簡述脊髓延髓肌萎縮癥的臨床表現
1.主要影響成年男性，女性攜帶者癥狀較輕，可能僅出現痙攣。 2.病程進展緩慢，常在發病前有多年的肌肉痛性痙攣。主要表現為肢體近端（肩胛帶和骨盆帶）肌肉萎縮和無力，并隨病情進展波及遠端，下肢重于上肢。延髓運動神經元所支配的肌肉受到累及，可出現舌肌萎縮和震顫、吞咽困難、構音不良和面肌無力，常伴有肌痛和肌束震顫，但是感覺正常，某些病例伴有位置性和動作性震顫。腱反射減弱或消失，無上運動神經元損害的癥狀和體征。 3.可伴有男性乳房女性化、睪丸萎縮、高膽固醇血癥、糖尿病等內分泌紊亂表現。......閱讀全文
四肢呈對稱性下運動神經元性癱瘓的檢查
根據臨床表現進行診斷。 根據受損最嚴重的神經系統部位而定,臨床癥狀也根據病變部位不同而各異，具體分型如下： 1.肌萎縮性側索硬化癥(ALS)：最常見。發病年齡在40-50歲，男性多于女性。起病方式隱匿，緩慢進展。臨床癥狀常首發于上肢遠端，表現為手部肌肉萎縮、無力，逐漸向前臂、上臂和肩胛帶發展
概述老年人運動神經元病的癥狀體征
1.肌萎縮側索硬化癥(amyotrophic lateral sclerosis，ALS) 本病為起病隱襲，緩慢進展，臨床表現為進行性發展的上、下肢肌萎縮、無力、錐體束損害以及延髓性麻痹，一般無感覺缺損。大多數病人發生于30～50歲，男性較女性發病率高2～3倍。多從一側肢體開始，繼而發展為雙側。
脊髓空洞癥的臨床表現
??? 脊髓空洞癥就是脊髓的一種慢性、進行性的病變。病因不十分清楚，其病變特點是脊髓（主要是灰質）內形成管狀空腔以及膠質（非神經細胞）增生。常好發于頸部脊髓。當病變累及延髓時，則稱為延髓空洞癥。??? 病因??? 確切病因尚不清楚，可分為先天發育異常性和繼發性脊髓空洞癥兩類，后者罕見。??? 1.先
脊髓空洞癥的臨床表現
發病年齡31～50歲，兒童和老年人少見，男多于女，曾有家族史，脊髓空洞癥的臨床表現有三方面，癥狀的程度與空洞發展早晚有很大關系，一般病程進展較緩慢，早期出現的癥狀多呈節段性分布，最先影響上肢，當空洞進一步擴大時，髓內的灰質和其外的白質傳導束也被累及，于空洞腔以下出現傳導束功能障礙，因此，早期患者
脊髓壓迫癥的臨床表現
根據病程的發展，脊髓壓迫癥可分為三類，其臨床表現也不同：①急性脊髓壓迫癥：數小時至數日出現脊髓橫貫性損害，表現為病變平面以下遲緩性截癱或四肢癱；②亞急性脊髓壓迫癥：介于急性與慢性之間，出現持續性神經根痛，側索受壓出現錐體束征、感覺障礙及括約肌功能障礙；③慢性脊髓壓迫癥：緩慢進展，臨床上髓外與髓內
關于運動神經元疾病的基本介紹
"運動神經元疾病"是指選擇侵犯脊髓前角細胞和下位腦干運動神經核以及大腦運動皮質錐體細胞的一組進行性變性疾病。臨床表現為不同程度的肌無力、肌萎縮、延髓麻痹及錐體束征而感覺完全正常，少數家庭病例呈常染色體顯性遺傳。 ①進行性延髓麻痹多在中年后起病，病人常出現咽喉肌麻痹，聲音嘶啞，說話不清，吞咽困難
關于運動神經元疾病的介紹
