什么是間腦綜合征？
間腦綜合癥（Diencephalic syndrome，DS），由Russell于1951年首次報道，也稱Russell’s綜合癥。DS是以發育停滯、嚴重消瘦、運動過度、欣快、嘔吐、眼震等為臨床特征的一種非常罕見的神經功能障礙。多見于嬰幼兒，也有成人發病的報道。DS主要由下丘腦及視交叉部位的低級別膠質瘤引起，其發病機制尚不清楚。治療主要包括手術治療、化療治療及放射治療。長期預后不佳。......閱讀全文
什么是間腦綜合征？
間腦綜合癥（Diencephalic syndrome，DS），由Russell于1951年首次報道，也稱Russell’s綜合癥。DS是以發育停滯、嚴重消瘦、運動過度、欣快、嘔吐、眼震等為臨床特征的一種非常罕見的神經功能障礙。多見于嬰幼兒，也有成人發病的報道。DS主要由下丘腦及視交叉部位的低級
如何診斷間腦綜合征？
1.嬰幼兒發病，多在12個月內出現臨床癥狀； 2.常見的特征性表現是出現不能解釋的發育遲滯、極度消瘦、運動過度、欣快、高度警覺、嘔吐、眼震等。其中眼震出現較早，是早發現、早診斷DS的重要線索。神經系統體征較少。 3.輔助檢查 （1）實驗室檢查：泌乳素、生長激素水平升高，促腎上腺皮質激素可升
間腦綜合征的發病機制
DS的發病機制目前尚不清楚。大部分研究顯示與食欲減退或能量消耗增加及生長激素水平升高或抵抗有關。 1、生長激素水平升高與抵抗 大量研究表明DS患者血漿生長激素水平升高，尤以輸注精氨酸后升高明顯，但葡萄糖負荷后沒有下降，過多的生長激素引起脂肪水解，導致皮下組織減少。Pimstone等認為消瘦可
間腦綜合征的病因分析
1、腫瘤 大多數與DS相關的腫瘤都是低級別的神經膠質瘤，主要為星形細胞瘤，其它腫瘤如室管膜瘤、表皮樣囊腫、神經纖維瘤病、顱咽管瘤也可出現DS，但神經纖維瘤病1型和顱咽管瘤多見于成人發病的DS。研究顯示DS發病與腫瘤的部位有著密切的關聯。Pelc通過對40例DS患者的文獻回顧，組織病理學發現有3
關于間腦綜合征的日常護理
1、飲食護理 患者極度消瘦，且能量消耗大，應給予高熱量飲食。必要時給予靜脈營養支持，以改善患者的全身營養狀況，增強機體抗病能力。 2、胃管或瘺管護理 在沒有胃腸道吸收不良的情況下，對于食欲不振、厭食或無法經口進食的患者，可通過鼻胃管、鼻腸管或胃造口瘺術來保證腸內營養供給。需加強管道護理，保
關于間腦綜合征的鑒別診斷介紹
1.發育停滯：引起嬰幼兒發育停滯的原因很多，需排除厭食、胃腸道吸收不良、乳糜瀉引起的消瘦、發育停滯。DS患者一般食欲正常，多有運動機能亢進、欣快、眼球震顫、嘔吐等癥狀，頭顱CT、MRI檢查可見下丘腦、視交叉部位占位。一般出現不能解釋的發育停滯要想到DS可能。 2.神經性厭食癥:患者出現體重下降
間腦綜合征的預后與預防措施
由于顱內腫瘤不容易被發現，經常被延遲診斷和播散。 DS的存活時間在不同的病例報道中變化很大。未經治療的DS患者的平均存活時間通常短于12個月，也有報道大約為6個月到2年。經治療后生存期為8個月到12年。兒科、胃腸科醫生可能是最早接觸這些沒有明確原因的極度消瘦的嬰幼兒的醫務人員，一定要引起重視。
治療間腦綜合征的不同方式介紹
DS是少見病，目前對于此病的研究尚不足，疾病的發病機制未明，因此沒有明確的治療方案。外科手術是最好的治療方法，然而，手術后的預后取決于腫瘤的切除范圍。因為腫瘤通常位于蝶鞍之上，周圍有豐富的神經及血管，十分復雜，故多不能被完全切除，對大部分病例來說，化療和放療是重要的輔助療法。? 一、手術治療
什么是賴特綜合征？
反應性關節炎（reactive arthritis，ReA）是一種發生于某些特定部位 （如腸道和泌尿生殖道）感染之后而出現的關節炎。其中具有典型尿道炎、結膜炎和關節炎三聯征者被稱為賴特（Reiter）綜合征。因為該病與人類白細胞抗原（HLA） -B27的相關性、關節受累的模式（非對稱性．以下肢關
