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  • 簡述脊柱裂的臨床表現

    1.脊柱裂的局部表現:出生后在背部中線有一囊性腫物,隨年齡增大而增大,體積小者呈圓形,較大者可不規則,有的基底寬闊,有的為一細頸樣蒂。腫塊表面的皮膚可為正常,也可有稀疏或濃密的長毛及異常色素沉著.有的合并毛細血管瘤,或有深淺不一的皮膚凹陷,啼哭或按壓前囟時,囊腫的張力可能增高;若囊壁較薄,囊腔較大,透光試驗可為陽性。本病的皮膚改變需與先天藏毛竇鑒別,后者竇道的管壁由皮膚組織構成,竇道長短不一。短者呈盲管狀,長者深達椎管.可引起感染或并發腫瘤。脊髓膨出則局部表面沒有皮膚,椎管及脊膜敞開,又名脊髓外露。 2.脊柱裂的脊髓、神經受損表現:可表現程度不等的下肢弛緩性癱瘓和膀胱、肛門括約肌功能障礙。某些隱性脊柱裂患者在成長過程中,排尿障礙日趨明顯,直到學齡期仍有尿失禁,這是終絲在骨裂處形成粘連緊拉脊髓產生的脊髓栓系綜合征。MRI檢查可見脊髓圓錐下移,終絲變粗,橫徑在2mm以上。......閱讀全文

    關于脊柱裂的分類介紹

      一般將脊柱裂分為顯性脊柱裂(spinal bifida apertum)和隱形脊柱裂(spinal bifida occultum)兩種。  隱形脊柱裂較顯性脊柱裂多見,臨床上少有癥狀,一般分為單側型、浮棘型、吻棘型、完全脊椎裂型和混合型等。  隱形脊柱裂只有椎管的缺損而無椎管內容物的膨出,無需

    概述脊柱裂的發病機制

      脊髓脊膜膨出,由原發的神經胚胎形成異常或繼發的發育正常的脊髓分裂而形成。當神經管未閉合時,表層的外胚層與其下的神經外胚層不分離,所以間質不能移入神經管與表層外胚層之間,導致不能形成正常的椎體、軟骨、肌肉和脊椎韌帶結構,使之缺乏這些結構。背部正中可見紅色、多血管的、扁平的、未反折的神經板,若仔細檢

    隱性脊柱裂的病因分析

      隱性脊柱裂是隱性椎管閉合不全中最為多見的一種,多見于腰骶部,有一個或數個椎骨的椎板未全閉合,而椎管內容物并無膨出。絕大多數的隱性脊柱裂終身不產生癥狀亦無任何外部表現。  主要因受累節段的脊髓與脊神經損害引起,即與是否受壓和神經損害的程度相關。局部皮膚可有毛發增多,皮膚向內凹陷,有的呈現不規則的毛

    怎樣治療隱性脊柱裂?

      對于脊柱裂引起的脊髓栓系綜合征者,均適合于手術,而且提倡盡早地予以手術治療。兒童多用基礎麻醉加局麻,個別采用氣管插管全麻;成人用強化麻醉加局麻,或采用硬脊膜外麻醉。無論病變在頸段、胸段或腰骶段,都使用棘上直切口,以利于向脊柱裂病變節段之上與下方擴大椎板切口。手術后采取俯臥或側臥位姿勢一周,有明顯

    脊柱裂和有關畸形的簡介

      胚胎期神經原節形成并向尾端發展成神經溝,第21天神經溝兩側的神經襞向背側正中包卷融合成為神經管。融合自胸段開始向頭、尾端發展,尾端于第2周閉合,頭端閉合比尾端大約早2天。神經管閉合后,逐漸與表皮脫離,移向體壁深部。神經管的頭端發展成為腦泡,其余發展成脊髓。胚胎第11周時,骨性椎管完全愈合。  當

