中國學者為系統性硬化癥臨床診斷提供新思路
近日，上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院風濕科主任醫師呂良敬團隊撰寫的案例研究刊登于《英國醫學雜志》的教學欄目“Endgames”。此案例聚焦毛細血管擴張的鑒別診斷，通過一例特殊病例的系統解析，為無皮膚硬化的系統性硬化癥（ssSSc）的臨床診斷提供了新思路。 呂良敬團隊接診了一位60多歲的女性患者，其臨床表現為手部及舌部持續性紅斑，并伴有遇冷時手指變白的典型雷諾現象。經全面檢查，患者無手指潰瘍、皮膚變硬、關節腫痛等癥狀，且無鼻出血史或相關家族史，但雙手掌、下唇、舌及面部可見多發毛細血管擴張，按壓后褪色。此外，皮膚鏡檢查發現這些毛細血管簇狀交織，甲周鏡檢查發現擴張的毛細血管管袢及微出血點。結合抗著絲點抗體高滴度陽性，該患者最終被診斷為ssSSc。 在文中，團隊探討了毛細血管擴張的鑒別診斷。團隊同時提出，當出現特殊的簇狀毛細血管擴張，且伴有雷諾現象時，應考慮系統性硬化癥，并完善相關檢查。 相關論文信息：https://doi.......閱讀全文
腎硬化癥的概述
腎硬化癥包括腎動脈粥樣硬化引起的動脈性腎硬化，和高血壓引起的良性腎硬化及惡性腎硬化。腎動脈粥樣硬化是全身性動脈粥樣硬化的一部分，多見于老年人，伴或不伴有高血壓。
耳硬化癥的簡介
耳硬化癥是一種原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原發性局限性骨質吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質增生，故稱“硬化”。當侵犯卵圓窗時，可引起鐙骨固定，失去傳音功能，使聽力進行性減退。 耳硬化癥的發病率與人種有很大關系，白種人發病率高，黑人發病率最低，黃種人介于兩者之間。發病年齡以中青年較多。
耳硬化癥的診斷鑒別
1.病因不清。進行性聽力減退，伴耳鳴。多發生于青春期，先發于一側，懷孕期加重。可有韋氏誤聽，有輕度眩暈。常有家族史。 2.檢查：鼓膜較薄或正常，可以SchwArtze征（透紅征），咽鼓管通暢。 3.早期為傳音聾，聽力曲線以低頻下降為主，中期曲線平坦，骨導曲線有CArhArt切跡（Y切跡），晚
關于動脈硬化癥簡介
動脈硬化是動脈的一種炎癥性病變，可使動脈管壁增厚、變硬，失去彈性、管腔狹小。動脈硬化是隨著人年齡增長而出現的血管疾病，其規律通常是在青少年時期發生，至中老年時期加重、發病。男性較女性多，近年來本病在我國逐漸增多，成為老年人死亡主要原因之一。
關于耳硬化癥的簡介
耳硬化癥是一種原因不明的疾病,病理上是由于骨迷路原發性局限性骨質吸收,而代以血管豐富的海綿狀骨質增生,故稱“硬化”。當侵犯卵圓窗時,可引起鐙骨固定,失去傳音功能,使聽力進行性減退。 耳硬化癥的發病率與人種有很大關系,白種人發病率高,黑人發病率最低,黃種人介于兩者之間。發病年齡以中青年較多。
動脈硬化癥分類概述
（1）細小動脈硬化。 （2）動脈中層硬化。 （3）動脈粥樣硬化（atherosclerosis） 是動脈硬化閉塞癥中常見的類型，為心肌梗塞和腦梗塞的主要病因。 動脈硬化是隨著人年齡增長而出現的血管疾病，其規律通常是在青少年時期發生，至中老年時期加重、發病。男性較女性多，近年來本病在我國逐
腎硬化癥的鑒別診斷
1．腎血管性高血壓 表現為高血壓。但多見于青年，以往血壓正常；上腹部可聞及血管雜音；靜脈尿路造影兩腎長軸長度相差1．5cm以上；腎動脈造影示腎動脈主干狹窄及狹窄后擴張； 2．慢性腎盂腎炎 表現為慢性進行性高血壓及雙腎縮小。但以往有泌尿系統感染的病史，泌尿系統癥狀和尿液改變出現在高血壓發生之
腦動脈硬化癥概述
腦動脈硬化癥系在全身性動脈硬化基礎上，因使腦部血管彌漫性硬化、管腔狹窄及小血管閉塞，供應腦實質的血流減少、神經細胞變性引起一系列的神經與精神癥狀，是一種較常見的神經系統疾病。
腎硬化癥的輔助檢查
1．血常規、尿常規。 尿液分析：①蛋白尿。②紅細胞：主要見于惡性期的患者，嚴重時呈肉眼血尿 2．腎功能檢查：良性期的患者，輕、中度高血壓對腎功能一般無影響，較嚴重的高血壓多數使GFP降至 65ml／分的水平，在出現腎功能不全之前，高尿酸血癥可能是較早的表現，為動脈和小動脈病變引起腎血流減少的
