顫抖喉被噎住或難以說話等,也可在視覺癥狀后出現肌陣攣發作,有些患兒繼續閱讀可變為全面強直-陣攣發作。 2.Kojevni
丙戊酸鈉注射液的適應癥
本品主要用于癲癇的單純或復雜性失神發作、肌陣攣發作和全身性強直-陣攣發作(大發作)。對復雜部分性發作也有一定療效。
奧卡西平片的適應癥是什么?
奧卡西平片的適應癥包括治療癲癇的原發性全面強直-陣攣發作和部分性發作,伴有或不伴有繼發性全面性發作。 此外,奧卡西平片還被用于治療三叉神經痛。 具體來說,奧卡西平片適用于以下情況: 原發性全面性強直-陣攣發作:這是一種突然發生的、涉及大腦兩個半球的癲癇發作,表現為全身的抽搐和意識喪失。 部
關于癲癇癥的發作類型介紹
1.癲癇發作分類 目前普遍應用的是國際抗癲癇聯盟在1981年提出的癲癇發作分類方案。癲癇發作分為部分性/局灶性發作、全面性發作、不能分類的發作。2010年國際抗癲癇聯盟提出了最新的癲癇發作分類方案,新方案對癲癇發作進行了重新分類和補充。 (1)部分性/局灶性發作是指發作起始癥狀及腦電圖改變提
特發性癲癇綜合征的病因分析
目前認為特發性癲癇綜合征大多數具有單基因遺傳。 1.良性家族性新生兒癲癇 是常染色體顯性遺傳,存在遺傳異質性,家系研究表明,良性家族性嬰兒癲癇基因定位于19號染色體短臂。 2.兒童良性中央顳區癲癇 又稱具有中央-顳部棘波的良性兒童期癲癇,屬特發性部分性癲癇,為常染色體顯性遺傳。 3.兒
非爾氨酯片的藥理毒理介紹
本藥的化學結構與甲丙氨酯相似,抗癲癇的作用機制尚不清楚,目前認為其抗驚厥作用可能與N-甲基-D天冬氨酸(NMDA)受體有關。動物實驗表明,本藥能明顯抑制大鼠及小鼠最大電休克作用,提示對全身強直陣攣發作及部分性發作有效。對戊四氮誘發的癲癇發作具有保護作用,提示本藥可提高發作閾值。
嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征的鑒別診斷介紹
1.癔癥 癔癥有時表現為全身肌肉的不規則收縮,而且反復發生須與全面強直-陣攣發作鑒別,詢問病史可以發現癔癥發作皆在有人在場和受到情感刺激時出現。發作過程一般較長持續數十分鐘或數小時,甚至整日整夜的發作常伴有哭泣和叫喊,并無意識喪失和大小便失禁,也無撞傷。若在發作中檢查,則可見到肌肉收縮并不符合
衛材新一代抗癲癇藥衛克泰?(Fycompa?,吡侖帕奈)上市
日本藥企衛材(Eisai)近日宣布,在中國推出新一代抗癲癇藥衛克泰?(Fycompa?,通用名:perampanel,吡侖帕奈),該藥是每日服用一次的片劑,用于12歲及以上癲癇患者部分發作性癲癇(伴或不伴繼發性全身性癲癇)的輔助治療。Fycompa的新藥申請(NDA)于2018年9月提交,由于與
概述癲癇癥的臨床表現
1.全面強直-陣攣性發作 以突發意識喪失和全身強直和抽搐為特征,典型的發作過程可分為強直期、陣攣期和發作后期。 2.失神發作 典型失神表現為突然發生,動作中止,凝視,叫之不應,通常持續5-20秒,罕見超過1分鐘者。主要見于兒童失神癲癇。 3.強直發作 表現為發作性全身或者雙側肌肉的強烈
腦卒中后癲癇的發病類型是什么
腦卒中后癲癇可見任何類型的發作。國內調查顯示腦卒中后癲癇以單純部分性發作為主,約占61%,部分繼發全身性發作,約占21%,癲癇持續狀態約占9%。雖然全身性發作較為少見,但大發作(全身強直-陣攣發作)及癲癇持續狀態對患者的病情進展及預后存在不良影響,應給予足夠的關注和重視。
癲癇病的發作分類介紹
目前普遍應用的是國際抗癲癇聯盟在1981年提出的癲癇發作分類方案。癲癇發作分為部分性/局灶性發作、全面性發作、不能分類的發作。2010年國際抗癲癇聯盟提出了最新的癲癇發作分類方案,新方案對癲癇發作進行了重新分類和補充。新方案雖然總結了近年癲癇學研究的進展,更為全面和完整。 部分性/局灶性發作:
Fycompa單藥一線治療部分發作性癲癇III期臨床獲得成功
