關于補體缺乏癥性補體缺乏（非常少見）的簡介
C1、C2、C3缺乏的臨床綜合征類似于系統性紅斑狼瘡，或某些其他結締組織病，所不同者是不出現抗DNA抗體。患者對感染易感性并無明顯增高，如果發生肺炎，則多繼發于敗血癥。C1q缺乏常伴隨于低丙種球蛋白血癥。C1抑制物缺乏很常見，臨床表現為遺傳性血管性水腫，呼吸道黏膜水腫可以是致命性的。與感染有關的是C3缺乏、C5～8缺乏和補體旁路缺陷。經典激活途徑和旁路激活途徑在C3匯合，故C3在宿主防御機制中起關鍵性作用。 I型C3缺乏見于先天性睪丸發育不全綜合征，即K1einfelter綜合征，是由于C3滅活因子缺乏致C3不斷活化而被消耗。Ⅱ型C3缺乏常伴脂肪營養不良，緣于血清C3轉化酶的存在而使之降解所致。C3缺乏癥患者對有莢膜細菌的易感性增高，常發生呼吸道、中耳、腦膜、皮膚的反復化膿性感染。C5～8具有溶解病原體的作用，其缺乏勢必削弱對病原微生物的清除，但孤立性C5～6缺乏甚為少見。補體旁路缺陷為來所認識，見于鐮狀紅細胞貧血。患......閱讀全文
關于補體缺乏癥性補體缺乏（非常少見）的簡介
C1、C2、C3缺乏的臨床綜合征類似于系統性紅斑狼瘡，或某些其他結締組織病，所不同者是不出現抗DNA抗體。患者對感染易感性并無明顯增高，如果發生肺炎，則多繼發于敗血癥。C1q缺乏常伴隨于低丙種球蛋白血癥。C1抑制物缺乏很常見，臨床表現為遺傳性血管性水腫，呼吸道黏膜水腫可以是致命性的。與感染有關的
治療遺傳性補體缺陷病的簡介
總地來講，補體缺陷并發感染時對抗生素治療的反應良好，但根本治療應在于糾正補體缺陷。有些學者采用替補性治療，即將純化的缺陷成分輸入患者體內以糾正缺陷。替補療法可將缺陷的補體成分水平補足至正常水平，又可改善臨床癥狀。有些學者采用輸入新鮮血漿的方法治療補體缺陷，但從理論上講，多次輸注可使患者產生免疫反
補體結合反應的簡介
補體結合反應是一種古老的血清學技術，Bordet和Gengou在1901年設計這一試驗，由于有敏感性高和適應性廣的優點，盡管操作繁雜，仍被有效地應用。 補體存在于哺乳動物血清中，各種動物比較，豚鼠血清中補體含量最高，成分較全，效價穩定，采取方便，故通常將豚鼠的全血清作為補體。56℃30min可
關于雙糖酶缺乏癥的簡介
本病又稱雙糖不耐受癥，系指各種先天性或后天性疾病使小腸黏膜刷狀緣雙糖酶缺乏，使雙糖的消化、吸收發生障礙，進食含有雙糖的食物時發生的一系列癥狀和體征。分為原發性和繼發性雙糖酶缺乏癥，其中包括乳糖酶、蔗糖酶、麥芽糖酶、海藻糖酶等缺乏，以乳糖酶缺乏癥最常見。乳糖酶缺乏癥又稱乳糖不耐受癥或乳糖吸收不良癥
關于蛋白C缺乏癥的簡介
蛋白C是依賴維生素K合成的血漿糖蛋白。蛋白C激活后主要作用是使因子V、Ⅷ滅活，減少纖溶酶原激活物的抑制物，同時抑制因子X結合于血小板膜磷脂。因而蛋白C具有抗凝和促纖溶作用。蛋白C缺乏癥患者有血栓形成增加的傾向。該病分遺傳性及獲得性兩類。蛋白C由一條輕鏈與一條重鏈經二硫鍵連接而成，其基因定位于2號
關于補體的組成介紹
