基底核鈣化癥的病因及臨床表現
病因 病因不明,目前認為主要與以下因素有關: 1.遺傳因素多為散發亦有家族性發病報告呈常染色體隱性或顯性遺傳。 2.外源性毒物激活腦內谷氨酸受體,產生神經毒作用導致鈣沉積。 3.鐵及磷酸鈣代謝異常在Fahr病發病機制中占重要地位。 4.免疫因素。 臨床表現 1.家族性病例多于青春期或成年早期起病,有遺傳早發現象。部分患者伴少見的遺傳性疾病,如假性甲狀旁腺功能減退Ⅱ型、難治性貧血、多種自身免疫性內分泌腺疾病等,主要表現各種運動障礙,如扭轉痙攣單側或雙側手足徐動癥、震顫及共濟失調等,可見以肌強直為突出表現的Parkinson綜合征及扭轉痙攣手足徐動癥,手足徐動癥隨病程可完全消失僅遺留Parkinson綜合征癥狀。 2.與鈣磷代謝異常有關的甲狀旁腺功能減退或假性甲狀旁腺功能減退,占基底核鈣化病例中的2/3左右。原發性甲狀旁腺功能減退造成的Fahr綜合征,病程長有多次發作性手足抽搐史,有舞蹈、手足徐動或帕金森病樣表現......閱讀全文
基底核鈣化癥的病因及臨床表現
病因 病因不明,目前認為主要與以下因素有關: 1.遺傳因素多為散發亦有家族性發病報告呈常染色體隱性或顯性遺傳。 2.外源性毒物激活腦內谷氨酸受體,產生神經毒作用導致鈣沉積。 3.鐵及磷酸鈣代謝異常在Fahr病發病機制中占重要地位。 4.免疫因素。 臨床表現 1.家族性病例多于青春期
基底核鈣化癥的病因
病因不明,目前認為主要與以下因素有關: 1.遺傳因素多為散發亦有家族性發病報告呈常染色體隱性或顯性遺傳。 2.外源性毒物激活腦內谷氨酸受體,產生神經毒作用導致鈣沉積。 3.鐵及磷酸鈣代謝異常在Fahr病發病機制中占重要地位。 4.免疫因素。
基底核鈣化癥的臨床表現及檢查
臨床表現 1.家族性病例多于青春期或成年早期起病,有遺傳早發現象。部分患者伴少見的遺傳性疾病,如假性甲狀旁腺功能減退Ⅱ型、難治性貧血、多種自身免疫性內分泌腺疾病等,主要表現各種運動障礙,如扭轉痙攣單側或雙側手足徐動癥、震顫及共濟失調等,可見以肌強直為突出表現的Parkinson綜合征及扭轉痙攣
基底核鈣化癥的臨床表現
1.家族性病例多于青春期或成年早期起病,有遺傳早發現象。部分患者伴少見的遺傳性疾病,如假性甲狀旁腺功能減退Ⅱ型、難治性貧血、多種自身免疫性內分泌腺疾病等,主要表現各種運動障礙,如扭轉痙攣單側或雙側手足徐動癥、震顫及共濟失調等,可見以肌強直為突出表現的Parkinson綜合征及扭轉痙攣手足徐動癥,
基底核鈣化癥的治療
本病無特效療法,主要對因及對癥治療,引起椎體外系癥狀可酌情應用抗Parkinson病藥物及控制手足徐動癥藥物,精神癥狀可用抗精神病藥物。有報道可試用血小板凝集抑制劑或腦血管擴張劑,如復方阿魏酸鈉膠囊、氟桂利嗪、尼莫地平、益利循等;用左旋多巴/卡比多巴或左旋多巴/芐絲肼治療震顫麻痹癥狀;用硫必利(
基底核鈣化癥的介紹
基底核鈣化癥即特發性基底核鈣化,又稱Fahr病,由多種原因引起兩側對稱性基底核鈣化稱為兩側對稱性基底核鈣化綜合征或Fahr綜合征。蒼白球與尾狀核鈣化多見于高齡,正常人亦可出現,40歲以后出現鈣斑者多考慮生理性,無臨床意義,但若早年頭顱X線就發現基底核鈣化應視為異常。除基底核鈣化,尚有小腦鈣化。基
基底核鈣化癥的診斷
根據運動障礙癥狀伴精神障礙智能減退等,CT、MRI可見雙側基底核對稱性鈣化斑,有家族史更支持診斷。須積極尋找病因,明確為特發性或某些特殊原因導致Fahr綜合征。Moskowitr(1971)提出Fahr病新診斷標準: 1.CT或X線有雙側基底核對稱性鈣化; 2.無假性甲狀旁腺功能減退臨床表現
關于基底核鈣化的病因分析
病因不明,目前認為主要與以下因素有關: 1.遺傳因素多為散發亦有家族性發病報告呈常染色體隱性或顯性遺傳。 2.外源性毒物激活腦內谷氨酸受體,產生神經毒作用導致鈣沉積。 3.鐵及磷酸鈣代謝異常在Fahr病發病機制中占重要地位。 4.免疫因素。
基底核鈣化癥的并發癥及治療
