關于良性紅細胞增多癥的簡介
良性紅細胞增多癥,包含家族性良性紅細胞增多癥(benign familial polycythemia)、假性紅細胞增多癥等,為紅細胞量正常或減少而紅細胞壓積增加,動脈血氧飽和度正常。本病為常染色體遺傳性疾病,有不同的外顯性,比較罕見。......閱讀全文
關于良性紅細胞增多癥的簡介
良性紅細胞增多癥,包含家族性良性紅細胞增多癥(benign familial polycythemia)、假性紅細胞增多癥等,為紅細胞量正常或減少而紅細胞壓積增加,動脈血氧飽和度正常。本病為常染色體遺傳性疾病,有不同的外顯性,比較罕見。
關于良性紅細胞增多癥的病因分析
1.血容量減少 為最常見的原因,如多次腹瀉、過分出汗、排尿過多、嚴重缺水、廣泛燒傷、慢性腎上腺皮質功能減退等,由于丟失過多的水分,致血液濃縮。 2.體質因素 良性紅細胞增多癥,其病因及發病原理可能為:①醛固酮排泌減少;②血液分布不均。不同血管床之間紅細胞壓積各異,毛細血管床處低于大血管池。
關于良性紅細胞增多癥的檢查治療介紹
1、檢查 血象檢查顯示紅細胞增多,血紅蛋白最高可達200g/L以上,紅細胞壓積增加,白細胞和血小板正常。血清促紅細胞生成素(EPO)正常,JAK2基因和其他骨髓增殖性腫瘤驅動基因陰性。 2、治療 對于血容量減少所致的紅細胞增多者,主要應對其病因進行治療,同時根據病情補充血容量。對于體質性患
診斷良性紅細胞增多癥的標準介紹
1.常有頭痛、眩暈和易疲倦,可無自覺癥狀、無肝脾大,血容量增加。 2.血紅蛋白可在200g/L以上,白細胞與血小板正常。 3.家族中有同樣病人。 4.家族中多人基因檢查可以幫助確診。
關于高原紅細胞增多癥的簡介
高原紅細胞增多癥(簡稱“高紅癥”)是由于高原低氧環境引起的紅細胞過度代償性增生(即紅細胞增生過度)的一種慢性高原病。與同海拔高度的健康人相比,高紅癥患者的紅細胞、血紅蛋白、紅細胞容積顯著增高,動脈血氧飽和度降低,并伴有多血癥的臨床癥狀及體征。此病多見于高原移居人群,少見于高原世居人群。
關于真性紅細胞增多癥的簡介
真性紅細胞增多癥(PV)是一種造血干細胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隱襲,進展緩慢,通常經歷以下兩個進展階段: ①增殖期或紅細胞增多期 常有紅細胞增多; ②紅細胞增多后期 表現為全血細胞減少、髓外造血、肝脾腫大、脾亢和骨髓纖維化。出血和血栓是PV的兩個主要臨床表現,少數患者可進展為急
簡述良性紅細胞增多癥的臨床表現
癥狀較輕,常有頭痛、嗜睡、眩暈和易疲倦,或完全沒有癥狀。病人面色深紅,眼結膜充血,但多無脾大。家族中有同樣病人。 1.血容量減少所致的紅細胞增多 表現為原發病的特點,如休克、慢性腎上腺皮質功能減退等。 2.體質因素所致的紅細胞增多癥 多見于中年男性。表現為多神經質,有頭痛、眩暈、乏力、輕
關于神經棘紅細胞增多癥的簡介
神經棘紅細胞增多癥(NA)或棘紅細胞增多癥,又稱Bassem-Kornzweig綜合征、Levine-Critchley綜合征,為一種獨立的錐體外系疾病。NA的主要缺陷是血中β脂蛋白減少或缺乏,為較罕見的遺傳性疾病,故又稱無β-脂蛋白血癥。多見于青春期或成年早期,發病年齡8~62歲;病程7~24
關于繼發性紅細胞增多癥的簡介
繼發性紅細胞增多癥,新生兒可由經胎盤輸血或臍帶結扎過晚引起。癥狀輕重不等,視原發病而異。除紅細胞增多外,白細胞和血小板多正常。主要治療原發病。紅細胞增多是一種代償現象,不需要治療。根除原發病后,紅細胞增多現象可以自然痊愈。若紅細胞壓積超過65%,則血液粘稠度極度增加,應間斷地從靜脈放血用等量血漿
關于老年真性紅細胞增多癥的簡介
