小兒自身免疫性溶血性貧血的病因分析
本病根據抗體作用于紅細胞膜所需最佳溫度，可分為溫抗體、冷抗體二類。根據病因分類可分為原因不明性（即原發性）及繼發性兩大類。據文獻報道，溫抗體較冷抗體顯著為多，而繼發性自免溶貧約占60%。 1.特發性 病因不明。 2.繼發性 常見病因有： ①感染可由細菌，病毒，支原體或疫苗接種等引起，病原體包括傷寒，鏈球菌，金黃色葡萄球菌，結核，肝炎病毒，巨細胞包涵體病毒，EB病毒，皰疹病毒，流感病毒，腺病毒，腮腺炎病毒，傳染性單核細胞增多癥，水痘，風疹及肺炎支原體（非典型肺炎），螺旋體屬感染（如鉤端螺旋體病）等。 ②免疫性疾病常見于系統性紅斑狼瘡，類風濕性關節炎，皮肌炎，特發性血小板減少性紫癜，免疫缺陷病，無丙種球蛋白血癥，異常丙種球蛋白血癥和骨髓移植等。 ③惡性腫瘤如白血病，淋巴瘤，霍奇金病等。 ④多種藥物可通過半抗原藥物依賴性非特異性抗體（如青霉素類，頭孢霉素類等）或通過免疫復合物（如奎寧，奎尼丁等）或誘導真性自身抗體（......閱讀全文
概述妊娠合并自身免疫性溶血性貧血的
1.該病臨床表現多樣化，輕重不一。一般起病緩慢，常表現為全身虛弱、頭昏，以發熱和溶血起病者較少見。急性型多見于小兒，但有時也見于成人，往往有病毒感染史。起病急驟，寒戰、高熱、腰痛、嘔吐、腹瀉，嚴重者可出現休克，神經系統表現有頭痛、煩躁以至昏迷。 皮膚黏膜蒼白及黃疸可見于1/3患者，半數以上患者
自身免疫性溶血性貧血的臨床表現
1）溫抗體型 多數起病緩慢，臨床表現有頭暈、乏力，貧血程度不一，半數有脾大，1/3有黃疸及肝大。急性起病者，可有寒戰、高熱、腰背痛、嘔吐、腹瀉，嚴重者可出現休克和神經系統表現。原發性溫抗體型多見于女性，繼發性常伴有原發疾病的臨床表現。少數患者可伴有免疫性血小板減少性紫癜，稱為Evans綜合征。
簡述自身免疫性溶血性貧血的治療方法
1、病因治療 治療原發病最為重要。 2、糖皮質激素 為治療溫抗體型AIHA的主要藥物，潑尼松1~1.5mg/(kg·d)，紅細胞計數恢復正常后，每周減5~10mg，至30mg/d時減量放緩，1~2周減5mg,，最終希望能用5~10mg/d或10mg隔日長期維持。治療3周無效或需要潑尼松15
關于自身免疫性溶血性貧血的預后介紹
溫抗體型AIHA：原發初治患者多數用藥后反應良好，月余至數月血象可恢復正常，但需維持治療。反復發作者療效差。繼發者預后隨原發病而異，繼發于感染者感染控制后即愈；繼發于系統性結締組織病或腫瘤者預后相對較差。冷凝集素綜合征預后較溫抗體型為好。大多數患者能耐受輕度貧血，對勞動及體力活動影響較小，多數長
妊娠合并自身免疫性溶血性貧血的簡介
自身免疫性溶血性貧血(autoimmune hemolytic anaemia，AIHA)是由于患者免疫功能調節紊亂，產生自身抗體和(或)補體吸附于紅細胞表面，導致紅細胞破壞增速而引起的溶血性貧血。 自身免疫性溶血性貧血不常見。Chaplin(1973)曾有妊娠并發原因不明自身免疫性溶血性貧血的
概述自身免疫性溶血性貧血的發病機制
尚未闡明，病毒、惡性血液病、自身免疫病等并發AIHA或原發性AIHA可能通過遺傳基因突變和（或）免疫功能紊亂、紅細胞膜抗原改變，刺激機體產生相應抗紅細胞自身抗體，導致紅細胞壽命縮短，發生溶血。 1）遺傳素質：新西蘭黑鼠是AIHA的動物模型，較易產生抗紅細胞抗體，出現溶血性貧血的表現，酷似人類的
自身免疫性溶血性貧血的臨床表現
