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  • 病例分析:結締組織病≠終生性疾病

    主訴男性,27歲 。四肢、軀干紅色丘疹7年,右腘窩皮下腫塊4年,膝關節疼痛6天。現病史7年前無誘因四肢、軀干相繼出現紅色丘疹伴微癢,部分少量脫屑。皮疹逐漸擴大,形成斑塊, 4年前右腘窩處出現皮下腫塊,與韌帶粘連,1年前紅色丘疹好轉,部分遺留皮下結節,6天前右膝關節因疼痛明顯而不能伸直,有明顯壓痛,無肢端懼冷及青紫。曾在某醫院取2處皮損及一處右腹股溝淋巴結活檢,病理診斷為“纖維瘤”,外用鹵米松治療數月無效。專科檢查四肢伸側及背部多個散在0.5~75px的淡紅色斑,中央略凹陷,邊緣略高起伴浸潤,界限清楚,表面附著少量白色鱗屑,分布不對稱;背部、臀部、四肢可見較多直徑2~75px的棕褐色斑,多呈橢圓形、界限不清、分布對稱,部分皮疹下方可觸及一個或數個綠豆至黃豆大結節,界限清楚、質地Ⅲ°硬、活動良好、無粘連及壓痛。四肢及臀部可見較大萎縮性斑塊,高低不平,界限清楚,質地Ⅲ°硬;右腘窩處斑塊3×75px,Ⅱ°硬、觸痛(+);右膝關節因腫脹、......閱讀全文

    病例分析:結締組織病≠終生性疾病

    主訴男性,27歲 。四肢、軀干紅色丘疹7年,右腘窩皮下腫塊4年,膝關節疼痛6天。現病史7年前無誘因四肢、軀干相繼出現紅色丘疹伴微癢,部分少量脫屑。皮疹逐漸擴大,形成斑塊, 4年前右腘窩處出現皮下腫塊,與韌帶粘連,1年前紅色丘疹好轉,部分遺留皮下結節,6天前右膝關節因疼痛明顯而不能伸直,有明顯壓痛,無

    結締組織病病例分析

    女孩9歲,到北京協和醫院就診時已經病情反復3個月,間斷發熱1個月。3個月前,孩子說兩個膝蓋疼痛、右膝蓋腫脹,走路一瘸一拐。去當地醫院,經檢查,沒有發現其他癥狀。病歷描述:患兒無明顯誘因出現雙膝關節疼痛,右膝關節腫脹伴活動受限,無晨僵,無皮疹、口腔潰瘍、光過敏、脫發、胸腹痛、咳嗽、咳痰、流涕等其他伴隨

    帶狀結締組織痣病例分析

    患者男,19 歲。因右側胸部出現丘疹、結節及斑塊 1 年余,于 2013 年 1 月 14 日來我院就診。患者 1 年前 無明顯誘因右側胸部出現暗紅色綠豆大丘疹和結節, 皮損逐漸增多、變大,部分融合成塊狀,向右側背部發 展,輕度瘙癢。曾在外院予二氧化碳激光治療及復方氟 米松軟膏外用,效果欠佳。發

    結締組織病的病因分析

      本病病因不十分清楚,一般認為與遺傳、免疫異常及病毒感染等有一定關系,是多因性疾病。隨著免疫學的進展,發現多數結締組織病均伴有免疫學的異常,如抑制性T細胞功能低下、體液免疫功能亢進,多數結締組織病有自身抗體存在,故也將這組病歸入自身免疫性疾病。

    吡非尼酮治療結締組織病相關肺間質病變病例分析

    肺臟是結締組織病(CTD)較常累及的器官,呼吸道、間質、肺泡、血管、胸膜及膈肌均可受累。肺間質病變(ILD)是其重要的病變類型。結締組織病相關肺間質病變(CTD-ILD)常見的病理類型為非特異性間質性肺炎(NSIP)、尋常型間質性肺炎(UIP)、淋巴細胞性間質性肺炎及機化性肺炎等。對糖皮質激素(以下

