鳥氨酸的基本信息
鳥氨酸是一種堿性氨基酸，化學式C5H12N2O2。雖在蛋白質中不能找到，但存在于短桿菌酪肽、短桿菌肽S等的抗菌性肽中，另外從深山紫堇根中發現了δ-N-乙酰鳥氨酸。是由精氨酸為堿或精氨酸酶作用分解生成。中文名鳥氨酸外文名ornithine化學式C5H12N2O2分子量132.19CAS登錄號70-26-8EINECS登錄號200-731-7水溶性易溶于水和乙醇應 用食品工業和醫藥工業RTECS編號RM2980820......閱讀全文
鳥氨酸的基本信息
鳥氨酸是一種堿性氨基酸，化學式C5H12N2O2。雖在蛋白質中不能找到，但存在于短桿菌酪肽、短桿菌肽S等的抗菌性肽中，另外從深山紫堇根中發現了δ-N-乙酰鳥氨酸。是由精氨酸為堿或精氨酸酶作用分解生成。中文名鳥氨酸外文名ornithine化學式C5H12N2O2分子量132.19CAS登錄號70-26
鳥氨酸氨甲酰基轉移酶的基本信息
OTC為基礎科學家研究輸入線粒體并進一步裝配成三聚體的酶蛋白提供了一個很好的模型。在臨床上，OTC基因突變導致的OTC缺陷在兒科是一種相對常見且十分嚴重的遺傳代謝性疾病，是引起尿素循環障礙的最常見的遺傳病。
鳥氨酸氨甲酰基轉移酶的基本信息
OTC為基礎科學家研究輸入線粒體并進一步裝配成三聚體的酶蛋白提供了一個很好的模型。在臨床上，OTC基因突變導致的OTC缺陷在兒科是一種相對常見且十分嚴重的遺傳代謝性疾病，是引起尿素循環障礙的最常見的遺傳病。
鳥氨酸氨甲酰基轉移酶的基本信息
鳥氨酸氨甲酰基轉移酶（OTC）是尿素循環所需要的5種酶之一。人類OTC的基因定位于X染色體上，基因組DNA和蛋白已經被測序，蛋白質的X線三維結構也已經發表。
鳥氨酸循環的過程
鳥氨酸循環主要在肝臟進行在肝細胞線粒體中由1分子NH3和1分子CO2在氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化下生成氨甲酰磷酸。此酶以N-乙酰谷氨酸為必要的輔助因子，精氨酸可促進N-乙酰谷氨酸的合成。通常進食蛋白質后，乙酰谷氨酸合成酶活性升高，產生較多的N-乙酰谷氨酸，增強氨甲酰磷酸的合成，從而調節肝中尿素生成。氨甲
鳥氨酸循環的缺陷
鳥氨酸循環中每一種酶的先天性缺陷所產生的疾病，都會導致氨在體內積聚，產生氨中毒。如氨甲酰磷酸合成酶或鳥氨酸氨甲酰基轉移酶的缺陷引起的先天性高血氨癥，可導致新生兒嘔吐、昏睡及驚厥等氨中毒癥狀；精氨琥珀酸合成酶缺陷引起的瓜氨酸血癥，精氨琥珀酸裂解酶缺陷新陳代謝引起的精氨琥珀酸血癥，以及精氨酸酶缺陷引起的
鳥氨酸循環的簡介
氨基酸在體內代謝時，產生的氨，經過鳥氨酸再合成尿素的過程稱為鳥氨酸循環（Ornithine cycle） ，又稱尿素循環（urea cycle）。當氨基酸代謝的最終產物——氨在體內濃度甚高時對細胞有劇毒，小部分氨可重新合成氨基酸及其他含氮化合物，絕大部分氨則通過鳥氨酸循環合成尿素，隨尿排出，以解
鳥氨酸循環的過程
鳥氨酸循環的過程可分為以下四步：1）氨基甲酰磷酸的合成：氨由丙氨酸與谷氨酰胺轉運入肝細胞線粒體在氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（carbamoyl phosphate synthetaseⅠ，CPS-Ⅰ）催化下，與CO2和H2O分子結合，消耗2分子ATP，合成氨基甲酰磷酸。反應不可逆。（2）瓜氨酸的合成：在鳥
氨甲酰鳥氨酸的概念
中文名稱氨甲酰鳥氨酸英文名稱carbamyl ornithine定 義鳥氨酸循環中，將氨甲酰磷酸中的氨甲酰基轉移到鳥氨酸上形成的中間產物，即瓜氨酸。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科），新陳代謝（二級學科）
