關于神經母細胞瘤病的簡介
不同神經母細胞瘤患者預后差別很大，也即神經母細胞瘤間存在廣泛的腫瘤異質性。根據高危因素的不同，神經母細胞瘤可以分為低危組、中危組和高危組。對于低危組神經母細胞瘤患者（最常見于嬰幼兒），靠單純的觀察或者是手術治療往往可以取得很好的效果；但是高危組神經母細胞瘤患者，即使綜合各種強化的治療方案，預后仍然不理想。嗅溝神經母細胞瘤一般被認為起源于嗅神經上皮；其分類至今尚存有爭議。因為其不屬于交感神經系統，所以嗅溝神經母細胞瘤應屬于獨立的一類腫瘤，與下文所述的神經母細胞瘤相混淆有所不同。......閱讀全文
關于神經母細胞瘤病的簡介
不同神經母細胞瘤患者預后差別很大，也即神經母細胞瘤間存在廣泛的腫瘤異質性。根據高危因素的不同，神經母細胞瘤可以分為低危組、中危組和高危組。對于低危組神經母細胞瘤患者（最常見于嬰幼兒），靠單純的觀察或者是手術治療往往可以取得很好的效果；但是高危組神經母細胞瘤患者，即使綜合各種強化的治療方案，預后仍
神經母細胞瘤的簡介
不同神經母細胞瘤患者預后差別很大，也即神經母細胞 瘤間存在廣泛的腫瘤異質性。根據高危因素的不同，神經母細胞瘤可以分為低危組、中危組和高危組。對于低危組神經母細胞瘤患者（最常見于嬰幼兒），靠單純的觀察或者是手術治療往往可以取得很好的效果；但是高危組神經母細胞瘤患者，即使綜合各種強化的治療方案，預
治療小兒神經母細胞瘤的簡介
由于NB預后差異大，部分患兒如小年齡、早期NB預后明顯優于大年齡晚期組，因此應根據患兒的預后因素，如年齡、分期、N-myc擴增、1p缺失等采用分級治療。早期患兒無N-myc擴增及1p缺失，可僅做手術，手術后隨訪。而大年齡、晚期，伴有N-myc擴增，1p缺失者，需接受強化療和手術，直至骨髓移植。
關于神經母細胞瘤的診斷
最終的診斷依賴于術后的病理，但同時也要綜合考慮患者的臨床表現以及其他的輔助檢查結果。 生化檢查 將近90%的神經母細胞瘤患者，其血液或尿液里兒茶酚胺及其代謝產物（多巴胺，高香草酸、香草扁桃酸）的濃度較正常人群有顯著升高。 影像檢查 另外一個檢測神經母細胞瘤的手段是間位腆代芐胍（meta-
關于肝母細胞瘤的簡介
肝母細胞瘤是一種具有多種分化方式的惡性胚胎性腫瘤。它是由類似于胎兒性上皮性肝細胞、胚胎性細胞以及分化的間葉成分組成。大部分的肝母細胞瘤為單發。 手術切除是否徹底與預后直接相關；觀察AFP水平對手術和化療的反應可以預測疾病的預后；其他預后相對較好的因素包括腫瘤限于一葉、胎兒型等。
關于血管母細胞瘤的簡介
血管母細胞瘤是由腦神經和脊髓神經所產生的一種高度血管分化的良性腫瘤。大多數的血管母細胞瘤是由單一病灶所產生的。然而，在一種所謂“vonHippelLindau”（VHL）疾病的病患身上，血管母細胞瘤是這個基因癥候群的一種表現。患病者終其一生，會在他們的腦和脊髓里出現許多的腫瘤。在腦中，幾乎所有病
關于神經纖維瘤病的簡介
分I型和Ⅱ型，I型致病基因位于常染色體17q11.2，該基因為腫瘤抑制基因，基因的突變尤其是染色體位點缺失，導致不能產生神經纖維瘤蛋白，神經纖維瘤蛋白是一種腫瘤抑制因子；I型主要病理特征：為分布于脊神經、腦神經、皮膚或皮下的多發神經纖維瘤，腫瘤細胞為梭狀細胞排列與神經鞘膜緊密連接，界限不清，無髓
關于小兒神經母細胞瘤的診斷介紹
1.診斷方法 組織病理學檢查是NB診斷的最重要手段，有時需結合免疫組織化學、電鏡以明確診斷。影像學檢查發現有與NB特征相符合的腫塊，同時骨髓中發現NB腫瘤細胞，有明顯增高的兒茶酚胺代謝產物（HVA或VMA）也可做出診斷。如病理診斷有困難時，染色體檢查發現有1p缺失或N-myc擴增支持NB診斷。
關于小兒神經母細胞瘤的檢查介紹
1.病理活檢 盡量爭取病理活檢以明確診斷及分型，為確定病變范圍及臨床分期，應做骨髓活檢或涂片，骨髓中發現NB腫瘤細胞，85%～90%患兒尿中兒茶酚胺代謝產物同型香酸（HVA），香草基杏仁酸（VMA）增高，NB時血LDH可升高，并與腫瘤負荷成正比，可用熒光原位雜交法（FISH）檢測腫瘤細胞N-M
