神經系統先天性疾病的發病機制
神經系統先天性疾病中的先天性畸形是胚胎發育期受到上述某些外因或內因的作用引起的發育上異常在理論上應該與后天性損傷引起的發育失常有別，但對嬰兒的作用和在診斷上，這些先天性因素有時不易和后天原因(如分娩時引起的腦產傷、窒息，新生兒期的代謝紊亂等)截然分開。有先天性缺陷的病嬰比正常嬰兒更易受到產期和產后期環境因素的影響，例如腦性癱瘓、膽紅素腦病，其發病機制可能是復雜的。 神經系統先天性疾病常見致畸因素包括： 1.感染母體受到病毒(風疹病毒常見)細菌螺旋體和原蟲等感染，病原體透過胎盤侵犯胎兒引起胚胎先天性感染或畸形，如先天性心臟病腦發育異常、腦積水、白內障和先天性耳聾等。 2.藥物雄性激素、腎上腺皮質激素苯二氮類和氮芥等已確認可使胎兒致畸，抗甲狀腺藥或碘劑可引起甲狀腺功能不足，影響腦發育導致呆小癥。 3.輻射妊娠前4個月母親下腹及骨盆部接受放射治療或強γ射線輻射可引起小頭畸形和小腦眼球發育畸形。 4.孕婦患糖尿病嚴重貧血或......閱讀全文
神經系統先天性疾病的發病機制
神經系統先天性疾病中的先天性畸形是胚胎發育期受到上述某些外因或內因的作用引起的發育上異常在理論上應該與后天性損傷引起的發育失常有別，但對嬰兒的作用和在診斷上，這些先天性因素有時不易和后天原因(如分娩時引起的腦產傷、窒息，新生兒期的代謝紊亂等)截然分開。有先天性缺陷的病嬰比正常嬰兒更易受到產期和產
神經系統先天性疾病的概述
神經系統先天性疾病(神經系統發育異常性疾病)是發生于中樞神經系統、周圍神經系統、植物神經系統的以感覺、運動、意識、植物神經功能障礙為主要表現的疾病。又稱神經病。發生于骨骼肌及神經肌肉接頭處的疾病，其臨床表現與神經系統本身受損所致的疾病往往不易區別。是一組由于胚胎期，特別是妊娠前3個月神經系統處于
神經系統先天性疾病的病理表現
神經最早組織發育缺陷：頭顱增大：如腦積水腦積水性無腦畸形巨腦畸形；腦皮質發育不全如腦回增寬腦回狹小腦葉萎縮硬化和神經細胞異位等；先天性腦穿通畸形：由于腦部腦皮質發育缺陷腦室向表面開放如漏斗狀可雙側對稱發生；無腦畸形：大腦完全闕如顱蓋和頭皮也確實生后不久即死亡；胼胝體發育不全胼胝體完全或部分確實常
神經系統先天性疾病的病因病理
神經系統先天性疾病發育異常的病因尚不完全清楚，可能為胎兒早期特別是胚胎發育期前3個月胎兒受到致畸因素的影響。病因通常可分為4組：①單基因突變約占活嬰的2.25‰；②染色體異常；③單純外源性因素如病毒或其他感染性因子放射線或中毒等；④病因未明約占病例總數的60%，神經系統發育異常嬰兒出生時即出現明
神經系統先天性疾病的臨床表現
神經系統先天性疾病臨床上大致可分為以下幾種類型，除結構畸形外，多伴有功能不良及明顯精神（智能）發育遲滯其具體臨床表現可參見相關內容。 1.顱骨和脊柱畸形： (1)神經管閉合缺陷：顱骨裂、脊柱裂及有關畸形雖較常見，但輕者不顯任何癥狀，而未被發現。 (2)腦脊液系統發育障礙：中腦導水管閉鎖第四
自身免疫性疾病的發病機制
