關于特發性肺動脈高壓的簡介
特發性肺動脈高壓（IPAH）是指原因不明的肺血管阻力增加，引起持續性肺動脈高壓力升高，導致評價肺動脈壓力在靜息狀態下≥25mmHg，排除所有引起肺動脈高壓的繼發性因素。原發性肺動脈高壓原指病因未明的肺動脈高壓，已發現骨形成蛋白II受體基因突變等原發性肺動脈高壓的病因。將以往的原發性肺動脈高壓患者中，具有肺動脈高壓家族史的患者歸入家族性肺動脈高壓，其余的即為特發性肺動脈高壓。本病多見于中青年，男女發病率之比為1:2～3。 2018年5月11日，國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》，特發性肺動脈高壓被收錄其中。......閱讀全文
關于特發性肺動脈高壓的簡介
特發性肺動脈高壓（IPAH）是指原因不明的肺血管阻力增加，引起持續性肺動脈高壓力升高，導致評價肺動脈壓力在靜息狀態下≥25mmHg，排除所有引起肺動脈高壓的繼發性因素。原發性肺動脈高壓原指病因未明的肺動脈高壓，已發現骨形成蛋白II受體基因突變等原發性肺動脈高壓的病因。將以往的原發性肺動脈高壓患者
關于特發性肺動脈高壓的診斷介紹
一、診斷 1.根據肺動脈高壓的典型癥狀、體征及X線，超聲心動圖表現。必要時經右心導管直接測定肺動脈及右心壓力。 2.除外由心、肺疾患誘發的繼發性肺動脈高壓后，才能診斷本病。 二、并發癥 可出現右心衰、肺部感染、肺栓塞、猝死、暈厥等并發癥。
關于特發性肺動脈高壓的診斷介紹
一、診斷 1.根據肺動脈高壓的典型癥狀、體征及X線，超聲心動圖表現。必要時經右心導管直接測定肺動脈及右心壓力。 2.除外由心、肺疾患誘發的繼發性肺動脈高壓后，才能診斷本病。 二、并發癥 可出現右心衰、肺部感染、肺栓塞、猝死、暈厥等并發癥。
關于特發性肺動脈高壓的檢查介紹
1.實驗室檢查 末梢血紅細胞增多，貧血及血小板減少，血氣分析PH值正常，PaCO2降低，PaO2正常或降低。 2.其他輔助檢查 （1）胸部X線檢查 可排除實質性肺部疾病引起的繼發性肺動脈高壓。常用于提示肺動脈高壓的X線征象有：①肺動脈段突出；②肺門動脈擴張與外圍紋理纖細形成鮮明的對比或呈“
關于特發性肺動脈高壓的病因分析
本病病因不明，可能與下列因素有關： 1.藥物因素 包括食欲抑制劑芬氟拉明、氨苯唑林、芬特明；中樞興奮藥苯丙胺、甲基苯丙胺等。應用時間越長，發生肺動脈高壓的危險性越大。如明確肺動脈高壓因服藥引起，根據最新的肺動脈高壓分類，應將此類歸為藥物相關性肺動脈高壓。 2.病毒感染（如人類免疫缺陷病毒）
關于－特發性肺動脈高壓的預后介紹
由于不斷有新的治療肺動脈高壓的靶向藥物問世，IPAH的預后有很大改觀。未用靶向藥物以前，患者出現癥狀后3年內死亡。應用靶向藥物后1～2年的生存率為80%～90%。生活質量也明顯改善。
關于小兒肺動脈高壓的簡介
肺動脈高壓（PAH）是指肺小動脈病變所導致的肺動脈壓力和阻力異常增高，而肺靜脈壓力正常。在海平面靜息狀態下，右心導管檢查mPAP≥25mmHg；肺小動脈楔入壓（PAWP）≤15mmHg；肺血管阻力指數（PVRI）≥3WU·m即可認為肺動脈高壓。
關于特發性震顫的簡介
特發性震顫（essential tremor,ET)是最常見的運動障礙性疾病，主要為手、頭部及身體其他部位的姿位性和運動性震顫。特發性震顫具有相互矛盾的臨床本質，一方面這是一種輕微的單癥狀疾病，另一方面，又是常見的進展性疾病，有顯著的臨床變異。本病的震顫，在注意力集中、精神緊張、疲勞、饑餓時加重
關于特發性水腫的簡介
特發性水腫（idiopathic edema），是水腫中較為常見的一種。水腫從分類上講有心源性、腎源性、肝源性、營養不良性等，這些水腫都是有明顯的原因可尋，而特發性水腫，就奇特在無明確原因可查，確切的發病原因也不十分清楚，故冠以“特發性”一詞。雖然它的病因尚未完全弄清，但從病生理的角度上說是一種
治療特發性肺動脈高壓的相關介紹
