肉芽腫性血管炎的流行病學與病因
該病男性略多于女性,從兒童到老年人均可發病,最近報道的年齡范圍在5 - 91歲之間發病,但中年人多發,40~50歲是本病的高發年齡,平均年齡為41歲。各種人種均可發病,根據美國Gary S. Hoffma的研究,GPA的發病率為每30000-50000人中有一人發病,其中97%的患者是高加索人,2%為黑人,1%為其他種族。我國發病情況尚無統計資料。未經治療的GPA病死率可高達90%以上,經激素和免疫抑制劑治療后,GPA的預后明顯改善。盡管該病有類似炎性過程,但尚無獨立的致病因素,病因至今不明。......閱讀全文
肉芽腫性血管炎的流行病學與病因
該病男性略多于女性,從兒童到老年人均可發病,最近報道的年齡范圍在5 - 91歲之間發病,但中年人多發,40~50歲是本病的高發年齡,平均年齡為41歲。各種人種均可發病,根據美國Gary S. Hoffma的研究,GPA的發病率為每30000-50000人中有一人發病,其中97%的患者是高加索人,2%
肉芽腫性血管炎的流行病學與病因
該病男性略多于女性,從兒童到老年人均可發病,最近報道的年齡范圍在5 - 91歲之間發病,但中年人多發,40~50歲是本病的高發年齡,平均年齡為41歲。各種人種均可發病,根據美國Gary S. Hoffma的研究,GPA的發病率為每30000-50000人中有一人發病,其中97%的患者是高加索人,2%
肉芽腫性血管炎的病因分析
該病男性略多于女性,從兒童到老年人均可發病,最近報道的年齡范圍在5 ?-91歲之間發病,但中年人多發,40~50歲是本病的高發年齡,平均年齡為41歲。各種人種均可發病,根據美國Gary S. Hoffma的研究,GPA的發病率為每30000-50000人中有一人發病,其中97%的患者是高加索人,
關于肉芽腫性多血管炎的病因分析
病因至今不明。遺傳因素中可能與多個人類白細胞抗原有關,感染因素中對金黃色葡萄球菌過敏可能較重要。多數學者認為免疫介導的損傷機制可能是發病的最重要部分。
過敏性血管炎的流行病學及病因
流行病學 過敏性血管炎發病以成年人多見,95%患者年齡在16歲以上,平均發病年齡47.3歲,女性發病稍多于男性。 過敏性血管炎有狹義和廣義之分,前者亦稱典型過敏性血管炎,患者多為成年人,發病前常有外源性抗原所引起的過敏反應,以皮膚表現為主。后者則包括多種疾病:過敏性紫癜、蕁麻疹血管炎、血清病
肺變應性肉芽腫與血管炎的簡介
肺變應性血管炎與肉芽腫(allergicangiitisandgranulomatosis)于1951年首先由Churg和Strauss描述,故又稱Churg-Strauss綜合征。它是PIE中最嚴重的類型。任何年齡均可起病,平均起病年齡為40歲,發病男性與女性無差別。
關于肺變應性肉芽腫與血管炎的介紹
肺變應性肉芽腫與血管炎,任何年齡均可起病,平均起病年齡為40歲,男性與女性間無差別。 全身或吸入抗原的反復刺激可啟動異常的免疫反應而導致系統性血管炎。本綜合征的病理改變主要為小血管壞死性巨細胞性血管炎,間質和血管周圍有肉芽腫形成,嗜酸性粒細胞積聚在血管、間質和肺泡結構中。哮喘為最常見的表現,多
如何診斷肉芽腫性血管炎?