真性紅細胞增多癥(polycythaemiavera)是一種以紅細胞顯著增多為特征的病因未知的克隆性、慢性骨髓增生性疾病。其特點是總紅細胞數量及總血容量明顯的增加,通常伴有粒細胞和血小板增多;血液黏滯性增高;骨髓增生,晚期常有骨髓纖維化及髓外造血;脾臟腫大、皮膚和黏膜呈獨特的紅紫色以及各種各樣的
關于急性良性成淋巴細胞增多癥的簡介
1964年首先由Epstein Barr等從淋巴瘤組織中分離出類似皰疹病毒顆粒而命名。本病是一種以乏力、頭痛、發熱、咽炎、淋巴結腫大,非典型性淋巴細胞增多,異嗜性抗體及輕度一過性肝炎為特征的綜合征。 急性良性成淋巴細胞增多癥臨床上表現為不規則發熱、淋巴結腫大、咽痛、周圍血液單核細胞顯著增多,并
關于真性紅細胞增多癥實驗診斷的簡介
真性紅細胞增多癥(PV)是一種起源于造血干細胞的骨髓增殖性疾病。PV起病隱襲,進展緩慢,通常經歷以下兩個進展階段: ①增殖期或紅細胞增多期常有紅細胞增多; ②“消耗期”或紅細胞增多后期表現為全血細胞減少、髓外造血、肝脾腫大、脾亢和骨髓纖維化。出血和血栓是PV的兩個主要臨床表現,少數患者可進展
關于相對性紅細胞增多癥的簡介
相對性紅細胞增多是由于血漿容量減少而相對的紅細胞增多。主要見于暫時性紅細胞增多癥,這在內科、兒科、外科、婦產科等疾病中并不少見。因任何原因引起脫水,如持續嘔吐、嚴重腹瀉、大量出汗等導致液體明顯丟失,如同時攝取水量不足,可引起血漿容量減少,紅細胞相對增多。有時在高熱、甲狀腺功能亢進癥、糖尿病性酸中
關于紅細胞增多癥的病因分析
1.相對性增多 是指血漿容量減少,使紅細胞容量相對增多。見于嚴重嘔吐、腹瀉、大量出汗、大面積燒傷、慢性腎上腺皮質功能減退、尿崩癥、甲狀腺功能亢進、糖尿病酮癥酸中毒。 2.繼發性紅細胞增多癥 是血中的紅細胞生成素增多所致,EPO增多可以是先天性的,也可以后天因素造成。 (1)后天性EPO增
遺傳性球形紅細胞增多癥簡介
遺傳性球形紅細胞增多癥(hereditaryspherocytosis)是紅細胞先天性膜缺陷引起的溶血性貧血中最常見的一種類型。因外周血中出現球形紅細胞而得名,系常染色體顯性遺傳,男女均可患病,父母一方患有同病,病人出生即患病。臨床表現有貧血、溶血性黃疸、脾大,感染可使病情加重,常伴膽石癥。血片
治療紅細胞增多癥視網膜病變的簡介
原發性者可用X射線治療或用32P治療也可反復作靜脈切開放血,或血液稀釋療法,或給氧和試用活血化淤中藥,有先天性心臟病者可做手術;藥物中毒者終止用藥;生活在高原所致者應脫離高原地區。
繼發性紅細胞增多癥—其他腫瘤的簡介
肝細胞肝癌已證實有紅細胞增多,在肝癌細胞中也證實有紅細胞生成素的抗原存在,肝癌切除后紅細胞增多可改善。轉移性肝癌、肝血管瘤肝血管肉瘤等可見紅細胞增多。肝硬化的病人偶見紅細胞增多,可能與合并肝細胞肝癌有關。除肝腫瘤外尚有小腦成血管細胞瘤、子宮肌瘤、嗜鉻細胞瘤、卵巢癌等。個別報道胃癌、前列腺癌、肺癌
關于高原紅細胞增多癥的檢查介紹
1.高原紅細胞增多癥的血象檢查 血液中紅細胞計數異常升高,血紅蛋白濃度也異常升高。我國對高紅癥的診斷標準是:血紅蛋白計數,男性≥200g/L,女性≥180g/L;血細胞比容,男性≥65%,女性≥60%;紅細胞計數,男性≥6.5×1012/L,女性≥6.0×1012/L。白細胞總數及分類均在正常
關于紅細胞增多癥眼底的原因分析
(一) 紅細胞增多癥眼底的發病原因:各種原因引起的紅細胞增多。 (二) 紅細胞增多癥眼底的發病機制 任何一種紅細胞增多癥,當紅細胞數多于8×1012/L、血紅蛋白超過125%時,均可因同樣的發病機制,伴發同樣的眼底改變。眼底重要的改變如下: 1.由于血容量增加,眼底所有血管不僅會擴張而且還
關于紅細胞增多癥眼底的基本介紹