1）溫抗體型多數起病緩慢，臨床表現有頭暈、乏力，貧血程度不一，半數有脾大，1/3有黃疸及肝大。急性起病者，可有寒戰、高熱、腰背痛、嘔吐、腹瀉，嚴重者可出現休克和神經系統表現。原發性溫抗體型多見于女性，繼發性常伴有原發疾病的臨床表現。少數患者可伴有免疫性血小板減少性紫癜，稱為Evans綜合征。2）冷抗
小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征的簡介
自身免疫性溶血性貧血(autoimmune hemolytic anemia，AIHA)是一組由于機體免疫功能紊亂，產生針對自身紅細胞的抗體和(或)補體，吸附于紅細胞表面，導致紅細胞破壞加速而引起的一種溶血性貧血。有些患者病程中發生血小板減少，伴抗血小板抗體(PAIg)增高，稱為Evans綜合征
小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征的病理
本病征可能系抗體形成器官由于某些因素(如淋巴組織的感染或惡性病變、遺傳基因的突變以及胸腺疾患等)，對自體紅細胞失去識別能力，從而產生異常的免疫抗體。自身免疫抗體形成后吸附于紅細胞表面，使紅細胞破壞溶血，在溶血的過程中，同時也產生了抗血小板自身抗體，血小板被破壞而減少，所以患者兼有溶血性貧血和出血
小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征的診斷
臨床上血栓性血小板減少性紫癜和溶血性尿毒綜合征兩種疾病時，也可出現溶血和血小板減少的癥狀，須加以鑒別，此兩種疾病發生溶血的機理均為微血管障礙機械損傷紅細胞所致，血片中可見較多的破碎紅細胞，同時抗人球蛋白試驗陰性；血栓性血小板減少性紫癜時神經系統癥狀明顯，而溶血性尿毒綜合征以急性腎功能損害為特點，
小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征的癥狀
1.急性型 此型約占ITP的80%，多見于2～8歲兒童，男女發病無差異。50%～80%的患兒在發病前1～3周有一前驅感染史，通常為急性病毒感染，如上呼吸道感染、風疹、麻疹、水痘、腮腺炎、傳染性單核細胞增多癥等，細菌感染如百日咳等也可誘發，偶有接種麻疹活疫苗或皮內注射結核菌素后發病的。 患者發病
小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征的治療
本病征在治療方面與慢性型血小板減少性紫癜基本相似，腎上腺皮質激素能獲得較好療效，宜足量長期使用，無效病例可行脾切除術。若經過皮質激素及切脾治療均失敗者，亦可應用硫唑嘌呤、環磷酰胺、長春新堿等免疫抑制治療。在嚴重溶血時可輸新鮮血液，保證尿液堿化，防止腎功能衰竭。
小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征的檢查
一、實驗室檢查： 1.周圍血象 顯示紅細胞減少、血小板減少、血塊回縮不佳、網織細胞增多、血紅蛋白降低、黃疸指數升高、血清間接膽紅素增加。 2.骨髓 巨核細胞增多，紅細胞系統增生顯著。 3.其他 抗人球蛋白試驗陽性。 二、其他輔助檢查： 1.束臂試驗 陽性。 2.B超檢查 脾臟腫大。
溫抗體型自身免疫性溶血性貧血簡介
溫抗體型是自身免疫性溶血性貧血中最常見的類型。成人多見，女性多于男性。本病分為原發性和繼發性，兩者發病率報道不一，但大致相仿。繼發性者的常見病因有結締組織病和惡性B淋巴細胞增殖性疾病。溫抗體絕大部分為IgG，以IgG.和IgG.亞型為主，兩者都可結合補體。 IgG3與巨噬細胞Fc受體的親和力比
