肉芽腫性血管炎的流行病學與病因
該病男性略多于女性,從兒童到老年人均可發病,最近報道的年齡范圍在5 - 91歲之間發病,但中年人多發,40~50歲是本病的高發年齡,平均年齡為41歲。各種人種均可發病,根據美國Gary S. Hoffma的研究,GPA的發病率為每30000-50000人中有一人發病,其中97%的患者是高加索人,2%為黑人,1%為其他種族。我國發病情況尚無統計資料。未經治療的GPA病死率可高達90%以上,經激素和免疫抑制劑治療后,GPA的預后明顯改善。盡管該病有類似炎性過程,但尚無獨立的致病因素,病因至今不明。......閱讀全文
關于肺變應性肉芽腫與血管炎的診斷說明介紹
診斷根據典型的病史和癥狀包括多系統受累,肺部有浸潤,實驗室檢查有嗜酸粒細胞增高等。需要鑒別的有結節性多動脈炎和韋格納氏肉芽腫。前者主要累及中等大小血管,而且往往沒有肺部浸潤和血嗜酸粒細胞增高。后者的肺部侵犯往往有空洞形成。診斷有困難時應作肺活檢,本癥病理改變主要為小血管壞死性巨細胞性血管炎,間質
關于肺變應性肉芽腫與血管炎的實驗檢查介紹
外周血嗜酸粒細胞增高,最高可達10000/mm3,IgE亦增高,且和病情嚴重程度相關,類風濕因子弱陽性,補體水平大多正常,常有貧血,血沉增快,支氣管 肺泡灌洗液中嗜酸粒細胞比例可達33%。
過敏性血管炎的病因
過敏性血管炎的發生主要由外源性抗原所引起這些外源性抗原大致包括3類: 1.藥物 包括青霉素及其衍生物、磺胺阿司匹林等。 2.化學物質 如殺蟲劑、除草劑、石油制劑。 3.體外蛋白 蛇毒血清及各種脫敏劑 這三類過敏原中,以藥物最常見。
概述變應性肉芽腫性血管炎的癥狀體征
本病可發生于任何年齡,發病高峰年齡為30~40歲。男女均可患病典型病例一般分3期:前驅期、血管炎期和血管炎后期。 1.前驅期除一般性癥狀發熱、全身不適外,常出現多種過敏性疾病的癥狀,以呼吸道表現為主,包括變應性鼻炎、鼻息肉病、哮喘和支氣管炎,此期待續數年后進展至血管炎期。 2.血管炎期初起時
關于變應性肉芽腫性血管炎的預后介紹
本病存活期為6個月~15年,平均4~6年,1年生存率為92%,5年生存率為62%,平均9年。在糖皮質激素應用之前,變應性肉芽腫性血管炎的病人常死于充血性心力衰竭和心肌梗死,約半數病人只存活3個月。多器官受累,尤其是心血管系統、少見的中樞神經系統和腎臟的受累是該病預后差的危險因素。大劑量糖皮質激素
簡述變應性肉芽腫性血管炎的治療方案
本病的治療原則是如果病人病情嚴重,臨床表現典型,伴有外周血嗜酸性粒細胞增高,即使缺乏病理檢查,也要開始治療。因早期治療不但能使病情減輕,甚或可預防重要臟器損害,改善預后。本病對糖皮質激素反應良好,可改善過敏癥狀及降低嗜酸粒細胞,緩解血管炎。大劑量氫化可的松(皮質醇)反應不佳時,盡早加用細胞毒藥,
肉芽腫性血管炎的臨床表現介紹
GPA臨床表現多樣,可累及多系統。典型的GPA有三聯征:上呼吸道、肺和腎病變。 一般癥狀 可以起病緩慢,持續一段時間,也可表現為快速進展性發病。病初癥狀包括發熱、疲勞、抑郁、納差、體重下降、關節痛、盜汗、尿色改變和虛弱。其中發熱最常見。發熱有時是由鼻竇的細菌感染引起。 上呼吸道癥狀 大部
治療肉芽腫性多血管炎的相關介紹
治療可分為3期:誘導緩解、維持緩解和控制復發。輕型或局限型早期病例可單用糖皮質激素治療,若療效不佳應盡早用環磷酰胺。有腎受累或下呼吸道病變的患者,開始治療即應聯合應用糖皮質激素與環磷酰胺。潑尼松(龍)至少用藥4周,癥狀緩解后逐漸減量維持。危重癥可用大劑量甲潑尼龍沖擊治療。環磷酰胺是治療本病首選的
關于肉芽腫性多血管炎的預后介紹
若延誤診斷,未及時合理治療,死亡率很高。目前大部分患者經正確治療能維持長期緩解,80%患者存活時間可超過5年。影響預后的主要因素是難控制的感染和不可逆的腎臟損害,年齡57歲以上,血肌酐水平升高是預后的不良因素。
