小兒神經母細胞瘤的基本介紹
小兒神經母細胞瘤（NB）從原始神經嵴細胞演化而來，交感神經鏈、腎上腺髓質是最常見的原發部位。不同年齡、腫瘤發生部位及不同的組織分化程度使其生物特性及臨床表現有很大差異，部分可自然消退或轉化成良性腫瘤，但另一部分患兒卻又十分難治，預后不良。在過去的30年中，嬰兒型或早期NB預后有了明顯的改善，但大年齡晚期患兒預后仍然十分惡劣。在NB中有許多因素可影響預后，年齡和分期仍然是最重要的因素。......閱讀全文
小兒神經母細胞瘤的基本介紹
小兒神經母細胞瘤（NB）從原始神經嵴細胞演化而來，交感神經鏈、腎上腺髓質是最常見的原發部位。不同年齡、腫瘤發生部位及不同的組織分化程度使其生物特性及臨床表現有很大差異，部分可自然消退或轉化成良性腫瘤，但另一部分患兒卻又十分難治，預后不良。在過去的30年中，嬰兒型或早期NB預后有了明顯的改善，但大
關于小兒神經母細胞瘤的檢查介紹
1.病理活檢 盡量爭取病理活檢以明確診斷及分型，為確定病變范圍及臨床分期，應做骨髓活檢或涂片，骨髓中發現NB腫瘤細胞，85%～90%患兒尿中兒茶酚胺代謝產物同型香酸（HVA），香草基杏仁酸（VMA）增高，NB時血LDH可升高，并與腫瘤負荷成正比，可用熒光原位雜交法（FISH）檢測腫瘤細胞N-M
關于小兒神經母細胞瘤的診斷介紹
1.診斷方法 組織病理學檢查是NB診斷的最重要手段，有時需結合免疫組織化學、電鏡以明確診斷。影像學檢查發現有與NB特征相符合的腫塊，同時骨髓中發現NB腫瘤細胞，有明顯增高的兒茶酚胺代謝產物（HVA或VMA）也可做出診斷。如病理診斷有困難時，染色體檢查發現有1p缺失或N-myc擴增支持NB診斷。
治療小兒神經母細胞瘤的簡介
由于NB預后差異大，部分患兒如小年齡、早期NB預后明顯優于大年齡晚期組，因此應根據患兒的預后因素，如年齡、分期、N-myc擴增、1p缺失等采用分級治療。早期患兒無N-myc擴增及1p缺失，可僅做手術，手術后隨訪。而大年齡、晚期，伴有N-myc擴增，1p缺失者，需接受強化療和手術，直至骨髓移植。
關于小兒腎母細胞瘤的基本介紹
腎母細胞瘤(nephroblastoma)是小兒泌尿系統中最常見的惡性腫瘤，屬胚胎惡性混合瘤，其發生率僅次于神經母細胞瘤，又稱腎胚胎瘤、腎胚細胞瘤、腎臟混合瘤。Rance于1814年首先描述此瘤。至1899年Max Willms對該瘤的特性作較詳細的敘述，故以其名而命之謂Willms瘤。經多代學
關于小兒髓母細胞瘤的基本介紹
髓母細胞瘤是小兒較常見的顱內腫瘤，是中樞神經系統惡性程度最高的腫瘤之一。本病從新生兒到70歲以上的各年齡組均可發病，但大多數見于兒童，發病高峰在10歲以前，8歲以前者占68.8%。男女之比為3︰1。這種起源與胚胎殘余細胞的腫瘤可發生在腦組織的任何部位，但絕大多數生長在第四腦室頂之上的小腦蚓部。占
關于小兒神經母細胞瘤的病因分析
屬胚胎性腫瘤，多位于大腦半球。 Shimada分類結合年齡將病理分成4個亞型，臨床分成2組，4個亞型即包括NB（Schwannin少基質型）；GNB混合型（基質豐富型）；GN成熟型和（3NB結節型（包括少基質型和基質豐富型），前3型代表了NB的成熟過程，而最后一型則為多克隆性。對NB而言，細胞
簡述小兒神經母細胞瘤的臨床表現
臨床表現與原發部位、年齡及分期相關。65%患兒腫瘤原發于腹腔，大年齡兒童中腎上腺原發占40%，而在嬰兒中只占25%。其他常見部位為胸腔和頸部。約10%病例原發部位不明確。約70%NB在5歲前發病，極少數在10歲以后發病。 1.不同部位的腫塊 最常見的癥狀為不同部位的腫塊。 （1）原發于腹部
關于小兒髓母細胞瘤的檢查介紹
1.腰椎穿刺 腦脊液壓力增高，生化檢查蛋白及白細胞增多。因瘤細胞可脫落播散，故腦脊液瘤細胞檢查十分重要。但對有視盤水腫者腰穿要謹慎，以免誘發腦疝。 2.頭顱X線平片 可見顱內壓增高征象，腫瘤鈣化極為罕見。 3.CT檢查 可見小腦蚓部或四腦室內均勻一致的等密度或稍高密度占位，多與四腦室底