    妊娠合并結締組織病臨床分析

    結締組織病(CTD)是以結締組織病變為特征的疾病,為多系統損害的自身免疫性疾病,又稱免疫復合物病。發病機制尚不明確。臨床上以系統性紅斑狼瘡(SLE)、干燥綜合征(SS)、系統性硬化癥等較為常見。2009年2月一2015年5月,我們共診治妊娠合并CTD的慢性炎癥性自身免疫性疾病,分為原發性和繼發性7例

    自身免疫性疾病病例分析

    皮肌炎是一種特發性自身免疫結締組織病,其特征是近端肌肉無力和皮疹。與一般人群相比,皮肌炎發生惡性腫瘤風險高6倍,特別是在診斷后的前2年。皮膚表現的惡化或復發可能反映潛在的惡性腫瘤。?案例簡介?一名56歲婦女,無相關病史,沒有服用任何藥物,因面部紅斑和瘙癢性皮疹而就診,最初診斷為接觸性皮炎,并接受局部

    未分化結締組織病的病因分析

      UCTD的病因不明,相關研究亦較少。但有一些研究者認為,部分UCTD可能是系統性紅斑狼瘡(SLE)或系統性硬化(SSc)的早期階段,因此其病因應與這兩種疾病相同。研究提示本病的發生可能是一些環境因素,如長期接觸化學試劑等作用于易感個體的結果。在其發病過程中,環境和遺傳因素均占有重要地位。

    風濕免疫性疾病合并急性髓系白血病病例分析

    風濕免疫性疾病合并惡性腫瘤多以乳腺癌、肺癌以及胃腸道腫瘤等為主,而血液系統腫瘤相對少見,多以淋巴造血系統為主。相關研究顯示自身免疫性疾病可以增加多種B細胞腫瘤的發生風險。目前風濕免疫性疾病合并惡性腫瘤多為個案報道,其機制仍不明確。本研究收集2例風濕免疫性疾病合并急性髓系白血病(AML)的病例資料,并

    結締組織增生性毛發上皮瘤病例分析

    1 臨床資料患者女, 36 歲,面部皮疹 2 年。患者于 2 年前 無明顯誘因左眉上方出現一枚淡黃色皮疹,質地堅 硬,表面光滑,無毛發生長,皮疹緩慢增大,無自覺癥 狀。患者至外院就診,具體診斷不詳,予以激光治療 將皮疹去除。半年前患者左眉原發皮疹處再次出現 類似皮疹,淡黃色,皮疹緩慢增大,現直徑

    一例以延髓癥狀起病的全身性疾病病例分析

    病例資料病史概述患者女性,19歲,因“飲水嗆咳、吞咽困難1周,行走不能4天”入院。患者訴1周前過度勞累后出現發熱、頭痛伴流清涕、咽喉腫痛等不適,最高體溫達39℃,繼之出現飲水嗆咳、吞咽困難,行走不穩。4天前癥狀明顯加重,出現雙下肢完全癱瘓并排尿、排便困難。既往有光過敏及脫發病史3年余,家族史無特殊。

    Castleman病病例分析

    ?Castleman病(Castleman’s?disease,CD)是一類以淋巴組織不明原因進行性增殖的疾病,臨床上較為少見,以體表深部或淺表淋巴結顯著腫大為特點,易被誤診為淋巴瘤">惡性淋巴瘤。現報道Castleman病1例如下。?1.病例報告?患者,女,58歲,因“左側頜下無痛漸長性腫塊1年”

    木村病病例分析

    臨床資料患者,男,33 歲。因左耳后出現無痛性腫物 3 年,于 2013 年 8 月 26 日就診。3 年前,患者左耳后 出現一1cm×2 cm 大小的近膚色腫物,偶有輕微瘙癢感,無其他全身癥狀;腫物緩慢增大,曾于外院檢查(具體時間不詳),血清嗜酸粒細胞比例顯著升高至 18.5%,左耳后