關于腎硬化癥的基本介紹
腎硬化癥包括腎動脈粥樣硬化引起的動脈性腎硬化，和高血壓引起的良性腎硬化及惡性腎硬化。腎動脈粥樣硬化是全身性動脈粥樣硬化的一部分，多見于老年人，伴或不伴有高血壓。 1．動脈性腎硬化：發病機理與其他器官的動脈粥樣硬化相同。 2．良性腎硬化：高血壓性血管病變和腎小球內高壓都會導致腎小球損傷。良性腎
系統性硬化癥臨床路徑
? 一、系統性硬化癥臨床路徑標準住院流程??? （一）適用對象。??? 第一診斷為系統性硬化癥（ICD-10:M34）。??? （二）診斷依據。??? 根據《臨床診療指南-皮膚病與性病分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社）、《臨床技術操作規范-皮膚病與性病分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫出版社）。
如何診斷腦動脈硬化癥？
根據患者隱襲起病，表現慢性腦功能不全綜合征，無局灶性腦功能損害體征，眼底及全身動脈硬化表現明顯，常伴高血壓、高血脂和糖尿病，結合彩超檢出頸內動脈顱外段粥樣硬化斑塊，TCD檢測腦動脈血流狀態，CT和MRI顯示多發性腔隙灶、皮質下動脈硬化性腦病等；如有過TIA或腦卒中的患者可確診為腦動脈硬化癥。
簡述耳硬化癥的治療原則
1.本病致病原因不明,治療目的只是恢復聽力,不能根治。 2.手術治療是提高聽力最有效的措施,鐙骨撼動術近期療效較好,但硬化源不能控制,遠期療效差,已很少使用。內耳開窗術也能提高聽力,但遠期效果差,有可能出現感音性聾。普遍采用的是鐙骨部分或全部切除,然后安裝人工鐙骨,手術在顯微鏡下進行,需要一定
動脈硬化癥的治療經驗
? 病例摘要?? 患者，女，65歲，退休職工，以“頭暈、雙下肢無力伴上腹部不適1月”***。患者1月前因受涼出現頭暈、四肢無力，伴有上腹部不適等癥狀，不思飲食，睡眠欠佳。在社區衛生室經抗炎、抗病毒治療后效果不佳，后又輸脈絡寧及血塞通等藥物10天，癥狀未見明顯改善。陽性體征：上腹部壓痛(+)，左上
動脈硬化癥輔助檢查介紹
(1)實驗室檢查 本病尚缺乏敏感而又特異性的早期實驗室診斷方法，病人多有脂代謝失常，主要表現為血總膽固醇增高，LDL膽固醇增高，HDL膽固醇降低，血甘油三酯增高，血β脂蛋白增高，載脂蛋白B增高，載脂蛋白A降低，脂蛋白(α)增高，脂蛋白電泳圖形異常，90%以上的病人表現為Ⅱ或Ⅳ型高脂蛋白血癥 。
簡述腎硬化癥的輔助檢查
1．血常規、尿常規。 尿液分析： ①蛋白尿。 ②紅細胞：主要見于惡性期的患者，嚴重時呈肉眼血尿 2．腎功能檢查：良性期的患者，輕、中度高血壓對腎功能一般無影響，較嚴重的高血壓多數使GFP降至 65ml/分的水平，在出現腎功能不全之前，高尿酸血癥可能是較早的表現，為動脈和小動脈病變引起腎血
腎硬化癥的臨床表現
動脈性腎硬化的病人可見全身性動脈粥樣硬化的表現，如心、腦及外周血管硬化的表現，伴或不伴高血壓。原發性高血壓良性期的表現有體重過重、頭痛、眩暈、心悸、氣短、精神緊張及心前區疼痛等。惡性期的表現有頭痛及高血壓腦病，體重減輕，視力障礙。腎硬化早期見腰酸、腰痛、水腫、血尿、夜尿多等，晚期見腎功能衰竭的表
腎硬化癥的并發癥
腎動脈硬化癥，繼發于高血壓，臨床可分良性與惡性腎小動脈性腎硬化，前者病程較長，一般病程２０年，但在患病過程中仍有小部分病人（１％-８％）轉為惡性期，若不及時治療，常于１-２年內死亡，后者病變發展迅速，腎功能急劇惡化，短期內進入腎功能尿毒癥，常伴有心、腦等多器官功能衰退，若未能及時治療３個月內死亡
耳硬化癥的診斷及治療
耳硬化癥是一種骨病，是耳部所特有的。它可能導致傳導性聽力損失，混合導電-感覺神經性聽力損失，或偶爾導致純感覺神經性聽力損失（SNHL）。臨床上，耳硬化癥患者多因進行性聽力損失而就醫。病理解剖學病理學早期病變出現在裂隙附近作為取代骨骼的結締組織片。骨被破骨細胞活性吸收，新骨由骨細胞沉積。在損傷的前緣發
結節性硬化癥的介紹
