原發性心臟橫紋肌肉瘤的病因
1.與外傷有關 腫瘤是一種多原因,多階段及多次突變所致的疾病,由內因外因交互作用的結果,肉瘤的病因也是如此,軟組織肉瘤有人提出與外傷有關。 2.發育上異常 心臟橫紋肌肉瘤被認為是發育上的異常,可能由原始間葉細胞分化而來,多屬先天性。橫紋肌肉瘤是較常見而惡性程度很高的間葉組織腫瘤,多發生于四肢,并多位于肌肉內或其鄰近。在成人,瘤細胞多見明顯的多形性;在青少年,常見的橫紋肌肉瘤則主要由分化較差;小兒的橫紋肌肉瘤常見于眼眶,頸部,還可見于無橫紋肌組織的部位,如膀胱,陰道等。 發病機制 心臟橫紋肌肉瘤被認為是發育上異常,可能由原始間葉細胞分化而來,多屬先天性。從病理學上看,橫紋肌肉瘤是較常見而惡性程度很高的間葉組織腫瘤,多發生于四肢,并多位于肌肉內或其鄰近,呈結節狀或分葉狀。切面呈魚肉狀,灰白或灰紅色,常可見出血及壞死灶。鏡下觀,腫瘤主要由各種不同分化階段的橫紋肌細胞組成。在成人,瘤細胞多見明顯的多形性,以梭形細胞為主,伴有......閱讀全文
原發性心臟橫紋肌肉瘤的病因
1.與外傷有關 腫瘤是一種多原因,多階段及多次突變所致的疾病,由內因外因交互作用的結果,肉瘤的病因也是如此,軟組織肉瘤有人提出與外傷有關。 2.發育上異常 心臟橫紋肌肉瘤被認為是發育上的異常,可能由原始間葉細胞分化而來,多屬先天性。橫紋肌肉瘤是較常見而惡性程度很高的間葉組織腫瘤,多發生于四
原發性心臟橫紋肌肉瘤的病因及臨床表現
病因 1.與外傷有關 腫瘤是一種多原因,多階段及多次突變所致的疾病,由內因外因交互作用的結果,肉瘤的病因也是如此,軟組織肉瘤有人提出與外傷有關。 2.發育上異常 心臟橫紋肌肉瘤被認為是發育上的異常,可能由原始間葉細胞分化而來,多屬先天性。橫紋肌肉瘤是較常見而惡性程度很高的間葉組織腫瘤,多
原發性心臟橫紋肌肉瘤的鑒別
與心臟黏液瘤、轉移性心臟腫瘤、甲亢等疾病進行鑒別。 1、心臟黏液瘤 黏液瘤屬良性,起自心房間隔,常有蒂,多見于左心房,其臨床表現極似二尖瓣狹窄,特征是坐位時腫瘤阻塞二尖瓣口。癥狀為呼吸困難、發紺、昏厥、肺水腫,臥位時阻塞消除癥狀消退,患者可有左心房擴大,心尖區雷鳴樣舒張期雜音,但無開瓣音。右心
原發性心臟橫紋肌肉瘤的診斷
對原因不明的病例進行性右心衰除常規的心電圖、胸片外,超聲心動圖的檢查是必不可少的,右心造影也是必要的胸部MRI檢查也應考慮到,但最后確診仍需靠組織學證實。鏡下特點瘤細胞排列彌散,膠原纖維少,瘤細胞及瘤組織結構呈多形性(小幼稚細胞,雙核,多核瘤巨細胞,具有肌源性細胞的特點如胞漿豐富,嗜伊紅色)。
原發性心臟橫紋肌肉瘤的治療
惡性的心臟腫瘤以心臟肉瘤最多見。心臟肉瘤中以橫紋肌肉瘤最為常見。如有心包內滲液,則可能在抽出液中找到腫瘤細胞。橫紋肌肉瘤可引起心內血流阻塞,影響瓣膜功能,導致心律失常,因此需盡快施行手術。橫紋肌肉瘤浸潤心壁,存在廣泛的粘連,切除時應著重保護房室瓣和傳導系統,尤其是位于心室的腫瘤應注意不損傷乳頭肌
原發性心臟橫紋肌肉瘤的介紹
