關于原發性肺動脈高壓癥的簡介
一種原因不明，以自發性肺動脈壓進行性升高為特征，常伴右室肥大和右心功能不全表現的心血管疾病。基本病變為肺小動脈的硬化、狹窄、栓塞或叢狀變。青壯年起病，常呈進行性加重。 診斷依據 1.肺動脈高壓的典型癥狀、體征及X線，超聲心動圖表現。必要時經右心導管直接測定肺動脈及右心壓力。 2.除外由心、肺疾患誘發的繼發性肺動脈高壓后方能診斷本病。......閱讀全文
關于原發性肺動脈高壓癥的簡介
一種原因不明，以自發性肺動脈壓進行性升高為特征，常伴右室肥大和右心功能不全表現的心血管疾病。基本病變為肺小動脈的硬化、狹窄、栓塞或叢狀變。青壯年起病，常呈進行性加重。 診斷依據 1.肺動脈高壓的典型癥狀、體征及X線，超聲心動圖表現。必要時經右心導管直接測定肺動脈及右心壓力。 2
關于原發性肺動脈高壓癥的疾病治療介紹
一、治療原則 1.本癥的治療問題尚缺乏根本性手段，以對癥治療為主。 2.血管擴張劑在本癥治療中得到肯定。 3.晚期病例可考慮心肺聯合移植治療。 二、用藥原則 本病治療的效果欠佳，缺乏特異方法及藥物，發生右心衰竭時常規治療效果較差，應加強擴血管藥物和利尿劑的應用。抗凝藥物在嚴重情況下可以
關于原發性肺動脈高壓的預后介紹
30年前原發性肺動脈高壓患者的預后是災難性的,癥狀出現后平均只能生存2～3年。近來,通過血管擴張藥物的急性試驗和長期治療已發現20%左右患者的病情有所緩解或停止發展,在一定程度上改善了預后；單肺移植的成功使器官移植的遠期生存率明顯提高,這些都給原發性肺動脈高壓患者的治療帶來希望。 持續胎兒循環
簡述原發性肺動脈高壓癥的臨床表現
1.輕癥或早期患者可無任何癥狀，心悸、氣促、乏力、胸痛及暈厥在中晚期患者中常見，部分重癥病例可有紫紺。 2.肺動脈瓣區第二心音亢進、收縮早期喀喇音和收縮期噴射性雜音。 3.右心室肥大體征。 4.右心衰竭體征。如肝腫大、水腫等。
關于原發性肺動脈高壓的鑒別診斷介紹
原發性肺動脈高壓的癥狀和體征均是非特異性的,只能提示有肺動脈高壓的可能。結合胸部X線、肺功能及動脈血氣檢查,基本可除外繼發于肺實質性疾病肺動脈壓升高,如慢性阻塞性肺疾病、肺間質纖維化等。放射性核素肺通氣/灌注掃描和肺動脈造影檢查基本可排除較大塊的肺血栓栓塞。超聲心動圖和右心導管檢查對繼發于心臟病
關于原發性肺動脈高壓的輔助檢查介紹
1、胸部X線檢查對肺動脈高壓的判斷有一定幫助,但無一征象能準確地反映出肺動脈高壓的程度。常用于提示肺動脈高壓的X線征象有： ①右下肺動脈橫徑增寬,國人正常值小于15mm； ②肺門寬度與1/2胸廓橫徑比增加,即從前正中線至肺動脈段緣間的距離與1/2胸廓橫徑之比,正常值為(28.1±4.5)%；
關于原發性肺動脈高壓的體征信息介紹
體格檢查原發性肺動脈高壓的體征多與肺動脈壓升高和右心功能不全有關,通常肺動脈高壓達中度以上,物理檢查才有陽性發現。常見有呼吸頻率增加,脈搏頻速、細小,早期發紺不明顯。因右心室肥厚順應性下降,頸靜脈搏動增強,右心衰竭時可見頸靜脈充盈。胸骨左下緣有抬舉性搏動,反映右心室增大。左側第2肋間可看到或觸及
關于原發性紅斑性肢痛癥的簡介
原發性紅斑性肢痛癥是一種罕見的常染色體單基因遺傳病，國際范圍內僅報道過6個家系及一些散發病例。該病雖無生命危險但嚴重影響患者生活，以肢端陣發性劇烈灼燒樣疼痛以及對溫度敏感為主要特征，但其發病機制一直不明。
關于原發性肺動脈高壓的診斷和檢查介紹
診斷：原發性肺動脈高壓患者從癥狀出現平均生存4年,醫院資料為(5.9±0.7)年,本應有足夠的時間進行診斷和治療,甚至做到早期診斷及時治療。遺憾的是院外誤診率高達94%,究其原因可能是對該病的認識不夠,因其少見,在鑒別診斷中常易被忽視；另外,也可能對該病的診斷方法和程序不夠熟悉。因此,為提高原發
關于小兒肺動脈高壓的簡介
