什么是異位ACTH綜合征？
庫欣綜合征又稱皮質醇增多癥，是由各種原因引起的腎上腺皮質長期分泌過量皮質醇引起的一個癥候群，由多種病因引起。異位ACTH綜合征是庫欣綜合征的病因之一，是指非垂體和腎上腺性的庫欣綜合征。多見于APUD瘤，如小細胞支氣管肺癌，不同部位的類癌，還有胰島癌、甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、成神經細胞瘤、黑色素瘤等。非APUD瘤，如肺腺癌、鱗狀細胞癌、肝癌也可引起。......閱讀全文
什么是異位ACTH綜合征？
庫欣綜合征又稱皮質醇增多癥，是由各種原因引起的腎上腺皮質長期分泌過量皮質醇引起的一個癥候群，由多種病因引起。異位ACTH綜合征是庫欣綜合征的病因之一，是指非垂體和腎上腺性的庫欣綜合征。多見于APUD瘤，如小細胞支氣管肺癌，不同部位的類癌，還有胰島癌、甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、成神經細胞瘤、黑色素
異位ACTH綜合征的病因
病因不明。多見于APUD瘤，如燕麥細胞支氣管肺癌（約占半數）。不同部位的類癌，還有胰島癌、甲狀腺 髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、神經母細胞、黑色素瘤等。非APUD瘤，如肺腺癌，鱗狀細胞癌。肝癌
異位ACTH綜合征的檢查化驗
由于異位ACTH分泌瘤的高發區是胸部，拍攝胸片已成為常規檢查項目。大多數胸腺瘤可以通過胸片檢出。支氣管類癌、甲狀腺髓樣癌，縱隔的某些腫瘤很小，胸片常常陰性，就應作胸部CT或MRI，甚至進行胸腔鏡和縱隔鏡檢查。腹部超聲，CT對于腹腔、盆腔腫瘤的發現也是必要的，胰腺、腎上腺、肝、腹膜后應重點搜索，性
異位ACTH綜合征的癥狀體征
本綜合征有兩種類型。第一型主要為燕麥細胞肺癌患者，多見于男性。由于病程短。病情重，消耗嚴重，不出現向心性肥胖、紫紋等Cushing綜合征性癥狀。而主要表現為明顯的色素沉著、高血壓、浮腫，嚴重低血鉀伴肌無力。 糖尿病伴煩渴，多飲多尿。體重減輕。血漿ACTH和皮質醇增高顯著，主要是肺、胰、腸類癌，
異位ACTH綜合征的病理生理
本綜合征的發病機制還不清楚，可能的解釋有： 一、隨機阻抑解除學說 認為由于腫瘤細胞內染色體組中某些肽合成（包括肽類激素）的基因出現隨機性阻以后抑解除，從而合成這些正常時不合成肽。 二、APUD細胞學說 認為可泌異位激素的腫瘤都是起源于在胚胎學上與正常內分泌組織的前體有關的細胞，胺稱為原并羧細
簡述異位ACTH綜合征的治療
引起異位ACTH綜合征的異位腫瘤如能早期發現并行根治性切除，一般預后較好。但臨床上有很大一部分患者不能及時找到異位腫瘤，此時的高皮質醇血癥會嚴重威脅患者生命，因此可考慮行雙側腎上腺次全切除，術后輔以皮質激素替代治療。也可考慮使用口服藥物阻斷腎上腺皮質激素合成。
異位ACTH綜合征的鑒別診斷
與垂體性庫欣綜合征相鑒別，異位促腎上腺皮質激素（ACTH）綜合征患者血漿ACTH水平較垂體腫瘤高，同時由于其垂體ACTH分泌受到抑制，由垂體外腫瘤產生的ACTH一般不被大劑量地塞米松抑制，甲吡酮抑制皮質醇合成時，垂體ACTH腺瘤ACTH分泌增加，而分泌ACTH的異位腫瘤不出現此種反應，促腎上腺皮
異位ACTH綜合征的鑒別診斷
臨床診斷異位激素分泌綜合征的依據為： （1）腫瘤和內分泌綜合征同時存在，而腫瘤有非發生與正常時分泌該激素的內分泌腺。 （2）腫瘤伴血或尿中激素水平異常升高。 （3）激素分泌呈現自主性，不能被正常的反饋機制所抑制。 （4）排除其他可引起綜合征的原因。 （5）腫瘤經特異性治療（如手術、化療
異位ACTH綜合征的并發癥
臨床上可表現為較典型的柯興綜合征，如滿月臉、向心性肥胖、紫紋、痤瘡、急進性高血壓、脆性糖尿病、肌無力、進行性肌營養不良、水腫及精神失常等。
什么是ACTH興奮試驗
