原發性系統性淀粉樣變病例分析
1 臨床資料 患者男， 67 歲，陰囊、會陰區、眶周瘀斑 1 年余， 加重4 個月。患者1 年余前無明顯誘因于陰囊部先 出現丘疹、瘀斑，漸延及眶周，曾就診于多家醫院皮 膚科及眼科，診斷為“濕疹、股癬”等，口服“依巴斯 汀、地氯雷他定、復方甘草酸苷膠囊、伊曲康唑膠 囊”，外用“酮康唑乳膏、地奈德乳膏、夫西地酸乳 膏、妥布霉素滴眼液”等，無效，皮疹仍不斷增多，遂 來本院。患者既往 2 年前出現胃脘部脹滿不適、食 欲下降、四肢乏力癥狀，外院診斷為“呃逆、消化不 良”，曾口服中藥治療，癥狀緩解不明顯，家族中無 類似疾病患者。體檢: 舌體胖大，邊有齒痕，舌體邊 緣可見密集粟粒大小丘疹，余系統檢查未見明顯異 常。皮膚科情況: 眼瞼、眶周、鼻翼、陰囊、會陰區可 見片狀紫紅色瘀斑，壓之不退色，雙側腹股溝、陰囊、 生殖器簇集分布米粒至綠豆大小紫紅色丘疹，鞏膜 及口唇黏膜可見紫紅色瘀斑( 圖 1) 。輔助檢查: 紅 細胞沉降率26m......閱讀全文
原發性系統性淀粉樣變病例分析
1 臨床資料 患者男， 67 歲，陰囊、會陰區、眶周瘀斑 1 年余， 加重4 個月。患者1 年余前無明顯誘因于陰囊部先 出現丘疹、瘀斑，漸延及眶周，曾就診于多家醫院皮 膚科及眼科，診斷為“濕疹、股癬”等，口服“依巴斯 汀、地氯雷他定、復方甘草酸苷膠囊、伊曲康唑膠 囊”，外用“酮康唑乳膏、地奈德乳膏、
如何診斷原發性系統性淀粉樣變？
本病主要診斷依據為臨床表現和組織病理學檢查。特征性的出血性皮疹伴多系統損害，尤其不明原因的心臟受累和肝大、蛋白尿應考慮本病。皮膚及受累組織的病理學檢查見到淀粉樣蛋白團塊沉積具有診斷意義。組織特殊染色、骨X線片或CT或核磁等形象學檢查、骨髓檢查、尿本周氏蛋白測定等都有助于確診。 1.病理診斷：金
原發性泛發性皮膚淀粉樣變病例分析
1 臨床資料例1 女，51 歲，皮膚褐色斑片、丘疹伴癢 20 年 余，泛發全身1 年。患者20 余年前背部出現褐色斑 疹伴癢，外院考慮“魚鱗病”，外用止癢藥物( 具體不 詳) 無效，皮損漸增多。至2016 年泛發全身，彌漫分 布棕褐色斑片，瘙癢劇烈，遂來本科就診。皮膚科情 況:額部、軀干、四肢彌漫棕
關于原發性系統性淀粉樣變的簡介
原發性系統性淀粉樣變病( primary systemic amyloidosis) 是由于淀粉樣蛋白沉積于細胞外基質，造成沉積部位組織和器官損傷的一組疾病。可累及腎、心臟、肝、皮膚軟組織、神經和肺等臟器或組織。淀粉樣物質的成分有多種，如免疫球蛋白輕鏈、血清淀粉樣A蛋白和轉甲狀腺素等。最常見的為
關于原發性系統性淀粉樣變的檢查介紹
1、原發性系統性淀粉樣變檢查—骨髓涂片：可發現少量克隆性漿細胞； 2、原發性系統性淀粉樣變檢查—血或尿M蛋白鑒定：可出現M蛋白陽性，多為lambda輕鏈陽性； 3、原發性系統性淀粉樣變檢查—24小時尿蛋白：腎臟受累者可出現較多的尿蛋白； 4、原發性系統性淀粉樣變檢查—骨骼影像學檢查：骨質破
關于原發性系統性淀粉樣變的預后介紹