原發性心臟橫紋肌肉瘤(primary cardiac rhabdomyosarcoma)是自心肌組織發生的、除血管肉瘤外最好發的心臟惡性腫瘤。發病年齡多在30~40歲,男女發病率大致相當。一般病史較短。早期患者均常出現發熱、厭食、全身不適、體重減輕等惡性病癥。原發性心臟橫紋肌肉瘤分為多形型、腺泡
原發性心臟橫紋肌肉瘤的檢查
1.實驗室檢查 肌漿球蛋白的免疫化學方法可鑒別橫紋肌肉瘤。 2.其他輔助檢查 (1)放射性核素門池掃描 用于診斷房、室心肌的腫瘤此種檢查對小的充盈缺損敏感度低,故比超聲顯像和心血管造影的分辨率低。但當某些其他檢查方法對心室和心肌腫瘤顯示不清時核素掃描卻能提供更加清晰的充盈缺損影像。 (2
原發性心臟橫紋肌肉瘤的輔助檢查
(1)放射性核素門池掃描 用于診斷房、室心肌的腫瘤此種檢查對小的充盈缺損敏感度低,故比超聲顯像和心血管造影的分辨率低。但當某些其他檢查方法對心室和心肌腫瘤顯示不清時核素掃描卻能提供更加清晰的充盈缺損影像。 (2)電子計算機體層掃描(CT) CT可清楚地顯示心腔肌壁、心包及其與周圍結構的關系,為
原發性心臟橫紋肌肉瘤的臨床表現
臨床表現主要根據腫瘤的部位和心臟內梗阻的情況不同。 早期患者均常出現發熱,厭食,全身不適,體重減輕等惡性病癥的癥狀,當腫瘤發展到一定程度時,則可相繼引發心臟雜音,胸痛,胸腔積液,呼吸困難及全身各臟器的栓塞,其中以心肺栓塞和腦栓塞最多見。 當腫瘤影響心輸出量時,則出現相應的癥狀如氣短,胸痛,充
原發性心臟橫紋肌肉瘤的鑒別及診斷
鑒別 與心臟黏液瘤、轉移性心臟腫瘤、甲亢等疾病進行鑒別。 1、心臟黏液瘤 黏液瘤屬良性,起自心房間隔,常有蒂,多見于左心房,其臨床表現極似二尖瓣狹窄,特征是坐位時腫瘤阻塞二尖瓣口。癥狀為呼吸困難、發紺、昏厥、肺水腫,臥位時阻塞消除癥狀消退,患者可有左心房擴大,心尖區雷鳴樣舒張期雜音,但無開瓣
原發性心臟橫紋肌肉瘤的診斷及并發癥
診斷 對原因不明的病例進行性右心衰除常規的心電圖、胸片外,超聲心動圖的檢查是必不可少的,右心造影也是必要的胸部MRI檢查也應考慮到,但最后確診仍需靠組織學證實。鏡下特點瘤細胞排列彌散,膠原纖維少,瘤細胞及瘤組織結構呈多形性(小幼稚細胞,雙核,多核瘤巨細胞,具有肌源性細胞的特點如胞漿豐富,嗜伊紅
原發性心臟橫紋肌肉瘤的臨床表現及檢查
臨床表現 臨床表現主要根據腫瘤的部位和心臟內梗阻的情況不同。 早期患者均常出現發熱,厭食,全身不適,體重減輕等惡性病癥的癥狀,當腫瘤發展到一定程度時,則可相繼引發心臟雜音,胸痛,胸腔積液,呼吸困難及全身各臟器的栓塞,其中以心肺栓塞和腦栓塞最多見。 當腫瘤影響心輸出量時,則出現相應的癥狀如氣
原發性心臟橫紋肌肉瘤的并發癥及治療
并發癥 可出現充血性心力衰竭,心包積液,暈厥,心律失常等并發癥。 治療 惡性的心臟腫瘤以心臟肉瘤最多見。心臟肉瘤中以橫紋肌肉瘤最為常見。如有心包內滲液,則可能在抽出液中找到腫瘤細胞。橫紋肌肉瘤可引起心內血流阻塞,影響瓣膜功能,導致心律失常,因此需盡快施行手術。橫紋肌肉瘤浸潤心壁,存在廣泛的
原發性心臟橫紋肌肉瘤的實驗室檢查及輔助檢查
實驗室檢查 肌漿球蛋白的免疫化學方法可鑒別橫紋肌肉瘤。 輔助檢查 (1)放射性核素門池掃描 用于診斷房、室心肌的腫瘤此種檢查對小的充盈缺損敏感度低,故比超聲顯像和心血管造影的分辨率低。但當某些其他檢查方法對心室和心肌腫瘤顯示不清時核素掃描卻能提供更加清晰的充盈缺損影像。 (2)電子計算機
