簡述瓦倫貝格綜合征的臨床表現
通常40歲以后起病,可急劇或緩慢,如突然眩暈發作、共濟失調、惡心、嘔吐、球麻痹、呃逆、交叉性感覺障礙,還可出現對側面部及肢體淺感覺障礙、同側面部及肢體感覺異常、深感覺障礙、眼球運動障礙、面癱、項強等少見癥狀。 1、眩暈、惡心、嘔吐及眼震(前庭神經核損害); 2、病灶側軟腭、咽喉肌癱瘓,表現為吞咽困難、構音障礙、同側軟腭低垂及咽反射消失(疑核及舌咽、迷走神經損害); 3、病灶側共濟失調(繩狀體損害); 4、霍納綜合征(交感神經下行纖維損害); 5、交叉性偏身感覺障礙,即同側面部痛、溫覺缺失(三叉神經脊束及脊束核損害),對側偏身痛、溫覺減退或喪失(脊髓丘腦側束損害)......閱讀全文
簡述瓦倫貝格綜合征的臨床表現
通常40歲以后起病,可急劇或緩慢,如突然眩暈發作、共濟失調、惡心、嘔吐、球麻痹、呃逆、交叉性感覺障礙,還可出現對側面部及肢體淺感覺障礙、同側面部及肢體感覺異常、深感覺障礙、眼球運動障礙、面癱、項強等少見癥狀。 1、眩暈、惡心、嘔吐及眼震(前庭神經核損害); 2、病灶側軟腭、咽喉肌癱瘓,表現為
關于瓦倫貝格綜合征的簡介
Wallenberg syndrome:瓦倫貝格綜合征,又稱為延髓背外側綜合征,神經外科常見綜合征之一。常見的原因為小腦后下動脈、椎基底動脈或外側延髓動脈缺血性損害。通常40歲以后起病,可急劇或緩慢,如突然眩暈發作、共濟失調、惡心、嘔吐、球麻痹、呃逆、交叉性感覺障礙,還可出現對側面部及肢體淺感覺
關于瓦倫貝格綜合征的病因分析
1、定義 Wallengberg Syndrom 為瓦倫貝格綜合征,取英文縮寫字頭,簡稱為WS,異名又稱為延髓背外側綜合征、延髓外側綜合征、小腦后下動脈綜合癥、外側裂綜合癥。 2、病因 常見的原因為小腦后下動脈、椎基底動脈或外側延髓動脈缺血性損害。
斯約格倫綜合征的臨床表現
斯約格倫綜合征以女性居多,約占90%,起病在40~60歲。起病多數呈隱襲和慢性進展,少數急和進展快。斯約格倫綜合征系一累及多系統的疾病。分為2個基本類型: 1.淚腺和涎腺慢性炎癥:其分泌減少伴全身性結締組織病,常為類風濕性關節炎,這種病變可在眼部病變5~10年后出現。 2.眼、口腔斯約格倫綜
斯約格倫綜合征的診斷
斯約格倫綜合征常隱襲發病,病程冗長,發展緩慢,早期診斷較為困難,診斷主要靠病史,對任何有口腔干燥、眼干燥、長期低熱者應考慮到斯約格倫綜合征可能,并進行特殊檢查,如Schirmer試驗、淚膜破裂時間、角膜熒光染色、腮腺導管造影、唇黏膜活檢等,血清學檢查抗SS-A、抗SS-B抗體陽性有助斯約格倫綜合
斯約格倫綜合征的診斷
斯約格倫綜合征常隱襲發病,病程冗長,發展緩慢,早期診斷較為困難,診斷主要靠病史,對任何有口腔干燥、眼干燥、長期低熱者應考慮到斯約格倫綜合征可能,并進行特殊檢查,如Schirmer試驗、淚膜破裂時間、角膜熒光染色、腮腺導管造影、唇黏膜活檢等,血清學檢查抗SS-A、抗SS-B抗體陽性有助斯約格倫綜合
斯約格倫綜合征的病因
尚不清楚,有人認為斯約格倫綜合征為一自身免疫性疾病。原發性口眼干燥癥與HLA-B8-DRW3遺傳表型有關,而伴類風濕性關節炎患者與HLA-DRW4相關,文獻中有家族發病的報告。患者血清有抗巨細胞病毒的IgM型抗體滴度增高山,有某些證據支持EB病毒在SS合并RA發病中起作用。一定周齡的NZB/NZ
斯約格倫綜合征的病理
斯約格倫綜合征的唾液腺、淚腺以及體內任何器官都可以受累。淚腺、腮腺和頷下腺等體內呈大量淋巴細胞浸潤,以β細胞為主,重癥病例β細胞浸潤可似淋巴結的生發中心,腺體萎縮,導管的上皮細胞增殖形成上皮-肌上皮細胞鳥,腺管狹窄或擴張,后期被結締組織替代。腺外的淋巴樣浸潤可累及肺、腎或骨骼肌等引起其功能障礙。
斯約格倫綜合征的概述
斯約格倫綜合征(Sj?gren syndrome,SS)是一種侵犯外分泌腺體尤以侵犯唾液腺和淚腺為主的慢性自身免疫性疾病。主要表現為口、眼干燥,也可有多器官、多系統損害。受累器官中有大量淋巴細胞浸潤,血清中多種自身抗體陽性。 斯約格倫綜合征也稱為自身免疫性外分泌腺病(autoimmune ex
