關于小兒尿崩癥與腎性尿崩癥的鑒別介紹
腎性尿崩癥是由于AVP抵抗，有遺傳性和獲得性，遺傳性患病較少而病情較重，且兒童比成人多見。 （1）先天性X連鎖腎性尿崩癥 為顯性遺傳，多為男孩發病。本病為AVPV2受體基因突變。V2受體是在腎臟激活腺苷環化酶，其受體的缺陷為G蛋白-α單位的異常。由于AVP抵抗腎臟產生大量低滲性尿液，尿滲透壓常在50～100mOsm/kg。本病常在出生后斷奶時發生癥狀，有明顯的多飲多尿，渴感難以滿足，出現發熱，嘔吐和脫水，常容易誤診為感染。患兒寧愿飲水不肯吃高熱量固體食物。如未能及時診斷和治療，患兒出現生長障礙。喂水不足經常反復發生脫水，引起不同程度的智能落后。X線顱骨片常可見到額葉及基底節鈣化。發生鈣化的原因除與嚴重脫水有關外，還可能由于AVP抵抗，血中AVP濃度增高，AVP的V1和V3受體正常，通過一些獨特的作用引起腦鈣化。較大兒童因夜間尿多而自動減少食物的攝入，導致營養不良引起生長障礙。另外由于長期大量飲水和排出大量尿液，可發生不明顯......閱讀全文
尿崩癥有哪些并發癥？
尿崩癥合并腺垂體功能減退：下丘腦或垂體部位的手術、腫瘤或炎癥等，可引起尿崩癥與腺垂體功能減退。產后腺垂體壞死的血管病變，也可損及視上核-神經垂體系統而發生尿崩癥與席漢綜合征。尿崩癥合并腺垂體功能減退時，多尿癥狀減輕，尿滲透壓可能較高；因為糖皮質激素與抗利尿激素有拮抗作用，所以當糖皮質激素缺乏時，
預防小兒尿崩癥的相關介紹
小兒尿崩癥病因有原發性、繼發性之分，原發性者病因未明，繼發性者常見病因有腫瘤、外傷、感染等，因此，預防繼發性尿崩癥的病因非常重要，早期發現、早期治療相關病因，并注意以下幾點： 1.避免長期精神刺激 長期精神刺激（如恐嚇、憂傷、焦慮或清神緊張等）可引起大腦皮質功能紊亂，進而引起內分泌失調。使抗
如何診斷老年人尿崩癥？
尿崩癥應與其他內科常見疾病所致多尿相鑒別(表2)。 1.糖尿病 此病常有多食、消瘦、多飲多尿，化驗血糖升高，尿糖陽性，易鑒別。需注意個別病例既有尿崩癥，又有糖尿病。 2.高尿鈣癥 見于甲旁亢、結節病、維生素D中毒、多發性骨髓瘤、癌腫骨轉移等，有原發病癥狀，以資鑒別。 3.高尿鉀癥 見于原發
中樞性尿崩癥的診斷檢查
1、尿液檢查 每日尿量可達4—10/L，色淡，尿比重小于1.005，尿滲透壓可低于200mmol/L，尿蛋白、尿糖及有形成分均為陰性。 2、血生化檢查 血鈉、甲、氯、鈣、鎂、磷等一般正常，肌酐、尿素氮正常，血滲透壓正常或偏高，無條件查血漿滲透壓的可以公式推算：滲透壓＝2×（血鈉＋血鉀）＋血
尿崩癥的實驗室檢查
1. 尿比重 尿比重常低于1.005，尿滲透壓降低，常低于血漿滲透壓。血鈉增高，嚴重時血鈉可高達160mmol/L。 垂體性尿崩癥：血漿為正常高限或增高，尿滲透壓為低滲，腎性尿崩癥：血滲透壓正常，尿滲透壓為低滲 精神性多飲：血和尿滲透壓均為低滲。 2. 禁水加壓試驗 比較禁水前后與使用
關于尿崩癥的基本信息介紹
