關于成人多囊腎病的診斷與防治介紹
成人多囊腎病，家族史、有典型的癥狀和體征提示本病。確診可借助于 X線檢查、超聲顯象或CT檢查。 B 超檢查是本病產前和產后診斷的重要方法。多囊腎可以于中孕期以后任何階段發生，最早作出診斷的病例是 14孕周。 通過檢測PKD1或PKD2基因的突變可對本病進行基因診斷或產前診斷。對于PKD基因突變未明確者，利用RFLP進行連鎖分析，可進行產前診斷。 通常以對癥治療為主。早期控制高血壓，及時治療感染等合并癥；晚期正確處理慢性腎功能衰竭。除非有嚴重感染、出血危及生命或并發惡性腫瘤，一般不切除腎臟。近年來，對本病采用腎移植獲得一定效果。應防止外傷引起腎臟出血，設法去除進一步損害腎功能的因素，如防止或及時控制感染。據報道，本病平均死亡年齡為 50 歲，從發現癥狀起病程持續平均 10 ～ 20 年。......閱讀全文
關于小兒多囊腎的鑒別診斷介紹
小兒多囊腎晚期診斷無困難，早期須與腎腫瘤、腎積水、vonHippel-Lindau病及腎盂腎炎鑒別，CT掃描有利排除腎臟腫瘤，MRI檢查可較好地幫助鑒別其他囊性病，以及鑒別先天性腎積水。囊腫的部位、分布、數目、大小、是否與腎盂腎盞相通以及有無高血壓或反復尿路感染等并發癥，可幫助鑒別腎囊性疾病。在
簡述小兒多囊腎的臨床表現
50歲前有癥狀的，存活時間較長，常有家族史，癥狀分為兩方面，一方面與囊腫有關，另一方面與腎功能受損有關。與囊腫有關的癥狀為不適，腰痛，腰部腫物，血尿，急性感染，以及當血尿或并發結石通過輸尿管時可發生絞痛。病變進展時，腎組織受壓，腎功能受損則有慢性腎功能不全，最終出現尿毒癥，腎衰竭出現前，常有尿濃
成人多囊腎的并發癥
（1）腎盂腎炎：是多囊腎的常見并發癥，其原因尚不明了。可以不出現癥狀，尿中膿細胞很少甚至沒有。涂片染色或定量培養可作出診斷。枸櫞酸鎵-67掃描攝影術可確定感染的部位包括膿腫的位置。 （2）囊腫感染：可引起腎區疼痛并有壓痛，且出現發熱。要鑒別是多囊腎感染還是腎盂腎炎并不容易，此時行鎵掃描攝影術將
治療小兒多囊腎的基本信息介紹
小兒多囊腎尚無特異治療方法，控制血壓和感染能有效延緩腎衰竭的進展。對癥和支持治療措施如下： 1、抗高血壓藥物 控制高血壓等。 2、抗生素 主要用于治療并發的急性腎盂腎炎，控制尿路感染，少數出于預防的目的。 3、治療囊內出血 抑肽酶靜脈或囊內注射對多囊腎囊內出血最有效。在沒有抑肽酶的情
成人多囊腎的病因及病理改變
病因 已有證據提示囊腫的發生是由于收集管和腎小管及其之間連接部的結構，在發育過程中存在缺陷。一頭為盲端的排泄管與有功能的腎小球相連即成為囊腫。當這些囊腫增大時，就壓迫鄰近的腎實質，造成局部缺血而毀壞其功能并堵塞正常的腎小管，最終導致腎功能的進行性損害。 病理改變 大體上看，腎臟體積增大，表
關于小兒多囊腎的基本信息介紹
小兒多囊腎（PK）是在腎臟皮質和髓質出現無數內含尿樣液體的囊腫，呈彌散分布。此病有兩種遺傳形式，一是常染色體顯性多囊腎病，多在成人期才出現癥狀，但也可在新生兒就出現癥狀，過去一直稱此型為成人PK；另一型為常染色隱性遺傳型，過去稱之為嬰兒型PK即出生就表現癥狀，甚至在新生兒期喪生。但近年發現此型也
預防小兒多囊腎的基本信息介紹