    分析脊柱裂的發病原因

      胚胎期第3周時,兩側的神經襞向背側中線融合構成神經管,其從中部開始(相當于胸段),再向上下兩端發展,于第4周時閉合。神經管形成后即逐漸與表皮分離,并移向深部。漸而在該管的頭端形成腦泡,其余部位則發育成脊髓。  于胚胎第3月時,由兩側的中胚葉形成脊柱成分,并呈環形包繞神經管而構成椎管。此時如果神經

    治療脊柱裂的基本方法介紹

      1、顯性脊柱裂  顯性脊柱裂,均需手術治療,手術時機在出生后1-3個月。單純脊膜膨出,或神經癥狀輕微的其他類型,應盡早手術。如因全身情況等原因推遲手術,應對局部加以保護,尤其是脊髓外露者,防止感染。  手術原則是,分裂松解四周的粘連,將后突的脊髓或神經根回納入椎管,切除多余硬膜囊,嚴密縫合脊膜開

    關于脊柱裂的疾病護理介紹

      隱性脊柱裂無癥狀者無需治療。  顯性脊柱裂的自然發展是絕大部分破裂引起腦膜炎導致患者殘亡。90%以上在1周歲以內死亡。因此切除囊腫、修補裂孔為主要手術。術后常并發腦膜炎,而出現高熱、休克、嘔吐、前囪凸出。如傷口感染也十分嚴重。故手術前后護理非常重要。  呼吸道的管理  觀察自主呼吸與呼吸機是否同

    簡述脊柱裂的臨床表現

      1.脊柱裂的局部表現:出生后在背部中線有一囊性腫物,隨年齡增大而增大,體積小者呈圓形,較大者可不規則,有的基底寬闊,有的為一細頸樣蒂。腫塊表面的皮膚可為正常,也可有稀疏或濃密的長毛及異常色素沉著.有的合并毛細血管瘤,或有深淺不一的皮膚凹陷,啼哭或按壓前囟時,囊腫的張力可能增高;若囊壁較薄,囊腔較

    隱性脊柱裂的檢查和診斷

      1、檢查  脊椎X線平片和CT與MRI掃描顯示椎管畸形,棘突及椎板缺損,有助于疾病的診斷。  2、診斷  根據局部皮膚多毛、紫斑、小凹、色素沉著等臨床表現,結合神經損害之癥狀,診斷多無困難。尤其是長期遺尿或發生明顯尿失禁者,應多考慮為脊柱裂所引起。脊椎X線平片和CT與MRI掃描有助于疾病的診斷。

    脊柱裂和有關畸形的病理原因

      主要是在胚胎期發育發生障礙所致,關鍵在于椎管閉合不全。  支撐人體的脊柱是由26塊脊椎骨連接組成的,脊柱中央的管腔稱為椎管。該管內包有脊膜、神經及脊髓等組織,如椎管先天性發有異常,則可椎管閉合不全,稱為脊柱裂。此癥多見于腰骶部,偶見于胸段,裂開處多在脊柱后面,少數可位于前方,正常人有20~25%

    脊柱裂和有關畸形的鑒別診斷

      注意與其他腫塊鑒別,背側沿正中線囊性腫塊,或多或少的透光,啼哭時更飽滿等,可作為與其他腫塊鑒別的要點。

    脊柱裂和有關畸形的癥狀分析

      囊性脊柱裂的病兒于出生后即見在脊椎后縱軸線上有囊性包塊突起,呈圓形或橢圓形,大小不等,有的有細頸或蒂,有的基底部較大無頸。包塊常隨年齡增大,表面皮膚或正常,或菲薄易破,有的菲薄呈半透明膜狀,如囊內為腦脊液,用手電筒照之透光,如囊內有脊髓、神經組織等,用手電照之不透光或可見到囊內組織陰影。患兒啼哭

    關于脊柱裂的基本信息介紹

      脊柱裂(spinal bifida)又稱椎管閉合不全,一種常見的先天畸形。是胚胎發育過程中,椎管閉合不全而引起。可從較小的畸形如棘突缺如或和椎板閉合不全,到嚴重的畸形。造成脊柱裂畸形的病因尚不明確。有學者認為與妊娠早期胚胎受到化學性或物理性的損傷有關。孕婦的保健(孕婦攝入足量葉酸)對預防胎兒畸形