溫抗體型自身免疫性溶血性貧血概述
溫抗體型自身免疫性溶血性貧血為獲得性免疫性溶血性貧血，IgG是引起該貧血的主抗體。本病根據病因可分為原發性和繼發性兩種。臨床上，原發性溫抗體型自身免疫性溶血性貧血以女性為主，除貧血和溶血外，一般無其他特殊癥狀；繼發性者常伴有原發病的臨床表現，其原發病多為慢性白血病、淋巴瘤、多發性骨髓瘤、系統性
正確認識自身免疫性溶血性貧血
自身免疫性溶血性貧血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）為患者自身抗體引起紅細胞破壞的1種溶血性貧血。AIHA發生率3/(100000˙年)多數為，溫抗體，少數為冷抗體。圖片來源于網絡 AIHA患者體內存在的自身抗體不僅凝集自身紅細胞，也凝集所有供者紅細胞，故給
概述自身免疫性溶血性貧血的臨床表現
1）溫抗體型 多數起病緩慢，臨床表現有頭暈、乏力，貧血程度不一，半數有脾大，1/3有黃疸及肝大。急性起病者，可有寒戰、高熱、腰背痛、嘔吐、腹瀉，嚴重者可出現休克和神經系統表現。原發性溫抗體型多見于女性，繼發性常伴有原發疾病的臨床表現。少數患者可伴有免疫性血小板減少性紫癜，稱為Evans綜合征。
關于自身免疫性溶血性貧血的疾病預后介紹
溫抗體型AIHA：原發初治患者多數用藥后反應良好，月余至數月血象可恢復正常，但需維持治療。反復發作者療效差。繼發者預后隨原發病而異，繼發于感染者感染控制后即愈；繼發于系統性結締組織病或腫瘤者預后相對較差。冷凝集素綜合征預后較溫抗體型為好。大多數患者能耐受輕度貧血，對勞動及體力活動影響較小，多數長
冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的診斷
冷抗體型AIHA的診斷依據：①有充足的臨床和實驗室證據表明患者受冷后發生血管內溶血；②冷型自身紅細胞抗體檢測陽性(CAS需冷凝集素試驗陽性，PCH需D-L抗體試驗陽性)且效價高或活性強；③直接Coombs試驗可陽性呈C3型。另外若能找到明確的繼發病因，應診斷繼發性冷抗體型AIHA；排除了繼發性方
1例自身免疫性溶血性貧血患者的輸血
? 1 病例簡介 患者，女21歲，1998年12月25日，因重度貧血急診入院， Hb 30g/L，當日下午申請AB型全血400ml。鹽水交叉因時發現主側凝集4＋，正反定型不符， 凝血型有誤，詢問病史得知3日前輸用過AB型血500ml，用唾液檢測HAB血型物質的方法，定 型為“A”
冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的診斷
冷抗體型AIHA的診斷依據： ①有充足的臨床和實驗室證據表明患者受冷后發生血管內溶血； ②冷型自身紅細胞抗體檢測陽性(CAS需冷凝集素試驗陽性，PCH需D-L抗體試驗陽性)且效價高或活性強； ③直接Coombs試驗可陽性呈C3型。另外若能找到明確的繼發病因，應診斷繼發性冷抗體型AIHA；排
溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的簡介
溫抗體型自身免疫性溶血性貧血為獲得性免疫性溶血性貧血，IgG是引起該貧血的主抗體。本病根據病因可分為原發性和繼發性兩種。臨床上，原發性溫抗體型自身免疫性溶血性貧血[1]以女性為主，除貧血和溶血外，一般無其他特殊癥狀；繼發性者常伴有原發病的臨床表現，其原發病多為慢性白血病、淋巴瘤、多發性骨髓瘤、