一、紅細胞增多癥眼底是一個病癥名稱。 紅細胞增多癥(polycythemia)是血液內紅細胞增多和血紅蛋白增多,以及血容量增加的血液病。當紅細胞數超過600萬~630萬/mm3以上,血紅蛋白超過110g/L以上即可出現眼底癥狀。 二、紅細胞增多癥眼底的檢查: 血常規檢查明確紅細胞數量及血紅
關于高原紅細胞增多癥的病因分析
高原紅細胞增多癥的病因是組織缺氧引起的紅細胞增生過度,慢性低壓性缺氧是罹患本癥的根本原因。紅細胞增多,一方面增加了攜氧能力,另一方面可使血液黏滯度增高,血流減慢,從而引起全身各器官組織灌流減少,加重組織缺氧,形成“缺氧-紅細胞增多-加重缺氧-紅細胞進一步增多-缺氧”的惡性循環。生活在高原地區的人
關于紅細胞增多癥的診斷治療介紹
一、紅細胞增多癥的診斷: 多次檢查成年男性紅細胞計數>6.0×1012/L,血紅蛋白>170g/L,成年女性紅細胞計數>5.5×1012/L,血紅蛋白>160g/L即認為符合紅細胞增多癥,但是,進一步明確紅細胞增多癥的病因和分型才是關鍵。 二、紅細胞增多癥的治療: 針對繼發性獲得性紅細胞增
紅細胞增多癥的癥狀
劇烈頭痛頭暈、疲勞和疲倦不尋常的出血,流鼻血疼痛瘙癢身體不同部位麻木或刺痛
關于小兒遺傳性橢圓形紅細胞增多癥的簡介
遺傳性橢圓形紅細胞增多癥(hereditary elliptocytosis,HE)是另一種紅細胞膜缺陷溶血性貧血。本癥特點是周圍血象中可見大量橢圓形成熟紅細胞。臨床癥狀輕重不一,最嚴重者可因胎兒水腫死于宮內。正常人血中也可見到少數橢圓形紅細胞,一般不超過15%。本癥此種紅細胞均在25%以上。
關于紅細胞增多癥的診斷治療的介紹
診斷 多次檢查成年男性紅細胞計數>6.0×1012/L,血紅蛋白>170g/L,成年女性紅細胞計數>5.5×1012/L,血紅蛋白>160g/L即認為符合紅細胞增多癥,但是,進一步明確紅細胞增多癥的病因和分型才是關鍵。 治療 針對繼發性獲得性紅細胞增多癥,治療主要從病因入手。針對真性紅細胞
小兒遺傳性球形紅細胞增多癥的簡介
小兒遺傳性球形紅細胞增多癥(HS)是一種先天性紅細胞膜骨架蛋白異常引起的遺傳性溶血病,其主要特點是外周血中見到較多小球形紅細胞。臨床上以貧血、黃疸、脾腫大,血液中球形紅細胞增多、病程呈慢性貧血經過并伴有溶血反復急性發作為主要特征。現已明確,HS是一種紅細胞膜蛋白基因異常引起的遺傳性疾病。
關于紅細胞增多癥視網膜病變的簡
原發性即真性紅細胞增多癥。我國少見,一般認為由骨髓造血功能亢進所致,代償性(或稱相對性)紅細胞增多癥,是對動脈血氧壓減低的補償反映。由于機體氧合作用障礙,刺激骨髓產生更多的紅細胞和血紅蛋白以代償原來的缺乏。原發性者多發生成年男性眼底改變,占32.5%左右。繼發性者以先天性心臟病和居住高原產生本病
關于紅細胞增多癥的基本信息介紹
紅細胞增多癥是指單位容積血液中紅細胞數量及血紅蛋白量高于參考值高限。多次檢查成年男性紅細胞計數>6.0×1012/L,血紅蛋白>170g/L,成年女性紅細胞計數>5.5×1012/L,血紅蛋白>160g/L即認為增多。紅細胞增多癥首先可以分為相對性和絕對性增多,后者可分為原發性與繼發性兩大類。原
關于老年真性紅細胞增多癥的預后介紹
病情進展較緩慢,自然病程18~36個月。若無并發癥,單純放血治療,中位生存期8~15年。Cervantes等報道,預計10年生存率68.7%(48.1%~89.3%)。引起死亡的主要原因是血栓形成、出血、骨髓纖維化及白血病。5%~15%患者在診斷成立后5~13年發生髓樣化生和骨髓纖維化。Barr
關于老年真性紅細胞增多癥的癥狀概述
具有皮膚和黏膜玫瑰紅色,脾臟腫大,全血細胞增多,尤以紅細胞增多的三大表現,并伴有動脈血氧飽和度正常的典型病例,診斷不困難。1968年真性紅細胞增多癥研究組提出的診斷標準已被廣泛采用。診斷標準如下: ①紅細胞總容量,男性≥36ml/kg,女性≥32ml/kg(51Cr紅細胞標記法); ②動脈血