脊椎動物血液或新鮮制備的血清中存在的血清蛋白質系統，由血漿補體成分、可溶性和膜型補體調節蛋白、補體受體等30余種糖蛋白組成，是一個具有精密調控機制的蛋白質反應系統，或多分子系統，包括可溶性蛋白、膜結合性蛋白和補體受體，故稱為補體系統。根據補體系統各成分的生物學功能，可將其分為補體固有成分、補體調
關于血清總補體活性(CH50)的簡介
補體具有溶解靶細胞、促進吞噬、參與炎癥反應等功能，同時補體還在免疫調節、清除免疫復合物、穩定機體內環境、參與變態反應及自身免疫性疾病起關鍵性作用。總補體活性和單個補體成分含量的變化，對某些疾病的診斷和療效觀察具有重要意義。總補體的測定主要反映補體經傳統途徑活化的活性程序。
補體結合反應的應用簡介
補體結合反應是診斷人、畜傳染病常用的血清學診斷方法之一。本法不僅可用于診斷傳染病，如鼻疽、牛肺疫、馬傳染性貧血、乙型腦炎、布氏桿菌病、鉤端螺旋體病、血錐蟲病等，也可用于鑒定病原體，如對馬流行性乙型腦炎病毒的鑒定和口蹄疫病毒的定型等。
關于選擇性免疫球蛋白缺乏癥的簡介
患者B淋巴細胞在形態上是成熟的，但不能制造和分泌IgA至血清或分泌物中。IgA缺乏的兒童常伴隨有IgG2、IgG3和IgG4缺乏。IgA和IgG3聯合缺乏者其淋巴瘤患病率增加。IgA缺乏合并IgE缺乏者很少有癥狀。相反，合并IgE正常者有71%發生呼吸道感染。有癥狀的IgA缺乏者常有特異質、哮喘
關于遺傳性補體缺陷病的病因分析
大多數補體遺傳缺陷屬常染色體隱性遺傳，少數為常染色體顯性遺傳，而備解素缺陷則屬X染色體連鎖隱性遺傳。 根據遺傳特征，可將補體遺傳性缺陷病分為4類：純合遺傳缺陷，雜合遺傳缺陷，補體蛋白功能紊亂和同種異型所致的補體缺陷。純合遺傳缺陷者體內該補體成分完全缺失，常表現為無血清總補體活性（CH50活性）
關于遺傳性補體缺陷病的檢查介紹
補體溶血試驗CH50和CH100可確定是否有C1、C2、C3、C4、C5、C16、C7及C8功能缺陷。缺乏上述任何一種成分，CH50都會降低，CH50是在補體存在時使抗體致敏的羊紅細胞發生溶血所致，因而是測定經典途徑成分的。應用含唾液酸低的兔紅細胞即APH50測定的溶血試驗可檢測旁路途徑成分缺陷
關于補體缺陷的基本介紹
補體在炎癥及免疫反應中起著重要作用，常見的補體缺陷有 ①C3缺乏或C3抑制物缺乏，后者使C3過度消耗同樣使血清中C3水平下降，導致反復細菌感染。 ②C1抑制物缺陷，C1抑制物是血清中的一種糖蛋白，除對Cis有抑制作用外，尚可抑制纖溶酶原、激肽等炎癥介質的激活，因此C1抑制物的缺陷，可導致血管
補體測定
實驗材料 血清試劑、試劑盒 磷酸鹽緩沖液生理鹽水NaClNa2HPO4KH2PO4硫酸鎂溶液儀器、耗材 水平離心機水浴箱分光光度計實驗步驟 一、材料準備?濃度為1×10 g/ml 的綿羊紅細胞配制（1）取經稀釋洗滌后的綿羊紅細胞配成較5%稍濃的細胞懸液。（2）取50%細胞懸液1ml，加于14ml蒸餾
補體遺傳多態性的檢測