1、中位生存時間 中位生存時間1～2年；未經治療的腎淀粉樣變病例中位生存時間為6～12個月，而有明顯的心臟受累的患者，平均生存期僅約為6個月。 2、影響原發性系統性淀粉樣變預后的因素 （1）腫瘤負荷與血清游離輕鏈的量、漿細胞負荷、遺傳學及治療后的緩解情況有關； （2）器官受累也與心肌損傷
簡述原發性系統性淀粉樣變的臨床表現
原發性系統性淀粉樣變早期有乏力、體重下降等非特異性表現。多數患者存在多器官受累，但通常以某一器官功能衰竭為突出表現。確診時最常見的臨床表現有蛋白尿、腎病綜合癥，伴或不伴腎功能不全；充血性心肌病、心功能不全；周圍神經病變和肝腫大。可出現收縮期血壓下降，尤其是體位性低血壓。此外，尚有腕管綜合征、皮膚
原發性肝淀粉樣變性病例報告
系統性淀粉樣變性是由于淀粉樣蛋白在全身細胞外組織間隙中沉積，從而破壞細胞和器官功能的疾病，約30%淀粉樣變性累及肝臟。肝淀粉樣變性是一種罕見病，缺乏特征性的臨床表現，因而極易誤診、漏診。1 病例資料患者女性，64 歲，因“腹部不適半年余，加重10 余天”入院。患者半年前開始自覺腹部不適，兩次就診
治療原發性系統性淀粉樣變的基本信息介紹
1、原發性系統性淀粉樣變的治療時機：確診即需要治療。 2、原發性系統性淀粉樣變的治療目標：血液學緩解+器官功能改善。 3、原發性系統性淀粉樣變的治療方案： （1）M-Dex方案：為一線治療方案（包括腎淀粉樣變性）。對于不適合HDM-ASCT的患者應用美法侖聯合地塞米松（M-Dex)治療，其
舌淀粉樣變病例分析
淀粉樣變是一種病理性蛋白質在不同的組織細胞間沉積，沉積的部位不同其臨床表現不同。口腔及鼻咽部淀粉樣變多為全身性病變的局部表現，而舌淀粉樣變（amyloidosis?lingual）是淀粉樣物質沉積的早期表現。寧夏醫科大學總醫院通過舌體組織病理檢查確診1例舌淀粉樣變病例，報道如下。?1.臨床資料?患者
系統性淀粉樣變性的發病原因分析
原纖維蛋白及其前體：已弄清楚的淀粉樣蛋白主要有以下幾種。 淀粉樣輕鏈蛋白（AL） ：AL蛋白由部分或整個免疫球蛋白輕鏈組成，也可能為兩者的混合體。輕鏈片段可能為N-末端或整個可變區。在AL中γ鏈比K鏈更多見。AL蛋白見于原發性及骨髓瘤相關型淀粉樣變。 淀粉樣A蛋白（AA） ：AA蛋白主要見于
原發性高鈉血癥病例分析
1962年Avioli等報道1例Schuller-Christian病導致下丘腦垂體區破壞的12歲女孩，有慢性持續性高鈉血癥，渴感缺失，并首次提出“原發性高鈉血癥”的概念。1977年Halter等提出的原發性高鈉血癥的診斷標準為：（1）持續高鈉血癥，一般血滲透壓大于305mOsm/L和血鈉高于150
系統性淀粉樣變性的簡介
系統性淀粉樣變性（systematic amyloidosis）是由于淀粉樣蛋白（amyloid）在全身細胞外組織間隙中沉積，從而破壞細胞和器官功能的疾病。Picken等提出的該病最新定義是淀粉樣變性是一組由遺傳、變性和感染等不同因素引起的，因蛋白質分子折疊異常所致的淀粉樣物質的沉積綜合征。
關于系統性淀粉樣變性的簡介
系統性淀粉樣變性由于沉積的淀粉樣蛋白和受累器官有所不同，因此臨床表現不均一。常見受累器官有肝、腎、神經、心臟、胃腸道等，受累組織則以皮膚、舌、淋巴結等較常見。全身所有組織和器官均可受累，但不一定有臨床表現。