肺動脈高壓（PAH）是指肺小動脈病變所導致的肺動脈壓力和阻力異常增高，而肺靜脈壓力正常。在海平面靜息狀態下，右心導管檢查mPAP≥25mmHg；肺小動脈楔入壓（PAWP）≤15mmHg；肺血管阻力指數（PVRI）≥3WU·m即可認為肺動脈高壓。
關于原發性巨球蛋白血癥腎病的簡介
原發性巨球蛋白血癥(Waldenstrom macroglobulinemia)是一種單克隆lgM增高，患者血清中出現大量的單克隆巨球蛋白，同時有淋巴樣漿細胞增生的惡性漿細胞病變。本病較罕見，多見于老年男性，病因不明。
關于原發性肉毒堿缺乏癥的簡介
原發性肉毒堿缺乏癥屬脂質沉積性肌病，其病變部位可能位于細胞膜至線粒體外膜上，直接影響肌細胞對肉毒堿攝取和利用。 但難以解釋的是肌電圖無肌源性損害 ，這可能與本病的臨床或生化方面存在許多異質性有關。臨床上這類肌病常誤診為多發性肌炎、重癥肌無力、進行性肌營養不良 、糖原沉積性肌病或類固醇性肌病等。
原發性肺動脈高壓的基本介紹
原發性肺動脈高壓(primarypulmonaryhypertension)是一少見疾病,因其病因不明,而區別于繼發性肺動脈高壓。常見的初始癥狀如下：呼吸困難(60%),疲乏(73%),胸痛(47%),眩暈(41%),水腫(37%),暈厥(36%),心悸(33%)。 1987年美國做了多中心的
原發性肺動脈高壓的病因分析
其病因可能是多方面的,先天性的肺小動脈病變是其中之一。此時肌型肺小動脈內膜增厚,有的形成墊狀或瓣狀物向腔內凸出,有的形成血管球結構；彈力型動脈有內膜增厚和粥樣硬化,內彈力膜均斷裂。上述變化引起肺動脈壓增高,右心室排血受阻,右心室壓力增高,右心室肥大。
關于特發性肺動脈高壓的簡介
特發性肺動脈高壓（IPAH）是指原因不明的肺血管阻力增加，引起持續性肺動脈高壓力升高，導致評價肺動脈壓力在靜息狀態下≥25mmHg，排除所有引起肺動脈高壓的繼發性因素。原發性肺動脈高壓原指病因未明的肺動脈高壓，已發現骨形成蛋白II受體基因突變等原發性肺動脈高壓的病因。將以往的原發性肺動脈高壓患者
治療原發性醛固酮增多癥的簡介
1.手術治療 醛固酮瘤及單側腎上腺增生首選手術治療 2.藥物治療 推薦特醛癥首選藥物治療。建議安體舒通作為一線用藥，依普利酮為二線藥物。推薦糖皮質激素可抑制性醛固酮增多癥選用小劑量糖皮質激素作為首選治療方案。
原發性腎素增多癥的簡介
原發性腎素增多癥（primary reninism）是以腎臟球旁細胞瘤組織分泌大量腎素致嚴重高血壓、周圍高腎素而對低鈉激發呈低反應為特征的腎小管疾病。多見于青年，發病年齡在20～30歲。治療以手術摘除腫瘤或切除患側腎臟為主，輔以對癥治療。
原發性血小板增多癥的簡介
原發性血小板增多癥（Primary Thrombocytosis，PT）亦稱特發性血小板增多癥（Essential Thrombocytosis，ET）或出血性血小板增多癥（Hemorrhagic Thrombocytosis）。系克隆性多能干細胞疾病，是骨髓增殖性疾病的一種。其特征是骨髓巨核細
原發性血小板減少癥簡介
原發性血小板減少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一種免疫性綜合病征，是常見的出血性疾病。特點是血循環中存在抗血小板抗體，使血小板破壞過多，引起紫癜；而骨髓中巨核細胞正常或增多，幼稚化。臨床上可分為急性及慢性兩種，二者發病機理及表現有顯著不
概述原發性肺動脈高壓的形成病因
1、肺血栓栓塞最初某些作者認為許多小的臨床亞型的血栓栓塞可能是多數原發性肺動脈高壓的原因,因為病理發現,臨床診斷的原發性肺動脈高壓患者約半數是慢性肺血栓栓塞,但以后的研究發現,組織學上血栓栓塞性肺動脈高壓不同于致叢性原發性肺動脈高壓。血栓栓塞性肺動脈高壓肺血管中層肥厚較輕,內膜纖維化呈偏心性,從
