關于小兒神經母細胞瘤的病因分析
屬胚胎性腫瘤，多位于大腦半球。 Shimada分類結合年齡將病理分成4個亞型，臨床分成2組，4個亞型即包括NB（Schwannin少基質型）；GNB混合型（基質豐富型）；GN成熟型和（3NB結節型（包括少基質型和基質豐富型），前3型代表了NB的成熟過程，而最后一型則為多克隆性。對NB而言，細胞分化分為3級，包括未分化、分化不良、分化型；細胞的有絲分裂指數（MKI）也分為低、中、高3級。Shimada分類綜合腫瘤細胞的分化程度、有絲分裂指數和年齡，將NB分為臨床預后良好組（FH）和預后不良組（UFH）。 1.FH包括以下各類 （1）NB，MKI為低中度，年齡<1.5歲。 （2）分化型NB，MKI為低度，年齡1.5～5歲。 （3）GNB混合型。 （4）GN。 2.UFH包括 （1）NB，MKI高級。 （2）NB，MKI為中級，年齡1.5～5歲。 （3）未分化或分化不良型NB，年齡1.5～5歲。 （4）......閱讀全文
關于小兒神經母細胞瘤的病因分析
屬胚胎性腫瘤，多位于大腦半球。 Shimada分類結合年齡將病理分成4個亞型，臨床分成2組，4個亞型即包括NB（Schwannin少基質型）；GNB混合型（基質豐富型）；GN成熟型和（3NB結節型（包括少基質型和基質豐富型），前3型代表了NB的成熟過程，而最后一型則為多克隆性。對NB而言，細胞
關于小兒髓母細胞瘤的病因分析
髓母細胞瘤起源于小腦蚓部或第四腦室頂的后髓帆原始胚胎殘留組織，有人認為其發生是由于原始髓樣上皮未繼續分化的結果，一種可能是起源于小腦胚胎的外顆粒細胞層，這層細胞位于軟膜下小腦分子層表層，在出生后1.5年后逐漸消失；另一種可能是起源于后髓帆室管膜增殖中心的原始細胞，這些細胞可能在出生后數年仍然存在
關于小兒腎母細胞瘤的病理病因分析
腎母細胞瘤可能由于未分化形成小管和小球的后腎胚芽異常增生所致。腎母細胞瘤增生復合體(nephroblastomatosis complex)也可能是Wilms瘤瘤前病變。近年來已確認腫瘤抑制基因WT1與WT2的缺失與部分腎母細胞瘤的發生有關。 腎母細胞瘤的發病原因尚不明了，有一定的家族性發
關于小兒神經母細胞瘤的診斷介紹
1.診斷方法 組織病理學檢查是NB診斷的最重要手段，有時需結合免疫組織化學、電鏡以明確診斷。影像學檢查發現有與NB特征相符合的腫塊，同時骨髓中發現NB腫瘤細胞，有明顯增高的兒茶酚胺代謝產物（HVA或VMA）也可做出診斷。如病理診斷有困難時，染色體檢查發現有1p缺失或N-myc擴增支持NB診斷。
關于小兒神經母細胞瘤的檢查介紹
1.病理活檢 盡量爭取病理活檢以明確診斷及分型，為確定病變范圍及臨床分期，應做骨髓活檢或涂片，骨髓中發現NB腫瘤細胞，85%～90%患兒尿中兒茶酚胺代謝產物同型香酸（HVA），香草基杏仁酸（VMA）增高，NB時血LDH可升高，并與腫瘤負荷成正比，可用熒光原位雜交法（FISH）檢測腫瘤細胞N-M
關于血管母細胞瘤的病因分析