關于心臟橫紋肌瘤的病因分析
心臟橫紋肌瘤被認為是心肌的錯構瘤而非真正的腫瘤,可能由胎兒心臟成肌細胞衍化而來,因不少病例同時有腦的結節硬化等病變,故考慮是心肌的瘤樣增生。1/3~1/2的兒童原發性心臟橫紋肌瘤與結節性硬化有關,后者屬染色體顯性遺傳,可并發腦內錯構瘤、面部皮脂腺瘤以及腎血管平滑肌脂肪瘤等。近有學者認為,心臟橫紋
關于原發性脂肪肉瘤的病因分析
脂肪肉瘤是一種常見的惡性軟組織腫瘤起源于脂肪母細胞向脂肪細胞分化的間葉細胞,故表現為不同分化程度的異型脂肪母細胞,均含有脂質根據腫瘤細胞的分化程度和類型可以分為四型:分化良好型黏液樣型、圓形細胞型及多形型但腫瘤中通常是多型細胞混合存在。 從起源來看,存在著脂肪組織的部位皆有可能發生脂肪肉瘤發生
關于小兒橫紋肌肉瘤的病理病因診斷介紹
1、病理病因 本癥系由各種不同分化程度的橫紋肌母細胞級組成的軟組織惡性腫瘤,腫瘤發病原因不詳,但不排除遺傳因素。 2、疾病診斷 發生在不同部位注意與相應部位的腫瘤相鑒別,主要靠病理檢查確診。
關于原發性心臟腫瘤的病因分析
原發性心臟腫瘤可起源于心外膜、心肌或心內膜,確切病因不明,多數為良性腫瘤,以左房黏液瘤多見。心臟黏液瘤可以單發,亦有散發,可有多個瘤體。約10%的心臟黏液瘤呈家族聚集性發病,屬于Carney綜合征(CNC)的表現之一,與PRKARlA基因突變有關,術后復發率甚高。有家族史患者中雙心房黏液瘤發生率
一例原發性心臟血管肉瘤誤診病例分析
原發性心臟腫瘤在臨床上比較罕見,發病率為0.0017%~0.0033%,其中約25%為惡性腫瘤,以血管肉瘤最為常見。由于原發性心臟腫瘤臨床表現無特異性,故診斷困難,明確診斷時多數已晚期,預后差,而血管肉瘤的預后較其他病理類型者更差。臨床資料患者,男性,主訴“反復發熱伴雙膝關節疼痛、雙手杵狀指20余天
關于小兒橫紋肌肉瘤的簡介
橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是發生自胚胎間葉組織的惡性腫瘤。橫紋肌肉瘤占兒童實體腫瘤的15%,軟組織肉瘤的50%。臨床表現的多樣性、病理改變的多重性以及發病部位的不同,使橫紋肌肉瘤成為小兒腫瘤中最復雜的一種。在過去的幾十年里,針對腫瘤的不同發生部位及其擴展的范圍采用化療、放療與
概述小兒橫紋肌肉瘤的癥狀體征
橫紋肌肉瘤可發生于任何器官或部位,多是由患兒父母最先發現無癥狀包塊。如有擴散轉移,病人可有發熱、厭食、體重下降、疼痛和衰弱等情況。不同部位的腫瘤尚可有部位特征性的癥狀和體征。該腫瘤好發于2個年齡段:2~4歲和12~16歲。IRS最近研究表明,平均年齡為5歲(0~20歲),66%的病人確診時不到1
治療眼眶橫紋肌肉瘤的相關介紹
綜合治療是目前治療橫紋肌肉瘤的主要方法。手術在治療橫紋肌肉瘤中具有重要作用,不僅可以達到病理診斷的目的,同時也可以切除病變組織。如病變局限者可單純切除腫瘤及部分瘤周組織;瘤體巨大、眶周廣泛侵犯者明確病理組織學診斷后可行眶內容物剜除。術后根據病情,可以給予化學治療、放射治療等綜合處理。
