關于原發性肺動脈高壓的預后介紹
30年前原發性肺動脈高壓患者的預后是災難性的,癥狀出現后平均只能生存2～3年。近來,通過血管擴張藥物的急性試驗和長期治療已發現20%左右患者的病情有所緩解或停止發展,在一定程度上改善了預后；單肺移植的成功使器官移植的遠期生存率明顯提高,這些都給原發性肺動脈高壓患者的治療帶來希望。 持續胎兒循環病情往往比較嚴重重癥患兒除有心力衰竭外尚有左心衰竭表現病死率甚至高達50%部分患兒有自然緩解趨勢,還有部分患兒治療后病情繼續惡化明顯缺氧最后引起酸中毒死亡。但總的說來大部分患兒的藥物治療的效果還是較滿意的,經治療后病程約數天至半月。......閱讀全文
關于原發性肺動脈高壓的預后介紹
30年前原發性肺動脈高壓患者的預后是災難性的,癥狀出現后平均只能生存2～3年。近來,通過血管擴張藥物的急性試驗和長期治療已發現20%左右患者的病情有所緩解或停止發展,在一定程度上改善了預后；單肺移植的成功使器官移植的遠期生存率明顯提高,這些都給原發性肺動脈高壓患者的治療帶來希望。 持續胎兒循環
關于－特發性肺動脈高壓的預后介紹
由于不斷有新的治療肺動脈高壓的靶向藥物問世，IPAH的預后有很大改觀。未用靶向藥物以前，患者出現癥狀后3年內死亡。應用靶向藥物后1～2年的生存率為80%～90%。生活質量也明顯改善。
關于原發性肺動脈高壓的輔助檢查介紹
1、胸部X線檢查對肺動脈高壓的判斷有一定幫助,但無一征象能準確地反映出肺動脈高壓的程度。常用于提示肺動脈高壓的X線征象有： ①右下肺動脈橫徑增寬,國人正常值小于15mm； ②肺門寬度與1/2胸廓橫徑比增加,即從前正中線至肺動脈段緣間的距離與1/2胸廓橫徑之比,正常值為(28.1±4.5)%；
關于原發性肺動脈高壓的體征信息介紹
體格檢查原發性肺動脈高壓的體征多與肺動脈壓升高和右心功能不全有關,通常肺動脈高壓達中度以上,物理檢查才有陽性發現。常見有呼吸頻率增加,脈搏頻速、細小,早期發紺不明顯。因右心室肥厚順應性下降,頸靜脈搏動增強,右心衰竭時可見頸靜脈充盈。胸骨左下緣有抬舉性搏動,反映右心室增大。左側第2肋間可看到或觸及
關于原發性肺動脈高壓的鑒別診斷介紹
原發性肺動脈高壓的癥狀和體征均是非特異性的,只能提示有肺動脈高壓的可能。結合胸部X線、肺功能及動脈血氣檢查,基本可除外繼發于肺實質性疾病肺動脈壓升高,如慢性阻塞性肺疾病、肺間質纖維化等。放射性核素肺通氣/灌注掃描和肺動脈造影檢查基本可排除較大塊的肺血栓栓塞。超聲心動圖和右心導管檢查對繼發于心臟病
關于原發性肺動脈高壓的診斷和檢查介紹
診斷：原發性肺動脈高壓患者從癥狀出現平均生存4年,醫院資料為(5.9±0.7)年,本應有足夠的時間進行診斷和治療,甚至做到早期診斷及時治療。遺憾的是院外誤診率高達94%,究其原因可能是對該病的認識不夠,因其少見,在鑒別診斷中常易被忽視；另外,也可能對該病的診斷方法和程序不夠熟悉。因此,為提高原發
關于原發性肺動脈高壓癥的疾病治療介紹
一、治療原則 1.本癥的治療問題尚缺乏根本性手段，以對癥治療為主。 2.血管擴張劑在本癥治療中得到肯定。 3.晚期病例可考慮心肺聯合移植治療。 二、用藥原則 本病治療的效果欠佳，缺乏特異方法及藥物，發生右心衰竭時常規治療效果較差，應加強擴血管藥物和利尿劑的應用。抗凝藥物在嚴重情況下可以
關于原發性聯合免疫缺陷的預后介紹
SCID患者整體預后不好，若無有效治療，常在1歲內夭折。 進行造血干細胞移植的患者，其預后與移植時的感染情況有關。若無感染，生存期可超過10年；若有感染，生存期達到10年的概率僅50%。 臍血移植者生存期達到5年的概率與造血干細胞移植者相似或稍低一點。
關于原發性心肌炎的預后介紹
擴張型心肌病病程長短不一，短者在發病后1年內死亡，長者可存活20年以上。約50%患者在3～5年內因心衰和心律失常而死亡。凡心臟明顯擴 大，心力衰竭持久或有頑固性心律失常者預后不良。尚有不少患者發生猝死。肥厚型心肌病病程發展較緩慢，預后不定，可以穩定多年不變，但一旦出現癥狀可以逐 漸惡化。猝死和心