GPA的診斷時間平均為5 ?-15個月。國外資料報道其中40%的診斷是在不到三個月的時間里得出的,10%可長達5 ?-15年才被診斷。為了達到最有效的治療,GPA早期診斷至關重要。無癥狀患者可通過血清學檢查ANCA以及鼻竇和肺臟的CT掃描有助于診斷。上呼吸道、支氣管內膜及腎臟活檢是診斷的重要依據
肉芽腫性血管炎利簡介
肉芽腫性血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA),既往稱為韋格納肉芽腫(Wegener's granulomatosis, WG)。是一種壞死性肉芽腫性血管炎,屬自身免疫性疾病。該病在1931年由Klinger首次描述,在1936年由Wegen
肉芽腫性血管炎的臨床特點
肉芽腫性血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA),既往稱為韋格納肉芽腫(Wegener's granulomatosis, WG)。是一種壞死性肉芽腫性血管炎,屬自身免疫性疾病。該病病變累及小動脈、靜脈及毛細血管,偶爾累及大動脈,其病理以血管壁的炎
肉芽腫性血管炎的臨床特點
肉芽腫性血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA),既往稱為韋格納肉芽腫(Wegener's granulomatosis, WG)。是一種壞死性肉芽腫性血管炎,屬自身免疫性疾病。該病病變累及小動脈、靜脈及毛細血管,偶爾累及大動脈,其病理以血管壁的炎
肉芽腫性血管炎的診斷方法
GPA的診斷時間平均為5 - 15個月。國外資料報道其中40%的診斷是在不到三個月的時間里得出的,10%可長達5 - 15年才被診斷。為了達到最有效的治療,GPA早期診斷至關重要。無癥狀患者可通過血清學檢查ANCA以及鼻竇和肺臟的CT掃描有助于診斷。上呼吸道、支氣管內膜及腎臟活檢是診斷的重要依據,病
肉芽腫性血管炎的鑒別診斷
GPA因為可以出現上、下呼吸道以及腎臟的相關癥狀,經常需要與臨床上常見的鼻竇炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺結核、肺癌、慢性腎炎等進行鑒別,另外,尚需要與以下幾種疾病鑒別: 1.顯微鏡下多血管炎:1993年以前將顯微鏡下多血管炎作為GPA的一個亞型,目前認為顯微鏡下多血管炎為一獨立的系統性血管炎。
肉芽腫性血管炎的鑒別診斷
GPA因為可以出現上、下呼吸道以及腎臟的相關癥狀,經常需要與臨床上常見的鼻竇炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺結核、肺癌、慢性腎炎等進行鑒別,另外,尚需要與以下幾種疾病鑒別:1.顯微鏡下多血管炎:1993年以前將顯微鏡下多血管炎作為GPA的一個亞型,目前認為顯微鏡下多血管炎為一獨立的系統性血管炎。是一種主
肉芽腫性血管炎的預后保健
GPA通過用藥尤其是糖皮質激素加環磷酰胺聯合治療和嚴密的隨診,能誘導和維持長期的緩解。近年來,GPA的早期診斷和及時治療,提高了治療效果。過去,未經治療的GPA平均生存期是5個月,82%的患者一年內死亡,90%多的患者兩年內死亡。目前大部分患者在正確治療下能維持長期緩解。影響預后的主要因素是難以控制
肉芽腫性血管炎的治療方法
治療可分為3期,即誘導緩解、維持緩解以及控制復發。循證醫學顯示糖皮質激素加環磷酰胺聯合治療有顯著療效,特別是腎臟受累以及具有嚴重呼吸系統疾病的患者,應作為首選治療方案。目前認為未經治療的GPA患者的預后較差?[7]??。1、糖皮質激素:活動期用潑尼松1.0 - 1.5 mg·kg-1·d-1。用4~
肉芽腫性血管炎的病患護理
1.一級預防(1)加強營養,增強體質。(2)預防和控制感染,提高自身免疫功能。(3)避免風寒濕,避免過累,忌煙酒,忌吃辛辣食物。(4)室外活動時保護眼用眼罩防護及鼻部的保護。2.二級預防早期診斷,了解眼、鼻感染情況,做好臨床觀察,早期發現各個系統的損害,早期治療,主要控制眼、鼻的感染。3.三級預防注
肉芽腫性血管炎的基本介紹
肉芽腫性血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA),既往稱為韋格納肉芽腫(Wegener's granulomatosis, WG)。是一種壞死性肉芽腫性血管炎,屬自身免疫性疾病。該病病變累及小動脈、靜脈及毛細血管,偶爾累及大動脈,其病理以血管壁
關于肺變應性肉芽腫與血管炎的治療說明
出現血管炎癥狀后如不予治療,約半數病人只存活3個月。如給予激素治療,其平均生存期可達9年。開始數周,常予潑尼松40~60mg/d口服,以后予小劑量維持至少一年。對控制不滿意時,可予甲基強的松龍、硫唑嘌吟或環孢霉素沖擊治療。
如何診斷肉芽腫性多血管炎?