關于小兒腎母細胞瘤的預后介紹
腎胚胎瘤全部切除的治愈率約為47%，手術后放射治療可增加存活率達60%，隨患兒年齡大小和腫瘤的分期而增減。對腎母細胞瘤預后有影響的因素是： 1.患兒的年齡 根據廣泛的經驗，2歲以下的小兒，尤其1歲以下的嬰兒治療后不復發者遠遠超過較大年齡的兒童。 2.腫瘤的大小 當然也是影響預后的因素之一，越
關于小兒髓母細胞瘤的預后介紹
近年隨著術后的放療和化療，其生存期已有極大的提高。1984年Berry報道5年生存率為56%，10年生存率為43%；1988年Leftkowitz報道兒童髓母細胞瘤10年生存率為75%，12年生存率達51%。
關于小兒肝母細胞瘤的檢查介紹
血清甲胎蛋白的檢測對肝癌的診斷極為重要。90%～100%為陽性，比成人病例更高（成人為70%～80%陽性）。許多生物化學物質如蛋白、脂質、酶等皆由肝臟產生或在肝臟中進行代謝，故血膽固醇、乳酸脫氫酶（LDH）、白蛋白、球蛋白、堿性磷酸酶、膽紅質等檢查均能反映肝臟功能，均屬必要。血清堿性磷酸酶常增高
關于小兒腎母細胞瘤的診斷介紹
腎母細胞瘤首先要與神經母細胞癌相鑒別，與急性腎炎、腎結核引起的血尿相鑒別。腎母細胞瘤與神經母細胞瘤鑒別，后者可以直接廣泛長入腎臟，此瘤一般表面有結節，比較靠近腹中線，兒茶酚胺代謝產物(VMA和HVA)的測定可確定診斷。腎多房性囊腫可能是最難與腎母細胞瘤鑒別的一種疾病，此種囊腫可很快增大，質地堅實
神經母細胞瘤的簡介
不同神經母細胞瘤患者預后差別很大，也即神經母細胞 瘤間存在廣泛的腫瘤異質性。根據高危因素的不同，神經母細胞瘤可以分為低危組、中危組和高危組。對于低危組神經母細胞瘤患者（最常見于嬰幼兒），靠單純的觀察或者是手術治療往往可以取得很好的效果；但是高危組神經母細胞瘤患者，即使綜合各種強化的治療方案，預
神經母細胞瘤的發病原因介紹
目前關于神經母細胞瘤真正的病因尚不清楚。一些遺傳易感因素被發現與神經母細胞瘤的發病相關。家族型神經母細胞瘤被證明與間變淋巴瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase，ALK）的體細胞突變（somatic mutation）所導致。此外，在神經母細胞瘤還發現有許多分子突變。N-m
診斷小兒神經纖維瘤病的基本介紹
1.Ⅰ型神經纖維瘤病 具有下列2項或2項以上可診斷： （1）6個或6個以上咖啡牛奶斑，青春期前直徑大于5mm，青春期后15mm。 （2）腋窩雀斑。 （3）視神經膠質瘤。 （4）2個以上神經纖維瘤或1個叢狀神經纖維瘤。 （5）一級親屬中有Ⅰ型神經纖維瘤。 （6）2個或更多的Lisch
小兒腎母細胞瘤的癥狀
腎母細胞瘤不像成人腎胚胎瘤多見有血尿，患兒首先引起人們注意的是腹中有腫塊。腎胚胎瘤可發生于腎臟的任何部位，腎盂常被壓迫變形。腎母細胞瘤的臨床表現并不復雜，而是相當一致的。一般為單側，雙側腫瘤較少見。腫瘤表面光滑、中度硬、無壓痛，在上腹季肋部，可超越中線將腹部內臟推向一側。少數病例可有貧血、排尿異
小兒腎母細胞瘤的檢查
1.血象檢查血常規檢查可正常，一般有輕度貧血，但也有少數有紅細胞增多，這可能與紅細胞生成素增高有關。可作為治療時追蹤了解有無骨髓造血抑制的指標。 2.血液檢查腎功能正常。紅細胞沉降率一般均增快，15～90mm/h，特大的晚期腫瘤沉降率增快更顯著，認為是預后不良的一個指標。血尿素氮、肌酐等化驗反
小兒腎母細胞瘤的診斷
腎母細胞瘤大多是由于腹部腫塊而做出診斷。X線及其他特殊檢查有助于完全確診和了解擴散情況等。有關腫瘤轉移擴散的診斷，首先對所有患兒應拍攝肺部的正、側位X線片，對細小的早期轉移病灶必須仔細反復觀看方能發現。據國外統計約10%的患兒診斷時已有肺轉移。肝轉移診斷較困難，放射性核素掃描只是在肝腫塊已相當大
關于小兒髓母細胞瘤的鑒別診斷介紹