"運動神經元疾病"是指選擇侵犯脊髓前角細胞和下位腦干運動神經核以及大腦運動皮質錐體細胞的一組進行性變性疾病。臨床表現為不同程度的肌無力、肌萎縮、延髓麻痹及錐體束征而感覺完全正常，少數家庭病例呈常染色體顯性遺傳。 ①進行性延髓麻痹多在中年后起病，病人常出現咽喉肌麻痹，聲音嘶啞，說話不清，吞咽困難
概述延髓背外側綜合癥的臨床表現
該綜合征可出現不典型的臨床表現。據國內外觀察，僅感覺障礙的表現不同，就分為8型，其表現如下： 1.Ⅰ型交叉性感覺障礙，即典型表現。是病灶側三叉神經脊束或核和脊髓丘腦束損害的表現。 2.Ⅱ型病灶對側面部、半身痛溫覺障礙。是病灶側三叉神經二級纖維(三叉丘系)和脊髓丘腦束受損所致。 3.Ⅲ型雙側
四肢呈對稱性下運動神經元性癱瘓的鑒別診斷
四肢呈對稱性下運動神經元性癱瘓的鑒別診斷： 1、重癥肌無力：同樣重癥肌無力易影響延髓和肢體肌肉，但是重癥肌無力有波動性等易疲勞現象，一般不難于鑒別。 2、多灶性運動神經病：臨床上極似運動神經元病，主要鑒別是肌電圖顯示神經傳導速度影響，尤其是發現的多灶性點狀髓鞘病變。另外此組病人腦脊液中抗GM
簡述脊髓缺血的臨床表現
肢體遠端無力與間歇性跛行為其特點。下肢無力在行走之后更加明顯。查體可見膝腱反射亢進及錐體束征陽性。足背動脈可仍見搏動。休息或使用擴張血管藥物可使無力緩解，陽性體征也可消失、病情繼續發展可造成永久性損害，下肢無力不能緩解，并出現肌肉萎縮、共濟失調、兩點辨別感覺消失，嚴重者可有排尿困難。
簡述脊髓腫瘤的臨床表現
1、脊髓腫瘤—刺激期(神經根痛期) 在疾病早期可出現神經根性刺激癥狀，表現為電灼、針刺、刀割或牽拉樣疼痛，咳嗽、噴嚏和腹壓增大時刻誘發或加重疼痛，夜間痛及平臥痛是脊髓腫瘤特殊的癥狀。 2、脊髓腫瘤—脊髓部分受壓期 表現為受壓平面以下同側肢體運動障礙、對側肢體感覺障礙。脊髓內腫瘤感覺平面是從
簡述延髓背外側綜合癥的病理特征
小腦后下動脈從椎動脈上部分出，是椎動脈最大且變異最多的分支。主要供應延髓中上部外側區、小腦半球底部和蚓部下面的后部。小腦后下動脈自椎動脈外側分出后，向后上走行到小腦底面時分內、側兩支。內支與對側小腦后下動脈內支及同側小腦上動脈吻合，側支與同側小腦前下動脈吻合。并由小腦后下動脈主干分出供應延髓外側
四肢呈對稱性下運動神經元性癱瘓的原因及檢查
原因 病因和發病機制不清。5%～10%的病者有家族史，稱為家族性運動神經元疾病。近年來，在這組有家族史的運動神經元疾病病者中發現了過氧化物岐化酶的基因異常，并認為可能是該組疾病的發病原因。隨著應用脊髓前角細胞主動免疫動物產生實驗性運動神經元病模型，病人血清中和腦脊液中抗GM1抗體，抗鈣離子通道
Davison綜合征的臨床表現及并發癥
Davison綜合征的臨床表現 Davison綜合征發病多急驟，常常數小時至數天內癥狀發展至高峰。此病常有根性疼痛或麻木，提示病變的上界。常見的病變區域多在頸或胸脊髓。其次位于腰段，位于延髓者較少見。 頸段脊髓前動脈血栓形成 根痛位于頸部或肩部。若位于頸膨大則根痛在上肢，繼而出現手肌萎縮。
關于脊髓性肌萎縮的簡介
脊髓性肌萎縮（SMA）是常染色體隱性遺傳病；其病理改變為脊髓前角細胞變性；臨床表現為進行性、對稱性、肢體近端為主的弛緩性麻痹和肌萎縮；智力發育正常,不伴感覺障礙；人群發病率1/6000～1/10000。本病基因定位:5q11～5q13。1995年Lefebve分離出兩個SMA候選基因,即運動神經