原發性肺動脈高壓的癥狀基本介紹
原發性肺動脈高壓依據肺動脈壓和心排血量將其臨床經過分3個階段：初期、后期和終期。初期(I期)：肺動脈壓逐漸升高,心排血量正常,患者通常無癥狀,僅在劇烈活動時感到不適；后期(Ⅱ期)：肺動脈壓穩定升高,心排血量仍保持正常,可出現全部癥狀,臨床病情尚穩定；終期(Ⅲ期)：肺動脈高壓固定少變,心排血量下降
簡述原發性肺動脈高壓治療的目的
30年前患原發性肺動脈高壓是災難性的,預后十分險惡。當今如能早期診斷,及時治療,約10%～20%患者的病情可停止發展,甚至有某種程度的恢復。 治療的目的：因原發性肺動脈高壓的病因不清,治療帶有經驗性質。從組織學特征上考慮,“原發性肺動脈高壓”的組成包括血栓栓塞、致叢性、肺靜脈堵塞性及其他疾病。
治療原發性肺動脈高壓的方法介紹
有些病人對血管擴張劑(如前列環素,硝苯地平)有效,肺動脈壓戲劇性地降低.然而血管擴張劑的效果應首先由心導管檢查證明,不慎重地應用這些藥物曾經造成明顯的惡化或死亡.長期口服硝苯地平越來越多,劑量由心導管檢查中的經驗決定.用便攜的微泵經插入的導管持續靜注前列環素(一種血管擴張劑和血小板聚集抑制劑)超
原發性肺動脈高壓檢查的基本介紹
1、常用以排除肺動脈高壓的血栓栓塞性原因肺掃描多表現肺段或肺葉灌注缺損,而原發性肺動脈高壓肺灌注掃描顯示正常或呈彌漫性稀疏。有人報道,肺掃描對進一步鑒別不能解釋的肺動脈高壓中的真正原發性肺動脈高壓(致叢性肺動脈病)與多發性啞型肺血栓栓塞有一定價值,后者多呈散在的不規則缺損。 2、肺功能和血氣酸
原發性高脂蛋白血癥的簡介
原發性高脂蛋白血癥是一組遺傳性血漿脂類代謝障礙疾病，以血漿脂類升高為主要特征。 疾病名稱（英文) primary hyperlipoproteinemia 拚音 YUANFAXINGGAOZHIDANBAIXUEZHENG 西醫疾病分類代碼 遺傳性疾病
原發性甲狀旁腺功能亢進癥的簡介
原發性甲狀旁腺功能亢進，在臨床上極易被忽略，但當出現不明原因的骨痛、病理性骨折、尿路結石、血尿、尿路感染、高鈣血癥或頑固性消化性潰瘍等情況時，均應想到此病，并做相應檢查以確診。不同病因治療原則不同，原發性甲旁亢宜盡早手術切除腺瘤，不適宜手術者，則應根據并發癥的不同，選擇的藥物亦有不同。繼發性甲旁
原發性巨球蛋白血癥的簡介
原發性巨球蛋白血癥又稱巨球蛋白血癥。系分泌大量單克隆IgM（巨球蛋白）的漿細胞樣淋巴細胞惡性增生性疾病,常累及B細胞發生的部位包括骨髓、淋巴結和脾臟。主要臨床表現為巨球蛋白所致的高粘滯血癥。本病病因不明。多發于50歲以上,男性約占2/3。
治療原發性腎素增多癥的簡介
1. 手術治療 腎臟球旁細胞瘤需手術治療。 2. 對癥治療 若血壓過高或血鉀過低需對癥處理，如應用巰甲丙脯酸及補鉀。術前降壓可用血管緊張素轉化酶抑制劑（ACEI），如卡托普利、依那普利、西拉普利、苯那普利、培垛普利、雷米普利等；血管緊張素受體拮抗劑（ARB）類藥物，如氯沙坦、厄貝沙坦、纈沙
原發性干燥綜合癥的簡介
原發性干燥綜合癥是一種自身免疫性疾病，典型的臨床表現為口、眼干燥，并可累及腎、肺、神經系統、消化系統等多個系統，引起的全身器官受累。表現有肌肉無力、全身酸痛、干咳、胸悶、癲癇、軟癱、原因不明的肝炎、肝硬化、慢性腹瀉等。干燥綜合征好發于絕經期以后或30-40歲的女性，發病率約0.3-0.4%，在老
藥物治療原發性肺動脈高壓的相關介紹
①β-腎上腺素能受體興奮劑：異丙腎上腺素舌下含服l0mg,通常只降低肺血管阻力,而肺動脈壓不變甚或升高,系心排血量增加之故；少數患者也可見肺血管阻力和壓力同時下降。長期服用可改善血流動力學,但常因心悸、震顫、心絞痛等并發癥而不能堅持應用,該藥可改善癥狀而不能延長生命,目前已被其他血管擴張藥所代替