特發性彌漫性肺纖維化的簡介
特發性肺纖維化是一種原因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡結構紊亂最終導致肺間質纖維化為特征的疾病。主要病理特點為肺間質和肺泡腔內纖維化和炎細胞浸潤混合存在。 盡管特發性彌漫性肺纖維化的發病機制還沒有完全闡明，就其臨床特征和病理足以說明這是一種特征性的疾病。IPF的治療尚缺乏客觀的、決定性的預后因素或治療反應，皮質激素(以下簡稱激素)或免疫抑制劑、細胞毒藥物仍是其主要的治療藥物，但不足30%的病人有治療反應，且可表現毒副反應。 按病程有急性、亞急性和慢性之分，所謂Hamman-Rich綜合征屬急性型，臨床更多見的則是亞急性和慢性型。歐洲學者多稱本病為隱源性致纖維性肺泡炎。美國習用IPF。 中國一度盛行CFA的名稱，近來卻多用IPF。本病多為散發，估計發病率3～5/10萬，占所有間質性肺病的65%左右。見于各年齡組，而作出診斷常在50～70歲之間，男女比例1.5～2∶1。預后不良，早期病例即使對激素治療有反應，生存期一般也僅有5......閱讀全文
特發性彌漫性肺纖維化的簡介
特發性肺纖維化是一種原因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡結構紊亂最終導致肺間質纖維化為特征的疾病。主要病理特點為肺間質和肺泡腔內纖維化和炎細胞浸潤混合存在。 盡管特發性彌漫性肺纖維化的發病機制還沒有完全闡明，就其臨床特征和病理足以說明這是一種特征性的疾病。IPF的治療尚缺乏客觀的、決定性的預后因素或
簡述特發性彌漫性肺纖維化的癥狀體征
1.癥狀進行性加重的呼吸困難為最主要癥狀，占84%～100%。呼吸困難的進展速度常因人而異，一般進入呼吸功能不全，影響活動多在1～3年。另一常見癥狀是刺激性干咳，常較為嚴重。伴有肺部感染時可有發熱咳黏痰、膿痰等。常伴有乏力、畏食、消瘦等，有時也出現關節痛。 2.體征兩側胸腔對稱性縮小，胸部扁平
簡述特發性彌漫性肺纖維化的治療方案
1.糖皮質激素早期以肺間質浸潤為主的病例，可用潑尼松，1mg/(kg·d)口服，連續兩個月，其后每周減量0.05mg/(kg·d)，直至用維持量0.25mg/(kg·d)。本藥減量應緩慢，以免出現“反跳”，致病情加重。潑尼松療效不佳時，可考慮加用免疫抑制劑如硫唑嘌呤、環磷酰胺及環孢霉素A等。
概述特發性彌漫性肺纖維化的疾病生理
肺活檢標本的組織學對排除其他診斷及纖維化和炎癥程度的定量是很重要的。IPF的主要病理學特征包括肺泡間隔(間質)和肺泡不同程度的纖維化和炎癥。因為許多炎癥性肺疾病可有相似的表現，所以必須排除肉芽腫、血管炎、無機肺塵埃沉著病或有機肺塵埃沉著病。IPF的病理改變是多種多樣的，且呈片狀分布，多位于肺外周
關于特發性彌漫性肺纖維化的預防預后介紹
1、預后： 特發性彌漫性肺纖維化的自然病史特征是經數月或數年肺功能不可逆的進行性損害，極少數病人呈暴發性，有時，疾病經過最初的消退期后可穩定下來，但自發性緩解相當罕見(
關于特發性彌漫性肺纖維化的診斷檢查介紹
1.胸部X線檢查可見兩側散在小斑片狀影，主要位于中下肺野，或呈均勻散布的小圓形影，有無明顯纖維化、蜂窩狀影和胸膜增厚。胸部CT檢查，特別是薄層肺掃描，具有重要的診斷價值。 2.肺功能檢查通氣功能是否呈限制性減退，有無肺彌散功能降低，血液氣體分析有無低氧血癥、正常或低碳酸血癥(晚期高碳酸血癥)。
關于特發性彌漫性肺纖維化的流行病學介紹
特發性彌漫性肺纖維化是遍布全世界的常見病，其精確的發病率尚無確切資料證實。過去的數字認為3/10萬～6/10萬，最近的資料認為男性病人20.2/10萬，女性13.2/10萬。因為大多數IPF病人未經開胸肺活檢確診，因之統計數字很難準確。IPF的發病率有逐年增加的趨勢，已從20世紀60年代的少見病
特發性肺纖維化的病因
IPF病因不明，發病機制亦未完全闡明，但已有足夠證據表明與免疫炎癥損傷有關。不同標本所顯示的免疫炎癥反應特征不盡一致，周圍血所反映出的是免疫異常比較突出，而支氣管肺泡灌洗液顯示炎癥反應為主，而肺局部組織的異常又有所不同。因此在評估各種研究資料需要考慮到這種差異。 綜合近年來的研究，關于IPF發
特發性肺纖維化的病因分析