小兒多囊腎遺傳咨詢有助于預防發生多囊腎，近年由于遺傳病學的深入研究，發現在16號染色體短臂上有血紅蛋白α-鏈基因及磷酸羥乙醇磷酸酶的基因，經陰道吸取絨毛膜的絨毛標本通過特殊的DNA探針進行DNA分析，對成人型多囊腎可正確做出產前診斷，從而可考慮及早終止妊娠，過去早期診斷主要靠超聲波檢查，但在胎兒
腎囊腫和多囊腎有何區別？
什么是腎囊腫、多囊腎 腎囊腫也稱單純性腎囊腫，成年男性多見，50歲以上的人發生率為50%，是人體衰老導致的一種腎臟表現，換句話說，是腎臟老化的表現。 小于20歲的人幾乎沒有腎囊腫，如果小于20歲的人出現了腎囊腫，應高度懷疑腎臟先天發育出現了問題或者是多囊腎。 腎囊腫一般單發，囊腫數目隨著年
成人多囊腎臟疾病的治療方法
除非有不常見的并發癥，否則可采取保守及支持療法。 （1）一般措施：患者需低蛋白飲食（攝取蛋白量為0.5～0.75/kg/d），并強制每天至少飲3000ml液體。體力勞動應量力而行，禁止劇烈的運動。當患者處于腎功能不全失代償期時，按尿毒癥治療。此時，高血壓應得到控制，并可行備注透析。 （2）手術：
簡述小兒多囊腎的并發癥和預后
1、小兒多囊腎的并發癥：常并發急性感染、結石，重者發生慢性腎功能不全，可并發高血壓、貧血，最終出現尿毒癥。 2、小兒多囊腎的預后：多囊腎患者腎功能常呈線性減退，在無降壓治療時，同一家族的患者在相似的年齡進入終末腎衰竭（ESRF），但在30%的多囊腎家族，可在80～90歲仍未進入ESRF。
成人多囊腎臟疾病的并發癥
（1）腎盂腎炎：是多囊腎的常見并發癥，其原因尚不明了，可以不出現癥狀，尿中膿細胞很少甚至沒有，涂片染色或定量培養可作出診斷，枸櫞酸鎵-67掃描攝影術可確定感染的部位包括膿腫的位置。 （2）囊腫感染：可引起腎區疼痛并有壓痛，且出現發熱，要鑒別是多囊腎感染還是腎盂腎炎并不容易，此時行鎵掃描攝影術將很
成人多囊腎臟疾病的病因及癥狀
病因 已有證據提示囊腫的發生是由于收集管和腎小管及其之間連接部的結構，在發育過程中存在缺陷。一頭為盲端的排泄管與有功能的腎小球相連即成為囊腫。當這些囊腫增大時，就壓迫鄰近的腎實質，造成局部缺血而毀壞其功能并堵塞正常的腎小管，最終導致腎功能的進行性損害。 癥狀 （1）癥狀：因梗阻、感染或囊腫
簡述成人多囊腎病的臨床表現
成人多囊腎病患者出現癥狀的平均年齡有很大變化，以 30 ~ 60 歲為發病高峰年齡，一般在 35 ～ 45 歲出現癥狀，也有遲至 70 ～ 80 歲才表現。當出現癥狀后，病情可以發展很快。本病通常分為三期：第一期無癥狀，第二期出現癥狀，第三期出現尿毒癥。最早出現的癥狀為疼痛，常在腰部，也可在腹股
成人多囊腎臟疾病有哪些常用藥
硫酸阿托品片1）各種內臟絞痛，如胃腸絞痛及膀胱刺激癥狀。對膽絞痛，腎絞痛的療效較差；2）迷走神經過度興奮所致的竇房阻滯，房室阻滯等緩慢型心失常，也可用于繼發于竇房結功能低下而出現的室性異位節；3）解救有機磷酸酯類中毒。 荷葉丸涼血止血。用于咯血，衄血，尿血，便血，崩漏。 二十八味檳榔丸溫腎、通淋
成人多囊腎的檢查化驗及鑒別診斷
檢查化驗 （1）實驗室檢查：貧血不僅可由慢性失血引起，更多的是因尿毒癥所伴發的對造血機能的抑制所致。尿常規可見蛋白尿及肉眼或鏡下血尿，膿尿和菌尿也屬常見。尿濃縮功能發生進行性減退。腎清除率試驗可顯示各種程度的腎功能受損情況。約有1/3的多囊腎患者是以尿毒癥而被發現的。 （2）X線檢查：在
關于成人多囊腎病的基本信息介紹