尿崩癥（DI）是由于下丘腦-神經垂體病變引起精氨酸加壓素（AVP）又稱抗利尿激素（ADH）不同程度的缺乏，或由于多種病變引起腎臟對AVP敏感性缺陷，導致腎小管重吸收水的功能障礙的一組臨床綜合征。前者為中樞性尿崩癥（CDI），后者為腎性尿崩癥（NDI），其臨床特點為多尿、煩渴、低比重尿或低滲尿。尿
關于小兒尿崩癥的病因分析介紹
1.中樞性尿崩癥（ADH缺乏性尿崩癥） 中樞性尿崩癥由ADH缺乏引起，下丘腦及垂體任何部位的病變均可引起尿崩癥，其中因下丘腦視上核與室旁核內神經元發育不良或退行性病變引起的最多見，在以往報道中約占50%。有一些中樞性尿崩癥實際上是繼發于顱內腫瘤，往往先有尿崩癥，多年后才出現腫瘤癥狀，所以必須高
腎性尿崩癥的臨床表現
1．發病情況遺傳性者90％發生于男性，伴性顯性遺傳，多為完全表現型，病情較重。女性較少，女性傳遞一般無癥狀。多為不完全表現型，病情較輕。多于出生后不久即發病，但也杏推遲至10歲才出現癥狀的。 2．癥狀 (1)多飲、煩渴。 (2)多尿、持續性低滲尿。 (3)智力及生長發育障礙等。 (4)
關于腎性尿崩癥的病因分析
一、腎性尿崩癥的流行病學： 遺傳性NDI病情較重,兒童比成人多見， 90%發生在男性，多為“完全表現型”，女性傳遞者一般無癥狀，或有不同程度尿濃縮功能障礙。一般生后不久即發病，也有遲至10歲才出現癥狀者。繼發性無相關資料。 二、腎性尿崩癥的病因： 腎性尿崩癥由先天性遺傳因子異常和獲得性即后
關于腎性尿崩癥的基本介紹
尿崩癥是指血漿ADH正常存在或增高的情況下，腎臟不能濃縮尿液而持續排出大量稀釋性尿液的病理狀態，是一種罕見的腎小管功能異常性疾病。這種過量攝水和低滲性多尿的狀態，可能是由于正常生理刺激不能引起抗利尿激素釋放所致。腎性尿崩癥(nephrogenic diabetes insipidus)是一種腎小
關于尿崩癥的不同檢查方式介紹
1.尿量 超過2500ml/d稱為多尿，尿崩癥患者尿量多可達4～20L/d，比重常在1.005以下，部分性尿崩癥患者尿比重有時可達1.010。 2.血、尿滲透壓 患者血滲透壓正常或稍高（血滲透壓正常值為290～310mOsm/L），尿滲透壓一般低于300mOsm/L（尿滲透壓正常值為600
尿崩癥原發病的臨床表現
繼發性尿崩癥的患者還有原發病的癥狀和體征。外傷性CDI的患者可表現為暫時性尿崩癥和三相性尿崩癥。三相性尿崩癥可分為急性期、中間期和持續期。急性期表現為多尿，在損傷后發生，一般持續4～5天，主要是因為損傷引起神經元休克，不能釋放AVP或釋放無生物活性的前體物質。中間期表現為少尿和尿滲透壓增高，由A
簡述小兒尿崩癥的臨床表現
尿崩癥患者男性多于女性。自生后數月到少年時期任何年齡均可發病，多見于兒童期，年長兒多突然發病，也可漸進性。 1.多尿或遺尿 常是父母最早發現的癥狀。排尿次數及尿量增多，每天尿量多在4L以上，多者達10L以上（每天300～400ml/kg或每小時400ml/m2，或者每天3000ml/m2以上
關于腎性尿崩癥的病因分析