IPF病因不明，發病機制亦未完全闡明，但有足夠證據表明與免疫炎癥損傷有關。不同標本所顯示的免疫炎癥反應特征不盡一致，周圍血所反映出的是免疫異常比較突出，而支氣管肺泡灌洗液顯示炎癥反應為主，而肺局部組織的異常又有所不同。因此在評估各種研究資料需要考慮到這種差異。目前認為，肺泡上皮細胞損傷和異常修復
特發性肺纖維化的鑒別診斷
尚需鑒別的情況包括：脫屑性間質性肺炎，呼吸性細支氣管相關的間質性肺疾病，無法分類或非特異性慢性間質性肺炎，特發性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎，過敏性肺炎和肺嗜酸細胞性肉芽腫。
特發性肺纖維化的基本介紹
特發性肺纖維化（IPF）是一種慢性、進行性、纖維化性間質性肺疾病，病變局限在肺臟，好發于中老年人群，其肺組織學和/或胸部高分辨率CT（HRCT）特征性表現為普通型間質性肺炎（UIP），病因不清。按病程有急性、亞急性和慢性之分，本病多為散發，據統計，每年整體人群中的患病率約（2～29）/10萬，且
特發性肺纖維化的分類介紹
根據2013年發表的美國胸科學會/歐洲呼吸學會有關特發性間質性肺炎（IIPs）的國際多學科分類，IIPs分為主要的IIPs、罕見的IIPs和不能分類的IIPs。主要的IIPs有6種類型，包括IPF、特發性非特異性間質性肺炎（iNSIP）、呼吸性細支氣管炎伴間質性肺疾病（RB-ILD）、脫屑性間質
特發性肺纖維化的診斷技術
1．影像學檢查 （1）常規X線胸 片攝片技術須注意穿透條件適當，應用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X線上不能顯示異常；隨病變進展，X線表現出云霧狀、隱約可見微小點狀的彌漫性陰影，猶如磨玻璃。進一步進展則見纖維化愈趨明顯，從纖細的網織狀到粗大網織狀，或呈網織結節狀。晚期更有大小不等的囊狀改變，
如何診斷特發性肺纖維化？
1、臨床表現：發病年齡多在中年及以上，男性多于女性。起病隱襲，主要表現為干咳、進行性呼吸困難，活動后明顯。多數患者雙下肺可聞及吸氣末爆裂音或捻發音，超過半數可見杵狀指（趾）。終末期出現紫紺、肺動脈高壓、肺心病和右心功能不全。 2、胸部HRCT：胸部HRCT是診斷IPF的必要診斷手段。胸片對于疑
特發性肺纖維化臨床路徑
?? 一、特發性肺纖維化臨床路徑標準住院流程??? （一）適用對象。??? 第一診斷為特發性肺纖維化（ICD-10：J84.109）。??? （二）診斷依據。??? 根據《臨床診療指南呼吸病分冊》（中華醫學會，人民衛生出版社），《間質性肺疾病指南》（英國胸科學會與澳大利亞、新西蘭和愛爾蘭胸科學會，2
特發性肺纖維化的癥狀是什么
約15％的IPF病例呈急性經過，常因上呼吸道感染就診而發現，進行性呼吸困難加重，多于6個月內死于呼吸循環衰竭。絕大數IPF為慢性型（可能尚有介于中間的亞急性型），雖稱慢性，平均生存時間也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演變而來，確切關系尚不了解。 主要癥狀有：①呼吸困難勞力性呼吸困難并進行性
特發性肺纖維化的臨床表現
約15%的IPF病例呈急性，因上呼吸道感染就診而發現進行性呼吸困難加重，多于6個月內死于呼吸循環衰竭。絕大多數IPF為慢性型(可能尚有介于中間的亞急性型)，雖稱慢性平均生存時間也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演變而來，確切關系尚不了解。 1.主要癥狀 （1）呼吸困難勞力性呼吸困難并進行性
概述特發性肺纖維化的檢查方式
1、影像學檢查 （1）常規X線胸片攝片技術須注意穿透條件適當，應用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X線上不能顯示異常；隨病變進展，X線表現出云霧狀、隱約可見微小點狀的彌漫性陰影，猶如磨玻璃。進一步進展則見纖維化愈趨明顯，從纖細的網織狀到粗大網織狀，或呈網織結節狀。晚期更有大小不等的囊狀改變，即
特發性肺纖維化的臨床表現
約15%的IPF病例呈急性，經過常因上呼吸道感染就診而發現進行性呼吸困難加重，多于6個月內死于呼吸循環衰竭。絕大數IPF為慢性型(可能尚有介于中間的亞急性型)，雖稱慢性平均生存時間也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演變而來，確切關系尚不了解。 主要癥狀有：①呼吸困難：勞力性呼吸困難并進行性加
