簡述原發性單克隆球蛋白病腎損害的癥狀體征
本病腎臟受損不常見,腎臟受損的主要表現為腎小球腎炎,病人常感疲乏無力、食欲減退、消瘦、貧血、水腫、高血壓及蛋白尿。大量蛋白尿者可出現腎病綜合征,多數有不同程度的腎功能障礙。臨床上可呈急性腎小球腎炎的經過。有1例報道臨床呈急性腎小球腎炎的患者,血漿球蛋白明顯增高(45g/L),蛋白電泳上丙球蛋白為35%,呈單克隆峰狀,IgG為27.6~35g/L,免疫電泳示IgG2亞型κ輕鏈單克隆峰,尿蛋白6.8g/d,本-周蛋白陰性。本病有以下特點: 1.患者的全血與血漿的黏度、聚集指數增加,皮膚微循環功能障礙。 2.無確定意義的單克隆球蛋白病的特征為血漿M蛋白小于30g/L,骨髓的漿細胞小于10%,尿中可有少量的M蛋白,沒有溶血性貧血、高鈣血癥、腎功能不全,更重要的是M蛋白穩定,不會向異常發展。若漿細胞標記指數升高和外周血存在循環漿細胞,則提示疾病處于活動期。 3.無確定意義的單克隆球蛋白病其病情可隨時間延長而發生變化。病程在10年......閱讀全文
簡述原發性單克隆球蛋白病腎損害的癥狀體征
本病腎臟受損不常見,腎臟受損的主要表現為腎小球腎炎,病人常感疲乏無力、食欲減退、消瘦、貧血、水腫、高血壓及蛋白尿。大量蛋白尿者可出現腎病綜合征,多數有不同程度的腎功能障礙。臨床上可呈急性腎小球腎炎的經過。有1例報道臨床呈急性腎小球腎炎的患者,血漿球蛋白明顯增高(45g/L),蛋白電泳上丙球蛋白為
簡述原發性單克隆球蛋白病腎損害的發病機制
本病引起腎損害的發病機制不完全清楚,可能與原發性淀粉樣變腎損害發病機制類似。其M成分沉積腎小球的主要原因可能在于: 1.腎小球被動吸附。 2.循環免疫復合物和(或)冷球蛋白沉積引起腎小球損傷。 并發腎小球腎炎時腎小球病變主要是由免疫復合物沉積所致,有資料證明本病的腎洗脫物中的免疫球蛋白與血
原發性單克隆球蛋白病腎損害的簡介
原發性單克隆球蛋白病(primary monoclonal gammopathy)既未定性的單克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS)。1961年Waldenstrom首先發現,又稱為良性單克隆球蛋白病。單
關于原發性單克隆球蛋白病腎損害的預后
本病預后主要視其是否發展成其他惡性病變如MM、原發性巨球蛋白血癥或惡性淋巴增生性疾病,另外一個因素決定于是否合并其他疾病。半數以上預后良好,MGUS可能惡變為MM的危險因素包括: 1.IgG每增加10g/L危險性增加2.4倍。 2.可檢出輕鏈蛋白尿,危險性增加3.5倍。 3.年齡>70歲,
關于原發性單克隆球蛋白病腎損害的診斷介紹
本病應與多發性骨髓瘤(MM)相鑒別,但可能比較困難。根據血清M蛋白濃度、血紅蛋白濃度、多克隆免疫球蛋白水平、尿輕鏈排泄量、骨髓漿細胞所占比例、是否存在溶骨性病變、高鈣血癥或腎功能不全等方面的變化,常常有助于鑒別。 1.血清M蛋白水平較高常常與惡性病變相聯系。血清M蛋白>30g/L通常提示明顯的
原發性單克隆免疫球蛋白病的癥狀體征
