小兒肌無力癥的基本介紹
小兒肌無力是神經肌肉傳遞障礙所致之慢性疾病。臨床特征為受累的骨路肌肉極易疲勞，經休息和使用饕物治療后部分恢復。本病的發生與遺傳因素有一定的關系，任何年齡均可罹病，但以10--35歲最多見，亦有中年以上發病者。肌無力起病多隱襲，急緩不一，屬于一種慢性疾病，任何年齡均可發病，10-35歲的中年以上發病率最高，與遺傳因素有關，是神經肌肉傳遞障礙所導致的。......閱讀全文
小兒肌無力癥的基本介紹
小兒肌無力是神經肌肉傳遞障礙所致之慢性疾病。臨床特征為受累的骨路肌肉極易疲勞，經休息和使用饕物治療后部分恢復。本病的發生與遺傳因素有一定的關系，任何年齡均可罹病，但以10--35歲最多見，亦有中年以上發病者。肌無力起病多隱襲，急緩不一，屬于一種慢性疾病，任何年齡均可發病，10-35歲的中年以上發
關于小兒肌無力癥的病因介紹
小兒肌無力的病因是由于身體內有種正常人不該有的抗體，這種抗體破壞肌肉上的一種特別構造，此構造叫做“乙醯膽素接受體” ，使肌肉無法順利地接受神經的指揮而動作。 1、先天性骨關節韌帶疾病，如多發性關節彎曲、成骨不全、馬凡氏綜合征。 2、神經肌肉接頭障礙或肌肉本身病變，如肌無力、低鉀性周期性麻痹
簡述小兒肌無力癥的診斷介紹
1、肉毒桿菌中毒，肉毒桿菌毒素對神經肌肉接頭突觸前膜有強烈親合力。誤食肉毒桿菌污染的食物后，可出現全身無力，甚至呼吸肌癱瘓，顱神經麻痹也很突出，酷似肌無力危象。但病人有食物中毒的癥狀，常有同時中毒的流行病學資料。血清乙酰膽堿受體抗體陰性、抗膽堿酯酶類藥物無效。 2、其他如急性感染性多發性神經根
關于小兒肌無力癥的癥狀介紹
小兒肌無力是一種自體免疫的疾病，它表現出來的特征，為各種不同程度及不同部位的肌肉無力。造成這個疾病和癥狀出現的主要原因，是因為神經和肌肉之間電生理沖動的傳遞有缺陷所造成。 小兒肌無力的嚴重度任何時間可能起伏。過去大部分病人死于食物哽噎或呼吸衰竭。近年來治療上有很大的突破，如血漿置換術，呼吸補助
關于小兒肌無力的基本信息介紹
小兒肌無力是一種肌肉方面自體免疫的疾病，它表現出來的特征，為各種不同程度及不同部位的肌肉無力。 造成這個疾病和癥狀出現的主要原因，是由于神經和肌肉之間電生理沖動的傳遞有缺陷所造成。 此病的嚴重度時時，刻刻，日日，月月或年年都可能起伏。過去不少病人死于食物哽噎或呼吸衰竭。近年來治療上有很大的
小兒肌無力癥有哪些癥狀？
運動障礙：患兒的肌肉容易疲勞，表現為運動能力下降，活動范圍受限，如上肢舉起困難、步態不穩等。 眼部癥狀：患兒可能出現眼瞼下垂、眼球運動障礙、雙視等眼部癥狀。 咽喉肌無力：患兒可能出現吞咽困難、說話不清等癥狀。 呼吸肌無力：在病情嚴重的情況下，患兒可能出現呼吸困難、呼吸肌無力等癥狀。 其他
小兒肌無力癥的遺傳模式是什么？
小兒肌無力癥是一種遺傳性疾病，其遺傳模式多種多樣。其中最常見的是常染色體隱性遺傳，約占所有病例的70-80%。其他少見的遺傳模式包括常染色體顯性遺傳、X連鎖遺傳和線粒體遺傳等。此外，還有一部分小兒肌無力癥是由新基因突變引起的，稱為自發性突變。因此，對于家族中有小兒肌無力癥的患者，建議進行遺傳咨詢
關于小兒肌無力治療介紹
1、脾胃虛弱：脾為后天之本，氣血生化之源，主運化水谷，主肌肉、統血、四肢。脾胃虛損，運化無能、氣血生化之源不足，肌肉失養而成為痿癥。 2、肝腎虧虛：肝藏血、主筋，腎藏精，主骨、肝腎虧虛、精血不足，筋骨經脈失去濡養而成痿。 3、濕熱浸淫：濕熱之邪損傷胍脾胃，運化不能，濕從內生、浸入筋脈，路道不
治療小兒肌無力的相關介紹
用抗膽素脂治療；用類固醇治療，免疫抑制治療；胸腺切除手術治療；血漿置換術；其他輔助治療。這些不同的治療法，依患者的情況予以組合治療。 1、抗膽堿酯酶藥：主要作用為抑制膽堿酯酶活性 減少乙酰膽堿的降解，從而提高突觸間隙中乙酰膽堿的濃度，起到治療作用，用藥期間要注意膽堿能副作用，以免過量出現膽堿能
關于小兒肌無力的護理介紹
