關于Bartter綜合征的流行病學介紹
1962年Bartter首次報告2例，以后陸續有類似報告本病較少見，迄今報告幾百例，國內已報告幾十例。但更多病例可能被漏診。據瑞典28例回顧性研究，估計發病率為19/100萬世界各地及所有種族均有報告，但黑人發病率偏高，女性稍多于男性明確診斷年齡最早為孕20周最晚至50歲本病常見于兒童，5歲之前出現癥狀者占半數以上本病發病有明顯的家族傾向，但罕見垂直遺傳。曾有報道一個家族2個家庭中有4個病人遺傳方式符合常染色體隱性遺傳。......閱讀全文
關于Bartter綜合征的流行病學介紹
1962年Bartter首次報告2例，以后陸續有類似報告本病較少見，迄今報告幾百例，國內已報告幾十例。但更多病例可能被漏診。據瑞典28例回顧性研究，估計發病率為19/100萬世界各地及所有種族均有報告，但黑人發病率偏高，女性稍多于男性明確診斷年齡最早為孕20周最晚至50歲本病常見于兒童，5歲之前
關于Bartter綜合征的基本介紹
巴特綜合征即Bartter綜合征以低血鉀性堿中毒，血腎素、醛固酮增高但血壓正常，腎小球旁器增生和肥大為特征。早期表現為多尿、煩渴、便秘、厭食和嘔吐，多見于5歲以下小兒，已認為是由離子通道基因突變引起的臨床綜合征。
關于Bartter綜合征的檢查方式介紹
1、實驗室檢查： 大多數病例有顯著低鉀血癥，一般在2.5mmol/L以下，最低可至1.5mmol/L。代謝性堿中毒也為常見表現，血HCO3-增高(28～45mmol/L)，血H+值受代謝機制、低血鉀或腎功能不全的影響而增高或正常，還可出現低鈉或低氯血癥，嬰幼兒低氯血癥和堿中毒最為嚴重，血氯可低
關于Bartter綜合征的預后預防介紹
1、預后： 嬰兒期發病者癥狀重，1/3有智力障礙，可因脫水、電解質紊亂及感染而死亡5歲以后發病者，幾乎全部都有生長遲緩，部分患者呈進行性腎功能不全，甚至發展為急性腎功能衰竭。有報道11例死亡病例中，10例年齡在1歲以下，多死于脫水、電解質紊亂或反復感染，年長及成人多死于慢性腎功能衰竭 2、預
關于Bartter綜合征的鑒別診斷介紹
1.原發性醛固酮增多癥 可出現低血鉀和高醛固酮血癥，但有高血壓和低腎素血癥，對血管緊張素反應敏感。 2.假性醛固酮增多癥(IAddle綜合征) 也呈低血鉀性代謝性堿中毒但有高血壓、低腎素血癥和低醛酮血癥。 3.假性Bartter綜合征 由于濫用利尿劑瀉劑或長期腹瀉引起，丟失鉀和氯化物，出現低
關于Bartter綜合征的病因分析
本病原發病因尚無定論。多數學者認為是常染色體隱性遺傳性疾病。曾有一家9個同胞中5個患病和一家連續二代4例患病的報告。可能的原因有： 1.氯化鈉丟失性腎小管缺陷 近端腎小管缺陷、遠端腎小管缺陷、遠端和近端腎小管缺陷、髓襻升支粗段缺陷、為膜缺陷的一部分等。 2.失鉀性腎小管缺陷。 3.腎前列腺
治療Bartter綜合征的相關介紹
1.補鉀 長期大劑量口服氯化鉀以糾正低血鉀，劑量>10mmol/(kg·d)，年長兒有時高達500mmol/d，但大劑量可致胃部不適和腹瀉，難以耐受 2.保鉀利尿劑 可采用螺內酯(安體舒通)10～15mg/(kg·d)或氨苯蝶啶10mg/(kg·d)。 3.前列腺素合成酶抑制劑 如吲哚美辛(
概述Bartter綜合征的發病機制
有多種假說，還沒有一種理論能圓滿解釋本病的發病機制。 1.腎小管氯離子與鈉鉀離子的轉運障礙 大多數學者認為本病系由腎小管重吸收Cl-和Na+離子障礙所致。出現重吸收功能缺陷的部位有： (1)近端腎小管：多無NH4+和HCO3-重吸收障礙。 (2)遠端和近端腎小管均出現功能障礙：Na+、Cl
簡述Bartter綜合征的診斷標準
本病診斷要點為： 1.低鉀血癥(1.5～2.5mmol/L)。 2.高尿鉀(>20mmol/L)。 3.代謝性堿中毒(血漿HCO3->30mmol/L) 4.高腎素血癥。 5.高醛固酮血癥。 6.對外源性加壓素不敏感 7.腎小球旁器增生 8.低氯血癥(尿氯>20mmol/L)。
