關于小兒戈謝病的預后預防介紹
一、預后 1.Ⅰ型GD進展緩慢，脾切除后可長期存活，智力正常，惟生長發育落后。葡糖腦苷脂酶替代治療效果顯著，預后最好。Ⅰ型GD脾切除后，肝和骨髓中GC蓄積加快，故可早期死于肺和肝功能障礙，感染出血等。 2.Ⅱ型GD多于發病后1年內死于繼發感染，少數可存活2年以上。 3.Ⅲ型GD多由于神經系統癥狀較重，死于并發癥。由于葡糖腦苷脂酶的應用，預后有較大的改觀。 二、預防 遺傳性代謝性疾病產前診斷是防止遺傳病發生的有效措施之一，本癥確定患兒基因型后，其母再次妊娠可做產前基因診斷，也可予雜合子檢查。......閱讀全文
關于小兒戈謝病的預后預防介紹
一、預后 1.Ⅰ型GD進展緩慢，脾切除后可長期存活，智力正常，惟生長發育落后。葡糖腦苷脂酶替代治療效果顯著，預后最好。Ⅰ型GD脾切除后，肝和骨髓中GC蓄積加快，故可早期死于肺和肝功能障礙，感染出血等。 2.Ⅱ型GD多于發病后1年內死于繼發感染，少數可存活2年以上。 3.Ⅲ型GD多由于神經系
關于戈謝病的預后介紹
戈謝病Ⅰ型進展緩慢,脾切除后可長期存活,智力正常,但生長發育落后。對葡糖腦苷脂酶制劑替代治療反應顯著,預后最好。 戈謝病Ⅱ型多于發病后1年內死于繼發性感染,少數患者可存活2年以上。 戈謝病Ⅲ型多由于神經系統癥狀較重,死于并發癥。 產前診斷：患者的母親再次妊娠時可取絨毛或羊水細胞經葡糖腦苷脂
關于小兒尿路梗阻的預后和預防介紹
1、預后 預后與梗阻的部位，梗阻的病因及發生速度的不同有關，如能及時順利解除梗阻，則預后良好，如梗阻不能通過內、外科學治療而解除，常須長期引流。 2、預防 預防上尿路結石的發生，應消除尿路梗阻因素，如對于先天性尿路畸形應積極處理。如早期發現包皮口、尿道口的狹窄，及時予以解除。 創傷和炎癥
關于小兒戈謝病的鑒別診斷介紹
1.尼曼-皮克病（鞘磷脂貯積癥） 脂質貯積病之一，常染色體隱性遺傳，由神經鞘磷脂缺乏或活力減低所致。臨床貧血、肝脾大，以肝大為主，多有神經系統受累的改變，眼底可見櫻桃紅斑，由骨髓涂片中找到尼曼-匹克細胞可基本確診。進一步檢查可測定神經鞘磷脂酶活性。 2.具有戈謝細胞的疾病 戈謝細胞可見于慢
關于小兒戈謝病的檢查方式介紹
1.血常規 可正常，脾功能亢進者可見三系減少，或僅血小板減少。 2.骨髓涂片 在片尾可找到戈謝細胞，這種細胞體積大、直徑20～80μm，有豐富胞漿，內充滿交織成網狀或洋蔥皮樣條紋結構，有一個或數個偏心核，糖原和酸性磷酸酶染色呈強陽性的苷脂包涵體。此外，在肝、脾、淋巴結中也可見到。 3.酶
關于小兒真菌性肺炎的預后和預防介紹
一、預后 根據感染的真菌類型和感染的嚴重程度，預后不同。院內感染或合并呼吸衰竭者病死率較高。 二、預防 1.嚴格掌握廣譜抗生素，皮質類固醇，細胞毒，免疫抑制藥及抗代謝藥物的使用指征，時間和劑量。 2.及時發現和治療局灶性真菌感染。
關于小兒食物變態反應的預后預防介紹
一、小兒食物變態反應的預后： 一般良好，多隨年齡增長而逐漸緩解。但處理不當、病情遷徙發展，常致營養不良、生長障礙。 二、小兒食物變態反應的預防： 有患特應性疾病高度危險的小兒（指父母一方或雙方患特應性疾病），特別是生后最初3～6個月，鼓勵人乳喂養。還應記住許多食物變態反應的嬰兒后來發生了其
關于小兒軟骨發育不全的預后預防介紹
1、預后 預后隨病變的嚴重性而異，有些可于宮內或生后死亡，也可終身存活。 2、預防 參照遺傳性疾病的預防措施，做好遺傳病咨詢工作，避免母親高齡妊娠，做好孕期保健工作，防止各種感染性疾病等。
戈謝病的預后
戈謝病Ⅰ型進展緩慢，脾切除后可長期存活，智力正常，但生長發育落后。對葡糖腦苷脂酶制劑替代治療反應顯著，預后最好。 戈謝病Ⅱ型多于發病后1年內死于繼發性感染，少數患者可存活2年以上。 戈謝病Ⅲ型多由于神經系統癥狀較重，死于并發癥。 產前診斷：患者的母親再次妊娠時可取絨毛或羊水細胞經葡糖腦苷脂
關于小兒房室傳導阻滯的預后預防的介紹