斯約格倫綜合征的介紹
斯約格倫綜合征(Sj?gren syndrome,SS)是一種侵犯外分泌腺體尤以侵犯唾液腺和淚腺為主的慢性自身免疫性疾病。主要表現為口、眼干燥,也可有多器官、多系統損害。受累器官中有大量淋巴細胞浸潤,血清中多種自身抗體陽性。斯約格倫綜合征也稱為自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exoc
斯約格倫綜合征的病理
斯約格倫綜合征的唾液腺、淚腺以及體內任何器官都可以受累。淚腺、腮腺和頷下腺等體內呈大量淋巴細胞浸潤,以β細胞為主,重癥病例β細胞浸潤可似淋巴結的生發中心,腺體萎縮,導管的上皮細胞增殖形成上皮-肌上皮細胞鳥,腺管狹窄或擴張,后期被結締組織替代。腺外的淋巴樣浸潤可累及肺、腎或骨骼肌等引起其功能障礙。
斯約格倫綜合征的病因
尚不清楚,有人認為斯約格倫綜合征為一自身免疫性疾病。原發性口眼干燥癥與HLA-B8-DRW3遺傳表型有關,而伴類風濕性關節炎患者與HLA-DRW4相關,文獻中有家族發病的報告。患者血清有抗巨細胞病毒的IgM型抗體滴度增高山,有某些證據支持EB病毒在SS合并RA發病中起作用。一定周齡的NZB/NZ
斯約格倫綜合征的概述
斯約格倫綜合征(Sj?gren syndrome,SS)是一種侵犯外分泌腺體尤以侵犯唾液腺和淚腺為主的慢性自身免疫性疾病。主要表現為口、眼干燥,也可有多器官、多系統損害。受累器官中有大量淋巴細胞浸潤,血清中多種自身抗體陽性。 斯約格倫綜合征也稱為自身免疫性外分泌腺病(autoimmune ex
荷蘭施馬倫貝格病毒家畜疫情蔓延
荷蘭食品和消費管理局最新發布的消息顯示,截至1月9日,荷蘭已確認感染施馬倫貝格病毒的家畜養殖戶由上周的42個增至52個。 據悉,目前荷蘭共有177個家畜養殖戶報告疑似與施馬倫貝格病毒相關的牲畜病例,其中58個養殖戶飼養的家畜經檢驗被排除感染該病毒,另有67個養殖戶正等待檢驗。 另據荷
斯約格倫綜合征的發病機制
細胞免疫 (1)淋巴細胞 ①外周血:淋巴細胞總數及T淋巴細胞CD4 和CD8 亞群的數目、比值在70%~80%的斯約格倫綜合征患者是正常,但它們的功能可能存在著異常。也有人報道顯示CD8 是減低的。CD8 中有抑制功能的T細胞數目減少,造成B細胞大量增殖。CD5 B標記的淋巴細胞在于燥綜合征
斯約格倫綜合征的鑒別診斷
斯約格倫綜合征要注意與引起腮腺腫脹的疾病鑒別。 1.系統性紅斑狼瘡 雖然該病與斯約格倫綜合征的共同之處是兩者均為自身免疫性風濕病,抗核抗體、抗RNP抗體、抗SSA抗體和抗SSB抗體陽性,但通過檢查抗dsDNA抗體、抗Sm抗體及臨床表現不難鑒別。應注意60%的病人兩病重疊。 2.類風濕關節炎
斯約格倫綜合征的發病機制
細胞免疫 (1)淋巴細胞 ①外周血:淋巴細胞總數及T淋巴細胞CD4 和CD8 亞群的數目、比值在70%~80%的斯約格倫綜合征患者是正常,但它們的功能可能存在著異常。也有人報道顯示CD8 是減低的。CD8 中有抑制功能的T細胞數目減少,造成B細胞大量增殖。CD5 B標記的淋巴細胞在于燥綜合征
斯約格倫綜合征的鑒別診斷
斯約格倫綜合征要注意與引起腮腺腫脹的疾病鑒別。 1.系統性紅斑狼瘡 雖然該病與斯約格倫綜合征的共同之處是兩者均為自身免疫性風濕病,抗核抗體、抗RNP抗體、抗SSA抗體和抗SSB抗體陽性,但通過檢查抗dsDNA抗體、抗Sm抗體及臨床表現不難鑒別。應注意60%的病人兩病重疊。 2.類風濕關節炎
斯約格倫綜合征的輔助檢查
X線檢查 (1)腮腺造影:自腮腺導管注入40%碘化油2~3ml,可顯示出主導管不規則擴張和狹窄,邊緣不整齊,分支導管亦有不同程度的擴張,3~4級小腺管數目明顯減少或消失。嚴重者顯示腮腺體實質破壞,碘油潴留,腺泡呈點狀、小球狀或棉團樣擴張。 (2)胸部攝片或CT檢查:肺部改變多種多樣,有廣泛網