補體遺傳多態性的檢測大多分二步進行，第一步是用瓊脂糖高壓電泳或聚丙烯酰胺等電聚焦電泳將EDTA抗凝血漿通過凝膠電泳，根據分子量的大小、所帶電荷的多少及等電點（pI）將血漿蛋白分開。第二步是免疫固定或溶血鑒定，瓊脂糖高壓電泳或聚丙烯酰胺等電聚焦后，在凝膠板上鋪上抗補體某一成分的抗血清，使其與凝膠板上的
補體的介紹
補體(complement，C)是存在于正常人和動物血清與 組織液中的一組經活化后具有酶活性的蛋白質。早在19世紀末Bordet即證實，新鮮血液中含有一種不耐熱的成分，可輔助和補充特異性抗體，介導免疫溶菌、溶血作用，故稱為補體。補體是由30余種可溶性蛋白、膜結合性蛋白和補體受體組成的多分子系統，
補體的結構
補體的 分子生物學進展迅猛，對補體系統的活化機理和功能得到了分子水平的解釋。各種補體分子的cDNA 已克隆成功，絕大多數補體蛋白的基因在染色體上的定位已被確定，并通過對它們的核苷酸序列和 氨基酸序列的分析，發現許多補體蛋白的基因在染色體上相連鎖，在結構上具有共同性。 補體蛋白結構的共同性 通
補體的介紹
補體（complement，C）是存在于正常人和動物血清與組織液中的一組經活化后具有酶活性的蛋白質。10%的補體在血清中的含量相對穩定，不因免疫應答而增加，僅在某些病理情況下才會發生波動。補體系統的基本組成包括9種血清蛋白成分，按發現的先后順序而分別命名為C1～C9。補體第4成分（C4）是補體經
補體的特征
補體的遺傳學特征學特征表現為多種補體分子具有遺傳的多態性在染色體上密切連鎖的，形成不同的基因家族。 補體的遺傳多態性 補體的 遺傳多態性（genetic polymorphism）是指在同一集團中，兩個或兩個以上非連續性突變體或 基因型（稱型態），以極小的頻率有規律地同時發生的現象。補體成分
關于小兒生長激素缺乏癥的簡介
患兒因生長激素（GH）缺乏所導致的矮小，稱為生長激素缺乏癥，又稱為垂體性侏儒癥。身材矮小是指在相似環境下，兒童身高低于同種族、同年齡、同性別個體正常身高2個標準差以上，或者低于正常兒童生長曲線第3百分位。在眾多因素中，內分泌的生長激素（GH）對身高的影響起著十分重要的作用。
關于精氨酸酶缺乏癥的簡介
精氨酸酶缺乏癥（argininemia）又稱精氨酸血癥，是一種罕見的常染色體隱性遺傳代謝病，患者血液、腦脊液中精氨酸明顯升高，主要表現是智力和運動障礙、痙攣性癱瘓，早期常被誤診為腦性癱瘓及神經變性病，生存質量極差，預后不良。如能早期診斷，限制精氨酸攝入，糾正高氨血癥，可緩解癥狀。肝移植可顯著改善
關于G6PD缺乏癥的簡介
紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥是世界上最多見的紅細胞酶病,本病有多種G-6-PD基因變異型,伯氨喹啉型藥物性溶血性貧血或蠶豆病,感染誘發的溶血,新生兒黃疸等。本病是由于調控G-6-PD的基因突變所致。呈X連鎖不完全顯性遺傳。
關于維生素C缺乏癥的簡介
維生素C缺乏癥也稱為壞血病，所以維生素C稱為抗壞血酸，在新鮮蔬菜和水果中，維生素C的含量較多，但是經過儲存、加熱后很容易被破壞。上一個世紀以前，維生素C未被人們認識，所以在航海人員中經常發生維生素C缺乏癥，主要原因就是食物中缺乏新鮮蔬菜水果。這種病多見于嬰幼兒，也可見于年長兒或成人。 [1]