關于小兒神經母細胞瘤的病因分析
屬胚胎性腫瘤，多位于大腦半球。 Shimada分類結合年齡將病理分成4個亞型，臨床分成2組，4個亞型即包括NB（Schwannin少基質型）；GNB混合型（基質豐富型）；GN成熟型和（3NB結節型（包括少基質型和基質豐富型），前3型代表了NB的成熟過程，而最后一型則為多克隆性。對NB而言，細胞
關于小兒肝母細胞瘤的簡介
小兒肝母細胞瘤是由肝臟胚基組織發生的肝臟惡性腫瘤。多發生于3歲以下嬰幼兒。臨床特點是腹部逐漸增大、上腹可觸及包塊、食欲減退、消瘦、貧血等。晚期有黃疸、腹水等。根據臨床表現和實驗室、輔助檢查結果確診。如果腫瘤是單發的、瘤體較小位置表淺且無肝外轉移，手術切除可獲治愈。
關于小兒神經纖維瘤病的簡介
小兒神經纖維瘤病為神經皮膚綜合征中最常見的一種綜合征。病因不明，可能與胚胎發育早期出現某些變異有關。常表現為神經、皮膚和眼睛的異常。由于受累的器官、系統不同，臨床表現多種多樣。已知此類疾病多達40余種，但常見的只有3種，即神經纖維瘤病、結節性硬化癥及腦面部血管瘤病（Sturge-Weber綜合征
嗅覺神經母細胞瘤治療
由于嗅覺神經母細胞瘤這種疾病的罕見性，觀察性研究通常只有有限的患者數量。此外，疾病的自然病史需要長時間觀察才能充分評估治療效果。目前，關于嗅神經母細胞瘤的遺傳和分子改變的信息不足以指導治療決策。原發腫瘤手術治療、放射治療（RT）或化療都已用于治療原發性嗅神經母細胞瘤。觀察性研究通常表明，與手術或單獨
什么是神經母細胞瘤
神經母細胞瘤是一種兒童常見的實質性腫瘤。主要起源于腎上腺，但也可起源于腎上腺外的交感神經的其他部分，包括腹膜后或胸部。 約%的神經母細胞瘤患者在歲以下某些患者有家族傾向性大約%的腫瘤起源于腹部%~%起源于胸部其余%起源于不同的部位例如頸部骨盆等原發于中樞神經系統的神經母細胞瘤極少見許多神經母細胞瘤
神經母細胞瘤的生化檢查
將近90%的神經母細胞瘤患者，其血液或尿液里兒茶酚胺及其代謝產物（多巴胺，高香草酸、香草扁桃酸）的濃度較正常人群有顯著升高。
神經母細胞瘤的影像檢查
另外一個檢測神經母細胞瘤的手段是間位腆代芐胍（meta-iodobenzylguanidine，mIBG）掃描。該檢查的分子機理為，間位腆代芐胍是去甲腎上腺素的功能類似物（analog），并可被交感神經元所攝取。當間位腆代芐胍與放射性物質如碘-131或者是碘-123耦聯后，即可作為放射性藥物而用
神經母細胞瘤的臨床癥狀
神經母細胞瘤的初發癥狀不典型，因此在早期診斷有 所困難。比較常見的癥狀包括疲乏，食欲減退，發燒以及關節疼痛。腫瘤所導致的癥狀取決于腫瘤所處的器官以及是否發生轉移。 腹腔的神經母細胞瘤一般表現為腹部膨隆以及便秘；胸腔神經母細胞瘤一般表現為呼吸困難；脊髓神經母細胞瘤一般表現為軀干與肢體力量減退，
小兒神經母細胞瘤的基本介紹
小兒神經母細胞瘤（NB）從原始神經嵴細胞演化而來，交感神經鏈、腎上腺髓質是最常見的原發部位。不同年齡、腫瘤發生部位及不同的組織分化程度使其生物特性及臨床表現有很大差異，部分可自然消退或轉化成良性腫瘤，但另一部分患兒卻又十分難治，預后不良。在過去的30年中，嬰兒型或早期NB預后有了明顯的改善，但大
神經母細胞瘤的癥狀與體征
神經母細胞瘤的初發癥狀不典型，因此在早期診斷有所困難。比較常見的癥狀包括疲乏，食欲減退，發燒以及關節疼痛。腫瘤所導致的癥狀取決于腫瘤所處的器官以及是否發生轉移。 腹腔的神經母細胞瘤一般表現為腹部膨隆以及便秘；胸腔神經母細胞瘤一般表現為呼吸困難；脊髓神經母細胞瘤一般表現為軀干與肢體力量減退，患者
神經母細胞瘤的發病原因
關于神經母細胞瘤真正的病因尚不清楚。一些遺傳 易感因素被發現與神經母細胞瘤的發病相關。家族型神經母細胞瘤被證明與間變淋巴瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase，ALK）的體細胞突變（somatic mutation）所導致。此外，在神經母細胞瘤還發現有許多分子突變。N-m