ACTH興奮試驗可以檢查腎上腺皮質功能儲備，可發現輕微慢性腎上腺皮質功能減退癥患者，及鑒別原發性慢性腎上腺皮質功能減退，與繼發性慢性腎上腺皮質功能減退。 堿化的方法為：于早晨8時采血測定血漿皮質醇基礎濃度，并立即肌肉注射或靜脈注射促腎上腺皮質激素25毫克，因個別患者有對腎上線皮質激素發生立即型
異位ACTH綜合征的病因分析和臨床表現
一、病因 病因不明。多見于APUD瘤，如小細胞支氣管肺癌。不同部位的類癌，還有胰島癌、甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、成神經細胞瘤、黑色素瘤等。非APUD瘤，如肺腺癌、鱗狀細胞癌、肝癌也可引起。 二、臨床表現 本綜合征有兩種類型。一種類型主要為小細胞肺癌患者，多見于男性。由于病程短，病情重，消耗
前縱隔類癌并異位ACTH綜合征病例分析
患者男，47歲。活動后胸悶、氣促半月，伴雙下肢水腫入院。查體：全身水腫，無色素沉著，滿月臉，水牛背。實驗室檢查：pH值7.502，紅細胞計數4.01T/L，白細胞計數8.41G/L，中性粒細胞百分比79.70%，淋巴細胞百分比12.00%，空腹血糖10.37mmol，血鉀3.0mmol/L，血鈉14
縱膈副神經節瘤致異位ACTH綜合征病例報告
病歷資料患者男性，42歲，因“進行性體重增加3年，反復乏力、浮腫1年”于2011年3月16日入院。患者于2008年起逐漸出現體重明顯增加，當時未予重視。2010年2月無明顯誘因出現反復胸悶、乏力，伴視物模糊、雙下肢水腫，無伴咳嗽、胸痛、納差癥狀，自行服用中藥治療后癥狀無好轉，遂至本院心血管內科門診，
縱隔副神經節瘤致異位ACTH綜合征病例報告
? ? 病史資料患者男性，42歲，因“進行性體重增加3年，反復乏力、浮腫1年”于2011年3月16日入院。患者于2008年起逐漸出現體重明顯增加，當時未予重視。2010年2月無明顯誘因出現反復胸悶、乏力，伴視物模糊、雙下肢水腫，無伴咳嗽、胸痛、納差癥狀，自行服用中藥治療后癥狀無好轉，遂至本院心血管內
關于異位促腎上腺皮質激素(ACTH)綜合征的簡介
異位內分泌綜合征中最常見者。在引起異位ACTH綜合征的非內分泌腫瘤中,支氣管肺癌主要是肺燕麥細胞癌占60％,其次胸腺腫瘤占15％,胰腺內分泌腫瘤占10％,其他如食管、胃、結腸、膽囊、腎、前列腺、乳腺、卵巢、肝和甲狀腺的惡性腫瘤，嗜鉻細胞瘤，神經母細胞瘤等均可引起。這種非內分泌瘤分泌的主要為大分子
關于柯興綜合征的病因診斷檢查
1.大劑量地塞米松抑制試驗 是目前用于確定過量ACTH來源的主要方法，服藥后UFC或血皮質醇水平被抑制50%以上為陽性。庫欣病患者在服藥第二日UFC（尿自由皮質醇）或17-羥皮質類固醇水平可以被抑制到對照日的50%以下，其診斷符合率約為80%；而腎上腺腺瘤或腺癌患者一般不能被抑制到50%以下；
皮質醇增多癥的病因診斷檢查
1.大劑量地塞米松抑制試驗 是目前用于確定過量ACTH來源的主要方法，服藥后UFC或血皮質醇水平被抑制50%以上為陽性。庫欣病患者在服藥第二日UFC（尿自由皮質醇）或17-羥皮質類固醇水平可以被抑制到對照日的50%以下，其診斷符合率約為80%；而腎上腺腺瘤或腺癌患者一般不能被抑制到50%以下；
庫欣綜合征的病因診斷檢查
1.大劑量地塞米松抑制試驗 是目前用于確定過量ACTH來源的主要方法，服藥后UFC或血皮質醇水平被抑制50%以上為陽性。庫欣病患者在服藥第二日UFC（尿自由皮質醇）或17-羥皮質類固醇水平可以被抑制到對照日的50%以下，其診斷符合率約為80%；而腎上腺腺瘤或腺癌患者一般不能被抑制到50%以下；
庫興氏綜合征簡介
病因 ①ACTH依賴性庫興氏綜合征，包括庫興氏病和異位ACTH分泌綜合征。前者約占庫興氏綜合征的70%，80%的患者垂體內有微腺瘤，分泌過量的ACTH而引起雙側腎上腺皮質增生。此外，有些異位腫瘤可分泌ACTH釋放激素，也可以引起ACTH依賴性庫興氏綜合征。 ②非ACTH依賴性庫興氏綜合征，主
關于異源ACTH綜合征的簡介