肉芽腫性肝病的病因分析
肉芽腫性肝病的病因很多,最主要的是感染性疾病,如細菌感染(如結核和其他分枝桿菌感染、土拉菌病、布魯菌病、麻風等),真菌感染(如球孢子菌病、組織胞漿菌病等),寄生蟲感染(如阿米巴病、賈弟蟲病、華支睪吸蟲病等),病毒感染(如傳染性單核細胞增多癥、巨細胞病毒感染、水痘、流感B、性病性淋巴肉芽腫),以及
肉芽腫性酒渣鼻的病因分析
肉芽腫性酒渣鼻是一種特殊形式的丘疹型酒渣鼻,臨床特點為在顏面發生淡紅色或黃褐色丘疹、皮膚潮紅充血。 Lewandowsky根據其病理改變有結核樣結構改變、結核菌素試驗陽性等,認為本病屬結核之一,而與酒渣鼻分開。但近來很多學者研究認為酒渣鼻亦可有結核樣結構,而且此種病人結核菌素試驗結果不定,皮損
關于變應性肉芽腫性血管炎的輔助檢查介紹
1.組織病理學檢查本病主要累及小動脈和小靜脈,冠狀動脈等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少見。病變多分布于依次為:肺(肺內浸潤影、哮喘)、皮膚(紫癜、結節)、末梢神經病變、胃腸道、心臟、腎臟、下尿道、關節炎及關節痛。一般常為多器官、多系統受累,腎臟損害較輕,突出表現在肺部。也可僅局限在單個器官或
概述變應性肉芽腫性血管炎的鑒別診斷標準
變應性肉芽腫性血管炎主要應與其他系統性、壞死性血管炎,伴有外周血嗜酸性粒細胞增多的某些疾病以及支氣管哮喘或喘息性支氣管炎鑒別 [3] 。 1.結節性多動脈炎(PAN)。過去曾將變應性肉芽腫性血管炎歸于PAN中,兩者均為系統性、壞死性血管炎,都有廣泛組織和器官受累,病理表現也有相同之處。但PAN
關于變應性肉芽腫性血管炎的病理生理介紹
變應性肉芽腫性血管炎的發病機制與免疫異常有關。ANCA在間接免疫熒光鏡下可分為2型:p-ANCA和c-ANCA。在變應性肉芽腫性血管炎中多為p-ANCA,急性期絕大多數呈陽性,且很快緩解。推測ANCA在該病的發病中起一定作用。亦有人推測為嗜酸性粒細胞釋放陽離子蛋白,該類物質主要侵犯小動脈、小靜脈
過敏性血管炎的流行病學
過敏性血管炎發病以成年人多見,95%患者年齡在16歲以上,平均發病年齡47.3歲,女性發病稍多于男性。 過敏性血管炎有狹義和廣義之分,前者亦稱典型過敏性血管炎,患者多為成年人,發病前常有外源性抗原所引起的過敏反應,以皮膚表現為主。后者則包括多種疾病:過敏性紫癜、蕁麻疹血管炎、血清病、混合型冷球
概述中樞神經系統肉芽腫性血管炎的病因和發病機制
感染性中樞神經系統血管炎和微生物的感染存在直接的關系,致病菌包括梅毒、支原體、細菌、真菌和病毒。梅毒已經成為最常見的一種感染性血管炎,支原體和細菌也可以引起血管炎,任何顱底的感染均可以導致進入腦的大血管閉塞或局部血管炎,特別是在結核和真菌感染,結核感染可以導致40%的深穿動脈發生炎癥,引起基底節
簡述肉芽腫性多血管炎的臨床表現
臨床表現多樣,可累及多系統。典型的GPA有三聯征:上呼吸道、肺和腎臟病變。 病初常見發熱、疲勞、抑郁、食欲不振、體重下降、關節痛、盜汗、尿色改變和虛弱。其中發熱最常見,有時是鼻竇細菌感染引起。 70%以上患者的上呼吸道最先受累,表現為慢性鼻炎、鼻竇炎,有鼻塞、鼻竇部疼痛、膿性或血性分泌物。病
關于肉芽腫性多血管炎的鑒別診斷介紹
常需與鼻竇炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺結核、肺癌、慢性腎炎、敗血癥(特別是真菌和分枝桿菌感染)、淋巴瘤性肉芽腫、顯微鏡下多血管炎、變應性肉芽腫血管炎、肺出血-腎炎綜合征(Good-pasture syndrome)、復發性多軟骨炎及中線惡性網狀細胞增多癥等鑒別。
肉芽腫性血管炎的眼部表現,你了解多少?