1.自身抗原的出現：隱蔽抗原的釋放；自身抗原成分的改變；共同抗原的誘導。2.免疫調節的異常：淋巴細胞旁路活化；多克隆刺激劑的旁路活化；輔助刺激因子表達異常。3.Fas/FasL表達異常：Fas屬TNFR/NGFR家族，又稱CD95，表達于多種細胞表面。4.遺傳因素：有家族遺傳傾向，與HLA某些基因型
概述細菌性疾病的發病機制
在正常人的體表以及與外界相通的腔道，如口腔、鼻咽部、腸道、生殖道等存在各種微生物，它們在人體免疫功能正常條件下，對人體有益無害，稱為正常菌群。其中寄居在人體體表的有：金葡菌、表葡菌、棒狀桿菌JK、痤瘡丙酸桿菌等。寄居在口咽部的有：葡萄球菌屬、α型和β型溶血鏈球菌、非溶血鏈球菌、肺炎球菌、奈瑟菌屬
先天性巨輸尿管的發病機制
先天性巨輸尿管癥的發病機制尚未完全闡明。根據組織病理學的研究，多數學者認為可能與以下幾點有關： 1.末端輸尿管壁內縱行肌缺乏。 2.輸尿管末端肌層內膠原纖維增生，使肌束與膠原纖維比例失調，肌層排列紊亂。 3.輸尿管末端肌層肥厚，黏膜或黏膜下炎癥。由于一種或幾種因素的共同作用，使該段輸尿管的
先天性肺囊腫的發病機制
其發生機制一般認為肺囊腫健康搜索是在胚胎發育過程中一段支氣管從主支氣管芽分隔出，其遠端支氣管分泌的黏液聚積而成，支氣管源性囊腫多位于縱隔，肺泡源性肺囊腫則多位于肺周圍部分，位于肺實質內。先天性肺囊腫可為單發或多發可發生于一個肺葉或數個肺葉，若一側或一葉肺組織大部或全部為多發的囊性組織所占據，則稱
血栓性疾病的病因和發病機制
本病的病因及發病機制十分復雜，迄今尚未完全明確，但近年的研究表明血栓性疾病的發生、發展主要與下列6種因素有關： 一、 血管內皮損傷當血管 內皮細胞因機械（如動脈粥樣硬化）、化學（如 藥物）、生物（如 內毒素）、免疫及血管自身病變等因素受損傷時，可促使 血栓形成。其發病機制為： ①內皮損傷、
血栓性疾病的病因和發病機制
本病的病因及發病機制十分復雜，迄今尚未完全明確，但近年的研究表明血栓性疾病的發生、發展主要與下列6種因素有關： 一、血管內皮損傷當血管內皮細胞因機械（如動脈粥樣硬化）、化學（如藥物）、生物（如內毒素）、免疫及血管自身病變等因素受損傷時，可促使血栓形成。其發病機制為： ①內皮損傷、內皮細胞TF
血栓性疾病的病因及發病機制
本病的病因及發病機制十分復雜，迄今尚未完全明確，但近年的研究表明血栓性疾病的發生、發展主要與下列6種因素有關： 一、 血管內皮損傷當血管 內皮細胞因機械（如動脈粥樣硬化）、化學（如 藥物）、生物（如 內毒素）、免疫及血管自身病變等因素受損傷時，可促使 血栓形成。其發病機制為： ①內皮損傷、
腦缺血性疾病的發病機制
1.正常腦血流和腦缺血閾值 由于神經元本身儲存的能量物質ATP或ATP代謝底物很有限，大腦需要持續的腦血流來供應葡萄糖和氧。正常腦血流值為每100g腦組織每分鐘45～60ml。當腦血流下降時，腦組織通過自動調節機制來調節血流，最大限度地減少腦缺血對神經元的影響。 但當CBF下降到一定閾值，腦自
妊娠合并血栓性疾病的發病機制
血栓主要來自下肢深部靜脈，其血栓形成機制早在1856年，德國病理學家Virehow指出：血液變化、血管壁損傷與血液成分改變是血栓形成的三大因素。 1.血液變化 (1)妊娠期血容量平均增加45%左右，心排血量增加30%～50%，孕婦的靜脈擴張明顯增加，使血流速度明顯減慢。增大的子宮壓迫腹盆腔靜