由于腎對AVP無反應或反應減弱所致，病因有遺傳性和繼發性兩種。 （1）遺傳性 90%的DNI患者為X連鎖遺傳，其中至少90%可檢測出AVP受體2型（AVPR2）基因突變；其余10%的患者為常染色體遺傳，其突變基因為水通道蛋白2（AQP2），其中9%為顯性遺傳，1%為隱性遺傳。 （2）繼發性
關于腎性尿崩癥的檢查介紹
一、腎性尿崩癥的實驗室檢查： 1.尿液檢查 每天尿量明顯增多，而且伴有尿比重降低(1.001～1.005)、尿滲透壓多在150～180mmol/L。加壓素試驗無反應(“不完全表現型”者可有部分反應)。 2.血液化驗 因血液濃縮，血漿滲透壓升高，細胞外液呈高滲狀態。當血漿滲透壓>280mOsm
丘腦出血并發尿崩癥病例分析
丘腦出血是血壓性腦出血">高血壓性腦出血常見的類型之一，因為高血壓是腦出血最主要的病因及危險因素，丘腦出血也不例外；其約占高血壓性腦出血患者的13%左右。與此同時，第三腦室及中腦導水管的積血壓迫丘腦及中腦組織結構，如視上核、室旁核等，可進一步加重患者的意識障礙；更有甚者出現深度昏迷和嚴重的腦內臟綜合
關于小兒尿崩癥的檢查方式介紹
1.尿比重測定 尿崩癥者尿比重多在1.001～1.005。 2.血、尿滲透壓測定 尿崩癥者尿滲透壓為50～200mmol/L，血滲透壓正常或增高。 3.腎功能及電解質檢查 如有腎臟受累，可有不同程度的腎功能異常。尿崩癥者通常尿常規正常，尿糖陰性，血鈉正常或稍高。 4.ADH測定 中
治療小兒腎性尿崩癥的概述
1.保證入量和足夠的營養 在任何時候都要保持充分的體液量，保持足夠的水負荷對于嬰幼兒患者及ADH感受中樞有缺陷的患者來說，更為重要。 2.小兒腎性尿崩癥的對癥療法 包括補充液量、減少溶質攝入，口服困難者應給予靜脈輸液（給予葡萄糖溶液、低張含鈉液等）。限鈉有益于減輕多尿多飲癥狀。 3.小兒
分析腎性尿崩癥的發病機制
腎性尿崩癥系遠端小管和集合管上皮對ADH(抗利尿激素)作用呈抗性，出現尿崩癥癥狀，而血漿AADH水平高于正常，注射ADH不能使尿cAMP增加，故認為關鍵在于腎小管在ADH作用下不能產生cAMP。遺傳性腎性尿崩癥為性連顯性遺傳，異常X染色體若由父傳遞，子健，女病，XY xx→Xx Xx xY xY
腎性尿崩癥的并發癥
1.膀胱膨脹、輸尿管擴張及腎盂積水和慢性腎功能衰竭。并發以上疾病的原因是由于病程較長，尿量過多引起淤積所致。 2.高滲性脫水及電解質紊亂，如低血鉀或高鈉血癥。 3.生長發育和智力發育障礙。
關于中樞性尿崩癥的治療介紹
（1）加壓素替代療法 為治療中樞性尿崩癥的首選藥物 ①鞣酸加壓素（長效尿崩停） 為腦神經垂體提取物，國產制劑每毫升含加壓素5U，為混懸液，應用前須搖勻。本品吸收緩慢，先從小劑量開始，作用可維持3～5天或更久。一次注射后需待再出現多尿，然后注射第2次，或對療效不理想者可逐步增加劑量，如果一次用藥過
腎性尿崩癥的實驗室檢查
1．尿比重:尿比重降低(1．001～1．005)、尿滲透壓多在50～180mmol／L 2．血液化驗 (1)因血液濃縮，血紅蛋白及血細胞比容升高。 (2)血鈉、血氯升高。