特發性肺纖維化的病理變化
IPF早期或急性期病理改變主要為肺泡炎。可見肺泡壁和間質內淋巴細胞、漿細胞、單核細胞、組織細胞和少數中性及酸性粒細胞浸潤。肺泡腔可以不累及，但也可以有細胞和纖維蛋白滲出，包括脫落的Ⅱ型肺泡細胞和巨噬細胞。肺泡間隔可有網硬蛋白增生，但尚少纖維化。隨著疾病發展，炎癥細胞滲出和浸潤逐漸減少，成纖維細胞
怎樣預防特發性肺纖維化？
1、由于本病的病程緩慢，醫務人員應認真檢查明確診斷。 2、要鼓勵患者樹立戰勝疾病的信心，積極配合治療，并堅持治療。 3、加強體育鍛煉，增強抗病能力，冬季應注意保暖。 4、注意調劑飲食增加營養；吸煙者必須戒煙。
怎樣治療特發性肺纖維化？
（一）藥物治療 (1) 吡非尼酮： 吡非尼酮是2015年美國胸科學會/歐洲呼吸協會/日本胸科協會/拉丁美洲胸科協會聯合發布的《特發性肺纖維化臨床治療推薦指南》中個推薦用于治療的兩個藥物之一， IPF患者經吡非尼酮連續服藥治療52周后，能夠減緩患者的肺功能指標如FVC和DLCO的下降，延長患者
關于小兒特發性間質性肺炎的簡介
特發性間質性肺炎是一組原因不明的間質性疾病，主要表現為彌漫性的肺泡炎、最終可導致肺的纖維化，臨床主要表現為呼吸困難、干咳、肺內可聞及Velcro啰音，常有杵狀指(趾），胸部X線示雙肺彌漫性的網點狀陰影，肺功能為限制性通氣功能障礙。曾稱為彌漫性間質性肺炎、彌漫性間質性纖維化、特發性肺纖維化和隱原型
老年人特發性肺纖維化的相關介紹
特發性肺纖維化系指原因不明，局限于肺間質纖維化，過去曾使用過Hamman-Rich綜合征，隱匿性致纖維化性肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis CFA)等病名，IPF和CFA都代表著同一個原因不明的慢性彌漫性的肺實質的炎癥性疾病。IPF可發生在任何年齡，但以5
簡述老年人特發性肺纖維化的癥狀體征
IPF雖可見于各種年齡，但平均都在50歲以上。 1.癥狀 進行性加重的呼吸困難為最主要癥狀，占84%～100%。呼吸困難的進展速度常因人而異，一般進入呼吸功能不全，影響活動多在1～3年。 另一常見癥狀是刺激性干咳，常較為嚴重。伴有肺部感染時可有發熱咳黏痰、膿痰等。常伴有乏力、畏食、消瘦等，有
概述老年人特發性肺纖維化的發病機制
無論是特發性或是隱匿性都說明本病的直接致病因子尚不清楚。但因有家族性肺纖維化患者，因此遺傳因素或先天性易感因子的存在是頗值得研究。而病毒感染或某些藥物是否與本病的發病有關，仍需臨床流行病學的調查與研究方能明確。由于部分病人出現自身抗體，肺泡毛細血管壁上有免疫復合物沉淀，可能是自身免疫性疾病。
關于老年人特發性肺纖維化的預后介紹
IPF預后不良，無特殊治療方法，其自然發展病程自發病到死亡平均為4年，雖有少數患者可自然緩解，或病情持續穩定，但大多數患者存活在3～5年。經皮質激素和綜合治療部分病人可延長到6年，但最終死于呼吸衰竭。最快的急性型2周內死亡，最長可達15年。有的作者統計30例病人預后，平均發病年齡為62.1±7.
阿奇霉素：治療特發性肺纖維化的新希望？
特發性肺纖維化是一種病因不明的進行性肺部疾病，目前沒有有效的治療方法。其病程往往與急性加重有關，每種急性加重都具有非常高的死亡風險。但這些事件對高劑量全身糖皮質激素的常規治療反應不佳。圖片來源于網絡 近期的動物研究顯示，阿奇霉素可以使慢阻肺急性加重有獲益，也可能是IPF急性發作的患者獲益。
支氣管肺泡灌洗術的適癥有哪些？
1）彌漫性實質性肺疾病的診斷，如結節病、過敏性肺炎、隱源性機化性肺炎、特發性肺纖維化等,BALF具有一定的診斷價值。 2）肺部特殊感染：對于免疫抑制患者（如腎移植、肝移植、骨髓移植等患者）的機會性感染，BAL可以幫助得到病原體，如人肺孢子菌肺炎，其BALF的陽性率優普通痰涂片。 3）針對某些
特發性震顫的簡介
特發性震顫（essential tremor,ET)是最常見的運動障礙性疾病，主要為手、頭部及身體其他部位的姿位性和運動性震顫。特發性震顫具有相互矛盾的臨床本質，一方面這是一種輕微的單癥狀疾病，另一方面，又是常見的進展性疾病，有顯著的臨床變異。本病的震顫，在注意力集中、精神緊張、疲勞、饑餓時加重