腦缺血性疾病的發病機制
1.正常腦血流和腦缺血閾值 由于神經元本身儲存的能量物質ATP或ATP代謝底物很有限，大腦需要持續的腦血流來供應葡萄糖和氧。正常腦血流值為每100g腦組織每分鐘45～60ml。當腦血流下降時，腦組織通過自動調節機制來調節血流，最大限度地減少腦缺血對神經元的影響。 但當CBF下降到一定閾值，腦自
神經系統鉤體病的發病機制
病原體在血流中繁殖，形成敗血癥，并釋放溶血素、細胞致病作用物質、細胞毒因子及內毒素樣物質等致病物質，引起臨床癥狀。病情的輕重與鉤體的菌型、菌量及毒力有關。鉤體侵入人體后，血液中粒細胞、單核吞噬細胞增多，呈現對鉤體的吞噬作用。發病1周后，血液中出現特異性IgM抗體，繼之出現IgG抗體。隨著鉤體血癥
感染性疾病所致貧血的發病機制
感染性貧血的發病機制可分以下三種：失血、紅細胞生成減少、紅細胞破壞增加。 1.失血 胃腸道感染合并出血常見于鉤蟲病、志賀痢疾桿菌所致菌痢、傷寒、幽門螺旋桿菌等可引起胃和十二指腸潰瘍引起出血。細菌感染引起膀胱炎常有血尿。肺內結核分枝桿菌和假單胞菌感染可產生肺空洞引起咯血。感染引起失血臨床表現常為
老年人血栓性疾病的發病機制
血管壁損傷(機械、感染、缺氧、免疫及代謝等)、血液凝固性增高(血小板功能亢進、凝血因子升高、抗凝功能減弱及纖溶活性降低)及血流異常(緩慢、停滯及旋渦)是血栓形成的三大要素。血栓形成的部位不同，其機制也有所側重。內皮損傷和血小板功能亢進在動脈血栓形成中起主要作用，而血流緩慢和血液凝固性增高則是靜脈
簡述神經系統鉤體病的發病機制
病原體在血流中繁殖，形成敗血癥，并釋放溶血素、細胞致病作用物質、細胞毒因子及內毒素樣物質等致病物質，引起臨床癥狀。病情的輕重與鉤體的菌型、菌量及毒力有關。鉤體侵入人體后，血液中粒細胞、單核吞噬細胞增多，呈現對鉤體的吞噬作用。發病1周后，血液中出現特異性IgM抗體，繼之出現IgG抗體。隨著鉤體血癥
簡述先天性小腸禁錮癥的發病機制
小腸被異常纖維膜呈蠶繭狀包裹，程度不一，從Treitz韌帶到末端回腸的全部或部分小腸，被繭狀包裹成團塊狀、馬蹄形或U形，包膜與相鄰壁腹膜無粘連，少數與盆壁或側腹膜融合，部分可累及結腸、胃、膽囊和子宮及附件。包膜厚薄不均，增厚處呈乳白色，包膜內小腸間或包膜間可有疏松粘連、胃分離，包膜可局部增厚，形
先天性視網膜劈裂癥的發病機制
先天性視網膜劈裂癥發病機制仍不確知，有玻璃體異常學說、Müller細胞缺陷學說及視網膜血管異常學說。由于視網膜最內層先天異常，特別是附著于內界膜的Müller細胞內端存在某種遺傳性缺陷或為玻璃體皮質異常視網膜受其牽引導致神經纖維層的分裂。這種牽引可能由于在正常發育眼球中玻璃體生長的不足，或在圍生
概述小兒先天性肝囊腫的發病機制
關于發病機制一般認為肝囊腫是胚胎時期肝門管區膽管發育異常所致。Moschowitz進行研究，發現胎兒囊性肝的囊腫壁內襯有膽管上皮及長方形上皮細胞，他認為這是由于迷走的膽管上皮合并炎性增生及阻塞，導致管腔內容物滯留形成囊腫；也有學者認為胚胎發育中，多余的肝內膽管沒有自行退化，又不與遠端膽管連接，形