并發癥 部分患者出現精神障礙,癡呆是該病最常見臨床表現之一,早期表現智能減退,多為隱匿性,其后出現記憶力語言、時間及空間定向力減退。 治療 本病無特效療法,主要對因及對癥治療,引起椎體外系癥狀可酌情應用抗Parkinson病藥物及控制手足徐動癥藥物,精神癥狀可用抗精神病藥物。有報道可試用血
基底核鈣化癥的診斷及鑒別診斷
診斷 根據運動障礙癥狀伴精神障礙智能減退等,CT、MRI可見雙側基底核對稱性鈣化斑,有家族史更支持診斷。須積極尋找病因,明確為特發性或某些特殊原因導致Fahr綜合征。Moskowitr(1971)提出Fahr病新診斷標準: 1.CT或X線有雙側基底核對稱性鈣化; 2.無假性甲狀旁腺功能減退
基底核鈣化癥的并發癥
部分患者出現精神障礙,癡呆是該病最常見臨床表現之一,早期表現智能減退,多為隱匿性,其后出現記憶力語言、時間及空間定向力減退。
基底核鈣化癥的輔助檢查
(1)CT檢查:可見對稱性基底核鈣化斑>800mm2,是該病重要的診斷標準,小腦齒狀核和大腦皮質也可有鈣化斑。 (2)MRI檢查:可見腦基底核及部分灰質T2WI高信號,伴癡呆者可見雙側半卵圓中心區高信號,SPECT檢查發現雙側基底核腦血流量較腦皮質明顯降低,血流量降低程度與疾病嚴重程度呈正比。
基底核鈣化癥的鑒別診斷
本病須注意與各種原因引起的Fahr綜合征鑒別 1.甲狀旁腺功能減退及假性甲狀旁腺功能減退是Fahr綜合征最常見原因,患者血清鈣含量減少,有手足搐搦、驚厥表現。假性甲狀旁腺功能減退Ⅱ型是少見的家族性遺傳病,除甲狀旁腺功能減退癥狀體征,尚有明顯骨骼及身體發育障礙。 2.兒童期顱內感染可引起基底核
基底核鈣化癥的鑒別診斷及并發癥
鑒別診斷 本病須注意與各種原因引起的Fahr綜合征鑒別 1.甲狀旁腺功能減退及假性甲狀旁腺功能減退是Fahr綜合征最常見原因,患者血清鈣含量減少,有手足搐搦、驚厥表現。假性甲狀旁腺功能減退Ⅱ型是少見的家族性遺傳病,除甲狀旁腺功能減退癥狀體征,尚有明顯骨骼及身體發育障礙。 2.兒童期顱內感染
關于基底核鈣化的臨床表現介紹
1.家族性病例多于青春期或成年早期起病,有遺傳早發現象。部分患者伴少見的遺傳性疾病,如假性甲狀旁腺功能減退Ⅱ型、難治性貧血、多種自身免疫性內分泌腺疾病等,主要表現各種運動障礙,如扭轉痙攣單側或雙側手足徐動癥、震顫及共濟失調等,可見以肌強直為突出表現的Parkinson綜合征及扭轉痙攣手足徐動癥,
基底核鈣化癥的實驗室檢查
(1)血清鈣含量正常,但伴甲狀旁腺功能減退或假性甲狀旁腺功能減退者血清鈣減少,有低鈣臨床表現。 (2)血常規生化、腦脊液常規檢查無特異性。 (3)藥物微量元素及生化檢查有助于病因診斷。
基底核鈣化癥的實驗室檢查及輔助檢查
實驗室檢查 (1)血清鈣含量正常,但伴甲狀旁腺功能減退或假性甲狀旁腺功能減退者血清鈣減少,有低鈣臨床表現。 (2)血常規生化、腦脊液常規檢查無特異性。 (3)藥物微量元素及生化檢查有助于病因診斷。 其他輔助檢查 (1)CT檢查:可見對稱性基底核鈣化斑>800mm2,是該病重要的診斷標準
治療基底核鈣化的簡介
本病無特效療法,主要對因及對癥治療,引起椎體外系癥狀可酌情應用抗Parkinson病藥物及控制手足徐動癥藥物,精神癥狀可用抗精神病藥物。有報道可試用血小板凝集抑制劑或腦血管擴張劑,如復方阿魏酸鈉膠囊、氟桂利嗪、尼莫地平、益利循等;用左旋多巴/卡比多巴或左旋多巴/芐絲肼治療震顫麻痹癥狀;用硫必利(
關于基底核鈣化的檢查介紹
1.實驗室檢查 (1)血清鈣含量正常,但伴甲狀旁腺功能減退或假性甲狀旁腺功能減退者血清鈣減少,有低鈣臨床表現。 (2)血常規生化、腦脊液常規檢查無特異性。 (3)藥物微量元素及生化檢查有助于病因診斷。 2.其他輔助檢查 (1)CT檢查 可見對稱性基底核鈣化斑>800mm2,是該病重要的
關于基底核鈣化的鑒別診斷介紹
本病須注意與各種原因引起的Fahr綜合征鑒別 1.甲狀旁腺功能減退及假性甲狀旁腺功能減退是Fahr綜合征最常見原因,患者血清鈣含量減少,有手足搐搦、驚厥表現。假性甲狀旁腺功能減退Ⅱ型是少見的家族性遺傳病,除甲狀旁腺功能減退癥狀體征,尚有明顯骨骼及身體發育障礙。 2.兒童期顱內感染可引起基底核