關于原發性心臟腫瘤的診斷預后介紹
1、診斷 根據病史、臨床癥狀和實驗室檢查資料可以提供診斷線索。診斷心臟腫瘤首選超聲心動圖檢查，心臟磁共振成像（CMR）可作為其補充，輔助鑒別不同類型心臟腫瘤，同時提供腫瘤與周圍組織特別是冠狀動脈的空間關系，有利于外科醫師設計手術路徑。血管造影僅在合并復雜心臟畸形或冠狀動脈受累時使用。病理診斷仍
原發性肺動脈高壓的基本介紹
原發性肺動脈高壓(primarypulmonaryhypertension)是一少見疾病,因其病因不明,而區別于繼發性肺動脈高壓。常見的初始癥狀如下：呼吸困難(60%),疲乏(73%),胸痛(47%),眩暈(41%),水腫(37%),暈厥(36%),心悸(33%)。 1987年美國做了多中心的
關于原發性肺動脈高壓癥的簡介
一種原因不明，以自發性肺動脈壓進行性升高為特征，常伴右室肥大和右心功能不全表現的心血管疾病。基本病變為肺小動脈的硬化、狹窄、栓塞或叢狀變。青壯年起病，常呈進行性加重。 診斷依據 1.肺動脈高壓的典型癥狀、體征及X線，超聲心動圖表現。必要時經右心導管直接測定肺動脈及右心壓力。 2
關于原發性脂肪肉瘤的治療和預后介紹
一、原發性脂肪肉瘤的治療： 手術是治療肝脂肪肉瘤的主要方法。分化良好的肝脂肪肉瘤經手術切除原發病灶后預后良好國內報道1例病人經手術切除體積為20cm×20cm×25cm的原發病灶后，追蹤觀察半年，患者無復發生存質量良好另1例患者為黏液樣型，手術切除后4個月患者病情復發不治而亡。化療放療及中醫藥
關于原發性腎臟血尿的預后和預防介紹
原發性腎臟血尿的預后和預防：IgA腎病通常進展緩慢，15%~20%的病例10年內出現腎功能不全和高血壓，20年后25%的病人進展至終末期腎衰。當IgA腎病在兒童時診斷，預后通常較好。然而，持續性血尿總會導致高血壓，蛋白尿和腎功能不全。起病時年齡較大，高血壓，持續大量蛋白尿,無反復發作肉眼血尿，血
關于小兒原發性免疫缺陷病的預后介紹
大多數原發性免疫缺陷病源于遺傳,終生患病.其預后變化很大,某些免疫缺陷病可用干細胞移植治療，大多數抗體缺陷或補體缺陷的患者若能及早診斷,正規治療,不伴有慢性疾病(如肺部疾病)有較好的預后,壽命與正常人相仿。其他免疫缺陷病人如吞噬細胞疾病,聯合缺陷病或抗體缺陷疾患的慢性感染會影響其壽命。大多數患慢
關于原發性脾淋巴瘤的預后介紹
PSL的預后與首發部位、分期、病理類型等因素有關。病理類型：低、中度惡性者其3年、5年生存率分別為75%和60%，高度惡性者3年生存率30%。臨床分期：1～2期者2年、5年生存率分別為71%和43%，而3期者則分別為21%和14%。脾門淋巴結或脾臟以外部位是否受累是最重要的預后不良因素。
關于原發性膀胱輸尿管返流的預后介紹
1.輕度膀胱輸尿管返流有自然消退趨勢，兒童期的先天性膀胱輸尿管返流，如病情較輕或穩定者，宜觀察治療，因為隨著年齡增長，返流有自然消退的可能。 2.輕度（Ⅰ～Ⅱ級）患者可用內科治療 ①小劑量抗生素長期治療，療程應在半年以上，直至尿培養陰性。 ②排尿訓練：多次排尿，縮短排尿間隔時間。中（Ⅲ級）
原發性肺動脈高壓檢查的基本介紹
1、常用以排除肺動脈高壓的血栓栓塞性原因肺掃描多表現肺段或肺葉灌注缺損,而原發性肺動脈高壓肺灌注掃描顯示正常或呈彌漫性稀疏。有人報道,肺掃描對進一步鑒別不能解釋的肺動脈高壓中的真正原發性肺動脈高壓(致叢性肺動脈病)與多發性啞型肺血栓栓塞有一定價值,后者多呈散在的不規則缺損。 2、肺功能和血氣酸
原發性肺動脈高壓的癥狀基本介紹
原發性肺動脈高壓依據肺動脈壓和心排血量將其臨床經過分3個階段：初期、后期和終期。初期(I期)：肺動脈壓逐漸升高,心排血量正常,患者通常無癥狀,僅在劇烈活動時感到不適；后期(Ⅱ期)：肺動脈壓穩定升高,心排血量仍保持正常,可出現全部癥狀,臨床病情尚穩定；終期(Ⅲ期)：肺動脈高壓固定少變,心排血量下降
治療原發性肺動脈高壓的方法介紹