原發性單克隆免疫球蛋白血癥本身并不引起任何臨床癥狀或體征。患者多因體檢或患其他無關疾病進行檢查時發現單克隆免疫球蛋白增多。有些患者因血沉增快而作進一步檢查發現本癥。本癥的單克隆免疫球蛋白增高水平有限且保持多年基本不變。免疫球蛋白分型以IgG最多見,約占2/3,余為IgA、IgM或輕鏈型。冷凝集反
用藥治療原發性單克隆球蛋白病腎損害的簡介
1.治療常用藥物為糖皮質類固醇、環磷酰胺、苯丙酸氮芥及硫唑嘌呤等。治療有效者血清及尿中單克隆球蛋白可消失,尿常規及尿蛋白可完全恢復正常。 2.無確定意義的穩定的單克隆球蛋白病患者不用治療,但必需定期隨訪,復查臨床和實驗室的有關指標。
關于原發性單克隆球蛋白病腎損害的病理病因分析
本病病因不明。繼發性單克隆球蛋白血癥見于慢性淋巴細胞性白血病、淋巴瘤、結腸癌及其他癌腫;非腫瘤性疾病如黏液水腫樣苔蘚、戈謝(Gaucher)病、慢性活動性肝炎、結締組織病及重癥肌無力等。
關于原發性單克隆球蛋白病腎損害的輔助檢查介紹
1.X線檢查 在本病診斷上具有重要意義,但不甚敏感,僅當骨質脫鈣>30%時,X線才可顯示出異常征象。X線改變有以下四種表現: (1)溶骨性病變:X線表現有多個圓形,邊緣清楚如鉆鑿狀的骨質缺損陰影,常見于顱骨、骨盆、脊椎、股骨、肋骨及肱骨頭。 (2)彌漫性骨質疏松:常見于早期患者,多發于脊椎骨
關于原發性單克隆球蛋白病腎損害的預防護理介紹
本病患者部分可發展為MM、WM、AL和惡性的淋巴細胞增生性疾病,一旦病情發展為惡性疾病常難以轉性,預防的目的是延緩病情發展,延長病人生存期,主要措施加強原發病及對癥治療,對有嚴重腎功能損害者,應積極化療和透析。
原發性單克隆球蛋白病腎損害的實驗室檢查介紹
1.血液檢查 多數有不同程度的貧血,多屬正細胞正色素性;營養不良時可呈大細胞性;有失血等缺鐵因素時可呈小細胞低色素性。白細胞及血小板早期可正常,,淋巴細胞比例稍增高,晚期可呈全血細胞減少。血涂片可見紅細胞呈緡線狀排列,紅細胞大小不一,有時可見有核細胞、嗜酸細胞增高。約70%患者周圍血中可找見漿細
冷球蛋白血癥腎損害的癥狀體征
1.冷球蛋白血癥的基本類型分為3種: (1)單克隆型冷球蛋白血癥(Ⅰ型):免疫球蛋白中以IgM為最多見,依次為IgG、IgA及輕鏈蛋白。常見于多發性骨髓瘤及原發性巨球蛋白血癥(占50%),其他淋巴細胞增生性疾病及少數自身免疫性疾病(占25%),原發性冷球蛋白血癥約占25%。這型最常見于造血系統
冷球蛋白血癥腎損害的癥狀體征及病因
癥狀體征 1.冷球蛋白血癥的基本類型分為3種: (1)單克隆型冷球蛋白血癥(Ⅰ型):免疫球蛋白中以IgM為最多見,依次為IgG、IgA及輕鏈蛋白。常見于多發性骨髓瘤及原發性巨球蛋白血癥(占50%),其他淋巴細胞增生性疾病及少數自身免疫性疾病(占25%),原發性冷球蛋白血癥約占25%。這型最常
概述鉤端螺旋體病的腎損害的癥狀體征
鉤體病的潛伏期為1~2周,最長可達4周。早期可出現發熱、肌痛(尤其是腓腸肌疼痛和壓痛)、全身乏力、眼結膜充血及淋巴結腫大,具有特征性的“三癥狀”、“三體征”的感染中毒表現。患者常于病程3~10天出現器官損害癥狀,按不同的臨床表現可分為流感傷寒型、肺出血型、黃疸出血型、腎功能衰竭型及腦膜腦炎型等。