血管網織細胞瘤有囊性與實性兩種，囊腫型占60%～90%，實質型占10%～40%，來源于血管周圍的間葉組織，屬中胚葉的細胞殘余，囊內含黃色或黃褐色液體，蛋白含量高，囊壁上多數有一個紅色瘤結節，突入囊腔，顯微鏡下，腫瘤由血管和細胞兩種成分組成，即充滿血液的毛細血管網和血管間的網狀內皮細胞。
關于小兒神經纖維瘤病的病因分析
為常染色體顯性遺傳，外顯率變異性較大。目前已知本病在染色體上的基因定位，Ⅰ型在17染色體上（17q11.2）；Ⅱ型在22染色體（22q12.2）。多發性神經纖維瘤病為胚胎形成早期階段神經嵴分化和遷徙異常導致的多系統損害的、常見的常染色體顯性遺傳病。
關于小兒視神經膠質瘤的病理病因分析
1、病理病因 神經上皮組織腫瘤有兩類。一類由神經系統的間質細胞(即膠質細胞)形成，稱為膠質瘤；另一類由神經系統的實質細胞(即神經元)形成，沒有概括名稱。由于從病原學和形態學上，現在還不能將這兩類腫瘤完全區別，而膠質瘤常見的多，所以將神經元腫瘤包括在膠質瘤中。神經上皮起源的腫瘤是最常見的顱內腫瘤
治療小兒神經母細胞瘤的簡介
由于NB預后差異大，部分患兒如小年齡、早期NB預后明顯優于大年齡晚期組，因此應根據患兒的預后因素，如年齡、分期、N-myc擴增、1p缺失等采用分級治療。早期患兒無N-myc擴增及1p缺失，可僅做手術，手術后隨訪。而大年齡、晚期，伴有N-myc擴增，1p缺失者，需接受強化療和手術，直至骨髓移植。
小兒神經母細胞瘤的基本介紹
小兒神經母細胞瘤（NB）從原始神經嵴細胞演化而來，交感神經鏈、腎上腺髓質是最常見的原發部位。不同年齡、腫瘤發生部位及不同的組織分化程度使其生物特性及臨床表現有很大差異，部分可自然消退或轉化成良性腫瘤，但另一部分患兒卻又十分難治，預后不良。在過去的30年中，嬰兒型或早期NB預后有了明顯的改善，但大
關于神經母細胞瘤的診斷
最終的診斷依賴于術后的病理，但同時也要綜合考慮患者的臨床表現以及其他的輔助檢查結果。 生化檢查 將近90%的神經母細胞瘤患者，其血液或尿液里兒茶酚胺及其代謝產物（多巴胺，高香草酸、香草扁桃酸）的濃度較正常人群有顯著升高。 影像檢查 另外一個檢測神經母細胞瘤的手段是間位腆代芐胍（meta-
膠質母細胞瘤的病因分析
膠質母細胞瘤是星形細胞腫瘤中惡性程度最高的膠質瘤。腫瘤位于皮質下，多數生長于幕上大腦半球各處。呈浸潤性生長，常侵犯幾個腦葉，并侵犯深部結構，還可經胼胝體波及對側大腦半球。發生部位以額葉最多見。 有研究發現原發性膠質母細胞瘤與繼發性膠質母細胞瘤的分子發生機制不同。原發性膠質母細胞瘤的分子改變以表
簡述小兒神經母細胞瘤的臨床表現
臨床表現與原發部位、年齡及分期相關。65%患兒腫瘤原發于腹腔，大年齡兒童中腎上腺原發占40%，而在嬰兒中只占25%。其他常見部位為胸腔和頸部。約10%病例原發部位不明確。約70%NB在5歲前發病，極少數在10歲以后發病。 1.不同部位的腫塊 最常見的癥狀為不同部位的腫塊。 （1）原發于腹部
關于小兒肝母細胞瘤的簡介