簡述先天性喉軟化癥的發病機制
喉軟化癥的特征表現為極度松弛的聲門上軟組織墜入喉口引起喘鳴。喉喘鳴僅發生于吸氣時，喉阻塞和喘鳴的程度決定于聲門上軟組織墜陷的程度，常因活動、啼哭等刺激使喘鳴或呼吸困難加重，俯臥位聲門上組織前移使喘鳴減輕，因上呼吸道感染黏膜充血水腫而加重。
概述先天性醛固酮增多癥的發病機制
發病機制尚未完全闡明。有人就本綜合征發病環節提出4種假說： 1.血管壁對ATI的反應有缺陷導致腎素生成增多和繼發性醛固酮增多。 2.近端小管鈉重吸收障礙導致鈉負平衡；低鈉飲食亦不能逆轉腎性失鉀。 3.前列腺素生成過多，使腎小管失鈉，血鈉減低從而激活腎素-血管緊張素系統。 4.髓襻升支厚壁
先天性巨輸尿管的病因及發病機制
病因 胚胎發育中輸尿管肌層的增生或肌束與原纖維間的比例失調，輸尿管下端近膀胱處狹窄，狹窄段與擴張段呈鮮明對比，部分病例可見輸尿管下端腔內有橫向黏膜皺褶或帆布樣瓣膜。 遠端無動力性巨輸尿管無解剖上狹窄，但近端擴張，無蠕動功能，鏡下見輸尿管肌肉層相對缺乏，環肌增生，有的可見肌間神經細胞數目減少。
老年人血栓性疾病的發病原因及發病機制
發病原因 1.血管內皮損傷 當機械、感染、免疫及血管自身病變等因素損傷血管內皮細胞時，通過止血機制可促使血栓形成。 2.血流異常 各種原因引起的全身或局部血流淤滯、血流緩慢是血栓形成的重要因素，以下機制參與了血栓形成：①紅細胞聚集成團，形成紅色血栓；②促進血小板與內皮的黏附及聚集、釋放反應；
感染性疾病所致貧血的發病原因及發病機制
發病原因 細菌、病毒原蟲、各種急慢性感染。 發病機制 感染性貧血的發病機制可分以下三種：失血、紅細胞生成減少、紅細胞破壞增加。 1.失血 胃腸道感染合并出血常見于鉤蟲病、志賀痢疾桿菌所致菌痢、傷寒、幽門螺旋桿菌等可引起胃和十二指腸潰瘍引起出血。細菌感染引起膀胱炎常有血尿。肺內結核分枝桿菌
簡述老年人血栓性疾病的發病機制
老年人血栓性疾病的發病機制：血管壁損傷(機械、感染、缺氧、免疫及代謝等)、血液凝固性增高(血小板功能亢進、凝血因子升高、抗凝功能減弱及纖溶活性降低)及血流異常(緩慢、停滯及旋渦)是血栓形成的三大要素。血栓形成的部位不同，其機制也有所側重。內皮損傷和血小板功能亢進在動脈血栓形成中起主要作用，而血流
簡述艾滋病神經系統損害的發病機制
AIDS的特征性的病理生理變化是重度的免疫功能缺陷，HIV-1通過其膜上的一種糖蛋白gp120與CD4陽性的細胞結合，CD4是gp120的受體，在人類CD4陽性的細胞主要為輔助性T細胞(Th)，HIV-1進入該種細胞后，隨著病毒的不斷復制，通過細胞凋亡機制使之破壞，導致體內Th/Ts比例倒置，造
神經系統副腫瘤綜合征的發病機制
1.抗體介導學說 Wilkinson(1964)描述伴神經肌肉病的腫瘤患者血清中存在自身抗體，已證實骨髓瘤性多發性神經病Lambert-Eaton綜合征等均與抗體介導的免疫反應有關用副腫瘤抗原免疫動物或被動輸入腫瘤抗體可復制出與人類副腫瘤病變及臨床表現相同的動物模型。 2.細胞免疫機制 患者的