    兒童混合性結締組織病的病因分析

      本病的病因及發病機制尚不清楚。可能與以下因素有關:  1.遺傳因素  MCTD與HLA有相關性。24名日本MCTD患者的人類白細胞抗原(HLA)-B7和HLA-Dw1出現頻率增高。我國漢族MCTD患者中未發現與HLA-A,HLA-B抗原相關。  2.免疫損傷  患者血清中高滴度的自身抗體以及自身

    關于混合性結締組織病的病因分析

      本病的病因尚無定論,總的說來以自身免疫學說為公認,即可能是在遺傳免疫調節功能失調的基礎上,對自身組織損壞,退化和變異的成分出現自身抗體,從而引起免疫病理過程,其理由為:  ①本病與自身免疫疾病中系統性紅斑狼瘡,皮肌炎和系統性硬化癥有很多共同表現;  ②測得敏感而特異的高滴度的抗U1RNP抗體,表

    結締組織病的病因

      本病病因不十分清楚,一般認為與遺傳、免疫異常及病毒感染等有一定關系,是多因性疾病。隨著免疫學的進展,發現多數結締組織病均伴有免疫學的異常,如抑制性T細胞功能低下、體液免疫功能亢進,多數結締組織病有自身抗體存在,故也將這組病歸入自身免疫性疾病。

    結締組織病的檢查

      針對自身抗原的自身抗體是包括系統性紅斑狼瘡、硬皮病、干燥綜合征、原發性膽汁性肝硬化、某些腫瘤及副腫瘤綜合征等在內的許多疾病的特征。其中一些自身抗體是疾病的特異性標記物,它們的抗原如核小體、核仁、小核核糖核蛋白(snRNPs)、著絲點抗原、線粒體和異質核糖核蛋白(hn-RNP)等細胞內大分子復合物

    結締組織病的診斷

      混合性結締組織病的診斷:  臨床常用Sharp標準:  1.主要標準  ①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳彌散功能小于70%、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷);③雷諾現象/食管蠕動功能降低;④關節腫脹、壓痛或手指硬化;⑤抗核抗體陽性,滴度>1:320,和(或)ENA抗體陽性。  2.次要標準 

    結締組織病的檢查

      針對自身抗原的自身抗體是包括系統性紅斑狼瘡、硬皮病、干燥綜合征、原發性膽汁性肝硬化、某些腫瘤及副腫瘤綜合征等在內的許多疾病的特征。其中一些自身抗體是疾病的特異性標記物,它們的抗原如核小體、核仁、小核核糖核蛋白(snRNPs)、著絲點抗原、線粒體和異質核糖核蛋白(hn-RNP)等細胞內大分子復合物

    結締組織病的診斷

      混合性結締組織病的診斷:  臨床常用Sharp標準:  1.主要標準  ①重度肌炎;②肺部受累(二氧化碳彌散功能小于70%、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷);③雷諾現象/食管蠕動功能降低;④關節腫脹、壓痛或手指硬化;⑤抗核抗體陽性,滴度>1:320,和(或)ENA抗體陽性。  2.次要標準 

    結締組織病的介紹

      本病病因不十分清楚,一般認為與遺傳、免疫異常及病毒感染等有一定關系,是多因性疾病。隨著免疫學的進展,發現多數結締組織病均伴有免疫學的異常,如抑制性T細胞功能低下、體液免疫功能亢進,多數結締組織病有自身抗體存在,故也將這組病歸入自身免疫性疾病。

    肋骨骨促結締組織增生性纖維瘤病例分析

    骨促結締組織增生性纖維瘤(DFB)也稱為骨韌帶樣纖維瘤或骨成纖維性纖維瘤,因在組織學和生物學上與軟組織硬纖維瘤相似,故也稱骨硬纖維瘤。由Jaffe于1958年首次報道,目前國內外文獻報道約280例,DFB的全球年發病率為2-4/100萬,現報道解放軍聯勤保障部隊第九四0醫院2017年12月收治的1例