小兒肝母細胞瘤是由肝臟胚基組織發生的肝臟惡性腫瘤。多發生于3歲以下嬰幼兒。臨床特點是腹部逐漸增大、上腹可觸及包塊、食欲減退、消瘦、貧血等。晚期有黃疸、腹水等。根據臨床表現和實驗室、輔助檢查結果確診。如果腫瘤是單發的、瘤體較小位置表淺且無肝外轉移，手術切除可獲治愈。
關于神經母細胞瘤病的簡介
不同神經母細胞瘤患者預后差別很大，也即神經母細胞瘤間存在廣泛的腫瘤異質性。根據高危因素的不同，神經母細胞瘤可以分為低危組、中危組和高危組。對于低危組神經母細胞瘤患者（最常見于嬰幼兒），靠單純的觀察或者是手術治療往往可以取得很好的效果；但是高危組神經母細胞瘤患者，即使綜合各種強化的治療方案，預后仍
視網膜母細胞瘤的病因分析
確切病因不明。6%為常染色體顯性遺傳，94%為散發病例。其中25%為遺傳突變，余為體細胞突變，亦有人認為與病毒感染因素有關。從發病機制上看，位于13q14抑癌基因Rb1，雙等位基因同時突變、失活，導致視網膜母細胞瘤發生。
關于小兒顱咽管瘤的病因分析
1.先天性剩余學說 這是被人們比較廣泛接受的組織發生學說。Erdheim最早觀察到正常垂體的結節部有殘存的鱗狀上皮細胞，認為顱咽管瘤起源于這些殘余的上皮細胞。在胚胎時期的第2周，原始的口腔頂向上突起形成一個深的盲袋，稱為Rathke袋，隨著進一步發育，Rathke袋的下方變窄而呈細管狀，即稱之
關于小兒彈性假黃瘤的病因分析
本病屬于全身彈力纖維障礙，病因迄今不明。多數人認為與先天性因素有關。有以下幾方面看法： 1.家族遺傳學說 本病多有家族史，認為與隱性和顯性遺傳均有關。 2.內分泌障礙 甲狀腺或胸腺肥大、卵巢功能障礙，可引起本病，因而推論本病可能與內分泌障礙有關。 3.代謝障礙 有人對本病進行皮膚組織
關于小兒神經管畸形的病因分析
研究DNT病因，有必要搞清楚神經胚胎發育的正常過程。在人類胚胎發育第16天脊索上方外胚層增厚形成神經板，然后兩側神經板增高形成神經褶并向中線靠攏，融合形成神經管。神經管融合最初出現在第22天，位于第3體節水平，即未來腦干形成區域，融合是從視原基部位開始，并自腦干和視原基部位向頭和尾兩個方向發展。
關于小兒腎母細胞瘤的基本介紹
腎母細胞瘤(nephroblastoma)是小兒泌尿系統中最常見的惡性腫瘤，屬胚胎惡性混合瘤，其發生率僅次于神經母細胞瘤，又稱腎胚胎瘤、腎胚細胞瘤、腎臟混合瘤。Rance于1814年首先描述此瘤。至1899年Max Willms對該瘤的特性作較詳細的敘述，故以其名而命之謂Willms瘤。經多代學
關于小兒肝母細胞瘤的檢查介紹
血清甲胎蛋白的檢測對肝癌的診斷極為重要。90%～100%為陽性，比成人病例更高（成人為70%～80%陽性）。許多生物化學物質如蛋白、脂質、酶等皆由肝臟產生或在肝臟中進行代謝，故血膽固醇、乳酸脫氫酶（LDH）、白蛋白、球蛋白、堿性磷酸酶、膽紅質等檢查均能反映肝臟功能，均屬必要。血清堿性磷酸酶常增高
關于小兒髓母細胞瘤的基本介紹
髓母細胞瘤是小兒較常見的顱內腫瘤，是中樞神經系統惡性程度最高的腫瘤之一。本病從新生兒到70歲以上的各年齡組均可發病，但大多數見于兒童，發病高峰在10歲以前，8歲以前者占68.8%。男女之比為3︰1。這種起源與胚胎殘余細胞的腫瘤可發生在腦組織的任何部位，但絕大多數生長在第四腦室頂之上的小腦蚓部。占
