關于戈謝病的預后介紹
戈謝病Ⅰ型進展緩慢,脾切除后可長期存活,智力正常,但生長發育落后。對葡糖腦苷脂酶制劑替代治療反應顯著,預后最好。 戈謝病Ⅱ型多于發病后1年內死于繼發性感染,少數患者可存活2年以上。 戈謝病Ⅲ型多由于神經系統癥狀較重,死于并發癥。 產前診斷：患者的母親再次妊娠時可取絨毛或羊水細胞經葡糖腦苷脂酶活性測定做產前診斷。若患者的基因型已確定,也可做產前基因診斷。......閱讀全文
關于戈謝病的預后介紹
戈謝病Ⅰ型進展緩慢,脾切除后可長期存活,智力正常,但生長發育落后。對葡糖腦苷脂酶制劑替代治療反應顯著,預后最好。 戈謝病Ⅱ型多于發病后1年內死于繼發性感染,少數患者可存活2年以上。 戈謝病Ⅲ型多由于神經系統癥狀較重,死于并發癥。 產前診斷：患者的母親再次妊娠時可取絨毛或羊水細胞經葡糖腦苷脂
關于小兒戈謝病的預后預防介紹
一、預后 1.Ⅰ型GD進展緩慢，脾切除后可長期存活，智力正常，惟生長發育落后。葡糖腦苷脂酶替代治療效果顯著，預后最好。Ⅰ型GD脾切除后，肝和骨髓中GC蓄積加快，故可早期死于肺和肝功能障礙，感染出血等。 2.Ⅱ型GD多于發病后1年內死于繼發感染，少數可存活2年以上。 3.Ⅲ型GD多由于神經系
戈謝病的預后
戈謝病Ⅰ型進展緩慢，脾切除后可長期存活，智力正常，但生長發育落后。對葡糖腦苷脂酶制劑替代治療反應顯著，預后最好。 戈謝病Ⅱ型多于發病后1年內死于繼發性感染，少數患者可存活2年以上。 戈謝病Ⅲ型多由于神經系統癥狀較重，死于并發癥。 產前診斷：患者的母親再次妊娠時可取絨毛或羊水細胞經葡糖腦苷脂
關于小兒戈謝病的檢查方式介紹
1.血常規 可正常，脾功能亢進者可見三系減少，或僅血小板減少。 2.骨髓涂片 在片尾可找到戈謝細胞，這種細胞體積大、直徑20～80μm，有豐富胞漿，內充滿交織成網狀或洋蔥皮樣條紋結構，有一個或數個偏心核，糖原和酸性磷酸酶染色呈強陽性的苷脂包涵體。此外，在肝、脾、淋巴結中也可見到。 3.酶
關于戈謝病的基本信息介紹
戈謝病（GD）即葡糖腦苷脂病,是一種家族性糖脂代謝疾病,為染色體隱性遺傳,是溶酶體沉積病中最常見的一種。葡糖腦苷脂是一種可溶性的糖脂類物質,是細胞的組成成分之一,在人體內廣泛存在。由于葡糖腦苷脂酶的缺乏而引起葡糖腦苷脂在肝、脾、骨骼和中樞神經系統的單核-巨噬細胞內蓄積而發病,產生相應的臨床表現。
關于小兒戈謝病的鑒別診斷介紹
1.尼曼-皮克病（鞘磷脂貯積癥） 脂質貯積病之一，常染色體隱性遺傳，由神經鞘磷脂缺乏或活力減低所致。臨床貧血、肝脾大，以肝大為主，多有神經系統受累的改變，眼底可見櫻桃紅斑，由骨髓涂片中找到尼曼-匹克細胞可基本確診。進一步檢查可測定神經鞘磷脂酶活性。 2.具有戈謝細胞的疾病 戈謝細胞可見于慢
戈謝病的病因介紹
戈謝病為常染色體隱性遺傳，致病基因位于1號染色體。目前發現位于染色體1q21的GBA基因點突變。GBA基因可見到錯義突變、剪接突變、轉移突變、基因缺失、基因與假基因融合等，導致葡糖腦苷脂酶的催化功能和穩定性下降，使大量的葡糖腦苷脂在肝、脾、骨骼、肺和腦組織的單核-巨噬細胞中蓄積，形成典型的戈謝細
關于戈謝病的病因分析
戈謝病為常染色體隱性遺傳,致病基因位于1號染色體。目前發現位于染色體1q21的GBA基因點突變。GBA基因可見到錯義突變、剪接突變、轉移突變、基因缺失、基因與假基因融合等,導致葡糖腦苷脂酶的催化功能和穩定性下降,使大量的葡糖腦苷脂在肝、脾、骨骼、肺和腦組織的單核-巨噬細胞中蓄積,形成典型的戈謝細
小兒戈謝病的基本介紹
戈謝病（GD）是溶酶體貯積病中最常見的一種，為常染色體隱性遺傳。1882年PhillipeGaucher首先報道本病，50年后Aghion報道戈謝病是由于葡糖腦苷酶在肝、脾、骨骼和中樞神經系統的單核-巨噬細胞內蓄積所致。Brady等在1964年發現葡糖腦苷脂的貯積是由β-葡糖苷酶-葡糖腦苷酶酯缺
