肺淋巴管平滑肌瘤病的發病機制
LAM病因不明,許多事實提示本病可能與雌激素有一定關系。初潮之前不發生本病,絕經后也罕見,為數不多的發生絕經后的病例也常有補充雌激素素史。本病妊娠期加重,卵巢切除后后減輕,在表現為肺病變的結節性硬化癥的病例中,女性占明顯優勢,活體組織也證實有雌激素和孕激素受體。但以抗雌激素治療,如切除雙側卵巢、放射治療、黃體酮等治療,收效并不理想,說明淋巴脈管平滑肌瘤病的發病機制除與雌激素有關外,還有其它重要因素參與。 至于肺間質平滑肌增生引起的肺囊腫形成及類似肺氣腫變化原因尚不清楚,有學者認為是由于平滑肌壓迫傳導氣道所致,但有爭議。另認為氣道內平滑肌增生形成“球-瓣”阻塞效應是引起終末氣腔擴張的主要原因。彈力蛋白/α1-抗胰蛋白酶系統的不平衡,導致彈力纖維的變性可能是引起肺囊腫和肺氣腫樣變化的主要原因。......閱讀全文
簡述淋巴管肌瘤病的臨床表現
LAM常見呼吸系統癥狀包括自發性氣胸、乳糜胸、呼吸困難、咯血和胸痛等。通常起病隱匿,在臨床出現癥狀前可能已經有活動耐力差等表現,隨疾病發展出現呼吸困難癥狀,并進行性加重。氣胸和乳糜胸常為LAM的首發癥狀,并可反復發生。在整個病程中,超過一半的患者會出現氣胸,乳糜胸見于20%~30%的患者。 L
簡述肺諾卡菌病的發病機制
經常暴露于諾卡菌菌絲的人通常并不發病。中性粒細胞能抑制諾卡菌,雖然不如對通常細菌那樣有效,其機制可能與溶菌酶和其他陽離子蛋白的作用有關。激活的巨噬細胞和T淋巴細胞對控制和殺滅本菌具有重要作用。諾卡菌對吞噬細胞呼吸爆發產物有抵抗力,但慢性肉芽腫病患者對諾卡菌異常敏感,提示吞噬細胞呼吸爆發對諾卡菌病
研究揭示淋巴管肌瘤病治療新策略
近日,中國醫學科學院北京協和醫院徐凱峰教授與中國醫學科學院基礎醫學研究所張宏冰教授團隊研究發現mTOR抑制劑和VEGFR3抑制劑在LAM細胞與淋巴內皮細胞相互作用中具有協同效應,為淋巴管肌瘤病治療提供了一個新策略。相關論文發表于SCIENCE CHINA Life Sciences。 淋巴管肌
肺放線菌病的發病原因及發病機制
發病原因 放線菌屬原核生物,具有細菌的特征,其增殖不是孢子形成或絲狀芽生,而是通過細菌分裂復制,絕大多數為厭氧菌或兼性厭氧菌,因此在無氧環境中生長最好,在組織內生長則緊密聚集在一起,肉眼可見,稱為顆粒,以色列放線菌是最常見病原菌,其他如賴氏放線菌、粘放線菌等也可致病。 放線菌常寄生于人體口腔
淋巴管肌瘤病的輔助檢查及鑒別診斷
輔助檢查 1、影像學檢查:如果沒有氣胸和乳糜胸,胸片表現為透亮度增高。胸部CT可提供進一步的信息,但最具診斷價值的影像學檢查為胸部高分辨CT (HRCT)。HRCT的典型改變為雙肺彌漫性薄壁囊性改變。直徑在數毫米至數厘米。這種改變在普通CT掃描中可能不易分辨,在CT申請單上要注明為高分辨胸部C
肺地霉菌病的病因及發病機制
病因 念珠地絲菌屬于不全菌綱,從梗孢科,地絲菌屬,其營養細胞為真菌絲,易裂殖為節孢子。無芽生孢子和子囊孢子。 發病機制 白地霉是一偶見的條件致病菌,可為人體某些器官的正常菌群。本菌可經呼吸道、口腔和皮膚侵入,侵犯皮膚黏膜和內臟,最常累及肺和腸道。病人常有免疫功能低下時才致感染而發病。
關于右心房與下腔靜脈平滑肌瘤的鑒別診斷介紹
1、右心房與下腔靜脈平滑肌瘤— 子宮平滑肌肉瘤 子宮平滑肌瘤的的血管和心腔轉移為良性腫瘤性轉移,此兩種病的轉移病變均呈斷續性,而不像本病為長條狀連續的腫物,且均有肺轉移,詳細檢查不難區別。 2、右心房與下腔靜脈平滑肌瘤—?右側心腔腫瘤 右側心腔腫瘤如黏液瘤、纖維瘤、橫紋肌瘤等,均僅位于心臟
一例伴發雙腎多發巨大血管平滑肌脂肪瘤的結節性硬化...
