復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎的眼部表現
眼部表現可是此病的最初表現，但多在全身病變之后發生。眼病變發生率約50%，主要表現為結膜炎、鞏膜炎、鞏膜外層炎、周邊潰瘍性角膜炎、虹膜睫狀體炎，此外尚可出現脈絡膜炎、脈絡膜視網膜炎、神經眼科異常、視神經炎、視盤水腫、眼球突出、眼外肌麻痹、眼瞼水腫、干燥性角膜炎（表1）。 （1）鞏膜炎：鞏膜炎發生率約為10%，可表現為彌漫性、結節性或壞死性，多累及前部鞏膜，可發生鞏膜變薄、鞏膜軟化甚至鞏膜穿孔。壞死性鞏膜炎易于合并全身血管炎，彌漫性鞏膜炎一般不發生于有全身血管炎的患者，結節性鞏膜炎與全身性血管炎無任何關系。 （2）葡萄膜炎：虹膜睫狀體炎是一種常見的表現，可發生于30%的患者。虹膜睫狀體炎具有復發性，易引起并發性白內障，常伴有鞏膜炎、角膜炎和視網膜病變，有時葡萄膜炎可作為此病的最初表現。此外，尚可出現后葡萄膜炎、玻璃體炎等眼后段的炎癥。 （3）角膜炎：此病引起的角膜炎多為周邊潰瘍性角膜炎，嚴重者可致角膜穿孔。尚可引起角膜血......閱讀全文
復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎的眼部表現
眼部表現可是此病的最初表現，但多在全身病變之后發生。眼病變發生率約50%，主要表現為結膜炎、鞏膜炎、鞏膜外層炎、周邊潰瘍性角膜炎、虹膜睫狀體炎，此外尚可出現脈絡膜炎、脈絡膜視網膜炎、神經眼科異常、視神經炎、視盤水腫、眼球突出、眼外肌麻痹、眼瞼水腫、干燥性角膜炎（表1）。 （1）鞏膜炎：鞏膜炎發
復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎簡介
復發性多發性軟骨炎（relapsing polychondritis）是一種少見的自身免疫性疾病，與疾病有關的抗原可能是Ⅱ型、Ⅳ型和Ⅵ型膠原，可能是通過免疫復合物介導的，遲發型過敏反應在其發病中也可能起著一定作用。主要表現為耳廓、鼻、喉、氣管軟骨的炎癥，易發生關節炎、鞏膜外層炎、鞏膜炎和葡萄膜炎
治療復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎的簡介
對于輕或中度炎癥的患者可選用潑尼松治療，劑量為0.5～1mg/（kg·d），對于嚴重者可以給予其他免疫抑制劑或聯合其他免疫抑制劑治療。 氨苯砜對于復發性多發性軟骨炎的全身病變有較好的作用，硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、環磷酰胺等也可試用于一些具有頑固性炎癥的患者。 對于復發性多軟骨炎伴發的
復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎的基本信息
復發性多發性軟骨炎（relapsing polychondritis）是一種少見的自身免疫性疾病，與疾病有關的抗原可能是Ⅱ型、Ⅳ型和Ⅵ型膠原，可能是通過免疫復合物介導的，遲發型過敏反應在其發病中也可能起著一定作用。主要表現為耳廓、鼻、喉、氣管軟骨的炎癥，易發生關節炎、鞏膜外層炎、鞏膜炎和葡萄膜炎
關于復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎的診斷介紹
復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎主要根據典型的臨床表現加以診斷。此病尚無統一的診斷標準，McAdam等曾于1976年制定了一個診斷標準，Hochberg對其進行了修訂，此標準包括6條（表2），如患者出現其中3條或3條以上，組織學檢查發現陽性結果，即可做出復發性多發性軟骨炎的診斷。如果患者的臨床表現是
復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎的其他輔助檢查
1、活組織檢查 發現嗜堿性染色物質消失，可發現局灶性或彌漫性多形核白細胞和單核細胞（主要為CD4 淋巴細胞和巨噬細胞）浸潤、膠原基質破壞、纖維肉芽組織增生和局灶性鈣化。 2、影像學檢查 頸部和胸部X線正、側位檢查對發現喉、氣管、支氣管病變有一定幫助，CT和磁共振等檢查也可提供有價值的資料。