關于星型母細胞膠質瘤的簡介
膠質細胞瘤起源于星形細胞、少突膠質細胞或室管膜細胞，多數成人膠質瘤來源于星形細胞。綜合發病年齡高峰在30-40歲，或10-20歲2個年齡段。在大腦半球發生的膠質瘤約占全部膠質瘤的51.4%，以星形細胞瘤（astrocytoma）為最多，其次是少突膠質細胞瘤（oligodendroglioma），
關于神經鞘膜瘤的簡介
神經鞘膜腫瘤有神經鞘瘤（neurilemmoma）和神經纖維瘤（neurofibroma）兩類。兩者均為神經鞘細胞來源，但臨床表現和組織形態有一定差別，故分別敘述。 神經鞘瘤可發生在周圍神經、顱神經或交感神經。顱神經鞘瘤占顱內腫瘤5%～10%，發生于聽神經，所以又稱聽神經瘤（acoustic
診斷血管母細胞瘤的簡介
在成人有小腦腫瘤癥狀者，除常見的膠質瘤外，應考慮本病的可能，如發現并發有視網膜血管瘤，內臟囊腫或血管瘤，紅細胞增多癥，或有家族史，診斷基本可以確定，但大多數病人需經CT掃描幫助診斷及定位。 CT掃描實質性腫瘤顯示為類圓形高密度影像，密度常不均勻，囊性者顯示為低密度，但一般較甚囊腫密度為高，邊緣
治療血管母細胞瘤的簡介
血管母細胞瘤可以選擇兩種基本的治療方法。第一種是開刀將影響到腦或是脊髓的腫瘤切除掉。如果病患的血管母細胞瘤可以完全切除，而且在疾病分類上不是屬于von Hippel Lindau的話，這個病患就算是治愈了。 在一些典型囊泡狀血管母細胞瘤的病患中，只有固體狀腫瘤的部分是需要移除掉，至於囊泡狀腫瘤
神經母細胞瘤的發病原因介紹
目前關于神經母細胞瘤真正的病因尚不清楚。一些遺傳易感因素被發現與神經母細胞瘤的發病相關。家族型神經母細胞瘤被證明與間變淋巴瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase，ALK）的體細胞突變（somatic mutation）所導致。此外，在神經母細胞瘤還發現有許多分子突變。N-m
PNAS：神經母細胞瘤的治療新策略
瑞典Karolinska醫學院的科學家們對MYCN蛋白展開了研究，提出了治療一種兒童惡性癌癥(神經母細胞瘤neuroblastoma)的新策略。他們發現一個化學分子可以促使MYCN分解，從而殺死癌細胞，或讓癌細胞轉變為無害的神經元。這項研究發表在美國國家科學院院刊PNAS雜志上，有望成為治療神經
關于神經纖維瘤的簡介
神經纖維瘤多發生在皮下，可單發也可多發性，多發性神經纖維瘤又稱神經纖維瘤病（neurofibromatosis，von Recklinghausen’disease）。 肉眼觀，皮膚及皮下單發性神經纖維瘤境界明顯，無包膜，質實，切面灰白略透明，常不能找到其發源的神經。如發生腫瘤的神經粗大，則可
神經纖維瘤病的治療方式簡介
對于神經纖維瘤病I型的治療原則，應該將患者分為無發育營養不良和發育營養不良兩組。前者的脊柱曲度，類似特發性側凸的外形，處理原則，諸如融和節段也相似。但是實際的角度和骨質方面，兩者則明顯不同，神經纖維瘤病曲度進展明顯，同時術后假關節形成多，椎體發育方面可見缺陷。對于小于35°無發育營養不良組，可行
治療小兒髓母細胞瘤的簡介
主要治療為手術切除加放射治療和化療。手術行后正中開顱，應盡可能全切除或近全切除腫瘤，使梗阻的第四腦室恢復通暢，術后輔以必要的放射治療。髓母細胞瘤對放療敏感，但為防止腫瘤的脫落種植轉移，通常要做全腦、全脊髓的放射治療。對于小兒髓母細胞瘤患者術后治療方案的選擇上，現常規的做法是根據患兒的年齡，手術切
簡述小兒神經母細胞瘤的臨床表現
臨床表現與原發部位、年齡及分期相關。65%患兒腫瘤原發于腹腔，大年齡兒童中腎上腺原發占40%，而在嬰兒中只占25%。其他常見部位為胸腔和頸部。約10%病例原發部位不明確。約70%NB在5歲前發病，極少數在10歲以后發病。 1.不同部位的腫塊 最常見的癥狀為不同部位的腫塊。 （1）原發于腹部