簡述青年上肢遠端肌萎縮的臨床表現
青年上肢遠端肌萎縮的典型表現為青春早期隱襲起病的手及前臂遠端肌肉無力，隨病變發展逐漸出現相應肌群萎縮，常為單側損害，部分表現為不對稱雙側損害。多數患者有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷環境中時，無力癥狀加重；束顫安靜狀態多不出現，在手指伸展時可發生；受累肢體腱反射正常或偶可低下，無疼痛、麻木等感覺障礙
關于肌萎縮性脊髓側索硬化癥的簡介
肌萎縮側索硬化（ALS）也叫運動神經元病（MND）,后一名稱英國常用,法國又叫夏科（Charcot）病,而美國也稱盧伽雷（Lou Gehrig）病。我國通常將肌萎縮側索硬化和運動神經元病混用。它是上運動神經元和下運動神經元損傷之后,導致包括球部（所謂球部,就是指的是延髓支配的這部分肌肉）、四肢、
肌萎縮性脊髓側索硬化癥的病因分析
肌萎縮側索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關。另外有部分環境因素,如重金屬中毒等,都可能造成運動神經元損害。產生運動神經元損害的原因,目前主要理論有： 1.神經毒性物質累積,谷氨酸堆積在神經細胞之間,久而久之,造成神經細胞的損傷。 2.自由基使神經細胞膜受損。 3.神
肌萎縮性脊髓側索硬化癥的輔助檢查
診斷過程的下一步往往是一系列的輔助檢查,如頸部MRI（磁共振成像）、頭和腰MRI,EMG（肌電圖）、神經傳導速度和血液化驗。有時會做基因檢測或腰椎穿刺。 （1）磁共振成像（MRI） 是一種無痛、非侵入性的檢查,能非常詳細提供脊髓和環繞、保護脊髓的骨骼及結締組織的結構。將有助于除外對脊髓或主要神
我國開展脊髓性肌萎縮癥基因攜帶篩查研究
在“基因編輯事件”掀起悍然大波的時候，來自全國的4000多婦幼保健專家在鄭州舉辦中國婦幼保健協會第九屆年會。 在年會的《出生缺陷防治與分子遺傳分會》舉辦的論壇上，遺傳專家積極探討防控出生缺陷的正確出路和對策，否定基因編輯嬰兒的做法，據介紹我國將開展脊髓性肌萎縮癥（SMA）基因攜帶者篩查研究，這項
脊髓空洞積水癥的臨床表現
1、脊髓空洞積水癥—感覺異常 根據病變部位的不同，表現不同。最早癥狀常為單側的感覺，溫度覺障礙。可有痛溫覺喪失，而觸覺及深感覺完整的分離感覺障礙。常在手部發生灼傷或刺、割傷后發現痛溫覺缺失。許多患者在痛溫覺消失區域內有自發性的中樞痛。 2、脊髓空洞積水癥—運動障礙 頸胸段脊髓空洞出現一側或
簡述肌肉神經源性損害的病理表現
肌肉神經源性損害以肌萎縮側索硬癥為多見，發病率為1/10萬，有些地區高達40/10萬。肌萎縮側索硬化癥（簡稱ALS）是前角細胞病變，延髓運動神經核和錐體束進行性損害起的上下運動元性麻痹。（肌電圖檢查提示：神經源性損害、前角細胞病變。部分患者“肌酸激酶”升高，提示肌肉也有損害，病因與家庭因素、病毒
簡述脊髓內膿腫的臨床表現