斯約格倫綜合征的輔助檢查
X線檢查 (1)腮腺造影:自腮腺導管注入40%碘化油2~3ml,可顯示出主導管不規則擴張和狹窄,邊緣不整齊,分支導管亦有不同程度的擴張,3~4級小腺管數目明顯減少或消失。嚴重者顯示腮腺體實質破壞,碘油潴留,腺泡呈點狀、小球狀或棉團樣擴張。 (2)胸部攝片或CT檢查:肺部改變多種多樣,有廣泛網
簡述麥格斯綜合征的臨床表現
1.卵巢腫瘤左右側發生率無明顯差別,少數卵巢纖維瘤患者可并發腹腔積液。 2.胸腔積液可以發生在卵巢腫瘤的同側,也可以發生在對側。雖反復行胸腔及腹腔穿刺抽液,但液體仍生長迅速。腫瘤切除后胸、腹腔積液自行消失。 3.有腹腔積液的患者,不一定同時并發胸腔積液。 4.胸、腹腔積液多為漏出液,也有少
斯約格倫綜合征的并發癥
斯約格倫綜合征可發生腮腺或頜下腺腫大,角膜炎,視力下降甚至失明;可發生慢性支氣管炎及間質性肺炎,萎縮性胃炎;肝脾腫大,慢性活動性肝炎,遠端腎小管酸中毒和低鉀性麻痹,腎性糖尿病,尿崩癥,腎病,腎小球腎炎等;紫癜,橋本甲狀腺炎,雷諾現象;中樞神經受損引起癲癇,精神異常;還可并發淋巴瘤,關節炎,肌炎等
斯約格倫綜合征的并發癥
斯約格倫綜合征可發生腮腺或頜下腺腫大,角膜炎,視力下降甚至失明;可發生慢性支氣管炎及間質性肺炎,萎縮性胃炎;肝脾腫大,慢性活動性肝炎,遠端腎小管酸中毒和低鉀性麻痹,腎性糖尿病,尿崩癥,腎病,腎小球腎炎等;紫癜,橋本甲狀腺炎,雷諾現象;中樞神經受損引起癲癇,精神異常;還可并發淋巴瘤,關節炎,肌炎等
特倫德倫伯格試驗的介紹
特倫德倫伯格試驗又稱單腿獨立試驗,是病人用健側下肢站立,主動抬起患側腿,然后改換用患側下肢站立而提起健側腿。用于診斷髖關節脫位、髖內翻畸形、股骨頸骨折。
斯約格倫綜合征的實驗室檢查
血常規檢查 輕度貧血(約25%),多為正細胞正色素性貧血;不同程度白細胞減少(30%);嗜酸性細胞或淋巴細胞增多(25%);輕度血小板降低。 生化學檢查 (1)ESR增快(90%以上)。 (2)白蛋白及球蛋白增高(50%),主要為γ蛋白;少數有巨球蛋白或冷球蛋白血癥。 (3)腎小球濾過
斯約格倫綜合征的實驗室檢查
血常規檢查 輕度貧血(約25%),多為正細胞正色素性貧血;不同程度白細胞減少(30%);嗜酸性細胞或淋巴細胞增多(25%);輕度血小板降低。 生化學檢查 (1)ESR增快(90%以上)。 (2)白蛋白及球蛋白增高(50%),主要為γ蛋白;少數有巨球蛋白或冷球蛋白血癥。 (3)腎小球濾過
概述萊倫綜合征的臨床表現
1.生長發育遲緩 患者有嚴重的生長發育遲緩,身高低于同齡人,身材是同齡者等比例縮小。 2.特殊面容 患者有特殊面容,具有特征性,表現為頭發稀少、前額突出、頭圍偏小(但頭圍身高比較同齡人大)、鼻梁低平、面中部骨骼發育不良、下頜小等。部分患者出現落日征,鞏膜呈藍色,單側上瞼下垂。牙萌出和乳牙脫
斯約格倫綜合征的流行病學
斯約格倫綜合征發病率高,在自然人群中的患病率不詳,有報告人群患病率為0.4%~0.7%。斯約格倫綜合征90%為女性,發病年齡在30~40歲。國外材料在老年人群中斯約格倫綜合征患病率為3%~4%,美國血庫血抗SSB抗體陽性占1/1000,而被認為是僅次于類風濕關節炎的常見風濕病。 國內1993年
斯約格倫綜合征的流行病學
斯約格倫綜合征發病率高,在自然人群中的患病率不詳,有報告人群患病率為0.4%~0.7%。斯約格倫綜合征90%為女性,發病年齡在30~40歲。國外材料在老年人群中斯約格倫綜合征患病率為3%~4%,美國血庫血抗SSB抗體陽性占1/1000,而被認為是僅次于類風濕關節炎的常見風濕病。 國內1993年
特倫德倫伯格試驗的檢查過程
病人取站立位,檢查者站在病人背后,囑病人用健側下肢站立,主動抬起患側腿,然后改換用患側下肢站立而提起健側腿。在兩下肢交替站立時,檢查者觀察提腿一側的臀皺襞上升或是下降情形。