1、預后 本病預后不一，非手術引起的后天性者，預后與心臟病的嚴重程度有關。由心肌炎或心臟病術后引起者一般可完全恢復。手術引起者預后較差。先天性三度房室傳導阻滯，尤其是不伴其他先天性心臟病者，則預后較好。 2、預防 防治電解質紊亂和酸堿失衡，積極治療原發病，如急性感染，病毒性心肌炎，心肌病，
關于小兒巴特綜合征的預后和預防介紹
1、預后 嬰兒期發病者癥狀重，部分患兒有智力障礙，可因脫水、電解質紊亂及感染而死亡。5歲以后發病者，幾乎全部都有生長遲緩，部分患者呈進行性腎功能不全，甚至發展為急性腎功能衰竭。 2、預防 因病因目前尚無定論，無確切預防措施。確診本病后應積極對癥治療，以防止并發癥。
關于小兒慢性胰腺炎的預后和預防介紹
1、預后 積極治療者可緩解癥狀，但不易根治。晚期患兒多死于并發癥，極少數人可演變為胰腺癌。 2、預防 遺傳性慢性再發性胰腺炎應作好遺傳病咨詢工作；青少年熱帶胰腺炎應防止蛋白營養不良，平衡膳食；防止高脂血癥，高鈣血癥；防止維生素D中毒和營養過度；同時應徹底治療急性胰腺炎，防止病情遷延。
關于小兒顱內出血的預后和預防介紹
1、小兒顱內出血的預后： 腦動靜脈畸形易反復出血，復發者病死率較高；如血液流入腦室系統與蛛網膜下腔后，易致腦脊液循環通路阻塞，吸收障礙，產生腦積水。腦動脈瘤破裂常產生腦實質內出血，多數病例早期死亡，幸存者多留有神經系統后遺癥。 NICH預后與其出血類型有關。腦室周圍-腦室內出血的近期預后與出
關于小兒急性胰腺炎的預后和預防介紹
1、預后 急性胰腺炎一般經過非手術療法3～7天后，癥狀消失，逐漸痊愈。出血、壞死型胰腺炎則病情嚴重，可因休克死亡，急性期緩解后恢復期病程較長，亦可形成局限性膿腫，并可后遺假性胰腺囊腫等。 2、預防 避免暴飲暴食，及時治療胰膽管及其他可致胰腺損傷的疾病。
小兒戈謝病的基本介紹
戈謝病（GD）是溶酶體貯積病中最常見的一種，為常染色體隱性遺傳。1882年PhillipeGaucher首先報道本病，50年后Aghion報道戈謝病是由于葡糖腦苷酶在肝、脾、骨骼和中樞神經系統的單核-巨噬細胞內蓄積所致。Brady等在1964年發現葡糖腦苷脂的貯積是由β-葡糖苷酶-葡糖腦苷酶酯缺
關于小兒急性支氣管炎的預后預防介紹
1、預后 身體健壯的小兒并發癥少見，但在營養不良、免疫功能低下、先天性呼吸道畸形、慢性鼻咽炎、佝僂病等病兒中，易并發肺炎、中耳炎、喉炎、鼻旁竇炎等。 2、預防 主要靠加強體格鍛煉以增強抵抗力；提倡母乳喂養；防治佝僂病及營養不良；避免去人多擁擠的公共場所。
關于小兒慢性硬膜下血腫的預后和預防介紹
1、預后： 多數患兒經過及時有效的治療后，癥狀好轉，并能完全康復。但對于血腫包膜鈣化粘連嚴重者，可限制幼兒腦組織的正常發育，患兒可有智力低下、偏癱和癲癇等后遺癥。 2、預防： 重視圍生期保健，防止早產、難產；提高接生技術，防止新生兒顱腦損傷；看護好各年齡段小兒，防止腦外傷；生后常規補充維生
關于小兒腎靜脈血栓形成的預后和預防介紹
一、預后： 本病預后嚴重，在新生兒如治療不及時，病死率可高達95%，現采用綜合保守治療病死率已下降至20%以下。但其對預后的影響為： 1.導致腎功能惡化 主要對基礎腎臟疾病有所影響，急性腎靜脈血栓能導致腎功能惡化，蛋白尿加重，使原對激素敏感的單純性腎病轉化為難治性腎病。 2.栓塞并發癥
治療小兒戈謝病的方法介紹
1.一般療法 注意營養，預防繼發感染。 2.對癥治療 貧血或出血多者可予成分輸血、巨脾伴脾功能亢進，年齡在4-5歲以上，為防止脾破裂、改善出血和感染，對I型和部分Ⅲ型患者建議脾切除術。骨痛可用腎上腺皮質激素。 3.酶療法 國外近年來采用β-葡糖腦苷脂酶治療本病，取得一定療效。此酶的來源
關于甲溝炎的預防預后介紹