一、忌食：生泠、辛辣性食物以及煙酒等刺激。服的時候不要綠豆。 二、防感冒、避風寒：小兒肌無力病人抵抗力比較差，傷風感冒不但能促使疾病復發或加重，還會進一步降低機體對疾病的抵抗力。 三、注意各種感染：生活保持有規律，飲食方面要多吃富含高蛋白的食物如：鴨、魚、雞、瘦肉、豆腐、黃豆、雞蛋、植物蛋白
關于小兒肌無力的檢查介紹
1、騰喜龍試驗：騰喜龍0.2mg/kg，靜脈注射后1分鐘即見癥狀明顯緩解或消失，5—10分鐘后恢復原狀。 2、新斯的明試驗：甲基硫酸新斯的明0.02—0.4mg/kg，肌內注射，每次最大量不超過1mg，10～15分鐘后癥狀可獲改善，30～45分鐘后作用達高峰，隨后作用下降，一般于2小時后恢復原
關于小兒丙酸血癥的基本介紹
小兒丙酸血癥為常染色體隱性遺傳性疾患，由于丙酰輔酶A羧化酶缺乏，導致有機酸血癥以反復發作的代謝性酮癥酸中毒，蛋白質不耐受和血漿甘氨酸水平顯著增高為特征。本病多在攝入蛋白尤其是富含支鏈氨基酸、甲硫氨酸和蘇氨酸飲食后發作。患兒血中有大量丙酸積聚，白細胞中丙酸氧化障礙，成纖維細胞中羧化酶缺陷等。
關于小兒尿石癥的基本介紹
泌尿系結石是泌尿外科的常見病、多發病，絕大多數是來自膀胱和腎臟的結石，少數原發于尿道內的結石則常繼發于尿道狹窄或尿道憩室。本病與環境、全身性疾病以及泌尿系統其他疾病有密切關系，結石形成機制未完全闡明。小兒尿石癥主要是膀胱及尿道結石，多見于4歲以下小兒，腎及輸尿管結石無明顯年齡差異。腎結石可是單發
關于肌無力的基本信息介紹
肌無力主要表現為部分或全身骨骼肌無力，易疲勞，活動后癥狀加重，經休息后癥狀減輕，一般病情嚴重、病程長，且難治。各種年齡組均可發生，多發生于15～35歲，男女發病比約1:2.5。起病急緩不一，多隱匿。癥狀可暫時減輕、緩解、復發及惡化，常交替出現，經休息和使用抗膽堿酯酶藥物治療后部分恢復。兒童型重癥
關于小兒半乳糖血癥的基本介紹
小兒半乳糖血癥是由于半乳糖代謝途徑中酶的遺傳性缺陷所引起的先天性代謝性疾病，為常染色體隱性遺傳。根據半乳糖分解代謝中酶（激酶、轉移酶和異構酶）的缺陷不同可分為3型，以半乳糖-1-磷酸尿苷轉移酶缺陷較為多見。
小兒肺泡性蛋白沉積癥的基本介紹
肺泡性蛋白沉積癥（Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP）是一種亞急性、進行性呼吸功能不良，肺泡內積聚富有黏蛋白物質及脂質的疾病。又稱肺泡磷脂沉著癥，是一種原因不明及發病機制不清的罕見慢性肺部疾病。其特點為肺泡內有富含脂質的糖原（PAS）染色陽性蛋白物質沉著，這些物
小兒過敏癥的基本信息介紹
過敏癥又稱過敏性休克或嚴重過敏反應。是一種嚴重的、威脅生命的全身多系統速發過敏反應。它是臨床免疫學方面最緊急的事件。患者可迅速或部分出現下列癥狀：全身瘙癢、蕁麻疹、血管性水腫、呼吸窘迫、喉頭水腫、血壓下降、心律失常、休克，是涉及多個靶器官的臨床綜合征。
治療小兒半乳糖血癥的基本介紹
1.飲食治療 限制乳類。控制飲食至少需要3年。立刻停用乳類，改用豆漿、米粉等，并輔以維生素、脂肪等營養必需物質。有人主張8歲后可不再限制飲食，但一般認為宜終身堅持。在患兒開始攝食輔助食物以后，必須避免一切可能含有奶類的食品和某些含有乳糖的水果、蔬菜如西瓜、西紅柿等。 2.支持治療 靜脈輸給
關于小兒流涎癥的基本信息介紹
小兒流涎也就是流口水，是指口中唾液不自覺從口內溢出的一種病癥。一般而言，1歲以內的嬰幼兒因口腔容積小、唾液分泌量大，又有出牙對牙齦的刺激，故正常小兒這時大多都會有流涎現象。隨著兒童發育成長，在1歲左右流涎現象會逐漸消失。如果兒童2歲以后還在流口水，就可能是異常的病癥表現，如腦癱、先天性癡呆等。另
小兒厭食癥的基本信息介紹
小兒厭食癥是指小兒（主要是3～6歲）較長期食欲減退或食欲缺乏為主的癥狀。它是一種癥狀，并非一種獨立的疾病。小兒厭食癥又稱消化功能紊亂,在小兒時期很常見，主要的癥狀有嘔吐、食欲不振、腹瀉、便秘、腹脹、腹痛和便血等。這些癥狀不僅反映消化道的功能性或器質性疾病，且常出現在其他系統的疾病時，尤其多見于中