一例伴發雙腎多發巨大血管平滑肌脂肪瘤的結節性硬化病例分析病例女,42歲,主因上腹部不適,伴發熱來診。患者既往有多年癲癇病史,智力差,口齒不清,面部多發皮脂腺瘤。患者女兒5歲,智力稍差,面部也可見散在皮脂腺瘤。螺旋CT:雙側側腦室室管膜下多發鈣化結節,左側額葉皮層下低密度病變(圖1)。?圖1 室管膜下
平滑肌瘤的鑒別診斷
平滑肌瘤應與以下疾病相鑒別: 1、皮膚纖維瘤 膠原纖維增殖,可見泡沫巨細胞。 2、隆突性皮膚纖維肉瘤 梭形細胞,排列成車輪狀或旋渦狀,輕度不典型改變,CD-34陽性。 3、神經纖維瘤 核呈“S”形,纖維較細,呈波紋狀,對S100和神經絲免疫反應陽性。
淋巴管肌瘤病的臨床表現及輔助檢查
臨床表現 LAM起病隱匿,呼吸道癥狀不具有特征性,由于肺功能受到影響,在臨床出現癥狀前可能已經有活動耐力差等表現,隨疾病發展呼吸困難癥狀出現并進行性加重。LAM常見的肺部并發癥為自發性氣胸和乳糜胸。氣胸和乳糜胸常為LAM的首發癥狀,并可反復發生。在整個病程中,超過一半的患者會出現氣胸,乳糜胸見
肺諾卡氏放線菌病的發病機制
經常暴露于諾卡菌菌絲的人通常并不發病。中性粒細胞能抑制諾卡菌,雖然不如對通常細菌那樣有效,其機制可能與溶菌酶和其他陽離子蛋白的作用有關。激活的巨噬細胞和T淋巴細胞對控制和殺滅本菌具有重要作用。諾卡菌對吞噬細胞呼吸爆發產物有抵抗力,但慢性肉芽腫病患者對諾卡菌異常敏感,提示吞噬細胞呼吸爆發對諾卡菌病
概述老年人肺性腦病的發病機制
1.二氧化碳對腦的作用 二氧化碳是腦血流的主要調節者,PaCO2增高時腦血管擴張腦血流增加,血管通透性增加,導致顱內壓增高和腦水腫。過高的PaCO2有類似于笑氣(N2O)的麻醉作用,引起昏迷。 2.腦細胞酸中毒 臨床上常見PaCO2已達到相當高的水平,仍不發生肺腦性腦病癥狀,但若腦脊液的pH一
股骨平滑肌瘤病例分析
患者女,21歲。左大腿間斷性疼痛3年,疼痛程度無變化,夜間發作頻繁。無發熱。既往史:(-)。體格檢查:左大腿活動自如,視診及觸診未發現腫物,觸壓痛(+);足背動脈搏動良好,足溫正常。實驗室檢查:白細胞計數(WBC)、血清堿性磷酸酶(ALP)未見異常。?影像學檢查:1)左側股骨正側位DR片:見左側股骨
膀胱平滑肌瘤病例報告
患者女性,60歲,因“體檢發現膀胱內占位性病變1d”入院。?尿常規示:RBC84.00個/μL,WBC87.5個/μL,EC80.7個/μL,LEU+++,潛血:微量;血清HE4、CA-724、SCC、CYFRA、NSE、AFP、CA-125、CA-153、CA-199、CEA、FER無異常。泌尿系
平滑肌瘤的檢查方式介紹
平滑肌瘤可做病理組織學檢查,組織病理檢查可見平滑肌細胞呈長梭形或略顯波紋狀常平行排列。 1、血管平滑肌瘤 起源于靜脈壁肌肉,位于皮下,有完整包膜的瘤。組織內有許多靜脈管壁、平滑肌細胞及膠原增生。管腔狹窄或壓縮成星狀,無內彈力膜和外膜,多見透明樣變和黏液樣變,平滑肌細胞與周圍瘤組織無明顯境界,