補體介導的細胞毒實驗——補體介導法
細胞毒實驗可應用于：（1）檢查細胞膜抗原；（2）鑒定抗體的特異性。實驗方法原理帶有特異抗原的靶細胞（如正常細胞、腫瘤細胞、病毒感染細胞）與相應抗體結合后，在補體的參與下，引起靶細胞膜損傷，導致細胞膜的通透性增加、細胞死亡。染料（例如：伊紅-Y、臺盼藍）可通過細胞膜進入細胞內使細胞著色，故可用于指示死
關于補體的基本信息介紹
補體是一種血清蛋白質，存在于人和脊椎動物血清及組織液中，不耐熱，活化后具有酶活性、可介導免疫應答和炎癥反應。可被抗原-抗體復合物或微生物所激活，導致病原微生物裂解或被吞噬。可通過三條既獨立又交叉的途徑被激活，即經典途徑、旁路途徑和凝集素途徑。
遺傳性補體缺陷病的診斷
當患者反復發生細菌感染，尤其是化膿性細菌感染或萘瑟菌感染時應考慮到補全缺陷的可能。補體溶血試驗CH50和CH100可確定是否有C1、C2、C3、C4、C5、C16、C7及C8功能缺陷。缺乏上述任何一種成分，CH50都會降低，CH50是在補體存在時使抗體致敏的羊紅細胞發生溶血所致，因而是測定經典途
遺傳性補體缺陷病的介紹
在補體系統的組成成分中，幾乎每一種可有遺傳缺陷。大多數補體遺傳缺陷屬常染色體隱性遺傳，少數為常染色體顯性遺傳，而備解素缺陷則屬X染色體連鎖隱性遺傳。補體缺乏常伴發免疫性疾病及反復細菌感染。總的來說，補體系統的第一前端反應成分，如C1、C4和C2缺陷，常伴有免疫復合物性疾病，尤其是SLE；C3、H
補體激活途徑
①經典途徑是以結合抗原后的IgG或IgM類抗體為主要激活劑，補體C1～C9共11種成分全部參與了激活途徑。除了抗原抗體復合物外，還有許多因子可激活此途徑，如非特異性凝集的Ig、細菌脂多糖、一些RNA腫瘤病毒、雙鏈DNA等。②替代途徑又稱旁路途徑。由病原微生物等細胞壁成分提供接觸面直接激活補體C3，然
補體型概述
?? 位于HLA-Ⅲ類中的補體基因，不僅兩個C4基因緊密連鎖，構成C4單體型，而且與另外兩個補體基因BF*與C2*也緊密連鎖，構成更大的單體型，Alper等命名其為補體型（complotype)。Alper等人提出，在不足100kb的DNA分段上居有4個補體基因，從理論上計算，基因間的隨機交換率在1
什么是補體？
補體是一種血清蛋白質，存在于人和脊椎動物血清及組織液中，不耐熱，活化后具有酶活性、可介導免疫應答和炎癥反應。可被抗原-抗體復合物或微生物所激活，導致病原微生物裂解或被吞噬。可通過三條既獨立又交叉的途徑被激活，即經典途徑、旁路途徑和凝集素途徑。
關于遺傳性纖維蛋白原缺乏癥的簡介
遺傳性纖維蛋白原缺乏癥包括無纖維蛋白原血癥及低纖維蛋白原血癥。遺傳性無纖維蛋白原血癥是一種非常罕見的疾病，自1920年首例病例報道以來，已發現約150例病例。遺傳性低纖維蛋白原血癥于1935年首次報道，文獻中共報道約40例。但是，可能很多所謂低纖維蛋白原血癥實際都是伴有循環纖維蛋白原降低的異常纖