檢查戈謝病的方法介紹
1.血常規 多為輕至中度,正細胞正色素性貧血,血小板可輕度減少,淋巴細胞比值相對增多。 2.組織病理學檢查 骨髓細胞涂片的尾部找到戈謝細胞。戈謝細胞體積大,直徑約20～80μm,多呈卵圓形,含有一或數個偏心胞核,核染色質粗糙,胞漿量多,呈淡藍色,充滿交織成網狀或洋蔥皮樣的條紋結構。細胞做糖
治療戈謝病的方法介紹
1.脾切除 適用于巨脾,伴脾功能亢進者,年齡在4～5歲或5歲以上,可以改善臨床癥狀。對于Ⅰ型和Ⅲ型部分患者建議脾切除術。 2.酶替代治療 Ceredase基因重組的β-葡糖腦苷脂酶制劑,對于延長患者壽命、提高生存質量有顯著效果。絕大多數臨床癥狀改善,臟器不再繼續受累。主要用于戈謝病Ⅰ型治療
關于ATIN的預后介紹
大多數急性過敏性間質性腎炎若能及時診斷、迅速停藥則病變是可逆的。一般預后良好，盡管超過35%的病例腎功能衰竭嚴重且持續時間長，需要透析治療，但病死率低；部分病人遺留腎功能不全，最終進展為終末期腎衰竭。藥物所致急性間質性腎炎，當停用致病藥物后，急性間質性腎炎的臨床綜合征可自行緩解，而腎功能的完全恢
治療小兒戈謝病的方法介紹
1.一般療法 注意營養，預防繼發感染。 2.對癥治療 貧血或出血多者可予成分輸血、巨脾伴脾功能亢進，年齡在4-5歲以上，為防止脾破裂、改善出血和感染，對I型和部分Ⅲ型患者建議脾切除術。骨痛可用腎上腺皮質激素。 3.酶療法 國外近年來采用β-葡糖腦苷脂酶治療本病，取得一定療效。此酶的來源
戈謝病的檢查與診斷介紹
檢查 1.血常規 多為輕至中度，正細胞正色素性貧血，血小板可輕度減少，淋巴細胞比值相對增多。 2.組織病理學檢查 骨髓細胞涂片的尾部找到戈謝細胞。戈謝細胞體積大，直徑約20～80μm，多呈卵圓形，含有一或數個偏心胞核，核染色質粗糙，胞漿量多，呈淡藍色，充滿交織成網狀或洋蔥皮樣的條紋結構。
關于小腸瘺的預后介紹
小腸外瘺的死亡率為10%～20%，在其預后因素中，患者的年齡、腸外瘺的病因、腹腔感染、瘺口的部位和數目、腸液引流量的多少均是影響其預后的因素。如70歲以上的小腸外瘺死亡率達62%；高流量瘺的死亡率超過20%；多發瘺的死亡率高于單發瘺；正常腸段的腸瘺死亡率不足20%，而病例腸段可達48%，放射性腸
關于IgA腎病的預后介紹
老年患者、起病年齡較大者、持續性鏡下血尿伴有蛋白尿、有腎功能不全、IgA腎病患者有高血壓，特別是難于控制的嚴重高血壓、病理類型在Lee分型Ⅲ級以上預后較差。
關于急性乙肝的預后介紹
急性乙肝病期一般在4個月內，少數至6個月臨床完全恢復，個別超過6個月，90%以上的急性乙肝都能夠最終獲得痊愈，不留后患。有5%~10%的急性乙肝患者轉過慢性乙肝，轉為慢性乙肝的主要因素包括：遺傳基因、感染乙肝病毒時的年齡、免疫功能低下等。嬰幼兒時期感染乙肝病毒極易慢性化，乙肝病毒e抗原陽性的母親
關于肛管損傷的預后介紹
預后：在考慮對盆底綜合征患者進行手術之前，應先進行生物反饋療法。這是一種需用在生理治療學家的詳細指導下方能進行的訓練活動，通過有針對地對盆底進行鍛煉，對便秘及肛門疼痛均有一定的療效。對經過上述治療失敗的患者，仍應十分慎重地選取擇期手術治療，即使便秘患者合并有嚴重的肛門疼痛，也不能把消除疼痛作為手
關于老年結核的預后介紹
非耐藥結核菌感染及早期診治多可痊愈。胸膜結核未治療者，25%在2年內發生肺或肺外結核。結核性腦膜炎有昏迷者病死率可達30%。下列情況預后也較差：肺結核并發肺纖維化、肺心病，心包結核患者年齡大、心包液發展快、心肌損害重，腸結核并發腸梗阻、腸穿孔，肝脾結核確診晚、黃疸或結核性肝膿腫向胸、腹腔穿破者等
關于破傷風的預后介紹