有些病人對血管擴張劑(如前列環素,硝苯地平)有效,肺動脈壓戲劇性地降低.然而血管擴張劑的效果應首先由心導管檢查證明,不慎重地應用這些藥物曾經造成明顯的惡化或死亡.長期口服硝苯地平越來越多,劑量由心導管檢查中的經驗決定.用便攜的微泵經插入的導管持續靜注前列環素(一種血管擴張劑和血小板聚集抑制劑)超
關于原發性心肌病的預后處理介紹
擴張型心肌病病程長短不一，短者在發病后1年內死亡，長者可存活20年以上。約50%患者在3～5年內因心衰和心律失常而死亡。凡心臟明顯擴大，心力衰竭持久或有頑固性心律失常者預后不良。尚有不少患者發生猝死。 肥厚型心肌病病程發展較緩慢，預后不定，可以穩定多年不變，但一旦出現癥狀可以逐漸惡化。猝死和心力
關于小兒原發性膀胱輸尿管反流的預后介紹
反流自然消失與小兒的年齡和反流的程度有關。如果感染被控制，反流自然消失率Ⅱ級為63%、Ⅲ級53%、Ⅳ級33%。如靜脈尿路造影顯示輸尿管口徑正常，原發反流85%可自然消失。即使是嚴重反流的小兒，完全消失也有一定比例。反流的自然消失與反流累及的范圍也有關系，單側反流自然消失率可達65%；雙側反流，輸
藥物治療原發性肺動脈高壓的相關介紹
①β-腎上腺素能受體興奮劑：異丙腎上腺素舌下含服l0mg,通常只降低肺血管阻力,而肺動脈壓不變甚或升高,系心排血量增加之故；少數患者也可見肺血管阻力和壓力同時下降。長期服用可改善血流動力學,但常因心悸、震顫、心絞痛等并發癥而不能堅持應用,該藥可改善癥狀而不能延長生命,目前已被其他血管擴張藥所代替
診斷原發性肺動脈高壓的依據介紹
根據臨床表現可考慮該診斷,但必須除外所有已知原因的肺心病,尤其是可治療的肺心病(如肺栓塞).體檢可發現某種程度的肺心病的表現. 要除外其他原因引起的肺動脈高壓,常需要作超聲心動圖,通氣/灌注掃描,肺功能試驗和心導管檢查.如通氣/灌注掃描有不相稱的節段性或較大的灌注缺損,應進行肺血管造影.這種掃
關于原發性慢性肉芽腫病的預后介紹
嚴重感染是CGD致死的主要原因，美國的隊列研究顯示X-CGD病死率（21.2%）高于AR-CGD（8.6%）。歐洲隊列研究的結果為，X-CGD平均生存期為37.8歲，AR-CGD為49.6歲。盡早診斷、持續預防、積極治療細菌和真菌感染，可顯著改善CGD患兒的預后。
原發性肺動脈高壓的病因分析
其病因可能是多方面的,先天性的肺小動脈病變是其中之一。此時肌型肺小動脈內膜增厚,有的形成墊狀或瓣狀物向腔內凸出,有的形成血管球結構；彈力型動脈有內膜增厚和粥樣硬化,內彈力膜均斷裂。上述變化引起肺動脈壓增高,右心室排血受阻,右心室壓力增高,右心室肥大。
關于原發性腎性葡萄糖尿的治療和預后介紹
1、原發性腎性葡萄糖尿的治療方案： 不需要特殊治療，對某些可能發生低血糖和酮癥的病人應予補糖治療。為了預防低血糖，可給患者足夠的碳水化合物，避免長時間饑餓，妊娠期注意加強營養，多餐飲食。繼發性腎性糖尿，主要是治療其根底疾病。 2、原發性腎性葡萄糖尿的預后及預防： （1）預后：原發性腎性糖尿
關于原發性系統性淀粉樣變的預后介紹
1、中位生存時間 中位生存時間1～2年；未經治療的腎淀粉樣變病例中位生存時間為6～12個月，而有明顯的心臟受累的患者，平均生存期僅約為6個月。 2、影響原發性系統性淀粉樣變預后的因素 （1）腫瘤負荷與血清游離輕鏈的量、漿細胞負荷、遺傳學及治療后的緩解情況有關； （2）器官受累也與心肌損傷
原發性縱隔腫瘤及囊腫的預后介紹
良性縱隔腫瘤及囊腫手術切除效果良好，許多惡性縱隔腫瘤外科手術治療后也可以獲得長期生存，并有良好的生活質量。縱隔淋巴瘤、胸腺瘤，尤其是侵襲性胸腺瘤手術后常需要補充術后輔助放療或放化療治療，以提高治愈率和改善預后。
原發性肝癌的預后簡介
隨著原發性肝癌早期診斷、早期治療和肝外科手術技術的進步，總體療效有所提高。但肝癌即使獲得根治性切除，5年內仍有60%～70%的病人出現轉移復發，術后用AFP檢測及超聲波檢查定期觀察，以盡早發現肝癌的復發和轉移。