預防小兒腎性尿崩癥的相關介紹
1、小兒腎性尿崩癥的預后： 智力及生長發育障礙不可逆轉。先天性者為終生性疾病，成年后癥狀可減輕。發生高滲性脫水可危及患兒生命。鋰鹽引起者，停止用藥后，NDI可長期存在。 2、小兒腎性尿崩癥的預防： 重點在繼發性NDI的預防，因其中相當部分屬醫源性，臨床應須警惕。而CDI的預防，須參照其他出
關于小兒腎性尿崩癥的檢查介紹
1、小兒腎性尿崩癥發病與兩種基因突變有關 一是加壓素2型受體基因突變（性連鎖隱性遺傳），位于X染色體q27-28，已經發現了60多種變異方式。二是水通道-2基因突變，為常染色體顯性或隱性遺傳，編碼基因位于常染色體12q13。 2、小兒腎性尿崩癥的尿液檢查 尿比重低于1.005，尿滲量低于2
關于腎性尿崩癥的治療的介紹
腎性尿崩癥的治療以避免高張性脫水及減少尿量為主要目標。一旦鈉的攝取量少于0.7mmol/kg，就應適當減少蛋白質攝取量，每天少于1g/kg，但注意不要影響嬰兒的生長發育。常用的藥物：①氫氯噻嗪（雙氫克尿塞）；②吲哚美辛（消炎痛），單獨用或合并氫氯噻嗪（雙氫克尿塞）用。 腎性尿崩癥的治療有后天原
關于小兒腎性尿崩癥的和疥
腎性尿崩癥（NDI）是一種腎小管對水重吸收功能障礙的疾病，屬尿濃縮功能障礙疾病范疇，是由于AVP低抗，有遺傳性和獲得性NDI。主要癥狀是多尿（低比重尿）、煩渴、多飲、生長發育障礙等。 小兒腎性尿崩癥的病因： 1、遺傳性：屬伴性隱性遺傳，絕大多數為男性。 2、繼發性：可發生在各種慢性腎臟疾病
概述老年人尿崩癥的發病機制
抗利尿激素又稱精氨酸加壓素(AVP)，為9肽氨基酸物質，分子量1084。ADH主要由視上核分泌，也由室旁核分泌，然后沿下行纖維素通路至神經垂體貯存，待需要時釋放入血。ADH隨血至遠曲腎小管和集合管，與細胞膜受體結合，使腺苷環化酶活化，cAMP 增多，激活蛋白激酶，促進管腔上的膜蛋白磷酸化，使膜蛋
簡述腎性尿崩癥的并發癥
一、腎性尿崩癥的并發癥： 1、膀胱膨脹、輸尿管擴張及腎盂積水和慢性腎功能衰竭。并發以上疾病的原因是由于病程較長，尿量過多引起淤積所致。 2、高滲性脫水及電解質紊亂，如低血鉀或高鈉血癥。 3、生長發育和智力發育障礙。 二、腎性尿崩癥的預后：先天性者為終身性疾病，患者智力及生長發育障礙不可逆
關于老年人尿崩癥的預后介紹
尿崩癥病人的長期預后，首先取決于基本病因，一些顱腦腫瘤或全身性疾病，預后不良。在沒有腦腫瘤或系統性疾病的特發性中樞性尿崩癥病人，在充分的飲水供應和適當的抗利尿治療下，通常可以基本維持正常的生活，對壽命影響也不大。 及早的診斷和治療尿崩癥，可預防膀胱擴張、輸尿管和腎盂積水。這些情況很可能發生在長
尿崩癥的低滲性多尿表現
多尿為DI患者最顯著的癥狀，CDI患者一般起較急，日期明確。尿量超過2500ml/d或50ml/(kg.d)]，并伴有煩渴和多飲。夜尿顯著增多，尿量一般在4L/d以上，極少數可超過10L/d，但也有報道可達40L/d。尿比重為1.0001～1.0005，尿滲透壓為50～200mOsm/L，明顯低