什么是代謝綜合征？
代謝綜合征是指人體的蛋白質、脂肪、碳水化合物等物質發生代謝紊亂的病理狀態，是一組復雜的代謝紊亂癥候群，是導致糖尿病心腦血管疾病的危險因素。其具有以下特點：①多種代謝紊亂集于一身，包括肥胖、高血糖、高血壓、血脂異常、高血黏、高尿酸、高脂肪肝發生率和高胰島素血癥，這些代謝紊亂是心、腦血管病變以及糖尿病的
什么是干燥綜合征？
干燥綜合征(SS)是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現多系統損害的癥狀。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。本病分為原發性和
什么是KSS綜合征？
視網膜色素變性、心臟傳導阻滯和眼外肌麻痹。多在20歲前發病，其他癥狀可有頭痛發作、肢體無力、矮小、智能低下，少數有內分泌功能低下、甲狀旁腺功能低、蒼白球鈣化、MRI皮層和白質異常信號。肌活檢少數患者可見RRF和異常線粒體，CT和MRI有的可見基底節鈣化和白質病變。基因檢測特點為mtDNA缺失或大
什么是Mirizzi綜合征？
Mirizzi綜合征多指由于膽囊頸部或膽囊管結石嵌頓和（或）其他良性疾病壓迫或炎癥波及引起肝總管或膽總管不同程度梗阻，導致膽管炎、梗阻性黃疸為特征的一系列的癥候群，它實際上是膽石癥的一種并發癥，而不是一個獨立的疾病。1983年，宮畸逸夫提出Mirizzi綜合征的定義，并將膽囊頸或膽囊管無結石或膽
什么是腸應激綜合征
腸應激綜合征（irritable bowel syndrome，IBS）為一種與胃腸功能改變有關，以慢性或復發性腹痛、腹瀉、排便習慣和大便性狀異常為主要癥狀而又缺乏胃腸道結構或生化異常的綜合征，常與胃腸道其他功能性疾病如胃食管反流性疾病（GERD）和功能性消化不良（FD）同時存在。需要經過檢查排
什么是肘管綜合征？
因肘部創傷性關節炎而出現尺神經受壓,在尺側腕屈肌兩頭之間有一增厚的纖維帶,壓迫尺神經,稱之為肘管綜合征。在肱骨內上髁與尺骨鷹咀之間有一弧形窄而深的骨溝,有深筋膜橫架于上,形成一骨性纖維鞘管,即尺神經溝,也稱肘尺管。管內為尺神經及尺側上副動、靜脈。
什么是腸應激綜合征
腸應激綜合征（irritable bowel syndrome，IBS）為一種與胃腸功能改變有關，以慢性或復發性腹痛、腹瀉、排便習慣和大便性狀異常為主要癥狀而又缺乏胃腸道結構或生化異常的綜合征，常與胃腸道其他功能性疾病如胃食管反流性疾病（GERD）和功能性消化不良（FD）同時存在。需要經過檢查排
什么是席漢綜合征？
由于產后大出血，尤其是伴有長時間的失血性休克，使垂體前葉組織缺氧、變性壞死，繼而纖維化，最終導致垂體前葉功能減退的綜合征，其發生率占產后出血及失血性休克患者的25%左右。近幾年研究顯示席漢綜合征的發生，并非僅與垂體前葉功能減退有關，有報道部分患者垂體前葉功能有減退征象，其中50%顯示垂體后葉功能
什么是腸應激綜合征？
腸應激綜合征（Irritable Bowel Syndrome，IBS）是一種常見的腸道功能紊亂疾病，其癥狀包括腹痛、腹瀉、便秘、腹脹等。這種疾病沒有明確的病因，但可能與腸道的神經、肌肉和免疫系統有關。IBS通常會影響患者的生活質量，但并不會導致嚴重的健康問題。治療包括改變飲食習慣、藥物治療和心
什么是抗磷脂綜合征
抗磷脂綜合征是一種以反復動脈或者靜脈血栓、流產，同時伴有抗心磷脂或者狼瘡抗凝物實驗持續陽性的疾患。它是一種免疫紊亂性疾病，又叫APS，發病率女多男少。主要表現為血栓形成、習慣性流產和血小板減少。還會出現短暫性腦缺血發作、腦血管意外、癲癇等精神癥狀[1]。
什么是不安腿綜合征？
不安腿綜合征（RLS）系指小腿深部于休息時出現難以忍受的不適,運動、按摩可暫時緩解的一種綜合征,又稱“不安肢綜合征”,早在1672年,英國醫生ThomasWillis首次描述了不安腿綜合征,該病又稱為Ekbom綜合征,其臨床表現通常為夜間睡眠時,雙下肢出現極度的不適感,迫使患者不停地移動下肢或下