關于眼眶橫紋肌肉瘤的預后介紹
隨著醫學影像學的介入以及各種檢查方法的完善,橫紋肌肉瘤得到了相對早期的診斷,在治療方法上改變了過去單一的眶內容切除,而改進為手術、放射和藥物綜合治療,療效大為提高。橫紋肌肉瘤畢竟是惡性程度很高的腫瘤,在臨床上必須強調早期診斷,及時治療,密切隨訪,特別注意的是要堅持治療。
關于膀胱橫紋肌肉瘤的預后介紹
膀胱葡萄狀肉瘤惡性程度很高,以前由于缺少有效的治療方法,患者生存率低。近年由于化學療法和放射療法的發展,提高了患者生存率。目前治療原則為先化療,然后行手術治療,徹底切除后再行化療,每年化療3~4次;有肉眼腫瘤殘余者輔以化療和放射治療,長期存活率達54%~75%。
關于小兒橫紋肌肉瘤的亞型介紹
(1)胚胎型:最常見的橫紋肌肉瘤組織類型是胚胎型,由梭狀的橫紋肌母細胞、具有嗜伊紅細胞漿和縱行條紋的小圓細胞組成。好發年齡8歲以下。泌尿系橫紋肌肉瘤的80%,頭頸部的60%,其他部位的50%(不包括四肢和軀干)均屬于這種類型。梭狀細胞胚胎型主要見于睪丸旁橫紋肌肉瘤,偶見于頭頸部的淺表部位,其預后
關于眼眶橫紋肌肉瘤的基本介紹
眼眶橫紋肌肉瘤(orbital rhabdomyosarcoma)是由分化程度不同的橫紋肌母細胞構成的高度惡性腫瘤,自出生至成年人均可發生,眼眶橫紋肌肉瘤可來自眼肌或淚腺,多見于10歲以下7~8歲男孩,是兒童時期最常見的眶內惡性腫瘤。引起單側突眼。病情進展迅速,1/3患兒發生上瞼下垂,10%患兒
關于膀胱橫紋肌肉瘤的基本介紹
膀胱橫紋肌肉瘤,又稱葡萄狀肉瘤,主要表現為血尿和排尿困難,于恥骨上可捫及包塊,晚期出現貧血、腎積水。 葡萄狀肉瘤又稱橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS),是一種由不同分化階段的骨骼肌細胞組成的惡性腫瘤,好發于頭頸部,其次是膀胱。起源于泌尿生殖系統的橫紋肌肉瘤占20%~25%,
治療膀胱橫紋肌肉瘤的相關介紹
根據腫瘤的位置,大小以及浸潤范圍可以行腫瘤局部切除,膀胱部分切除或膀胱全切除,術后輔以放射治療。由于局部手術治療效果不好,強調早期行包括前列腺在內的根治性膀胱全切除手術。 化療可作為術前、術后的輔助治療,而對于不能手術或姑息性手術者,化療則成為主要治療手段,常用的藥物有長春新堿、放線菌素D、多
簡述膀胱橫紋肌肉瘤的發病機制
根據腫瘤的組織結構、細胞形態及分子水平常分為3型:①胚胎性橫紋肌肉瘤(embryonal RMS),最為常見,約占50%,多發生于3歲內的嬰幼兒。大體上腫瘤邊界不清,灰白色,質較軟。發生于膀胱黏膜下的RMS多形成息肉樣腫物,狀如一串葡萄,又名為葡萄狀肉瘤。鏡下可見不同發育階段的橫紋肌母細胞,分化
概述小兒橫紋肌肉瘤的發病機制
1.分期 IRS的橫紋肌肉瘤分級主要是根據臨床,尤其是術前和術中的情況,而腫瘤生物學特征并沒能予以反映,因此稱其為外科病理分期也不為過。但IRS的臨床分級仍被廣泛認可(表1)。 IRS中,20%的患者屬于Ⅰ級,21%屬于Ⅱ級,45%屬于Ⅲ級,14%屬于Ⅳ級。比較IRSⅡ,Ⅲ級的病人數量有增加,