IPAH是一種進展性疾病。治療主要針對血管收縮、內膜損傷、血栓形成及心功能衰竭等方面，旨在降低肺血管阻力和壓力，改善心功能，增加心排血量，改善癥狀及預后。 1.肺動脈高壓治療 根據心功能分級和急性血管反應試驗制定階梯治療方案。急性血管反應試驗陽性者，可給與口服鈣通道阻滯劑、吸氧、抗凝、改善功
關于慢性特發性低鉀血癥的簡介
慢性特發性低鉀血癥是因腎小球球旁細胞增生，分泌大量的腎素引起的繼發性醛固酮增多癥候群，為一常染色體隱性遺傳病。 由Bartter（1962）首次報道，故稱為慢性特發性低鉀血癥。其臨床特征為嚴重的低鉀血癥和代謝性堿中毒，伴有高腎素、高醛固酮血癥、腎小球旁器增生和肥大及腎小管保鈉和濃縮功能障礙，但
概述特發性肺動脈高壓的臨床表現
IPAH早期癥狀不明顯。主要是肺動脈高壓和右心功能衰竭的表現，具體表現取決于病情的嚴重程度。常見的初始癥狀有：呼吸困難、疲乏、胸痛、眩暈、水腫、暈厥、心悸。 血流動力學分析發現，癥狀的嚴重性與肺動脈高壓的程度關系不大，可能與右房壓增加和心排血量減少有關，這二者均反映右心室功能不全。出現癥狀的時
關于原發性肺動脈高壓癥的簡介
一種原因不明，以自發性肺動脈壓進行性升高為特征，常伴右室肥大和右心功能不全表現的心血管疾病。基本病變為肺小動脈的硬化、狹窄、栓塞或叢狀變。青壯年起病，常呈進行性加重。 診斷依據 1.肺動脈高壓的典型癥狀、體征及X線，超聲心動圖表現。必要時經右心導管直接測定肺動脈及右心壓力。 2
關于特發性皮膚鈣化病的簡介
皮膚鈣化病(calcinosis cutis)是不溶性鈣鹽(主要為未定型磷酸鈣或少量碳酸鈣)沉積于皮膚內或皮下組織產生的疾病。可分為轉移性皮膚鈣化病，營養不良性鈣化病及特發性鈣化病等3型。 可分為腫塊性鈣化病及表皮下鈣化結節。 1.腫塊性鈣化病 呈許多大的皮下鈣化團塊，可伴發丘疹性和結節性鈣
關于幼年特發性關節炎的簡介
幼年型類風濕關節炎（JRA）是小兒時期一種常見的結締組織病，以慢性關節炎為其主要特點，可伴有全身多系統損害。 國際風濕病學聯盟兒科常委專家組將兒童時期不明原因關節腫脹持續6周以上，統一定為幼年特發性關節炎（JIA），從而取代幼年類風濕關節炎和幼年慢性關節炎。
關于特發性癲癇綜合癥的簡介
特發性癲癇綜合征(epilepsysyndrome)是一組癥狀體征組成的特定癲癇現象，不僅僅是癲癇發作類型特發性癲癇綜合征(年齡依賴性起病)以往也稱之為“原發性癲癇”，系診斷技術尚找不到明確病因的癲癇，這并不意味“無原因”，僅是尚未找到病原大多數具有單基因遺傳背景，確定致病基因及功能是探索癲癇綜
特發性震顫的簡介
特發性震顫（essential tremor,ET)是最常見的運動障礙性疾病，主要為手、頭部及身體其他部位的姿位性和運動性震顫。特發性震顫具有相互矛盾的臨床本質，一方面這是一種輕微的單癥狀疾病，另一方面，又是常見的進展性疾病，有顯著的臨床變異。本病的震顫，在注意力集中、精神緊張、疲勞、饑餓時加重
關于特發性股骨頭壞死的簡介
特發性股骨頭壞死又稱為缺血性股骨頭壞死，是一種常見病，股骨頭壞死的病因多種多樣，但其共同的病理機制是骨組織缺血，這種理論認為，由于各種骨內、外致病因素引起骨組織營養血流減少、骨內血管網受壓或流出靜脈阻塞，造成局部血供障礙，嚴重者可引起骨組織缺血性壞死。隨著病情的進一步發展，最終軟骨下骨板及關節面
關于特發性腹膜后纖維化的簡介
腹膜后纖維化又稱特發性腹膜后纖維化，是指腹膜后的筋膜與脂肪組織的慢性非特異性炎癥逐漸演變為纖維增生性疾病，病變可發展至腹腔、盆腔等組織。使腹膜后的空腔臟器受壓而發生梗阻。 本病病因不明，可能與機體對某種慢性感染和刺激灶產生非特異性反應有關。也可能與自體免疫反應、遺傳因素等有關。
關于眼眶特發性炎性假瘤的簡介