關于復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎的鑒別診斷介紹
復發性多發性軟骨炎應與感染性軟骨炎、前庭或耳蝸血管炎、喉和氣管的炎癥性疾病等相鑒別。出現反復發作的鞏膜炎或鞏膜外層炎、葡萄膜炎時應與椎關節炎（病變）、類風濕性關節炎、Sj?gren綜合征、Reiter綜合征、類肉瘤病、結節性動脈炎、Behcet病、幼年型慢性關節炎、Cogan綜合征、Wegner
復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎的非特異性全身表現
患者可出現發熱、體重減輕、疲乏、盜汗、淋巴結腫大等非特異性全身表現。 （1）耳廓軟骨炎：耳廓軟骨炎最為常見，占患者總數的80%～90%。發病突然，表現為單側或雙側耳廓紅腫疼痛，炎癥易于復發或慢性化，造成軟骨的破壞，導致耳廓下垂，或呈花椰菜樣外觀。由于外耳被變形的耳廓遮蔽，可引起聽力下降，也
簡述復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎的實驗室檢查
復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎的診斷主要根據典型的臨床表現。目前對此病尚無肯定的實驗室檢查，在一些患者可出現血沉加快、輕度正常紅細胞性和紅細胞色素正常性貧血、白細胞增多、血小板增多、多克隆球蛋白血癥。
概述復發性多軟骨炎性鞏膜炎的眼部表現
最常見的眼部病變是鞏膜炎或鞏膜外層炎，但也可出現前葡萄膜炎、視網膜炎、眼外肌麻痹、視神經炎、結膜炎、角膜炎和突眼等。 (1)鞏膜炎：RP患者鞏膜炎的發生率為14%反之鞏膜炎患者RP的發生率為0.96%～2.06%。鞏膜炎可為彌漫性結節性、壞死性前鞏膜炎和后鞏膜炎健康搜索，常與其它活動性病變如鼻
復發性多軟骨炎性鞏膜炎的非眼部表現
耳軟骨炎是RP最常見的表現，約88.6%的患者患有外耳軟骨炎，可有單側或雙側的耳廓突然劇痛、壓痛，伴有紅腫。長期反復的炎癥可致軟骨吸收，使耳外形松弛、變軟并下垂。約50%的患者累及中耳、內耳，引起聽力喪失前庭功能障礙性眩暈、耳咽鼓管阻塞、外耳道狹窄、傳導性耳聾等。50%的患者出現鼻軟骨炎，并可進
簡述復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎的流行病學
復發性多軟骨炎伴發的色素膜炎很少見，全世界報道的病例約600余例。多數報道男女發病比例相似，但也有報道女性患者為男性患者的3倍。可見于任何年齡，但多見于40～59歲的成年人。我們尚未見此種疾病所致的葡萄膜炎。據報道我國臺灣地區發現有此種疾病及其伴發的葡萄膜炎。
復發性多發軟骨炎性鞏膜炎的非眼部表現
耳軟骨炎是復發性多軟骨炎最常見的表現，約88.6%的患者患有外耳軟骨炎，可有單側或雙側的耳廓突然劇痛、壓痛，伴有紅腫。長期反復的炎癥可致軟骨吸收，使耳外形松弛、變軟并下垂。約50%的患者累及中耳、內耳，引起聽力喪失、前庭功能障礙性眩暈、耳咽鼓管阻塞、外耳道狹窄、傳導性耳聾等。50%的患者出現鼻軟
簡述復發性多發軟骨炎性鞏膜炎的眼部表現
復發性多軟骨炎最常見的眼部病變是鞏膜炎或鞏膜外層炎，但也可出現前葡萄膜炎、視網膜炎、眼外肌麻痹、視神經炎、結膜炎、角膜炎和突眼等。 （1）鞏膜炎：復發性多軟骨炎患者鞏膜炎的發生率為14%，反之鞏膜炎患者復發性多軟骨炎的發生率為0.96%～2.06%。鞏膜炎可為彌漫性、結節性、壞死性前鞏膜炎和后
概述復發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎的臨床表現
1.眼部表現 眼部表現可是此病的最初表現但多在全身病變之后發生。眼病變發生率約50%，主要表現為結膜炎、鞏膜炎、鞏膜外層炎、周邊潰瘍性角膜炎、虹膜睫狀體炎，此外尚可出現脈絡膜炎、脈絡膜視網膜炎、視神經炎、視盤水腫、眼球突出、眼外肌麻痹、眼瞼水腫、干燥性角膜炎。 （1）鞏膜炎 可表現為彌漫性結
復發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎的簡介