診斷基底核鈣化的基本信息介紹
根據運動障礙癥狀伴精神障礙智能減退等,CT、MRI可見雙側基底核對稱性鈣化斑,有家族史更支持診斷。須積極尋找病因,明確為特發性或某些特殊原因導致Fahr綜合征。Moskowitr(1971)提出Fahr病新診斷標準: 1.CT或X線有雙側基底核對稱性鈣化; 2.無假性甲狀旁腺功能減退臨床表現
預防基底核鈣化的基本信息介紹
目前認為Fahr病是一種神經變性疾病。有遺傳背景者預防措施包括避免近親結婚,推行遺傳咨詢攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等,防止患兒出生。早期診斷、早期治療、加強臨床護理,對改善患者的生活質量有重要意義。
關于基底核鈣化的基本信息介紹
基底核鈣化癥即特發性基底核鈣化又稱Fahr病,由多種原因引起兩側對稱性基底核鈣化稱為兩側對稱性基底核鈣化綜合征或Fahr綜合征。蒼白球與尾狀核鈣化多見于高齡,正常人亦可出現,40歲以后出現鈣斑者多考慮生理性,無臨床意義,但若早年頭顱X線就發現基底核鈣化應視為異常。除基底核鈣化,尚有小腦鈣化。基底
基底細胞癌的病因及臨床表現
病因 本病為來自基底細胞的惡性腫瘤,它與日光照曬有密切關系,所以它好發于日光照曬的頭、面、頸部或手背等處。現在普遍認為它是來自表皮多潛能細胞的腫瘤,用單克隆抗體證實基底細胞癌來自表皮細胞。 臨床表現 基底細胞癌多見于老年人,好發于頭、面、頸及手背等處,尤其是面部較突出的部位。開始是一個皮膚
腦內多發鈣化病例報告及鑒別診斷2
易出現大腦、關節、軟組織、皮下、肌腱、韌帶、關節、腎臟、大腦基底節和血管壁等處多發性磷酸鈣的沉積。其中以腦組織異位鈣沉積對健康的影響最大,造成肢體異常活動乃至癲癇樣發作,其發生率約為44%。其中大腦基底節鈣化最常見,最先出現,程度最重和范圍最廣,其鈣化特點為雙側、對稱、多發,范圍與殼核形態一致。診斷
胰石癥的病因及臨床表現
病因 胰腺結石的病因迄今尚不十分明了,從大量資料統計的結果證明,胰石癥與飲酒有關,飲酒時間長、量大者則易形成胰結石。發病年齡多在30~50歲,每日飲酒平均蛋白攝入量100g、脂肪攝入量90g。此外,胰石癥與家族史有關亦有報道。 臨床表現 胰石癥的癥狀可分為早期和晚期兩種表現。 1.早期癥
瘙癢癥的病因及臨床表現
病因 1.全身性瘙癢癥常為許多全身性性疾病的伴發或首發癥狀,如尿毒癥、膽汁性肝硬化、甲狀腺功能亢進或減退、糖尿病、惡性腫瘤及神經精神性瘙癢等。全身性瘙癢癥的外因與環境因素(包括濕度、季節、工作環境中的生物或化學物質刺激)、外用藥物、用堿性強的肥皂以及患者皮膚的皮脂腺與汗腺分泌功能減退致皮膚干燥
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病因 常見的致病菌有金黃色葡萄球菌、大腸桿菌、肺炎鏈球菌或肺炎克雷伯菌等,小兒及免疫功能低下者的致病菌可以是表皮葡萄球菌。 侵入人體的細菌是否會引起敗血癥,與入侵菌的毒力、數量和人體防御免疫功能有密切聯系。 以下這些都可能導致敗血病的發生:皮膚、黏膜發生破損和傷口感染、大面積燒傷、開放性骨
胰石癥的病因及臨床表現
病因 胰腺結石的病因迄今尚不十分明了,從大量資料統計的結果證明,胰石癥與飲酒有關,飲酒時間長、量大者則易形成胰結石。發病年齡多在30~50歲,每日飲酒平均蛋白攝入量100g、脂肪攝入量90g。此外,胰石癥與家族史有關亦有報道。 臨床表現 胰石癥的癥狀可分為早期和晚期兩種表現。 1.早期癥
盆腔脂肪過多癥的病因及臨床表現
病因 此癥是由于盆腔內膀胱周圍、直腸周圍間隙以及盆腔內輸尿管周圍間隙脂肪組織大量增生和浸潤所致。脂肪組織是由成熟的正常脂肪細胞所組成,無被膜,脂肪組織內血管豐富,可伴有慢性炎癥及纖維化病變。具體原因不明確,一般認為與膀胱或輸尿管遠端感染有關,也可能與激素代謝異常、下腔靜脈病變及肥胖有關。 臨