關于小兒髓母細胞瘤的檢查介紹
1.腰椎穿刺 腦脊液壓力增高，生化檢查蛋白及白細胞增多。因瘤細胞可脫落播散，故腦脊液瘤細胞檢查十分重要。但對有視盤水腫者腰穿要謹慎，以免誘發腦疝。 2.頭顱X線平片 可見顱內壓增高征象，腫瘤鈣化極為罕見。 3.CT檢查 可見小腦蚓部或四腦室內均勻一致的等密度或稍高密度占位，多與四腦室底
關于小兒腎母細胞瘤的診斷介紹
腎母細胞瘤首先要與神經母細胞癌相鑒別，與急性腎炎、腎結核引起的血尿相鑒別。腎母細胞瘤與神經母細胞瘤鑒別，后者可以直接廣泛長入腎臟，此瘤一般表面有結節，比較靠近腹中線，兒茶酚胺代謝產物(VMA和HVA)的測定可確定診斷。腎多房性囊腫可能是最難與腎母細胞瘤鑒別的一種疾病，此種囊腫可很快增大，質地堅實
關于小兒髓母細胞瘤的預后介紹
近年隨著術后的放療和化療，其生存期已有極大的提高。1984年Berry報道5年生存率為56%，10年生存率為43%；1988年Leftkowitz報道兒童髓母細胞瘤10年生存率為75%，12年生存率達51%。
關于小兒腎母細胞瘤的預后介紹
腎胚胎瘤全部切除的治愈率約為47%，手術后放射治療可增加存活率達60%，隨患兒年齡大小和腫瘤的分期而增減。對腎母細胞瘤預后有影響的因素是： 1.患兒的年齡 根據廣泛的經驗，2歲以下的小兒，尤其1歲以下的嬰兒治療后不復發者遠遠超過較大年齡的兒童。 2.腫瘤的大小 當然也是影響預后的因素之一，越
神經母細胞瘤的簡介
不同神經母細胞瘤患者預后差別很大，也即神經母細胞 瘤間存在廣泛的腫瘤異質性。根據高危因素的不同，神經母細胞瘤可以分為低危組、中危組和高危組。對于低危組神經母細胞瘤患者（最常見于嬰幼兒），靠單純的觀察或者是手術治療往往可以取得很好的效果；但是高危組神經母細胞瘤患者，即使綜合各種強化的治療方案，預
三例小兒胰母細胞瘤病例分析
小兒胰母細胞瘤臨床上極為罕見，對其認識不足，常易造成誤診，延誤治療。現回顧性分析作者近年來收治的3例患兒臨床資料，結合文獻，探討其特點以及診療方法。病例1，女，2歲，因發現腹部腫物1 d入院。體查：全腹膨隆，以左中上腹明顯，左側腹可捫及一巨大包塊，肝脾肋下未觸及。血液檢查提示：WBC 9.5x109
關于小兒神經源性膀胱的病理病因分析
1.分類方法 在泌尿外科疾病中，神經源性膀胱是分類方法最多，也是最復雜和概念最混淆的一種疾病，迄今為止還沒有一種分類能將神經源性膀胱的解剖、生理、病理和癥狀特點結合統一, 都不能滿足臨床預后與治療的需要。現有的分類基本歸納如下： (1)以神經的病變部位分類：第一種是以神經的病變部位為分類基礎，
腎母細胞瘤的病因
從胚胎學上來說，持續存在的后腎胚基未能分化為腎小球及腎小管并呈不正常的增殖、發展為腎母細胞瘤。腫瘤可以遺傳的形式或非遺傳的形式出現。若屬于遺傳形式，則腫瘤發生得更早，更易為雙側性及多中心形式。所有雙側性腎母細胞瘤及１５％～２０％單側病變與遺傳有關，但Belasc０等的病因復習中，遺傳因素并不重要