原發性腎上腺血管肉瘤病例分析
1.病例資料 患者，男，52歲。B超體檢發現左側腎上腺占位，性質不明。既往有膽囊切除史。 CT檢查：上腹部CT平掃顯示左側腎上腺區一類圓形腫塊，大小約12.4×10.7×10.9 cm，邊界清楚，密度不均勻，腫塊邊緣示少許結節狀鈣化灶，左腎受壓下移。增強掃描腫塊實質呈輕度不均勻強化，邊緣可見迂曲
原發性皮膚黏液癌病例分析
原發性皮膚黏液癌 （primary cutaneous mucinous carcinoma）是一種少見的汗腺腫瘤，主要發生頭頸部， 生長緩慢，且常無癥狀。在診斷原發性黏液癌必須排除 轉移性黏液癌。 我科診斷 1 例臨床罕見的以皮膚結節 為表現的面部原發性皮膚黏液癌，現報告如下。1 病歷摘要
簡述系統性淀粉樣變性的發病機制
淀粉樣物質形成的確切機制尚未完全弄清，但淀粉樣原纖維沉積的先決條件，是其前體蛋白產生的量過多或有結構異常。前體蛋白經不完全降解后，成為易于折疊成反向平行的β-片層結構片段，而在家族性淀粉樣變多發性神經病及血液透析相關型淀粉樣變時，完整的未經降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉樣原纖維。蛋白質
一例心肌淀粉樣變性合并肝臟淀粉樣變性病例分析
病例男，67歲，1年前無明顯誘因出現雙下肢浮腫，無顏面水腫，尤以活動后顯著，休息后可緩解，伴有尿頻、夜尿增多，未系統治療。2月前患者水腫進行性加重，出現顏面部水腫及腹脹，不能緩解，1周前患者自覺上述癥狀再次加重，為求進一步診治入我院。?病程中偶有頭暈、頭痛，無腹痛、腹瀉，飲食睡眠欠佳，體重未見明顯緩
一例肝淀粉樣變性病例分析
淀粉樣變性，又稱淀粉樣物質沉積癥，沉積物可壓迫或破壞局部組織而導致臟器衰竭，常累及腎、肝、心臟、腦等，發生于肝臟者為肝淀粉樣變性。目前，肝穿刺活組織檢查為該病的唯一確診方案，但其為有創檢查，不易為患者所接受。現就本院收治的1例乙型肝炎合并肝淀粉樣變性患者的資料進行分析，以期為該病的早期診斷提供依據。
色素異常性皮膚淀粉樣變性病例分析
患者男，53 歲。因全身皮膚色素異常伴瘙癢 45 年就診。患者 8 歲起無明顯誘因軀干及四肢出現散在分布粟 粒大白色及少量褐色斑點，雙下肢脛前出現粟粒大丘疹，散在分布，軀干、四肢均瘙癢明顯，未曾發生水皰，無光 過敏史。45 年來軀干及四肢皮損面積及下肢脛前丘疹隨著年齡增長逐漸增多、增大，未診治。
異色性皮膚淀粉樣變病病例分析
1 臨床資料 患者男， 24 歲，胸前、背部起褐色色素沉著和色 素減退斑 9 年余。患者于 15 歲時背部開始起褐色 色素沉著和色素減退斑，無瘙癢疼痛等不適，患者未 予重視，未至醫院就診，而后褐色色素沉著和色素減 退斑緩慢增多并逐漸蔓延至胸前及整個背部，于 2 年前至本院皮膚科門診就診。患者
原發性胼胝體變性病例分析
1.一般病例?病例1：患者男，65歲，2月前患者無明顯原因出現智能下降、記憶力下降，并逐漸出現精神行為異常，近4天上訴癥狀明顯加重，既往飲酒30年，每日250g。MRI示：胼胝體膝部、體部及壓部對稱性T1WI低信號T2WI高信號（圖1、2），雙側額頂葉皮層下白質、半卵圓中心、側腦室旁白質及橋臂亦可見