簡述Bartter綜合征的臨床表現
本病臨床表現復雜多樣，以低血鉀癥狀為主。胎兒期Bartter綜合征表現為間歇性發作的多尿，致孕22～24周出現羊水過多，需反復抽羊水，以阻止早產。 兒童型最常見癥狀為生長延緩(51%)其次為肌乏力(41%)，還有消瘦(3l%)多尿(28%)、抽搐(26%)煩渴(26%)等。 成人型最常見癥狀
關于Horton綜合征的流行病學介紹
Horton綜合征遠比偏頭痛少見。國內郭述蘇等（1986）26省市調查結果患病率為6.8/10萬，男性11.7/10萬，女性1.9/10萬，男女之比為6.2∶1，男性明顯高于女性，發病年齡高峰男性為25～44歲，女性40～59歲，兒童少見。
關于雪潑綜合征的流行病學介紹
雪潑綜合征最早于1961年首先由Sipple報告一例腎上腺嗜鉻細胞瘤病例，兩側甲狀腺瘤合并單發性甲狀旁腺瘤；1965年Williams確認甲狀腺全屬髓樣癌，嗜鉻細胞瘤全是雙側性的；同年Schimke將其稱為嗜鉻細胞瘤-甲狀腺髓樣癌綜合征；1967年Ljungberg等將本征又稱家族性嗜鉻細胞瘤病
關于李德氏綜合征的流行病學介紹
李德氏綜合征在人群中的發生率可因檢查方法或診斷標準的不同而有較大的差異。據報道一組年齡在17～35歲的女性人群中，聽診發現有李德氏綜合征者17%，而超聲心動圖的檢出率為21%。根據較大系列的研究結果提示，李德氏綜合征發病率在5%～10%，可能是最常見的一種心臟瓣膜病變。李德氏綜合征在青年人中女性
關于心腦綜合征的流行病學介紹
急性心臟病導致腦血管病的發生率隨著醫學科學技術的發展各種精密檢測儀器的問世而有所增高，如冠狀動脈造影、高速或超高速CT掃描、磁共振成像(MRI)、磁共振血管造影(MRA)、經顱彩色超聲監測(TCD)、心臟及大動脈微栓子經顱彩色超聲監測儀心腦長時程監測電生理儀等先進技術。抗生素的使用，發病年齡增高
關于林島綜合征的流行病學介紹
VHL綜合征為一種常染色體顯性遺傳病，其發病率為1/85000~1/36000，患者子女有50%發病率，在性別上無明顯差異。VHL綜合征是由VHL基因突變引起，臨床表現的復雜多樣性是其最顯著特點，同一家族內不同成員常患有部位及組織學各不相同的各種腫瘤。 患者的中位存活年齡是49歲，最常見的
關于腸應激綜合征的流行病學介紹
IBS是最常見的消化系統疾病之一。據西方統計，IBS約占成年人群的14%～22%，女性為男性的1.38倍，其中只有50%的IBS患者就醫。另一些資料顯示歐美人群的患病率約為7.1%～13.6%。我國1994年南、北方9省市成人人群調查（非隨機）發現每年有6次以上腹痛、便后緩解的發生率22.1%。
關于肌緊張不足綜合征的流行病學介紹
1988年美國明尼蘇達地區調查顯示，廣泛性肌張力障礙和局限性（身體某部位）肌張力障礙年發病率分別為0.2/10萬和2.4/10萬，患病率分別為3.4/10萬和30/10萬。東歐地區年發病率和患病率均為明尼蘇達的2倍。我國尚無肌張力障礙流行病學資料。
關于漢坦病毒心肺綜合征的流行病學介紹
本病宿主動物和傳染源是嚙齒類。目前已證實鹿鼠是辛諾柏病毒的宿主動物，白足鼠主要攜帶紐約病毒和紐約1 型病毒。稻田大鼠攜帶長沼病毒，棉鼠攜帶黑港渠病毒。 傳播途徑：主要通過鼠類帶病毒的排泄物如尿、糞和分泌物如唾液等，以氣溶膠的方式傳播。此外，接觸攜帶病毒的動物亦可感染。阿根廷報告存在人與人之
關于溶血尿毒癥綜合征的流行病學介紹
本病幾乎發生于世界各地，包括我國在阿根廷印度、法國及美國等地為常見病，英國發病率為0.2～4.0/10萬兒童，美國為0.2～3.4/10萬兒童阿根廷最高為22/10萬兒童，且有增高趨勢日本近5年發病率增高了4倍本病以嬰幼兒為主，發病急，病情重，病死率為0～5%個別報告達10%～30%，在存活者中
關于吉蘭巴雷綜合征的流行病學介紹