成人多囊腎又稱常染色體顯性多囊腎病，是最常見的常染色體顯性遺傳疾病之一，發病率約為 1:1000 。 成人多囊腎 (adult polycystic kidney) ( OMIM173900 ), 又稱常染色體顯性多囊腎病 (antosomal dominont polycystic kidn
關于成人多囊腎病的診斷與防治介紹
成人多囊腎病，家族史、有典型的癥狀和體征提示本病。確診可借助于 X線檢查、超聲顯象或CT檢查。 B 超檢查是本病產前和產后診斷的重要方法。多囊腎可以于中孕期以后任何階段發生，最早作出診斷的病例是 14孕周。 通過檢測PKD1或PKD2基因的突變可對本病進行基因診斷或產前診斷。對于PKD基因突變
成人多囊腎的并發癥及檢查化驗
并發癥 （1）腎盂腎炎：是多囊腎的常見并發癥，其原因尚不明了。可以不出現癥狀，尿中膿細胞很少甚至沒有。涂片染色或定量培養可作出診斷。枸櫞酸鎵-67掃描攝影術可確定感染的部位包括膿腫的位置。 （2）囊腫感染：可引起腎區疼痛并有壓痛，且出現發熱。要鑒別是多囊腎感染還是腎盂腎炎并不容易，此時行鎵掃
人多囊腎臟疾病的檢查及并發癥
檢查 （1）實驗室檢查：貧血不僅可由慢性失血引起，更多的是因尿毒癥所伴發的對造血機能的抑制所致。尿常規可見蛋白尿及肉眼或鏡下血尿，膿尿和菌尿也屬常見。尿濃縮功能發生進行性減退。腎清除率試驗可顯示各種程度的腎功能受損情況。約有1/3的多囊腎患者是以尿毒癥而被發現的。 （2）X線檢查：在腹平片中，
成人多囊腎的病理改變及臨床表現
病理改變 大體上看，腎臟體積增大，表面滿布大小不等的囊腫。從切片上看見，則可觀察到囊腫是散布于腎實質內的，罕見有鈣化。囊腫液常呈琥珀色，但也可是血性的。在顯微鏡下，囊腫內壁由單層細胞組成，腎實質則顯示腎小管周圍有纖維變性并可找到繼發性感染的證據。腎血管球表現為數量減少，其中有些呈玻璃樣變性。在
常染色體隱性遺傳性多囊腎的病因
病情嚴重的新生兒通常肺發育不良,是因宮內腎功能不全,羊水過少而致.病情較輕的新生兒因雙側巨大堅硬而表面光滑的腎臟引起腹部膨隆.增大的肝臟異常方面在于門脈周圍纖維化,膽管增生,偶見囊腫；而殘留的肝實質是正常的.這些病理特征可以解釋其竇狀隙周圍的門脈高壓而肝功能只有輕微甚至無異常.妊娠后期超聲波是最
成人多囊腎的臨床表現及并發癥
臨床表現 （1）癥狀：因梗阻、感染或囊腫內出血而增重的腎臟對腎血管蒂的牽拉，可引起一側或雙側腎內痛。鏡下或肉眼全程血尿常見且可相當嚴重，造成原因尚不明了。當血塊或結石下行時可表現腎絞痛。患者可自行發現有一腹部包塊。感染（塞戰、發熱、腎區痛）是多囊腎的常見并發癥。膀胱刺激癥狀可以是首發癥狀，隨著
托伐坦可延緩多囊腎病的腎功能衰退
據12月20日發表于《新英格蘭醫學雜志》（NEJM）一篇文章，Vicente E. Torres博士等人的一項研究表明，托伐坦（Tolvaptan）用于常染色體顯性多囊腎病，可以明顯延緩腎功能衰退。 隨著常染色體顯性多囊腎病（ADPKD）的病情進展，患者常并發疼痛、高血壓和腎功能衰竭。臨床前試
常染色體隱性遺傳性多囊腎的簡介
常染色體隱性遺傳性多囊腎盡管較少見(10000個新生兒中有1例),卻是最為常見的遺傳性的兒童腎囊性病變(累及雙腎和肝臟),常導致兒童腎功能衰竭. 通常,年齡較小發病的患兒主要表現出與腎臟相關的癥狀,而青春期發病的患兒主要表現與肝臟有關的癥狀.這種差異可能是其表型變異所致.