    關于隱性脊柱裂的臨床表現

      80%以上病例臨床可無任何主訴,也無陽性體征,多在體檢時偶然發現。  某些隱性脊柱裂患者在成長過程中,排尿障礙日趨明顯,直到學齡期仍有尿失禁,這是終絲在骨裂處形成粘連緊拉脊髓所產生的脊髓栓系綜合征。MRI可見脊髓圓錐下移,終絲變粗,橫徑在2mm以上。  某些類型(如浮棘)因腰骶部結構發育不良,容

    關于脊柱裂的預后和預防介紹

      1、疾病預后  顯性脊柱裂,如腦脊膜膨出囊內有神經根及脊髓受壓,可有運動和感覺方面障礙,預后欠佳。而隱形脊柱裂,一般預后較好。  2、疾病預防  造成脊柱裂畸形的病因尚不明確。有學者認為與妊娠早期胚胎受到化學性或物理性的損傷有關。孕婦的保健(孕婦攝入足量葉酸)對預防胎兒畸形是很重要的。

    簡述隱性脊柱裂的臨床表現

      1.輕癥  起病時的癥狀有下肢力量弱,輕度肌萎縮、麻木、遺尿,有時表現為腰痛或腿痛。多為一側下肢受累,但也有兩下肢同時發生肌無力者。檢查發現呈周圍性神經損害的表現,即肢體肌張力低,弛緩性輕度肌肉無力,下肢及會陰部淺、深感覺減退。  2.中癥  上述運動與感覺障礙較為明顯,常見有馬蹄內翻足畸形,有

    脊柱裂和有關畸形的發病機制

      當神經管愈合過程中受到內外不良因素干擾影響時,則可能產生顱裂、脊柱裂和有關畸形。脊柱裂可以是廣泛的神經管不融合,為完全性脊柱裂或脊柱全裂;也可以是部分性脊柱裂。  部分性脊柱裂有以下幾種類型:  1、隱性脊柱裂  可伴發脊髓內膠質增生甚或中央管擴大,產生脊髓受損癥狀(脊髓牽系綜合征)、  2、脊

    脊柱裂和有關畸形的并發癥

      膨出囊容易潰破感染,導致腦膜炎。上皮竇也可引起細菌性腦膜炎的反復發作。脊柱裂也時常伴發其他先天性畸形,如腦積水、顱骨裂、裂唇和裂腭等。

    脊柱裂和有關畸形有哪些治療方法

      囊性脊柱裂幾乎均須手術治療。如囊壁極薄或已破,須緊急或提前手術,其他病例以生后1~3個月內手術較好,以防止囊壁破裂,病變加重。如果囊壁厚,為減少手術死亡率,患兒也可年長后(1歲半后)手術。手術目的是切除膨出囊壁,松解脊髓和神經根粘連,將膨出神經組織回納入椎管,修補軟組織缺損,避免神經組織遭到持性

    細胞療法或讓脊柱裂胎兒恢復正常

    科技日報北京10月9日電 (記者張夢然)3個脊柱裂胎兒在美國加州大學戴維斯分校健康中心接受細胞治療后出生。研究人員稱,這是一項具有里程碑意義的臨床試驗,是世界上首次將手術與干細胞相結合的獨一無二的方法,其在胎兒仍在母親子宮中發育時進行,可改善患有這種先天缺陷疾病的兒童的預后。該臨床試驗于2021年春

    關于顯性脊柱裂的診斷鑒別介紹

      由于患兒體表上的畸形,早期即為家人或助產士所發現。  根據臨床表現,脊柱X線攝片可見棘突、椎板缺損,穿刺囊腔抽到腦脊液,診斷即可確立。MRI檢查可見到膨出物內的脊髓、神經,并可見到脊髓空洞癥等畸形。  本病的皮膚改變需與先天皮毛竇鑒別,后者竇道的管壁由皮膚組織構成,竇道長短不一,短者呈盲管狀,長