日本藥企衛材(Eisai)近日宣布抗癲癇藥Fycompa(perampanel,吡侖帕奈)的一項日本III期臨床研究(Study 342)達到了主要療效終點。基于該研究數據,衛材計劃在2018財年向日本監管機構提交Fycompa單藥治療部分發作性癲癇的申請文件。 Study 342是一項多中心
關于癲癇發作與癲癇綜合征的常用抗癲癇藥介紹
(1)巴比妥類 最常用的是苯巴比妥。對全身性發作及部分性發作有效,對失神發作無效。極少數患者出現過敏性皮疹。因其明顯影響兒童以及成人的認知功能,現已少用。 (2)乙內酰脲類 最常用的是苯妥英(苯妥英鈉)。對全身性發作和部分性發作有效,也可用于復雜部分性發作、自主神經性發作。對失神發作無效,偶可
關于定百痙的禁忌癥和適應癥介紹
一、適應證 1.主要用于癲癇失神發作、肌陣攣發作。尤以小發作者最佳。對全身性強直陣攣發作(大發作),有時對復雜部分性發作也有一定療效,但效果較差。 2.預防性治療偏頭痛。 二、禁忌證 1.對定百痙過敏者。 2.有肝病或明顯肝功能損害者。 3.卟啉病患者。
衛材在歐盟提交Fycompa(吡侖帕奈)兒科適應癥申請
日本藥企衛材(Eisai)近日宣布已向歐洲藥品管理局(EMA)提交抗癲癇藥Fycompa(perampanel,吡侖帕奈)的一份申請,尋求批準Fycompa用于兒科癲癇患者治療。 在歐洲,Fycompa已獲批用于12歲及以上癲癇患者部分發作性癲癇(POS,有或無繼發性全身性癲癇發作)和原發性全
副腫瘤性斜視性眼陣攣的發病機制及臨床表現
發病機制 副腫瘤性斜視性眼陣攣的發病機制目前并不清楚,自身免疫機制起了一定的作用。在部分合并有乳腺癌的患者血清和腦脊液中存在抗-Ri抗體,雖然此抗體在病中所起的作用尚不十分清楚,但當患者存在副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣及小腦性共濟失調時,抗-Ri抗體的存在提示有乳腺癌的潛在可能。有人認為本病
鋰-匹羅卡品大鼠癲病模型制作實驗
實驗方法原理 癲癇(epilepsy)是最常見的神經系統疾病之一。其特征是反復性驚厥發作,伴隨不同的臨床和腦電圖表現。動物實驗是研究人類癲病發病機制最主要的手段,目前已有數十種動物模型應用于癲癇研究,根據產生的方式分為遺傳性和人工誘發性。選擇動物模型取決于所需解決的問題、癲寐類型及研究目的。本節主要
鋰-匹羅卡品大鼠癲病模型制作實驗
基本方案 ? ? ? ? ? ? 實驗方法原理 癲癇(epilepsy)是最常見的神經系統疾病之一。其特征是反復性驚厥發作,伴隨不同的臨床和腦電圖表現。動物實驗是研究人類癲病發病機制
鋰-匹羅卡品大鼠癲病模型制作實驗
實驗方法原理癲癇(epilepsy)是最常見的神經系統疾病之一。其特征是反復性驚厥發作,伴隨不同的臨床和腦電圖表現。動物實驗是研究人類癲病發病機制最主要的手段,目前已有數十種動物模型應用于癲癇研究,根據產生的方式分為遺傳性和人工誘發性。選擇動物模型取決于所需解決的問題、癲寐類型及研究目的。本節主要介
簡述得理多藥物的適應癥
癲癇:部分發作: -復雜部分性發作。 -簡單部分性發作。 原發或繼發性全身強直-陣攣發作。 混合型發作。 可單獨或與其它抗驚厥藥物合并服用。 對失神發作和肌陣攣發作無效。 治療急性躁狂,預防治療躁郁癥。 戒酒綜合征。 由于多發性硬化癥引起的三叉神經痛和原發性三叉神經痛,以及原發
衛材Fycompa新增申請治療小兒癲癇獲FDA優先審批
日前,衛材公司宣布美國食品藥品監督管理局(FDA)已接受審查旗下抗癲癇藥物Fycompa(perampanel)的補充新藥申請(sNDA)。本次申請尋求為該藥物新增兒科適應癥,以涵蓋部分發作性癲癇發作和原發性全身性強直陣攣性發作(PGTC)及癲癇發作的兒科患者。此外,衛材在FDA要求的兒科適應癥書面