什么是異位ACTH綜合征？
庫欣綜合征又稱皮質醇增多癥，是由各種原因引起的腎上腺皮質長期分泌過量皮質醇引起的一個癥候群，由多種病因引起。異位ACTH綜合征是庫欣綜合征的病因之一，是指非垂體和腎上腺性的庫欣綜合征。多見于APUD瘤，如小細胞支氣管肺癌，不同部位的類癌，還有胰島癌、甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、成神經細胞瘤、黑色素
什么是鄰接基因綜合征？
中文名稱鄰接基因綜合征英文名稱contiguous gene syndrome定 義染色體的微小缺失引起的一類疾病。這類缺失往往涉及兩個以上的基因。應用學科遺傳學（一級學科），細胞遺傳學（二級學科）
什么是瑞夷綜合征？
瑞氏綜合征（RS）是兒童在病毒感染（如流感、感冒或水痘）康復過程中得的一種罕見的病，以服用水楊酸類藥物（如阿司匹林）為重要病因。廣泛的線粒體受損為其病理基礎。瑞氏綜合征會影響身體的所有器官，但對肝臟和大腦帶來的危害最大。如果不及時治療，會很快導致肝腎衰竭、腦損傷，甚至死亡。
什么是布加綜合征？
布加綜合征由各種原因所致肝靜脈和其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的常伴有下腔靜脈高壓為特點的一種肝后門脈高壓癥。急性期病人有發熱、右上腹痛、迅速出現大量腹腔積液、黃疸、肝大,肝區有觸痛,少尿。本病以青年男性多見,男女之比約為（1.2～2）︰1,年齡在2.5～75歲,以20～40歲為多見。
間腦的不同部位介紹
間腦 間腦位于中腦頂，背后丘腦下丘腦。 （1）背側丘腦 背側丘腦灰質團，Y形髓板隔三部； 內外側核與前核，內核聯系其它核； 內臟活動前核管，外核感覺中繼站。 （2）后丘腦 丘腦后下后丘腦，分內外側膝狀體； 功能定位各不同，內聽外視有分工。 （3）下丘腦醫學教育網搜|索整理 丘腦前下下丘腦，垂
什么是腸道易激綜合征
腸易激綜合征（irritable bowel syndrome，IBS）是一組持續或間歇發作，以腹痛、腹脹、排便習慣和（或）大便性狀改變為臨床表現，而缺乏胃腸道結構和生化異常的腸道功能紊亂性疾病。羅馬Ⅲ將其列為功能性腸病的一類，患者以中青年人為主，發病年齡多見于20～50歲，女性較男性多見，有家
什么是抗磷脂抗體綜合征
抗磷脂抗體綜合征是一種自身免疫性疾病，是由抗磷脂抗體引起的一組臨床綜合征群。在臨床上的特征主要是動靜脈血栓的形成，反復習慣性自發流產以及血小板減少等，實驗室檢查可以出現抗磷脂抗體、β2-糖蛋白抗體、狼瘡抗凝物陽性。本病可以單獨存在，稱為原發性抗磷脂抗體綜合征，也可以繼發于其他自身免疫性疾病，最常
什么是小兒紫斑濕疹綜合征？
核心提示: 小兒紫斑濕疹綜合征是一種免疫不全性疾病，該病癥的發生會導致患病兒童出現反復感染、出血傾向以及濕疹樣皮損等異常的病癥表現，由于小兒紫斑濕疹綜合征會危及到患病兒童的生命安全，因此我們要及時制定合適的方案來對其進行治療。 小兒紫斑濕疹綜合征是一種起病于嬰幼兒階段的綜合
什么是毛石腸梗阻綜合征
毛石腸梗阻綜合征患者多有厭食癥或者精神病，好咀嚼、吞咽頭發，絲線類物，引起高位腸梗阻或者幽門梗阻，這種情況產生的病因主要是頭發絲線類物質，然后推入胃內，不能夠進行消化，而在胃蠕動的機械力作用下纏繞成團，形成毛石，隨著胃內容物，向小腸推進，毛石的尾端可以經幽門進入空腸，纖維物質纏繞比較緊，毛石是難
什么是抗磷脂抗體綜合征
抗磷脂抗體綜合征是指由抗磷脂抗體引起的一種臨床征象的總稱。抗磷脂抗體是一組能與多種含有抗磷脂結構的抗原物質，發生免疫反應的抗體，主要有狼瘡抗凝物、抗心磷脂抗體、抗磷脂酸抗體和抗磷脂酰絲氨酸抗體等。與抗磷脂抗體有關的臨床表現主要有血栓形成、習慣性流產、血小板減少以及神經精神方面的癥狀。血栓是抗磷脂