    關于先天性脊柱裂的分類介紹

      支撐人體的脊柱是由26塊脊椎骨連接組成的,脊柱中央的管腔稱為椎管。該管內包有脊膜、神經及脊髓等組織,脊柱裂多見于腰骶部,偶見于胸段,缺損大多在脊柱后面,極少數位于前方,后側脊柱裂可分為以下幾類:  1.隱性脊柱裂  此類畸形很多見,只有脊椎管缺損,脊髓本身正常,因此沒有神經系統癥狀,對健康沒有影

    治療先天性脊柱裂的基本介紹

      1.對于無癥狀的隱性脊柱裂不需治療。  2.手術治療  (1)囊壁很薄,囊腔增大迅速,隨時有可能破潰或已有破潰,但尚無感染者應盡早手術。  (2)如果囊壁較厚,腫塊不大,雙下肢活動好,可待嬰兒稍大能耐受手術時再行手術治療。  (3)嬰兒時期曾行單純手術切除囊腫,仍有大小便和下肢功能障礙,局部皮膚

    脊柱裂和有關畸形的臨床表現

      完全性脊柱裂多為死胎,臨床意義不大。部分性脊柱裂主要表現如下:  1、隱性脊柱裂  最為多見,約占成活新生兒的1/1000,多見于腰骶部,有一個或數個椎板閉合不全,椎管內容物不膨出。可以沒有任何外部表現,多在攝片時偶爾發現。偶爾腰骶部皮膚有色素沉著,皮膚呈臍形陷窩,毛發過度生長或有皮膚脂肪墊。有

    關于先天性脊柱裂的預后預防介紹

      1、先天性脊柱裂的檢查:X線照片、CT與MRI掃描可顯示椎管畸形,棘突及椎板缺損,有助于疾病的診斷。  2、先天性脊柱裂的診斷:根據典型的癥狀、體征及輔助檢查可以做出診斷。  3、先天性脊柱裂的預后:隱性脊柱裂、無神經組織的囊腫切除后不妨礙健康。囊腫繼發感染可引起腦膜炎。有神經系統癥狀者預后不良

    簡述先天性脊柱裂的臨床表現

      先天性脊柱裂的臨床表現:神經系統癥狀與脊髓和脊神經受累程度有關,較常見的為下肢癱瘓、大小便失禁等。如病變部位在腰骶部,出現下肢遲緩性癱瘓和肌肉萎縮,感覺和腱反射消失。下肢多表現馬蹄足畸形,溫度較低、青紫和水腫,易發生營養性潰瘍,甚至壞疽。常有肌肉攣縮,有時有髖關節脫位。有些輕型病例,神經系統癥狀

    脊柱裂和有關畸形的病理病因及發病機制

      病理原因  主要是在胚胎期發育發生障礙所致,關鍵在于椎管閉合不全。  支撐人體的脊柱是由26塊脊椎骨連接組成的,脊柱中央的管腔稱為椎管。該管內包有脊膜、神經及脊髓等組織,如椎管先天性發有異常,則可椎管閉合不全,稱為脊柱裂。此癥多見于腰骶部,偶見于胸段,裂開處多在脊柱后面,少數可位于前方,正常人有

    關于脊柱裂的病理生理和臨床表現介紹

      顯性脊柱裂多見,90%以上發生在腰骶部,視伴發脊髓組織受累程度不同而在臨床上可出現癥狀差異十分懸殊。可歸納為兩個方面:  一、局部表現  出生后在背部中線有一個性腫物,隨年齡增大而增大,體積小者呈圓形,較大者可不規則,有的基地寬闊,有的為細頸樣蒂。腫塊表面的皮膚可為正常,也可有稀疏或濃密的長毛及

    關于先天性脊柱裂的基本信息介紹

      脊柱裂是脊椎管的一部分沒有完全閉合的狀態,是一種常見的先天性神經管畸形(無腦兒、脊柱裂、腦膨出)。根據1986~1987年監測資料,我國神經管畸形發生率約為2.74‰,而且北方較南方高,農村較城市高,秋冬季出生的嬰兒較春夏季出生的發生率高,脊柱裂的男女之比為0.6~0.9:1。臨床表現與脊髓和脊

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