一、甲溝炎的預后： 甲溝炎可反復發作導致疼痛；發生于足部者可影響正常行走，給患者生活、工作和學習帶來極大不便，甚至產生心理壓力。如不及時去除病灶，復發率可達60%~80%。不同類型的甲溝炎，其預后不同： 1、急性甲溝炎預后良好。 2、慢性甲溝炎的預后與患者的依從性息息相關。存在職業風險，使
關于小兒肺炎鏈球菌肺炎的預后和預防的介紹
預后 肺炎鏈球菌并不產生真正的外毒素，莢膜多糖抗原也不會引起組織壞死，因而大葉肺炎愈后通常不會遺留肺損傷，但是多葉肺炎遺留在肺中的瘢痕偶可引起慢性限制性肺疾患。 預防 1.增強體質，室內通風，積極防治營養不良、貧血及佝僂病等，注意衛生，避免交叉感染。 2.預防接種。已有多種肺炎鏈球菌疫苗
關于小兒白塞病的預后介紹
1.口腔潰瘍有自限性，多于2周左右愈合；反復發作性，每年至少發作3次以上；繼發性病變實質為血管BD，預后較好。 2.眼部損害占50%～85%，男性一般較易受累，癥狀嚴重，預后差。脈絡膜視網膜炎、球后視神經炎、眼底出血或眼底動靜脈炎、視神經萎縮、玻璃體病變，可導致視力嚴重下降甚至失明。 3.常
關于小兒急性中毒性腦病的預后和預防介紹
1、預后 多數患兒的腦癥狀經適當治療后，可在24小時內消失，沒有后遺癥，如果昏迷時間持續較久，長達數天至數周，則發生后遺癥的可能性很大，后遺癥包括智能不全、失明、耳聾、肢體強直、癱瘓、癲癇等，少數嚴重病例可因呼吸衰竭在較短時間內惡化。 2、預防 積極防治各種感染性疾病，做好各種預防接種工作
關于小兒潰瘍性結腸炎的預后和預防介紹
1、預后 病因不明又無特效治療方法，病程較長，有多次緩解和復發，故不易徹底治愈。輕型病例經對癥治療后病情可長期緩解。嚴重者預后較差。 2、預防 目前尚無確切預防本癥的措施，應合理飲食、良好的飲食習慣；增強體質，促進身心健康，避免精神緊張，防治營養缺乏和消化道感染性疾病等；定期體檢：以達到早
關于喉癌的預后和預防介紹
一、預后 早期喉癌適當治療后5年生存率高于90%。復發和轉移是影響預后的主要因素。 轉移淋巴結數量越多，體積越大，5年生存率越低。腫瘤分化程度越低，轉移發生率越高。 二、預防 1.禁煙，適當控制飲酒。 2.加強環保意識，控制環境污染。 3.早期發現，早期治療。對于聲嘶超過2周及有異物
關于子癇的預后和預防介紹
一、預后 子癇患者除遠期心血管疾病患病風險明顯升高外，還可能出現明顯的神經系統遠期后遺癥。子癇抽搐時出現的腦白質病灶可能長期持續存在，可能出現繼發的認知力受損，和持續注意力受損。 [2] 二、預防 約有50-75%的患者子癇發作前可出現頭痛，還可以出現視覺模糊、畏光、上腹部疼痛，反射亢進和
關于腸炎的預后和預防介紹
1、腸炎的預后： 急性腸炎一般預后良好。慢性腸炎經過及時適當的治療，預后良好。 2、腸炎的預防： 要加強鍛煉，增強體質。勿進食病死牲畜的肉和內臟。肉類、禽類、蛋類等要煮熟后方可食用。不吃腐敗變質的食物，不喝生水，生吃瓜果要燙洗，要養成飯前便后洗手的良好習慣。加強食品衛生管理，變質及被沙門菌
關于小兒急性腸套疊的預后介紹
水壓灌腸或手術后腸道恢復通暢，癥狀消失為痊愈。水壓灌腸在急性腸套疊患兒中約90%可整復，對不能整復和已有腸絞窄或穿孔的病例，及時手術預后良好。 1.注意保暖，配合醫師做好水壓灌腸準備，灌腸復位成功可能需要禁食處理。 2.注意監測患兒體溫，高熱時及時給予物理降溫或藥物降溫，觀察降溫效果。注意觀
關于小兒iga腎病的預后介紹
兒童IgA腎病預后好于成人。有報道，20年后10%患兒可進展至終末腎功能衰竭。影響預后的因素很多，重度蛋白尿、持續高血壓、腎小球硬化以及間質小管病變等，肉眼血尿與預后的關系尚存爭議。高血壓是病情惡化、預后不良的關鍵因素。
關于小兒肝腫瘤的預后介紹
肝母細胞瘤及肝細胞癌預后極差。 其他原發性肝腫瘤常見的有：海綿狀血管瘤及血管內皮細胞瘤兩種,前者因腫瘤生長可壓迫肝組織使肝細胞變性，腫瘤內有動靜脈短路時，可致小兒心力衰竭或因腫瘤破裂出血死亡。血管內皮細胞瘤可因腫瘤生長慢而無臨床癥狀。 血管內皮細胞瘤屬于惡性，病程緩慢，但預后不佳。