GBS的年發病率為0.6～1.9/10萬人，男性略高于女性，各年齡組均可發病。歐美發病年齡有雙峰現象，即16～25歲和45～60歲出現兩個高峰。我國尚無大規模的流行病學資料，臨床上似乎以兒童和青壯年多見。國外一般認為本病無明顯季節性，我國GBS發病似有地區和季節流行趨勢，上世紀后期我國河北與河南
關于動脈肝臟發育異常綜合征的流行病學介紹
本征于1932 年首先由Sweet 報道，在一個家族中發現3 例肝外膽道閉鎖，其中2 例伴有先天性心血管異常。1956 年Alagille、1973 年Watson、1976年Greenword 又分別報告了此征。
關于腸應激綜合征的流行病學及病因介紹
流行病學 IBS是最常見的消化系統疾病之一。據西方統計，IBS約占成年人群的14%～22%，女性為男性的1.38倍，其中只有50%的IBS患者就醫。另一些資料顯示歐美人群的患病率約為7.1%～13.6%。我國1994年南、北方9省市成人人群調查（非隨機）發現每年有6次以上腹痛、便后緩解的發生率
關于LambertEaton肌無力綜合征的流行病學介紹
LEMS是一種少見疾病，報道的發病率在每百萬人0.84。但是在這個報道后的5年里，荷蘭發病率上升到每百萬0.75，患病率每百萬3.42，這可能是由于提高了對本病的認識。對LEMS的最初描述是50歲以上的男性患者，僅僅是副腫瘤形式的疾病（SCLC-LEMS）。這組患者的發病年齡的中位數是60歲，6
關于妊娠高血壓綜合征眼底病變的流行病學介紹
妊娠高血壓綜合征的發病率的報告不一為4.6%～17%，而有眼底改變者的發生率較高，在53%～86%。在眼底改變中，以視網膜小動脈痙攣和狹窄最常見，發病范圍36%～67.3%小動脈硬化占1%～3%視網膜病變占6.5%～29.7%。 本病可發生于任何生育年齡的婦女，初產或經產均可發生，有報告初產婦
腸應激綜合征的流行病學介紹
IBS是最常見的消化系統疾病之一。據西方統計，IBS約占成年人群的14%～22%，女性為男性的1.38倍，其中只有50%的IBS患者就醫。另一些資料顯示歐美人群的患病率約為7.1%～13.6%。我國1994年南、北方9省市成人人群調查（非隨機）發現每年有6次以上腹痛、便后緩解的發生率22.1%。
關于CrowFukase綜合征的流行病學
Crow-Fukase綜合征平均發病年齡為46歲（27～80歲），約25%為40歲以下發病。男女發病比例為2∶1。國內1987～1993年間文獻報道50例，平均發病年齡為47.5歲，男女比例為2.3∶1，與國外相近。
關于法氏囊的流行病學介紹
3-6周齡的雞最易感染，病雞為主要傳染源，其排泄的糞便中含有大量的病毒，通過污染的飼料、飲水、墊料、用具、人員等間接傳播。主要通過消化道和呼吸道感染。感染后3天出現傷亡，5-7天達到最高峰。發病雞自身免疫感染程度不一，傷亡率不等。有混合感染的，還有可能提高傷亡率。
關于結石的流行病學介紹
發病率 1、膽石病是臨床的常見病和多發病。 2、尿路結石為最常見的泌尿外科疾病之一，我國尿路結石的發病率為1%~5%。 3、前列腺結石的具體發病率暫無大樣本數據統計。 4、精囊結石在臨床上較為罕見。 好發人群 1、膽石病中膽囊結石多發生于40~50歲人群，女性多見；肝外膽管結石多見于
關于ATIN的流行病學介紹
急性過敏性間質性腎炎（AIN）為雙側非化膿性腎間質病變。由于其臨床表現不特異，而且輕型或亞臨床型容易漏診，故確切的發病率不清楚，據調查統計，急性過敏性間質性腎炎占病因不明急性腎衰竭的8%～13%，由于這些回顧性調查僅包括需要就診治療或腎活檢的嚴重的病例，而未包括只有輕微和暫時性血清肌酐增高的大多
關于腦卒中的流行病學介紹
傳染性 無傳染性。 發病率 1、缺血性腦卒中，男高于女，男性和女性卒中發病率分別為212/10萬和170/10萬。 2、出血性腦卒中，發病率12~15/10萬。 死亡率 1、中國住院急性缺血性腦卒中患者發病后1個月內病死率約為2.3%~3.2%，3個月時病死率9%~9.6%，1年病死