    上肢木村病病例分析

    患者男,19歲。發現右上肢腫物4個月,腫物持續增大1個月。查體:右上臂遠端可見約5 cm×8 cm腫物,無壓痛,質硬,活動度差,皮膚可見暗紋,皮溫正常,皮色可。實驗室檢查:外周血嗜酸性粒細胞百分比43.34% (參考范圍:0.40%~8.00%),嗜酸性粒細胞6.14×109/L (參考范圍

    汗孔角化病病例分析

    1 病歷摘要患兒女,14 歲。 因左半肢體起紅疹伴瘙癢 2 個 月,于 2016 年 1 月 1 日來我院門診就診。 患兒自述 2 個月前無明顯誘因左側大腿出現數枚米粒至黃豆大紅 疹,伴瘙癢。 患兒曾在當地醫院就診,診斷為濕疹,予口 服氯雷他定、左西替利嗪及地塞米松,聯合外用糖皮質 激素治療 7 d

    魚雷斑病病例分析

    魚雷黃斑病變被認為是一種良性先天性病變。該病變形態像一枚魚雷(潛艇導彈),水平比垂直方向更寬。它可能與通常位于病變部位的衛星病變有關。在1992年,Roseman對其進行了詳細的描述,在此之前,它被稱為視網膜色素上皮單個的低色素細胞。筆者報道了一例魚雷黃斑病變病案,使用了掃頻光學相干層析成像(SSO

    勒雪病病例分析

    患兒女, 2 歲。因頭部、面部及軀干紅斑、丘疹及結 痂 1 年,于 2016 年 4 月來我科門診就診。患兒 1 年前 無明顯誘因頭、面部出現綠豆至黃豆大水皰,逐漸增多 并累及軀干。大部分皮損散在分布,部分融合結痂后自 行脫落,未予治療。1 年來皮損反復發作并進行性加 重,伴明顯瘙癢。患兒發病以來,

    混合結締組織病的診斷

      診斷標準1,主要標準:1)重度肌炎2)肺動脈高壓3)雷諾現象/食管蠕動功能降低4)手指腫脹或硬化5)抗ENA陽性.抗U1-RNP陽性.2次要標準1)脫發2)白細胞減少3)貧血4)胸膜炎)5)心包炎6)關節炎7)三叉神經病變8)頰部紅斑9)血小板減少10)輕度肌炎.

    怎樣檢查結締組織病?

      針對自身抗原的自身抗體是包括系統性紅斑狼瘡、硬皮病、干燥綜合征、原發性膽汁性肝硬化、某些腫瘤及副腫瘤綜合征等在內的許多疾病的特征。其中一些自身抗體是疾病的特異性標記物,它們的抗原如核小體、核仁、小核核糖核蛋白(snRNPs)、著絲點抗原、線粒體和異質核糖核蛋白(hn-RNP)等細胞內大分子復合物

    混合結締組織病的簡介

       混合結締組織病[1](Mixed connective tissue disease,MCTD)是Sharp等于1972年提出的一種新的結締組織病。臨床上上表現為硬皮病、SLE、皮膚炎或多發性肌炎、類風濕性關節炎等的混合,而又不能確定其為哪一種結締組織病,同時伴有高滴度抗核糖核蛋白(RNP)抗

    混合結締組織病的介紹

       混合結締組織病[1](Mixed connective tissue disease,MCTD)是Sharp等于1972年提出的一種新的結締組織病。臨床上上表現為硬皮病、SLE、皮膚炎或多發性肌炎、類風濕性關節炎等的混合,而又不能確定其為哪一種結締組織病,同時伴有高滴度抗核糖核蛋白(RNP)抗

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