原發性后縱隔血管肉瘤病例分析
患者男，19歲，因“左側背部進行性增大腫塊2月余”，門診以“胸壁腫物”收住入院。入院體檢：左側后胸壁可見大小約10 cm×6 cm×3 cm腫物，質地硬，活動性差，周圍界限不清。?行胸部CT顯示：左側后上胸壁不規則軟組織腫塊，最大截面約6.4 cm×8.8 cm，病變部分凸向肺野，內可見斑點
原發性胰腺淋巴瘤病例分析
病例男，22歲，皮膚黃染伴瘙癢10余天。患者10余天前無明顯誘因出現皮膚黃染，伴尿液發黃，入院行上腹部CT示：胰頭區見一等低密度腫塊，邊界欠清（圖1），動脈期呈相對低密度影.靜脈期為等密度（圖2，4），密度均勻，膽囊體積明顯增大，肝內膽管及膽總管明顯擴張呈軟藤狀（圖3），考慮胰頭癌可能。?圖1??胰
回腸原發性漿細胞瘤病例分析
?患者男性，75歲。因“右下腹痛伴乏力、納差，消瘦1月余”入院。查體：右下腹稍隆起，壓痛、反跳痛存在，可觸及一約6.0 cm×5.0 cm大小腫塊，表面光滑，質韌，活動欠佳。?腹部超聲：右下腹見約8.3 cm×5.2 cm×4.0 cm混合性腫塊，呈“假腎征”，內血流信號豐富，腸管未見擴張，提示腸道
原發性恒磨牙萌出障礙病例分析
1.資料與方法?1.1基本情況?患者王某，女，35歲。主訴：后牙咬合差，求診。2年前外院治療后，材料脫落，未進一步治療。家族中無類似的病史。恒牙列，16、46低位，16牙合面見部分充填材料；11與21之間2mm間隙，25殘根；36冠修復。雙側尖牙中性關系，右側磨牙區無咬合（圖1）。?圖1 矯治前牙合
原發性肺滑膜肉瘤病例分析
病例男，45歲，主因“咳嗽咳痰，痰中帶血70余天”入院。體檢：胸廓對稱、無畸形，兩肺叩清，雙肺呼吸音粗，右肺可聞及哮鳴音，左肺（-）。多層螺旋CT掃描示：右肺下葉團塊狀軟組織密度腫塊，大小約8.3 cm×6.4 cm×6.9 cm，與胸膜關系密切，呈淺分葉，腫瘤前外緣可見結節，邊緣未見毛刺，
原發性輸尿管淋巴瘤病例分析
輸尿管淋巴瘤分為原發性和繼發性兩大類，無論是原發性還是繼發性，輸尿管淋巴瘤都非常罕見。結外臟器淋巴瘤絕大多數為霍奇金淋巴瘤">非霍奇金淋巴瘤，霍奇金淋巴瘤極為罕見，免疫組化以B細胞為主，最常見的病理類型為彌漫大B細胞淋巴瘤，T細胞來源較為少見。現將我院收治的1例原發性輸尿管淋巴瘤（primary?l
原發性鎖骨滑膜肉瘤病例分析
臨床資料?患者，男，46歲，因發現右鎖骨腫物伴疼痛1年余，加重3個月入院。患者2015年4月無明顯誘因下發現右鎖骨內側腫物，約拇指大小，伴持續性鈍痛。自2016年2月，腫物迅速增大至約雞蛋大小，疼痛明顯加劇，并出現右側肩胛骨岡上區放射痛，遂于2016年5月25日至我院就診。入院后查體：右鎖骨胸骨端腫
精囊原發性平滑肌瘤病例分析
患者男，46歲。“左下腹部隱痛不適4天”入院。患者4天前無明顯誘因出現左下腹部隱痛不適。當地醫院超聲提示盆腔腫塊。我院盆腔CT增強檢查示（圖1，2）：盆腔左后方腫塊，良性首先考慮，來源于精囊腺可能性大。門診以“盆腔腫物待查”收入院。病程中患者無尿痛、肉眼血尿及膿尿。既往史：1996年“精囊炎”病史，