關于鉤端螺旋體病的腎損害的癥狀體征
鉤體病的潛伏期為1~2周,最長可達4周,早期可出現發熱,肌痛(尤其是腓腸肌疼痛和壓痛),全身乏力,眼結膜充血及淋巴結腫大,具有特征性的三癥狀,三體征的感染中毒表現,患者常于病程3~10天出現器官損害癥狀,按不同的臨床表現可分為流感傷寒型,肺出血型,黃疸出血型,腎功能衰竭型及腦膜腦炎型等,其中肺出
簡述原發性巨球蛋白血癥腎損害的臨床表現
巨球蛋白血癥主要臨床表現為高黏滯血綜合征。高黏滯血癥可引起神經系統一系列癥狀,如頭痛、頭昏、眩暈、復視、耳聾、感覺異常、短暫性偏癱及共濟失調,稱為Bing-Neel綜合征。眼部病變有視網膜出血、靜脈節段性充盈增粗及視盤水腫。心臟增大、心律失常及心力衰竭。還可有出血傾向,如齒齦出血、鼻出血、中耳出
原發性巨球蛋白血癥腎損害的簡介
原發性巨球蛋白血癥(WM)為一種單克隆IgM增高伴有淋巴樣細胞增生、有時伴有腎小球損害的綜合征。其臨床特征為淋巴結腫大,肝脾腫大,骨髓及淋巴結中淋巴細胞及漿細胞樣淋巴細胞增生,血中單克隆IgM增高。IgM是免疫球蛋白中分子量最大的一種,故稱之為巨球蛋白。認為原發性巨球蛋白血癥是一種淋巴漿細胞性淋
巰甲丙脯酸腎損害的癥狀體征
1.腎臟表現 (1)急性腎功能衰竭:輕者表現為偶然發現的腎功能減退,無癥狀性血肌酐升高,升高幅度>100μmol/L,內生肌酐清除率降低,腎小球濾過率可降低50%。在腎動脈狹窄的患者,特別是雙側腎動脈狹窄者,發生突然少尿或無尿,短期內腎功能急驟惡化,可表現為急性腎功能衰竭。 (2)急性間質性
概述小兒藥物性腎損害的癥狀體征
藥物性腎損害可表現為各種臨床綜合征,與藥物種類、損害機制、使用時間及機體狀況有關。 1.急性腎功能衰竭(ARF) 較為多見,由X線造影劑導致的ARF多在造影后48h內出現;由磺胺、氨基糖苷等腎臟毒性藥物所導致的ARF,主要見于用藥5~7天后或一次性大劑量用藥后24~48h。由青霉素類所致過
簡述原發性單克隆免疫球蛋白病的發病機制
本病的單克隆B細胞-漿細胞增生有限,一般保持在1×1011細胞數之下,且不抑制正常造血細胞增生,不抑制B細胞-漿細胞正常分化和免疫球蛋白分泌,也不引起溶骨病變,細胞形態與正常成熟漿細胞無異。因此,本癥的單克隆B細胞-漿細胞增生與惡性漿細胞病(如多發性骨髓瘤)的單克隆B細胞-漿細胞惡變增生在量與質
原發性腎性葡萄糖尿的癥狀體征
原發性腎性葡萄糖尿(primaryrenalglucosuria)是遺傳因素引起的近端腎小管對葡萄糖重吸收障礙,臨床上有兩種疾病:小腸葡萄糖-半乳糖吸收不良綜合征及良性家族性腎性糖尿。小腸葡萄糖-半乳糖吸收不良綜合征是空腸及腎小管上皮細胞對半乳糖及葡萄糖轉運的先天性缺陷,主要表現為腸道吸收障礙,
概述淋巴瘤引起的腎損害的癥狀體征
淋巴瘤臨床表現為無痛性淋巴結腫大、肝脾腫大、發熱、貧血和惡病質等。男性多于女性,各年齡組均可發病,以20~40歲為最多。 1.腎外表現 (1)全身癥狀:全身癥狀大多在疾病晚期才出現。最常見的癥狀有疲倦、乏力、發熱、多汗、體重減輕。HD患者還常見皮膚瘙癢,全身瘙癢可以是HD病人的唯一全身癥狀。