破傷風患者死亡率較高，平均病死率為20%～30%，重癥患者高達70%，新生兒及老年人的病死率尤其高。影響預后的不利因素有：起病急；潛伏期短；在開放性骨折、深刺傷、嚴重燒傷、壞疽、流產等基礎上發生者。主要致死原因為窒息、肺不張、心力衰竭、肺栓塞等。
關于高脂血癥的預后治療介紹
經積極的綜合治療，高脂血癥的預后良好。但應注意高脂血癥可導致冠心病等疾病發生，并能增加中風的發生風險，積極防治對于降低心血管病發病率及提高生活質量具有重要意義。 高脂血癥的并發癥： 1、由于血脂在血管內沉積引起動脈粥樣硬化，引起冠心病、腦血管病、周圍血管病，甚至心肌梗死。 2、高脂血癥通過
關于肝硬化的預后介紹
終末期肝硬化很難自愈，其預后結果主要與臨床分期、Child-Pugh分級、肝臟手術及其他的并發癥有關。 一般來說，肝硬化臨床1期死亡率最低，約1%；臨床5期死亡率最高，在60%以上。嘔血、黃疸、感染、腹水等并發癥對其預后極其不利。 肝臟移植可以明顯改變肝硬化患者的預后，移植后患者一年生存率9
關于急性胃痛的預后介紹
對于無基礎疾病，由于不良的生活飲食習慣而誘發本癥的患者，積極改善飲食習慣，對癥治療，預后較好。對于起病較急，病情較重的急腹癥（急性胰腺炎，急性膽囊炎，胃腸穿孔等病），應早期診斷，積極采取相應的治療手段，預后尚可，若不能及時診治，則病情兇險，預后較差。
關于惡性黑素瘤的預后介紹
惡性黑素瘤的預后： 惡性黑素瘤依賴于診斷時的分期。局部、無淋巴結及遠處轉移者預后較好。Ⅰ/Ⅱ期女性生存率高于男性，軀干、頭頸部原發黑色素瘤比四肢的差。高齡與黑色素瘤存活率成反比，Ⅲ期黑色素瘤具有明顯不同的預后：潰瘍和淋巴結轉移數量多提示預后差，Ⅳ期黑色素瘤重要的預后因素是遠處轉移的位置，內臟轉
關于IgA腎炎的預后介紹
本病可有自發緩解，約占4%～20%。每年約有1%～2%病例進入終末期腎衰。壽命表統計分析顯示10年腎存活率為80%～90%。估計最終發展成尿毒癥者約35%左右。其余為持續的血尿或蛋白尿。提示預后不良的因素有：起病時即有腎功能不全、蛋白尿超過1.5g/d、高血壓和無肉眼血尿；腎活檢有腎小球硬化、間
關于破傷風的預后介紹
年齡、性別、較短的潛伏期、發病至出現痙攣的間隔時間、發病至住院的間隔時間、缺乏清創均為影響破傷風死亡率的因素。 全身型破傷風肌肉痙攣持續時間一般為1～4周，完全恢復大約需要1月余。但痊愈后仍有一段時間存在局部肌肉緊張或反射亢進。恢復期間可能出現一些精神癥狀，如幻覺、言語和行動錯亂等，但多能自行
關于硬膜外血腫的預后介紹
對于無其他嚴重并發癥、原發腦損傷輕者,及時手術,預后多數良好。死亡率介于5%～25%之間,不同地區或單位懸殊較大。急性硬膜外血腫的死亡率與手術前病人的意識水平直接相關，在急性硬膜外血腫已昏迷的病人中，死亡率較高。而在那些術前清醒，不伴有局部神經功能損害的病人，死亡率幾乎為零。合并有硬膜下血腫、腦
關于小兒白塞病的預后介紹
1.口腔潰瘍有自限性，多于2周左右愈合；反復發作性，每年至少發作3次以上；繼發性病變實質為血管BD，預后較好。 2.眼部損害占50%～85%，男性一般較易受累，癥狀嚴重，預后差。脈絡膜視網膜炎、球后視神經炎、眼底出血或眼底動靜脈炎、視神經萎縮、玻璃體病變，可導致視力嚴重下降甚至失明。 3.常
關于神經白塞病的預后介紹
1.NBD預后不佳，病死率高達40%，不少患者常在發病后1年內死亡。從臨床分型看，脊髓型和周圍神經病變型預后相對較好，腦膜腦炎型和腦干型預后較差 2.早期診斷及早期治療，有可能改善NBD的預后。
關于泵衰竭的預后介紹
急性心肌梗死發生左心衰竭一般是一過性的，多數病人經治療后可以恢復。但如持續3周以上而不易控制，則預后不良。據報告Ⅰ級泵衰竭病人預后較好，90%—96%可存話。Ⅱ級泵衰竭時，57%—95%病人可以存活。Ⅲ級泵衰竭時，則病人存活率僅為32%—85%。Ⅳ級泵衰竭時，病人存活率不到20%。