肺諾卡氏放線菌病的發病原因及發病機制
發病原因 諾卡菌為放線菌科中的一屬。已知9種諾卡菌,肯定能引起人類致病的有3種,即星形諾卡菌(N.asteroides)、巴西諾卡菌(N.braziliensis)和Otitidis諾卡菌變種(Notitidiscavarum,舊稱豚鼠諾卡菌),以前二者最常見。本菌是一種不能運動、彎曲的需氧革
肺放線菌病的發病機制及臨床表現
發病機制 本病的病理特征是多發性膿腫、瘺管、肉芽增生和纖維性變。病原菌入侵后,在組織內最先引起白細胞浸潤,形成多發性小膿腫,膿腫穿破形成多個竇道,在膿液和竇道分泌物中可以見到硫黃顆粒,病變晚期,慢性肉芽組織增生,病變鄰近組織纖維性變。。病變累及胸膜,引起胸膜炎或膿胸,并可穿破胸壁形成瘺管。本病
肺地霉菌病的發病機制及臨床表現
發病機制 白地霉是一偶見的條件致病菌,可為人體某些器官的正常菌群。本菌可經呼吸道、口腔和皮膚侵入,侵犯皮膚黏膜和內臟,最常累及肺和腸道。病人常有免疫功能低下時才致感染而發病。 臨床表現 由呼吸道途徑引起的地絲菌病主要有以下3個類型:支氣管地絲菌病,肺地霉菌病和地霉敗血癥。肺地霉菌病臨床表現
肺畸胎瘤的發病機制
椎管內畸胎瘤是由起源于3個胚層的細胞混合而成的。根據組織學特征,畸胎瘤可分為成熟的、幼稚的及惡性畸胎瘤三類型。椎管內畸胎瘤的起源尚存有爭議。Poeze等認為椎管內畸胎瘤可能起源于胚胎形成早期,幼稚生殖細胞錯位,脊髓中央管室管膜憩室形成或胚胎發育異常等機制。有的病人可以在畸胎瘤鄰近部位皮膚處出現成
肺陷落的病因及發病機制
根據累及的范圍肺陷落可分為段、小葉、葉或整個肺的不張,亦可根據其發生機制分為阻塞性(吸收性)和非阻塞性,后者包括粘連性、被動性、壓迫性、瘢痕性和墜積性肺陷落。大多數肺陷落由葉或段的支氣管內源性或外源性的阻塞所致。阻塞遠端的肺段或肺葉內的氣體吸收,使肺組織皺縮,在胸片上表現為不透光區域,一般無支氣
肺膨脹不全發病機制的介紹
根據累及的范圍肺膨脹不全可分為段、小葉、葉或整個肺的不張,亦可根據其發生機制分為阻塞性(吸收性)和非阻塞性,后者包括粘連性、被動性、壓迫性、瘢痕性和墜積性肺膨脹不全。大多數肺膨脹不全由葉或段的支氣管內源性或外源性的阻塞所致。阻塞遠端的肺段或肺葉內的氣體吸收,使肺組織皺縮,在胸片上表現為不透光區域
皮膚血管平滑肌瘤病例分析
1 臨床資料 ?患者女,53 歲,右手腕背側小結節 5 年,于 2018 年 12 月 18 日來我科就診。患者 5 年前右手腕 背側無明顯誘因出現 1 個米粒大小結節,緩慢生 長,逐漸至花生大小,無自覺癥狀,有輕微壓痛。既 往史、個人史、家族史無特殊。體檢:一般情況好,各 系統檢查未見
乳暈處平滑肌瘤病例分析