臨床表現有上、下呼吸道病變與腎小球腎炎三聯征,實驗室檢查c-ANCA陽性,組織病理檢查呈壞死性肉芽腫炎可確診。有時只有二聯征或僅局限某一部位病變,組織病理不典型或不能進行活檢時,診斷有一定困難。 無癥狀患者可通過血清學檢查ANCA以及鼻竇和肺臟的CT掃描輔助診斷。上呼吸道、支氣管內膜及腎臟活檢
肉芽腫性血管炎的基本信息
肉芽腫性血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA),既往稱為韋格納肉芽腫(Wegener's granulomatosis, WG)。是一種壞死性肉芽腫性血管炎,屬自身免疫性疾病。該病在1931年由Klinger首次描述,在1936年由Wegener
肉芽腫性血管炎的臨床表現
GPA臨床表現多樣,可累及多系統。典型的GPA有三聯征:上呼吸道、肺和腎病變。一般癥狀可以起病緩慢,持續一段時間,也可表現為快速進展性發病。病初癥狀包括發熱、疲勞、抑郁、納差、體重下降、關節痛、盜汗、尿色改變和虛弱。其中發熱最常見。發熱有時是由鼻竇的細菌感染引起。上呼吸道癥狀大部分患者以上呼吸道病變
關于肉芽腫性多血管炎的簡介
肉芽腫性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis, GPA)又稱韋格納肉芽腫(wegenergranulomatosis,WG),是一種壞死性肉芽腫性血管炎,屬自身免疫性疾病。臨床少見,表現復雜多樣,診斷困難,容易誤診。
肉芽腫性血管炎的臨床表現
GPA臨床表現多樣,可累及多系統。典型的GPA有三聯征:上呼吸道、肺和腎病變。一般癥狀可以起病緩慢,持續一段時間,也可表現為快速進展性發病。病初癥狀包括發熱、疲勞、抑郁、納差、體重下降、關節痛、盜汗、尿色改變和虛弱。其中發熱最常見。發熱有時是由鼻竇的細菌感染引起。上呼吸道癥狀大部分患者以上呼吸道病變
肉芽腫性血管炎的其他治療介紹
(1)復方新諾明片(trimethoprim/sulfamethoxazole,SMZ Co):對于病變局限于上呼吸道以及已用潑尼松和環磷酰胺控制病情者,可選用復方新諾明片進行抗感染治療( 2 ~ 6片/日),認為有良好療效,能預防復發,延長生存時間。在使用免疫抑制劑和激素治療時,應注意預防卡氏
關于韋格納肉芽腫的流行病學與病因分析
該病男性略多于女性,從兒童到老年人均可發病,最近報道的年齡范圍在5 ?-91歲之間發病,但中年人多發,40~50歲是本病的高發年齡,平均年齡為41歲。各種人種均可發病,根據美國Gary S. Hoffma的研究,GPA的發病率為每30000-50000人中有一人發病,其中97%的患者是高加索人,
變應性肉芽腫性血管炎的基本介紹
變應性肉芽腫性血管炎(Allergic Granulomatosis with Polyangiitis,AGPA),是1951年Churg和Strauss首次描述共13例不同于結節性多動脈炎和過敏性血管炎的綜合征,其特點為哮喘,外周血嗜酸性粒細胞增多和系統性血管炎,血管外肉芽腫,故將其命名為C
預防變應性肉芽腫性血管炎的簡介
1.合理應用抗生素及其他藥物預防發生藥物性過敏反應。尤其對高敏體質人群,更應注意避免各種致敏因素。 2.對感染患者,應積極對癥治療。對高危人群應及時注射疫苗,以預防引發本病。變應性肉芽腫性血管炎在病情控制后部分病人會復發,因此對門診病人的密切隨訪,對復發病例治療的及時和力度是提高預后的必要條件
關于變應性肉芽腫性血管炎的簡介
變應性肉芽腫性血管炎(Allergic Granulomatosis with Polyangiitis,AGPA),又稱嗜酸性肉芽腫性血管炎。是主要累及中、小動脈的系統性血管炎的一種類型,較為罕見,它有三個顯著的病理組織學特點,即壞死性血管炎、組織嗜酸性粒細胞浸潤、和血管外肉芽腫。常見多器官受
關于肺變應性肉芽腫與血管炎的實驗檢查介紹
外周血嗜酸粒細胞增高,最高可達10000/mm3,IgE亦增高,且和病情嚴重程度相關,類風濕因子弱陽性,補體水平大多正常,常有貧血,血沉增快,支氣管 肺泡灌洗液中嗜酸粒細胞比例可達33%。