1.四腦室室管膜瘤 起源于四腦室室管膜，病程較髓母細胞瘤長，小腦的實質性損害沒有髓母細胞瘤重，部分病例甚至五明顯的小腦特征。CT、MR增強掃描不如髓母細胞瘤強化顯著。 2.脈絡叢乳頭狀瘤 好發于四腦室及側腦室，年齡一般在50歲以下，10歲以下兒童約占1/3，病程長短不一。CT和MR顯示腫瘤
什么是神經母細胞瘤
神經母細胞瘤是一種兒童常見的實質性腫瘤。主要起源于腎上腺，但也可起源于腎上腺外的交感神經的其他部分，包括腹膜后或胸部。 約%的神經母細胞瘤患者在歲以下某些患者有家族傾向性大約%的腫瘤起源于腹部%~%起源于胸部其余%起源于不同的部位例如頸部骨盆等原發于中樞神經系統的神經母細胞瘤極少見許多神經母細胞瘤
嗅覺神經母細胞瘤治療
由于嗅覺神經母細胞瘤這種疾病的罕見性，觀察性研究通常只有有限的患者數量。此外，疾病的自然病史需要長時間觀察才能充分評估治療效果。目前，關于嗅神經母細胞瘤的遺傳和分子改變的信息不足以指導治療決策。原發腫瘤手術治療、放射治療（RT）或化療都已用于治療原發性嗅神經母細胞瘤。觀察性研究通常表明，與手術或單獨
關于腎母細胞瘤的基本介紹
腎母細胞瘤是一種胚胎性惡性腫瘤。1814年Rance首先報告此病，1899年Wilms對此病做了詳細病理描述，因此，又被命名為Wilms瘤。2004年WHO《泌尿系統及男性生殖器官腫瘤病理學和遺傳學》腎腫瘤分類中認為該病起源于腎胚基細胞。
多形性膠質母細胞瘤的基本介紹
GBM是由星形細胞瘤惡變而來，是星形細胞瘤中惡性程度最高的類型。GBM一般被認為是星形細胞瘤、混合性星形少突細胞瘤、少突膠質細胞瘤進行性間變的表現，為分化Ⅳ級的星形細胞瘤。這一變化時間長短不一，但可能相當短。伴有分化好的膠質瘤成分被稱為繼發性膠質母細胞瘤，不伴有分化好膠質瘤成分的被稱為原發性膠質
關于星形母細胞瘤的基本介紹
星形母細胞瘤是惡性程度最高的星形細胞腫瘤，由分化差的腫瘤性星形細胞構成。組織學特點包括細胞多形性、核不典型、高分裂活性、血管血栓形成、微血管增生和壞死。膠質母細胞瘤主要累及成人，好發于大腦半球。膠質母細胞瘤可從彌漫型星形細胞瘤WHOⅡ級發展而來(繼發性膠質母細胞瘤)，但更常見的是臨床病史短，沒有
神經母細胞瘤的生化檢查
將近90%的神經母細胞瘤患者，其血液或尿液里兒茶酚胺及其代謝產物（多巴胺，高香草酸、香草扁桃酸）的濃度較正常人群有顯著升高。
神經母細胞瘤的臨床癥狀
神經母細胞瘤的初發癥狀不典型，因此在早期診斷有 所困難。比較常見的癥狀包括疲乏，食欲減退，發燒以及關節疼痛。腫瘤所導致的癥狀取決于腫瘤所處的器官以及是否發生轉移。 腹腔的神經母細胞瘤一般表現為腹部膨隆以及便秘；胸腔神經母細胞瘤一般表現為呼吸困難；脊髓神經母細胞瘤一般表現為軀干與肢體力量減退，
神經母細胞瘤的影像檢查
另外一個檢測神經母細胞瘤的手段是間位腆代芐胍（meta-iodobenzylguanidine，mIBG）掃描。該檢查的分子機理為，間位腆代芐胍是去甲腎上腺素的功能類似物（analog），并可被交感神經元所攝取。當間位腆代芐胍與放射性物質如碘-131或者是碘-123耦聯后，即可作為放射性藥物而用
關于神經母細胞瘤的診斷
最終的診斷依賴于術后的病理，但同時也要綜合考慮患者的臨床表現以及其他的輔助檢查結果。 生化檢查 將近90%的神經母細胞瘤患者，其血液或尿液里兒茶酚胺及其代謝產物（多巴胺，高香草酸、香草扁桃酸）的濃度較正常人群有顯著升高。 影像檢查 另外一個檢測神經母細胞瘤的手段是間位腆代芐胍（meta-
小兒腎母細胞瘤的鑒別診斷
腎母細胞瘤首先要與神經母細胞癌相鑒別，與急性腎炎、腎結核引起的血尿相鑒別。腎母細胞瘤與神經母細胞瘤鑒別，后者可以直接廣泛長入腎臟，此瘤一般表面有結節，比較靠近腹中線，兒茶酚胺代謝產物(VMA和HVA)的測定可確定診斷。腎多房性囊腫可能是最難與腎母細胞瘤鑒別的一種疾病，此種囊腫可很快增大，質地堅實