多囊腎尿毒癥期并發腦出血綜合診療分析
?1.病例資料?患者，女性，51歲，因口齒不清、右側肢體活動障礙20 h伴意識喪失15 h 由外院轉入。入院時體格檢查：體溫38.8 ℃，血壓210/120 mmHg，呈淺昏迷狀態；全身皮膚散在皮下瘀斑及出血點，刺痛有蹙眉；雙側瞳孔不等大，右側約4.0mm、左側約3.0 mm、對光反應消失；
雙側腎內痛的診斷
(1)雙腎積水(由先天性疾患或后天性輸尿管梗阻所致)：可出現雙側脅腹部包塊并有腎功能受損的表現。但腎盂靜脈造影及超聲檢查將顯示這些表現與多囊腎有很明顯的不同。 (2)雙側腎腫瘤：本病罕見，但在尿路造影片中可與多囊腎非常想象。當多囊腎中一側腎較小或尿路造影未顯示扭曲變形時，要與一側腎腫瘤鑒別就有
診斷雙側腎內痛的基本信息介紹
(1)雙腎積水(由先天性疾患或后天性輸尿管梗阻所致)：可出現雙側脅腹部包塊并有腎功能受損的表現。但腎盂靜脈造影及超聲檢查將顯示這些表現與多囊腎有很明顯的不同。 (2)雙側腎腫瘤：本病罕見，但在尿路造影片中可與多囊腎非常想象。當多囊腎中一側腎較小或尿路造影未顯示扭曲變形時，要與一側腎腫瘤鑒別就有
雙側腎內痛的病因及診斷
病因 已有證據提示囊腫的發生是由于收集管和腎小管及其之間連接部的結構，在發育過程中存在缺陷。一頭為盲端的排泄管與有功能的腎小球相連即成為囊腫。當這些囊腫增大時，就壓迫鄰近的腎實質，造成局部缺血而毀壞其功能并堵塞正常的腎小管，最終導致腎功能的進行性損害。 診斷 (1)雙腎積水(由先天性疾患或
囊性腎病的病因介紹
1.多囊腎的病因是基因缺失其中成年型多囊腎常是16號染色體的基因缺失，偶然是由4號染色體的基因缺失，是外顯率為100%的顯性遺傳，因此，單親的染色體缺失將使其子女有50%的可能性遺傳該病。嬰兒型多囊腎是常染色體隱性遺傳，父母雙方均有該病的基因改變才能使其子女發病，發病概率為25%。本病與遺傳有關
囊性腎病的病因
1.多囊腎的病因是基因缺失其中成年型多囊腎常是16號染色體的基因缺失，偶然是由4號染色體的基因缺失，是外顯率為100%的顯性遺傳，因此，單親的染色體缺失將使其子女有50%的可能性遺傳該病。嬰兒型多囊腎是常染色體隱性遺傳，父母雙方均有該病的基因改變才能使其子女發病，發病概率為25%。本病與遺傳有關