治療原發性巨球蛋白血癥腎損害的簡介
早期病情穩定、癥狀輕微或發展緩慢時可不予治療,僅需要定期隨訪;如癥狀明顯,有出血、貧血、肝、脾、淋巴結腫大及黏滯度過高癥狀,則應予以治療。本病治療的主要目的是減低血漿巨球蛋白濃度及高黏滯血癥。臨床常用的主要藥物有: 1.烷化劑 尤其是苯丁酸氮芥、嘌呤核苷類似物氟達拉濱,克拉屈濱和rituxi
診斷原發性巨球蛋白血癥腎損害的簡介
原發性巨球蛋白血癥腎損害的診斷,首先要確定是否存在巨球蛋白血癥;進一步要鑒別是原發性還是繼發性、良性還是惡性巨球蛋白血癥。若是繼發性巨球蛋白血癥則應在常見的繼發原因之間進行鑒別診斷。須在確定診斷原發性巨球蛋白血癥的基礎上,進一步檢查患者的腎損害表現,如有蛋白尿、血尿及病理檢查指標符合時即可確診。
簡述原發性臂叢神經病的癥狀和體征
在放射治療性神經叢病患者,感覺功能改變是常見的癥狀。在病程早期,亦可見到肩部和臂部慢性疼痛。深腱反射改變似乎是與感覺異常和感覺減退同時發生。運動功能障礙出現最晚,通常是在疼痛和感覺功能改變數月之后出現。在一些患者,疼痛和反射改變可能是僅有的臨床表現。幾乎所有的放射治療性神經叢病患者均存在有放射治
關于原發性單克隆球蛋白病的概述
原發性單克隆球蛋白病(primary monoclonal gammopathy)既未定性的單克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathyof undetermined significance,MGUS)。 本病腎臟受損不常見,腎臟受損的主要表現為腎小球腎炎,病人常感疲乏無力
簡述實體腫瘤的腎損害的癥狀
除腫瘤本身引起腎外臨床表現外,腎臟損害多表現為蛋白尿或腎病綜合征、活動性尿沉渣改變或腎小球濾過率下降。明顯的腎損害并不多見,如果出現明顯腎損害多繼發于增生性腎小球腎炎。腫瘤致腎損害與確診腫瘤的時間先后尚無規律可尋,有報道腎病綜合征在腫瘤確診前14個月出現,或腎病綜合征于腫瘤確診后數月或數年出現。
概述原發性腎性葡萄糖尿的癥狀體征
原發性腎性葡萄糖尿(primaryrenalglucosuria)是遺傳因素引起的近端腎小管對葡萄糖重吸收障礙,臨床上有兩種疾病:小腸葡萄糖-半乳糖吸收不良綜合征及良性家族性腎性糖尿。小腸葡萄糖-半乳糖吸收不良綜合征是空腸及腎小管上皮細胞對半乳糖及葡萄糖轉運的先天性缺陷,主要表現為腸道吸收障礙,
關于原發性巨球蛋白血癥腎損害的檢查介紹
1.血液檢查 有正色素正常細胞性貧血,紅細胞變形性指數減少,紅細胞串連呈緡錢狀,可有全血細胞減少,外周血可出現少量(
關于原發性巨球蛋白血癥腎損害的病因分析
巨球蛋白血癥所致的腎損害主要是由于下列原因:腎臟淋巴樣細胞浸潤、高黏滯血癥、淀粉樣變性、免疫介導的腎小球腎炎,主要是IgM在腎組織中沉積。 1.細胞表面標記的變異 細胞表面標記研究提示WM患者在B細胞分化早期階段出現異常,與多發性骨髓瘤患者出現漿細胞異常有區別。WM細胞表達正常B細胞所有表面