因膿腫的部位、大小、單發或多發及病程的長短不同而不同，臨床可表現為發熱、神經根疼痛、神經功能異常。早期可表現為脊髓受累節段分布區的疼痛,可在短時間內出現脊髓壓迫癥狀,表現為病變平面以下的運動、感覺和括約肌功能障礙。雖然一些患者主訴背痛、頸痛或手痛，但大多數僅表現出脊髓功能障礙的進行性加重，如長束
簡述脊柱脊髓傷的臨床表現
1.脊柱骨折 （1）外傷史 有嚴重外傷史，如高空墜落，重物打擊頭頸、肩背部，塌方事故、交通事故等。若為老年骨質疏松性脊柱壓縮骨折則一般外傷輕微，有時甚至無明顯外傷史。 （2）骨折癥狀 患者受傷局部疼痛，活動障礙，不能站立，翻身困難。骨折局部有壓痛或扣擊痛，有時可見局部腫脹、皮下淤血、后突畸形
簡述脊髓血管畸形的臨床表現
1.神經根性疼痛 在病變所在神經根分布區有放射性痛，如頸、背、腰或雙下肢放射痛。體位改變可誘發疼痛，休息后可自行緩解。疼痛可影響兩個以上神經根分布區。 2.進行性神經根和脊髓功能障礙 表現為不同部位，不同程度的運動、感覺和括約肌功能障礙：肌力弱、間歇性跛行、感覺減退或消失，大小
四肢呈對稱性下運動神經元性癱瘓的緩解方法
由于對本病的病因和發病機制尚無確切了解，因而目前尚無有效的預防措施。 實際上，臨床運動神經元病主要是肌萎縮側束硬化癥的表現，其他類型多數是疾病發展的不同時期，運動系統損害的不同程度的表現，進行性肌脊萎縮癥和原發性側索硬化癥最終發展成肌萎縮側束硬化癥。單純脊髓損害的運動神經元病一般存活3-5年，
FDA授予Cytokinetics公司脊髓性肌萎縮癥新藥的孤兒藥地位
Cytokinetics是一家處于后期階段的生物制藥公司，致力于發現、開發和商業化首創的（first-in-class）肌肉激活藥物，用于肌肉進行性衰弱中受到的損害、疾病和功能退化的潛在治療。作為肌肉生物學和肌肉力學領域的領導者，目前，Cytokinetics正在開發小分子候選藥物，專門用于增加
FDA?授予?Cytokinetics?公司脊髓性肌萎縮癥新藥的孤兒藥地位
Cytokinetics 是一家處于后期階段的生物制藥公司，致力于發現、開發和商業化首創的（first-in-class）肌肉激活藥物，用于肌肉進行性衰弱中受到的損害、疾病和功能退化的潛在治療。作為肌肉生物學和肌肉力學領域的領導者，目前，Cytokinetics 正在開發小分子候選藥物，專門用于
治療肌萎縮性脊髓側索硬化癥的方法介紹
盡早地做出診斷和鑒別診斷,盡早地給予神經保護和支持治療,如力如太及其他藥物,堅持定期隨訪。 1.一般療法 支持療法：對癥治療,適當鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多,可給予少量抗阻胺藥；若痰多,可給予霧化吸入及化痰藥；如出現情緒低落,給予抗抑郁治療等。此外,還要多翻身以防止壓瘡發生。
肌萎縮性脊髓側索硬化癥的檢查診斷介紹
1、檢查 要早期診斷肌萎縮側索硬化,除了神經科臨床檢查外,還需做肌電圖、神經傳導速度檢測、血清特殊抗體檢查、腰穿腦脊液檢查、影像學檢查,甚至肌肉活檢。 2、診斷 這些檢查完成后,有經驗的神經科大夫就可以判斷患者是否為肌萎縮側索硬化。有時確診所需要的癥狀和檢查結果并非都異常（尤其是在疾病的最