異源ACTH綜合征，一種異位內分泌綜合征，男性多見（男∶女＝3∶1），好發于40～60歲，約半數可無Cushing征，但可有皮質醇增高，且每日8mg地塞米松不能抑制之。本癥之半數由肺癌所致，主要為燕麥細胞型，此型肺癌僅3％有Cushing征，此部分患者之肺癌細胞屬APUD細胞，可產生相應的酶而使
關于庫欣綜合征實驗診斷的基本介紹
1.血象 血鉀降低，代謝性堿中毒、糖耐量降低、紅細胞、血紅蛋白增多，外周血T細胞、B細胞比例紊亂。 2. 血漿皮質醇水平和晝夜節律測定 正常人皮質醇呈脈沖式分泌，有明顯的晝夜節律。庫欣綜合征患者血漿皮質醇水平增高且晝夜節律消失。 3. 24小時尿游離皮質醇（UFC）測定 血皮質醇水平晝
關于庫欣綜合征的病因和癥狀體征
病因學： 腎上腺皮質功能亢進可以是ACTH依賴或不依賴ACTH調節,如由于腎上腺皮質腺瘤或癌所產生皮質醇.高生理劑量外源性皮質醇或相關合成類似藥物治療抑制了腎上腺皮質功能,有模擬非ACTH依賴功能亢進.ACTH依賴腎上腺皮質功能亢進可以由于：(1)垂體ACTH過高分泌；(2)非垂體ACTH分泌
什么是賴特綜合征？
反應性關節炎（reactive arthritis，ReA）是一種發生于某些特定部位 （如腸道和泌尿生殖道）感染之后而出現的關節炎。其中具有典型尿道炎、結膜炎和關節炎三聯征者被稱為賴特（Reiter）綜合征。因為該病與人類白細胞抗原（HLA） -B27的相關性、關節受累的模式（非對稱性．以下肢關
什么是代謝綜合征？
代謝綜合征是指人體的蛋白質、脂肪、碳水化合物等物質發生代謝紊亂的病理狀態，是一組復雜的代謝紊亂癥候群，是導致糖尿病心腦血管疾病的危險因素。其具有以下特點：①多種代謝紊亂集于一身，包括肥胖、高血糖、高血壓、血脂異常、高血黏、高尿酸、高脂肪肝發生率和高胰島素血癥，這些代謝紊亂是心、腦血管病變以及糖尿病的
什么是干燥綜合征？
干燥綜合征(SS)是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現多系統損害的癥狀。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。本病分為原發性和
什么是KSS綜合征？
視網膜色素變性、心臟傳導阻滯和眼外肌麻痹。多在20歲前發病，其他癥狀可有頭痛發作、肢體無力、矮小、智能低下，少數有內分泌功能低下、甲狀旁腺功能低、蒼白球鈣化、MRI皮層和白質異常信號。肌活檢少數患者可見RRF和異常線粒體，CT和MRI有的可見基底節鈣化和白質病變。基因檢測特點為mtDNA缺失或大
什么是Mirizzi綜合征？
Mirizzi綜合征多指由于膽囊頸部或膽囊管結石嵌頓和（或）其他良性疾病壓迫或炎癥波及引起肝總管或膽總管不同程度梗阻，導致膽管炎、梗阻性黃疸為特征的一系列的癥候群，它實際上是膽石癥的一種并發癥，而不是一個獨立的疾病。1983年，宮畸逸夫提出Mirizzi綜合征的定義，并將膽囊頸或膽囊管無結石或膽
什么是間腦綜合征？
間腦綜合癥（Diencephalic syndrome，DS），由Russell于1951年首次報道，也稱Russell’s綜合癥。DS是以發育停滯、嚴重消瘦、運動過度、欣快、嘔吐、眼震等為臨床特征的一種非常罕見的神經功能障礙。多見于嬰幼兒，也有成人發病的報道。DS主要由下丘腦及視交叉部位的低級
簡述異源ACTH綜合征的治療說明
1．根治性或姑息性手術。 2．腎上腺皮質阻滯劑或毒素類藥物（前者如氨苯哌酮、吡啶異丙酮、酮康唑，后者如O，P′-DDD）。 3．對癥處理（如螺旋內酯等）。
關于異源ACTH綜合征的檢查介紹
1．血皮質醇＞35ug/dl。 2．血ACTH＞200pg／ml（65％），并同時DOC和皮質酮分泌增高，因而引起明顯低血鉀、低氯性堿中毒和尿17-KS增高。 3．地塞米松（8mg/d）并不能抑制異源ACTH和皮質醇分泌，但半數支氣管類癌和某些胸腺瘤可產生CRF，形成異源ACTH綜合征。糖皮