1 臨床資料?患者女, 27 歲,右側乳房膚色結節12 年。12 年 前患者右側乳房乳暈部位無明顯誘因出現一芝麻大 小膚色結節,無自覺癥狀,未予重視,以后皮損緩慢 增大,未予治療。近2 年來皮損增大較明顯,無明顯 疼痛,逐來本院就診。追問病史,患者近2 年來有反 復擠壓皮損習慣。患者既往體健
肝臟血管平滑肌瘤病例報告
血管平滑肌瘤是一種罕見的起源于靜脈血管壁內肌組織的良性腫瘤,絕大部分發生于四肢(尤其是下肢);其次是頭部,表現為皮膚或皮下結節;軀干及內臟器官發病極為罕見。發生于肝臟的血管平滑肌瘤,在PubMed數據庫和維普期刊資源整合服務平臺檢索到的相關中英文文獻僅有5例報道。現結合相關文獻對收治的1例肝臟血管平
下唇血管平滑肌瘤病例分析
1 臨床資料?患者男, 26 歲,下唇結節半年。患者于半年前 發現下唇一約黃豆大小的皮色結節,稍隆起于皮面, 無自覺不適,未予診治,皮損緩慢增大,來本科就診。 患者既往體健,否認內科疾病病史、手術及外傷史, 家族中無類似病史。體檢:一般情況可,全身淺表淋 巴結未觸及,心肺腹未見異常。皮膚科情況:
鼻部血管平滑肌瘤臨床分析
病例 一臨床資料男,52 歲。因鼻尖出現結節 3 年,于 2013 年 5 月 23 日就診。3 年前,無明顯誘因患者鼻尖部出現一蠶豆大小淡青色結節,無明顯自覺癥狀, 近3個月結節部位偶有腫脹感。否認局部有外傷病史。 既往史及個人史無特殊,否認家族中有類似疾病者。 體格檢查:系統檢查未見異常。皮膚科
平滑肌瘤的診斷和治療介紹
診斷 臨床出現單發或成簇的疼痛性丘疹或結節,若用一小塊冰放在病變處數秒種,平滑肌即收縮,肌瘤表面可出現皺縮,應考慮平滑肌瘤的診斷。活檢可確診。 治療 平滑肌瘤的治療方法以手術切除為主。單個腫瘤者應完整切除,否則易復發。多發性腫瘤手術切除并植皮,對于多發性損害不便手術時為緩解疼痛可服用硝苯地
平滑肌瘤的基本信息介紹
平滑肌瘤是皮膚平滑肌細胞的良性腫瘤。可由血管平滑肌、立毛肌及乳房或陰囊的平滑肌發生而來。發病可能與遺傳有關。平滑肌瘤分為單純平滑肌瘤和血管平滑肌瘤。皮膚平滑肌瘤常發生于肢體伸側或軀干,多發,直徑小于2厘米,疼痛;外生殖器平滑肌瘤單發,無疼痛,包膜完好,直徑可達15厘米,可位于皮下,肌束收縮時可出
食管平滑肌瘤的臨床表現
約半數平滑肌瘤患者完全沒有癥狀,因其他疾病行胸部X線檢查或胃腸道造影而被發現。即使有癥狀也多輕微,最常見的是輕度下咽不暢,很少影響正常飲食。病程可達數月至十多年,即使腫瘤已相當大,因其發展很慢,梗阻癥狀也不重。進食哽咽可能是間歇性的,其嚴重程度與腫瘤大小和部位并不完全平行,主要取決于腫瘤環繞管腔
治療食管平滑肌瘤的相關介紹
食管平滑肌瘤雖為良性,但有惡變傾向,且腫瘤長期生長可壓迫周圍臟器。平滑肌瘤無癥狀并且生長緩慢,但長大后可有臨床表現。故除體積小的腫瘤——直徑在2厘米以下者、無任何癥狀,或患者因老弱、心肺功能低下等身體條件不適合手術者外,一經診斷均應手術治療,術后復發罕見。 由于本病發展緩慢,雖有潛在惡性傾向,