眼眶特發性炎性假瘤(idiopathic orbital pseudotumor,IOIP)是一類表現為眼球突出，眼球運動受限和視功能受損等一系列表現的眼眶病的總稱，其病機制不明。 發病無性別、種族差別，好發于青壯年，兒童也可發病，老年人少見。 病理主要表現眶內組織的非特異性炎癥，炎癥可發生
關于特發性息肉樣脈絡膜血的簡介
特發性息肉樣脈絡膜血簡稱IPCV，較多見于黑人女性、亞洲男性和60多歲的老年人。大多數學者認為IPCV與高血壓、糖尿病、心血管疾病及其他全身系統疾病無明顯關系，亦無明確證據表明IPCV與吸煙有關。伴高血壓、糖尿病、心血管疾病的IPCV患者，其眼底的復發性出血可能有加劇的危險性。根據孤立性脈絡膜血
預防小兒肺動脈高壓的簡介
1.體力活動 對于兒童PAH患者，適量的體力活動可能是有益的，但患兒的活動應以不出現癥狀為宜，如呼吸困難、胸痛和暈厥等。 2.旅行與海拔高度 低氧可加重PAH患兒肺血管的收縮，應避免進入高原地帶。乘坐商業飛機，類似于海拔1500～2600米的狀態，PAH患兒在乘坐時建議吸氧。 感染可導致
關于小兒特發性間質性肺炎的簡介
特發性間質性肺炎是一組原因不明的間質性疾病，主要表現為彌漫性的肺泡炎、最終可導致肺的纖維化，臨床主要表現為呼吸困難、干咳、肺內可聞及Velcro啰音，常有杵狀指(趾），胸部X線示雙肺彌漫性的網點狀陰影，肺功能為限制性通氣功能障礙。曾稱為彌漫性間質性肺炎、彌漫性間質性纖維化、特發性肺纖維化和隱原型
關于特發性室性心動過速的簡介
特發性室性心動過速（IVT）多發生于無器質性心臟病依據的患者，可發生在各年齡組兒童和青少年。上呼吸道感染、運動或精神緊張抑郁等精神因素常為誘發因素。發作可表現為突發突止，有輕度的心悸、心前區不適等癥狀，不伴暈厥、休克等，如表現為持續性發作，依據時間長短不一可出現心悸、胸悶、頭暈，甚至暈厥、休克及
關于特發性血小板減少性紫癲的簡介
特發性血小板減少性紫癜是因免疫功能異常使血小板破壞增多的臨床綜合征。現有人將其稱為免疫性血小板減少性紫癜。 （1）血小板減少 （2）骨髓檢查。 （3）血小板抗體。 （4）血小板聚集功能。 （5）血小板壽命縮短。 （6）出血時間延長，凝血功能正常。
慢性特發性低鉀血癥的簡介
由Bartter（1962）首次報道，故稱為慢性特發性低鉀血癥。其臨床特征為嚴重的低鉀血癥和代謝性堿中毒，伴有高腎素、高醛固酮血癥、腎小球旁器增生和肥大及腎小管保鈉和濃縮功能障礙，但無高血壓及水腫且對外源性血管緊張素Ⅱ無反應。臨床表現主要為肌無力，周期性麻痹，心律失常，腸麻痹等低鉀癥狀及煩渴，夜
治療缺氧性肺動脈高壓的簡介
1.基礎治療 對于大多數肺部疾病所致輕至中度肺動脈高壓者，首先應優化治療基礎肺部疾病。伴低氧血癥患者首選長期吸氧治療。 2.外科治療 肺移植是改善晚期慢性阻塞性肺疾病所致肺動脈高壓患者最佳的長期治療選擇。
藥物治療小兒肺動脈高壓的簡介
（1）肺血管擴張劑 只有急性肺血管只有急性肺血管擴張試驗陽性的患兒才能從CCBs治療中獲益，未進行急性肺血管擴張試驗盲目應用CCBs可導致病情惡化甚至死亡。 （2）前列環素類似物 前列環素類似物是PAH靶向治療藥物中最早上市的一類藥物，目前研制出的前列環素類似物有多種，包括靜脈用的依前列醇、皮
手術治療小兒肺動脈高壓的簡介
（1）房間隔造口術和Potts分流術 對于WHO心功能Ⅳ級或反復暈厥的患兒，在最大限度的藥物治療后病情無改善，可考慮進行房隔造口術。對于肺動脈壓力超過體循環血壓的嚴重IPAH患兒，也有采用Potts分流術（降主動脈-左肺動脈分流術）姑息治療。 （2）肺移植 對于藥物治療無效的嚴重PAH患兒，肺
支持治療小兒肺動脈高壓的簡介
（1）氧療 對于血氧飽和度低于91%的肺高血壓患兒（先心病除外），建議吸氧治療 （2）口服抗凝劑 對于明顯右心衰竭的患兒，一般主張進行抗凝治療。 （3）利尿劑 PAH患兒合并右心衰竭，使用利尿劑能明顯減輕癥狀，改善病情。 （4）洋地黃藥物和多巴胺 對于合并右心衰竭的PAH患兒，短期應用洋地