結節性硬化癥（Tuberous sclerosis complex，TSC）又稱Bourneville病，是一種常染色體顯性遺傳的神經皮膚綜合征，也有散發病例，多由外胚葉組織的器官發育異常，可出現 腦、皮膚、周圍神經、腎等多器官受累，臨床特征是面部皮脂腺瘤、癲癇發作和智能減退。發病率約為1/60
耳硬化癥的臨床表現
1.耳聾：雙耳或單耳漸進性聽力下降是本病的主要癥狀。 2.耳鳴：約20%-80%的病人伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性、持續性或間歇性，后期可出現高頻性耳鳴。 3.韋氏誤聽現象：患者在一般環境中分辨語音困難，在嘈雜環境中聽辨能力反而提高，這種現象稱為韋氏誤聽。 4.眩暈：少數病人在頭部活動時出現短
腎硬化癥的發病原因
1．動脈性腎硬化：發病機理與其他器官的動脈粥樣硬化相同。 2．良性腎硬化：高血壓性血管病變和腎小球內高壓都會導致腎小球損傷。良性腎硬化的血管和腎小球病變也可見于老年人，甚至無高血壓的患者。這些變化可能與老年人GFP進行性下降有關。 3．惡性腎硬化：最初的病變是因血壓急劇升高而引起的血管壁損傷
關于腎硬化癥的鑒別診斷介紹
1．腎血管性高血壓 表現為高血壓。但多見于青年，以往血壓正常；上腹部可聞及血管雜音；靜脈尿路造影兩腎長軸長度相差1．5cm以上；腎動脈造影示腎動脈主干狹窄及狹窄后擴張； 2．慢性腎盂腎炎 表現為慢性進行性高血壓及雙腎縮小。但以往有泌尿系統感染的病史，泌尿系統癥狀和尿液改變出現在高血壓發生之
結節性硬化癥的病因分析
結節性硬化癥（TSC）又稱Bourneville病，是一種常染色體顯性遺傳的神經皮膚綜合征，也有散發病例，多由外胚葉組織的器官發育異常，可出現腦、皮膚、周圍神經、腎等多器官受累，臨床特征是面部皮脂腺瘤、癲癇發作和智能減退。發病率約為1/6000活嬰，男女之比為2：1。 2018年5月11日，國
結節性硬化癥的鑒別診斷
根 據其多系統、多器官受累特點，需與其他累及皮膚、神經系統和眼的疾病鑒別，如神經纖維瘤病和腦面血管瘤病。在0.8%的新生兒中可發現色素減退斑，大多數 并無醫學意義，其他一些疾病如白癲風、色素缺失痣部分白斑病及Vogt-Koyanagi-Harade綜合征也可有色素減退斑，需與TSC鑒別。有癲癇
治療腦動脈硬化癥的簡介
1.患者有頭痛、頭暈、記憶力減退、注意力不集中等癥狀，可選用腦活化劑吡拉西坦、甲磺酸雙氫麥角毒堿、維生素E和阿米三嗪/蘿巴新，鈣通道拮抗藥，血管擴張藥，以及銀杏制劑等對癥治療，患者有焦慮、抑郁癥狀可對癥治療，睡眠障礙可短期應用小劑量苯二氮卓類藥，改善腦功能。 2.頸動脈粥樣硬化病變患者可選用抗
結節性硬化癥的疾病病理
主要累及源于外胚層組織的器官，如神經系統、皮膚和眼，是多系統、多器官受損疾病。中樞神經系統腫瘤是該病致死率及致殘率最主要的原因，病理改變為神經膠質 增生性硬化結節，90%患者出現室管膜下膠質結節，70%有皮質或皮質下結節。6-14%患者可出現室管膜下巨細胞星形細胞瘤（SEGA），這種腫瘤可增 大
結節性硬化癥的輔助檢查
頭顱平片 腦內結節性鈣化和因巨腦回而導致的巨腦回壓跡。 頭顱CT或MRI 平掃可見室管膜下腦室邊緣及大腦皮層表面多個結節狀稍低或等密度病灶，部分結節可顯示高密度鈣化，為雙側多發性，增強呈普遍增強，結節更清晰，可發現平掃不能顯示的結節。皮層和小腦的結節有確診意義。 腦電圖 可見高幅失律和
簡述耳硬化癥的臨床表現
1.耳聾：雙耳或單耳漸進性聽力下降是本病的主要癥狀。 2.耳鳴：約20%-80%的病人伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性、持續性或間歇性,后期可出現高頻性耳鳴。 3.韋氏誤聽現象：患者在一般環境中分辨語音困難,在嘈雜環境中聽辨能力反而提高,這種現象稱為韋氏誤聽。 4.眩暈：少數病人在頭部活動時出現短
關于頸動脈硬化癥的簡介
兩根頸動脈和兩根椎動脈為腦供血的基礎，當其中1~4根的血管阻塞和狹窄時均可引起嚴重的腦供血不全。在歐美各國，由頸動脈分叉部動脈硬化所致的所謂顱外阻塞性腦血管病已相當普遍，部分則由椎動脈開口處動脈硬化所引起。1995年Mattos報到美國一所社區醫院治療的病例就達2243例之多。在我國盡管由動脈硬