治療小兒黏多糖貯積癥的基本介紹
小兒黏多糖貯積癥是一種慢性、進行性疾病，目前無藥物治療方法，特殊治療費用昂貴，可做一些對癥處理。 1、骨髓移植 以替代黏多糖病各型酶的缺乏。黏多糖病Ⅰ-H型患者經骨髓移植治療后智力改善，末梢組織的黏多糖消失，角膜清亮，肝脾縮小，尿排黏多糖正常；但對于已形成的骨骼畸形無法改進。如果能早期診斷和
關于小兒低血糖癥的基本介紹
小兒低血糖是指不同原因引起的血糖濃度低于正常。出生后1～2小時血糖降至最低點，然后逐漸上升，72小時血漿葡萄糖正常應＞2.8mmol/L（＞50mg/dl），新生兒血糖＜2.2mmol/L（＜40mg/dl）為低血糖，較大嬰兒和兒童空腹血糖＜2.8mmol/L（＜50mg/dl）即為低血糖。出生
治療重癥肌無力癥的相關介紹
1.藥物治療 （1）膽堿酯酶抑制劑 是對癥治療的藥物，治標不治本，不能單藥長期應用，用藥方法應從小劑量漸增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。 （2）免疫抑制劑 常用的免疫抑制劑為：①腎上腺皮質類固醇激素：強的松、甲基強的松龍等；②硫唑嘌呤；③環抱素A；④環磷酸胺；⑤他克莫司。 （3）
重癥肌無力癥的相關檢查介紹
1.新斯的明試驗 成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分鐘癥狀改善，30～60分鐘達到高峰，持續2-3小時，即為新斯的明試驗陽性。 2.胸腺CT和MRI 可以發現胸腺增生或胸腺瘤，必要時應行強化掃描進一步明確。 3.重復電刺激 重復神經電刺激為常用的具有確診價值的
流行性神經肌無力的基本介紹
（benign epidmic neural myasthenia） 初期可有低熱或無發熱，潛伏期約1周左右，伴有上呼吸道感染，咽痛、胃腸道癥狀等。全身淋巴結腫大，以頸部淋巴結腫大明顯，神經系統受累者側出現頭痛、頸硬及頸痛、肌肉痛。眼球震顫，復視，肌陣攣，咽喉部肌無力，肢體軟弱乏力，腱反射正常、
關于兒童重癥肌無力的基本介紹
重癥肌無力樣綜合癥，有“不死的癌癥”之稱，被WHO列為世界十大難治疾病。MG病人若診療不及時，則會使病人飲食等日常活動受到嚴重影響，甚至喪失勞動力、危及生命，給社會和家庭帶來沉重的負擔。
關于小兒醛固酮過多癥的基本信息介紹
原發性醛固酮增多癥是由于腎上腺皮質球狀帶產生的醛固酮增多，造成鈉潴留，血容量增加和血漿腎素活性受抑制，臨床出現高血壓及低鉀血癥等癥狀。可因腎上腺球狀帶細胞增生或腫瘤引起，兒童以增生為多見，常為雙側性，腫瘤多為腺瘤，以左側為多見。腎上腺未見異常者稱為特發性醛固酮過多癥。
關于小兒喉軟化癥的基本信息介紹
1942年Jackson首先描述了一組吸氣時聲門上組織向內塌陷的臨床病理生理現象，提出喉軟化癥（laryngomalacia）的命名。半個多世紀的研究逐漸揭示了這一組疾病的臨床特征及其可能的病理生理機制和病因。本病是一種嬰幼兒常見的疾病，偶可見于較大的兒童或遲發性喉軟化癥，由于喉肌組織功能障礙所
重癥肌無力癥的臨床表現介紹
重癥肌無力病人發病初期往往感到眼或肢體酸脹不適，或視物模糊，容易疲勞，天氣炎熱或月經來潮時疲乏加重。隨著病情發展，骨骼肌明顯疲乏無力，顯著特點是肌無力于下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種現象稱之為“晨輕暮重”。 1.重癥肌無力病人全身骨骼肌均可受累，可有如下癥狀 （1）眼皮下垂、視
小兒慢性良性中性粒細胞減少癥的基本介紹
慢性良性中性粒細胞減少癥（CBN）為一組病因不明的異原性疾病，又稱為原發性中性粒細胞減少癥、家族性中性粒細胞減少癥、先天性中性粒細胞減少癥和慢性再生低下性中性粒細胞減少癥。無性別差異。可為先天性，也可為獲得性，表現為持續數月至數年中性粒細胞減少而無其他原發疾病。