鳥氨酸的理化性質
分子式：C5H12N2O2分子量：132.19熔點：140℃(細微結晶。120℃軟化)溶解性：易溶于水和乙醇，微溶于乙醚，其溶液呈堿性。易溶于水、乙醇，微溶于乙醚。通常作為試劑使用的是其單鹽，L-鳥氨酸單鹽易溶于水，不溶于甲醇、乙醇、乙醚。
鳥氨酸循環的功能介紹
氨基酸在體內代謝時，產生的氨，經過鳥氨酸再合成尿素的過程稱為鳥氨酸循環（Ornithine cycle） ，又稱尿素循環（urea cycle）。當氨基酸代謝的最終產物——氨在體內濃度甚高時對細胞有劇毒，小部分氨可重新合成氨基酸及其他含氮化合物，絕大部分氨則通過鳥氨酸循環合成尿素，隨尿排出，以解除氨
鳥氨酸循環的循環缺陷
鳥氨酸循環中每一種酶的先天性缺陷所產生的疾病，都會導致氨在體內積聚，產生氨中毒。如氨甲酰磷酸合成酶或鳥氨酸氨甲酰基轉移酶的缺陷引起的先天性高血氨癥，可導致新生兒嘔吐、昏睡及驚厥等氨中毒癥狀；精氨琥珀酸合成酶缺陷引起的瓜氨酸血癥，精氨琥珀酸裂解酶缺陷新陳代謝引起的精氨琥珀酸血癥，以及精氨酸酶缺陷引起的
鳥氨酸循環的循環過程
整個過程發生在胞液和線粒體中。其中氨的來源主要是氨基酸代謝。待降解的氨基酸首先經過轉氨作用形成谷氨酸，谷氨酸轉運進入線粒體分解為氨氣、二氧化碳和水，1分子谷氨酸分解產生2分子的ATP。循環第一步：氨和鳥氨酸消耗2分子ATP生成瓜氨酸，該步驟發生在線粒體基質中。隨后，瓜氨酸轉運至胞液中。循環第二步：瓜
鳥氨酸的性能與用途
性能與用途：在生物體內，鳥氨酸主要參與尿素循環，對于體內氨態氮的排出有重要作用。鳥氨酸在醫藥上除作為試劑與注射液外，通常與精氨酸一起用于配置恢復疲勞的發泡飲料。近年來，鳥氨酸在食品工業和醫藥工業上的應用日益廣泛。
鳥氨酸循環過程的介紹
整個過程發生在胞液和線粒體中。其中氨的來源主要是氨基酸代謝。待降解的氨基酸首先經過轉氨作用形成谷氨酸，谷氨酸轉運進入線粒體分解為氨氣、二氧化碳和水，1分子谷氨酸分解產生2分子的ATP。 循環第一步：氨和鳥氨酸消耗2分子ATP生成瓜氨酸，該步驟發生在線粒體基質中。隨后，瓜氨酸轉運至胞液中。循環第
鳥氨酸循環的循環過程
鳥氨酸循環主要在肝臟進行在肝細胞線粒體中由1分子NH3和1分子CO2在氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化下生成氨甲酰磷酸。此酶以N-乙酰谷氨酸為必要的輔助因子，精氨酸可促進N-乙酰谷氨酸的合成。通常進食蛋白質后，乙酰谷氨酸合成酶活性升高，產生較多的N-乙酰谷氨酸，增強氨甲酰磷酸的合成，從而調節肝中尿素生成。氨甲
鳥氨酸的基本內容介紹
鳥氨酸是一種堿性氨基酸，化學式C5H12N2O2。雖在蛋白質中不能找到，但存在于短桿菌酪肽、短桿菌肽S等的抗菌性肽中，另外從深山紫堇根中發現了δ-N-乙酰鳥氨酸。是由精氨酸為堿或精氨酸酶作用分解生成。 作為尿素循環的一部分與尿素生成相關，胺甲酰磷酸與鳥氨酸化合生成瓜氨酸和磷酸，瓜氨酸再轉化為精
關于鳥氨酸循環的基本介紹
氨基酸在體內代謝時，產生的氨，經過鳥氨酸再合成尿素的過程稱為鳥氨酸循環（Ornithine cycle） ，又稱尿素循環（urea cycle）。當氨基酸代謝的最終產物——氨在體內濃度甚高時對細胞有劇毒，小部分氨可重新合成氨基酸及其他含氮化合物，絕大部分氨則通過鳥氨酸循環合成尿素，隨尿排出，以解
關于鳥氨酸循環的缺陷介紹
鳥氨酸循環中每一種酶的先天性缺陷所產生的疾病，都會導致氨在體內積聚，產生氨中毒。如氨甲酰磷酸合成酶或鳥氨酸氨甲酰基轉移酶的缺陷引起的先天性高血氨癥，可導致新生兒嘔吐、昏睡及驚厥等氨中毒癥狀；精氨琥珀酸合成酶缺陷引起的瓜氨酸血癥，精氨琥珀酸裂解酶缺陷新陳代謝引起的精氨琥珀酸血癥，以及精氨酸酶缺陷引