肉芽腫性血管炎(GPA)是一種自身免疫性疾病,其特征在于壞死性的小動脈和靜脈炎。GPA可累及全身多個組織和器官,眼睛是GPA較為常見的受累部位,延遲診斷,可導致視力減退或喪失。本文簡要歸納了GPA眼部受累的癥狀及相關治療。 眼眶受累 眼眶受累是GPA最常見的表現之一,約45%-50%的患者會
關于變應性肉芽腫性血管炎的診斷和檢查介紹
本病診斷重點是結合臨床表現和病理檢查綜合分析,而不單純依賴病理檢查結果。對于中年發病的病人,有持續數年的哮喘史,一旦出現多系統損害,即應考慮CSS。其他有助于診斷本病的特征還有非空洞性肺浸潤、皮膚結節樣病變、充血性心力衰竭、外周血嗜酸性粒細胞增多以及血清IgE濃度升高等。美國1990年確定變應性
關于肉芽腫性血管炎的一般治療介紹
治療可分為3期,即誘導緩解、維持緩解以及控制復發。循證醫學顯示糖皮質激素加環磷酰胺聯合治療有顯著療效,特別是腎臟受累以及具有嚴重呼吸系統疾病的患者,應作為首選治療方案。目前認為未經治療的GPA患者的預后較差 [7] 。 糖皮質激素:活動期用潑尼松1.0 ?-1.5 mg·kg-1·d-1。用4
皮膚白細胞破碎性血管炎的病因
本病病因諸多,除特發性外,主要與以下因素有關。 1.感染 細菌(鏈球菌、結核桿菌、麻風桿菌等)、病毒(流感病毒、乙型和丙型肝炎病毒、Epstein-Barr病毒)、真菌(念珠菌)、原蟲(瘧原蟲、錐蟲)、蠕蟲(血吸蟲)等。 2.藥物 青霉素、磺胺類藥物、阿司匹林等的應用可誘發本病的發生。萘
關于系統性血管炎的病因分析
血管炎是血管壁及血管周圍有炎細胞浸潤,并伴有血管損傷,包括纖維素沉積、膠原纖維變性、內皮細胞及肌細胞壞死。致病因素直接作用于血管壁的為原發性血管炎,在血管炎癥基礎上產生一定的臨床癥狀和體征者為血管炎疾病;由鄰近組織炎癥病變波及血管壁致病的為繼發性血管炎。 少數病因較明確,如血清病,藥物變態反應
蕁麻疹性血管炎的病因分析
本病為一種免疫復合物疾病,病因及發病機制較復雜。 1.誘發蕁麻疹性血管炎的因素不明。有報道認為可能是對化學物品、藥物(如碘劑)病原體抗原引起的超敏性血管炎。 2.在低補體性蕁麻疹性血管炎,自身抗體(低分子量血清補體C1q沉淀素)直接抗C1q的膠原樣區,導致血清中C1q的減少,然后激活補體途徑
關于變應性肉芽腫性血管炎的實驗室檢查介紹
大部分病人均有血嗜酸性粒細胞增多,為該病的重要特點之一。嗜酸性粒細胞可高達1.5×109/L,甚至高達60×109/L,分類嗜酸性細胞可>50%,部分病人血清IgE顯著升高,并可有IgG增高,且和病情嚴重程度相關。補體多正常,常有貧血,血沉增快,血清抗MPO抗體P-ANCA和(或)c-ANCA可
關于肉芽腫性唇炎的病因分析
病因不明。可能與鏈球菌、分枝桿菌、單純皰疹病毒等細菌或病毒感染,對鈷、桂皮、可可、香旱芹油精等的過敏反應,自主神經系統調節的血管舒縮紊亂,遺傳因素等有關。亦有文獻報道可能與慢性根尖周病、鼻咽部炎癥等有關。女性患者可能與月經周期有關。
分析性病性淋巴肉芽腫的病因
性病性淋巴肉芽腫又名第四性病,是經典的性病之一,其病原體是沙眼衣原體,主要通過性接觸傳播。其主要臨床表現為生殖器部位出現一過性水皰性損害,局部淋巴結腫大,未經治療晚期可發生象皮腫和直腸狹窄,對組織的破壞性強。此病現在在我國較為罕見。 性病性淋巴肉芽腫的病原體是沙眼衣原體15個血清型中的L1、L
關于肉芽腫性多血管炎的實驗室檢查介紹
大部分患者均有血嗜酸性粒細胞增多,為該病的重要特點之一。但肉芽腫性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis, GPA)又稱韋格納肉芽腫(wegener's granulomatosis,WG),嗜酸性粒細胞
肉芽腫性血管炎免疫抑制劑介紹
(1)環磷酰胺:通常給予每天口服1.5 ?-2 mg/kg,也可用200mg,隔日一次。對病情平穩的患者可用1 mg/kg維持。對嚴重病例給予1.0g沖擊治療,每3 ~ 4周一次,同時給予每天口服100mg。或每2周給予靜滴0.6g~0.8g。環磷酰胺是治療本病的基本藥物,可使用一年或數年,撤藥
血管炎的發病病因
多數病因太難、不明,少數病因去年較明確如血清病無數藥物變態反應及感染乙型肝炎病毒,已證實是多種血管炎的比較病因進而又發現巨細胞病毒、單純皰疹病毒、成人T細胞白血病病毒均能引起血管炎。