關于自身免疫性溶血性貧血的疾病分類介紹
根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度，可分為溫抗體型（37℃時作用最活躍，不凝集紅細胞，為IgG型不完全抗體）和冷抗體型（20℃以下作用活躍，低溫下可直接凝集紅細胞，為完全抗體，絕大多數為IgM）。還有一種特殊的IgG型冷抗體即D-L抗體（Donath-Landsteiner antibody）
自身免疫性溶血性貧血的實驗室檢查
1）血象：血紅蛋白和紅細胞計數與溶血程度相關，周圍血片可見球形紅細胞、幼紅細胞，偶見紅細胞被吞噬現象，網織紅細胞增多。2）骨髓象：呈幼紅細胞增生，偶見紅細胞系統輕度巨幼樣變，這與溶血時維生素B12和葉酸相對缺乏有關。3）有關溶血的檢查：血清膽紅素升高，以間接膽紅素為主；新鮮尿檢查可見尿膽原增高；血清
冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的檢查
靜脈抽血時發現有紅細胞自凝現象加熱后凝集現象消失常提示存在CAS的可能性而不是紅細胞緡錢樣形成。患者有相對穩定的慢性輕中度貧血網織紅細胞輕度升高外周血涂片可見紅細胞凝集現象無明顯紅細胞畸形，白細胞及血小板數多正常即使無明顯血紅蛋白尿含鐵血黃素尿仍可能陽性常有輕度膽紅素血癥。 冷凝集素試驗陽性，
自身免疫性溶血性貧血的實驗室檢查
1）血象：血紅蛋白和紅細胞計數與溶血程度相關，周圍血片可見球形紅細胞、幼紅細胞，偶見紅細胞被吞噬現象，網織紅細胞增多。 2）骨髓象：呈幼紅細胞增生，偶見紅細胞系統輕度巨幼樣變，這與溶血時維生素B12和葉酸相對缺乏有關。 3）有關溶血的檢查：血清膽紅素升高，以間接膽紅素為主；新鮮尿檢查可見尿膽
自身免疫性溶血性貧血的診斷與鑒別診斷
診斷①有溶血性貧血的臨床表現，DAT陽性，除外其他類型的溶血，可診斷為溫抗體型AIHA；②如DAT陰性，但臨床表現較符合，腎上腺皮質激素或切脾治療有效，除外其他溶血性貧血，可診斷為DAT陰性的AIHA。③有雷諾現象，冷凝集素效價顯著增高，或DAT C3 型陽性、抗IgG陰性，可診斷為冷凝集素綜合征。
妊娠合并自身免疫性溶血性貧血的特異檢查
特異檢查用于確定被檢查者是否有自身紅細胞抗體、何類型抗體、抗體滴度多少，常做的特異檢查有以下幾種： (1)直接Coombs試驗：用于檢測結合在紅細胞膜上的不完全型溫抗體。其原理是利用抗人球蛋白抗體結合致敏紅細胞膜上的不完全型溫抗體進而引起致敏紅細胞凝集；通過改變抗人球蛋白抗體種類[抗IgG(I
自身免疫性溶血性貧血患者的血清學特性檢測分析
自身免疫性溶血性貧血（autoimune hemolytic anemi, AIHA）為自身抗體引起紅細胞破壞的一種溶血性貧血。AIHA患者在多次輸血免疫刺激后, 可產生同種免疫性抗體, 此類抗體由于患者體內同時存在的自身抗體的掩蓋作用而不易被發現。研究AIHA患者自身抗體的類型及其血型
小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征發病機制
ITP的血小板減少是因外周破壞增加所致，51Cr(51鉻)標記的患者血小板壽期測定，顯示其生活期縮短至1～4h，甚者短至數分鐘。認為血小板的這種生活期縮短是與循環中存在特異的相關抗體。抗體來源途徑有： 1.急性病毒感染后形成的交叉抗體。 2.抗血小板某種抗原成分的抗體 最近的研究認為血小板糖