關于鳥氨酸循環的過程介紹
鳥氨酸循環主要在肝臟進行在肝細胞線粒體中由1分子NH3和1分子CO2在氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化下生成氨甲酰磷酸。此酶以N-乙酰谷氨酸為必要的輔助因子，精氨酸可促進N-乙酰谷氨酸的合成。通常進食蛋白質后，乙酰谷氨酸合成酶活性升高，產生較多的N-乙酰谷氨酸，增強氨甲酰磷酸的合成，從而調節肝中尿素生成。
鳥氨酸的理化性質介紹
分子式：C5H12N2O2 分子量：132.19 熔點：140℃(細微結晶。120℃軟化) 溶解性：易溶于水和乙醇，微溶于乙醚，其溶液呈堿性。 易溶于水、乙醇，微溶于乙醚。通常作為試劑使用的是其單鹽，L-鳥氨酸單鹽易溶于水，不溶于甲醇、乙醇、乙醚。 性能與用途：在生物體內，鳥氨酸主要參
鳥氨酸循環有哪些缺陷？
鳥氨酸循環中每一種酶的先天性缺陷所產生的疾病，都會導致氨在體內積聚，產生氨中毒。如氨甲酰磷酸合成酶或鳥氨酸氨甲酰基轉移酶的缺陷引起的先天性高血氨癥，可導致新生兒嘔吐、昏睡及驚厥等氨中毒癥狀；精氨琥珀酸合成酶缺陷引起的瓜氨酸血癥，精氨琥珀酸裂解酶缺陷新陳代謝引起的精氨琥珀酸血癥，以及精氨酸酶缺陷引
鳥氨酸循環（尿素循環）簡介
氨基酸在體內代謝時，產生的氨，經過鳥氨酸再合成尿素的過程稱為鳥氨酸循環（Ornithine cycle） ，又稱尿素循環（urea cycle）。當氨基酸代謝的最終產物——氨在體內濃度甚高時對細胞有劇毒，小部分氨可重新合成氨基酸及其他含氮化合物，絕大部分氨則通過鳥氨酸循環合成尿素，隨尿排出，以解除氨
門冬氨酸鳥氨酸的制劑類型
注射用門冬氨酸鳥氨酸
門冬氨酸鳥氨酸的檢查方法
酸度取本品0.50g,加水20ml溶解后,依法測定(通則0631),pH值應為6.0~7.0。溶液的透光率取本品0.5g,加水20ml溶解后,照紫外可見分光光度法(通則0401),在430nm的波長處測定透光率,不得低于98.0%有關物質照高效液相色譜法(通則0512)測定。供試品溶液取本品約0.4
門冬氨酸鳥氨酸的雜質類型
質I(3-氨基-2-哌啶酮)C5H10N2O114.14 雜質Ⅱ(門冬氨酸縮合物)HOOH CgH12N2O7248.18
鳥氨酸循環的概念和研究歷史
氨基酸在體內代謝時，產生的氨，經過鳥氨酸再合成尿素的過程稱為鳥氨酸循環（Ornithine cycle） ，又稱尿素循環（urea cycle）。當氨基酸代謝的最終產物——氨在體內濃度甚高時對細胞有劇毒，小部分氨可重新合成氨基酸及其他含氮化合物，絕大部分氨則通過鳥氨酸循環合成尿素，隨尿排出，以解除氨
門冬氨酸鳥氨酸的含量測定方法
取本品約70mg,精密稱定,加無水甲酸5ml與冰醋酸50ml溶解后,照電位滴定法(通則0701),用高氯酸滴定液(0.1mol/L)滴定,并將滴定的結果用空白試驗校正。每1ml的高氯酸滴定液(0.1mol/L)相當于8.84mg的C5H12N2O2·C4H7NO
門冬氨酸鳥氨酸的基本性狀
本品為白色或類白色的結晶或粉末;無臭,有引濕性本品在水或醋酸中極易溶解,在甲醇或乙醇中極微溶解,在三氯甲烷或丙酮中幾乎不溶。比旋度取本品,精密稱定,加鹽酸溶液(6→10)溶解并稀釋制成每1ml中含80mg的溶液,依法測定(通則0621),比旋度為+27.0°至+29.0°。
門冬氨酸鳥氨酸的鑒別檢查方法
(1)取本品約10mg,加水2ml使溶解,加茚三酮約2mg,加熱,溶液顯藍紫色(2)本品的紅外光吸收圖譜應與對照品的圖譜一致(通則0402)。