復發性多發性軟骨炎是一種少見的自身免疫性疾病，主要表現為耳郭鼻喉、氣管軟骨的炎癥，易發生關節炎、鞏膜外層炎、鞏膜炎和葡萄膜炎。此病在文獻中曾被稱為多發性軟骨炎軟骨膜炎。眼部表現可是此病的最初表現但多在全身病變之后發生。眼病變發生率約50%，主要表現為結膜炎、鞏膜炎、鞏膜外層炎、周邊潰瘍性角膜炎、
關于復發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎的檢查
1.實驗室檢查 本病的診斷主要根據典型的臨床表現。在一些患者可出現血沉增快、輕度正常紅細胞性和紅細胞色素正常性貧血、白細胞數增多、血小板增多、多克隆球蛋白血癥。 2.其他輔助檢查 （1）活組織檢查 發現嗜堿性染色物質消失，可發現局灶性或彌漫性多形核白細胞和單核細胞（主要為CD4+淋巴細胞和
復發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎的診斷和預后
1、診斷 此病主要根據典型的臨床表現加以診斷。此病尚無統一的診斷標準。如果患者的臨床表現是非常明確的，診斷時不一定需要進行組織學檢查。 2、預后 患者的軟骨炎往往反復發作，免疫抑制劑長期大劑量應用可增加感染的機會和腫瘤發生的可能性。全身性血管炎可導致患者死亡。鞏膜炎、潰瘍性角膜炎和葡萄膜炎
關于復發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎的鑒別診斷
復發性多發性軟骨炎應與感染性軟骨炎、前庭或耳蝸血管炎、喉和氣管的炎癥性疾病等相鑒別。出現反復發作的鞏膜炎或鞏膜外層炎葡萄膜炎時應與椎關節炎（病變）、類風濕關節炎、Sj?gren綜合征、Reiter綜合征類肉瘤病、結節性動脈炎Behcet病、幼年型慢性關節炎、Cogan綜合征、Wegner肉芽腫等
治療復發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎的相關介紹
對于輕或中度炎癥的患者可選用潑尼松治療，對于嚴重者可以給予其他免疫抑制劑或聯合其他免疫抑制劑治療。 氨苯砜對于復發性多發性軟骨炎的全身病變有較好的作用，硫唑嘌呤甲氨蝶呤苯丁酸氮芥、環磷酰胺等也可試用于一些具有頑固性炎癥的患者。 對于此病所伴有的眼部炎癥，除局部點用糖皮質激素，一般應全身應用糖
復發性多軟骨炎的臨床表現
本病可發生于各個年齡段，而以40～50歲為發病高峰男女均可受累但女性以呼吸道受累較多而較重。復發性多軟骨炎的臨床特征如(表1)所示。 本病好發于白種人，但世界各地均有本病的報告發病率約為3、5/100萬人。自新生兒至90歲老人任何年齡均可發病，多數發病年齡為40～60歲，無性別及家族性發病的傾
復發性多軟骨炎的臨床表現
1.耳郭軟骨炎 耳郭軟骨炎是最常見的癥狀，在39%的病例為首發癥狀，以外耳輪突發的疼痛、腫脹、發紅、發燙為特征，炎癥可以自行消退或經治療消退。經反復發作外耳郭變得柔軟而下塌。由于耳前庭結構或內耳動脈血管炎可突發失聰和眩暈。85%病程中受累及。起病較突然，常見為對稱性，單側少見。急性發作期表現為
關于復發性多軟骨炎性鞏膜炎的簡介
復發性多軟骨炎(RP)是一種少見不明原因的多系統疾病。含有高濃度糖胺多糖的軟骨和其他組織是主要的靶器官，包括耳廓鼻軟骨、咽鼓管喉、氣管、主支氣管關節、血管和鞏膜等。 流行病學： RP發病幾乎無性別和年齡的差別鶒，白種人發病率較高，高峰發病年齡在40歲左右健康搜索RP的眼病發生率為60%，20%的
關于復發性多軟骨炎性鞏膜炎的檢查介紹
一、實驗室檢查 1.血常規檢查 可出現正色素或低色素性貧血，白細胞增加，嗜酸性粒細胞增多，DR（ESR）增快以及蛋白尿。 2.病理學檢查 在光鏡下，軟骨的改變包括基質染色消失，其中以中性粒細胞、淋巴細胞淺層浸潤為主，最后正常組織結構破壞，繼而纖維化。電鏡下顯示表層軟骨細胞基質及彈力纖維的異常
關于復發性多軟骨炎性鞏膜炎的鑒別診斷介紹
目前沒有相關內容描述 治療： 氨苯砜(dapsone)對某些RP有治療效果鶒，因此，對磺胺類藥物不敏感或葡萄糖-6-磷酸脫氫酶不足的、患彌漫性或結節性鞏膜炎的患者，可給予氨苯砜聯合NSAID。因服用氨苯砜患者可能會出現輕度溶血常有代償性網狀細胞過多，所以氨苯砜早期宜用小劑量，一般為25mg，2次
復發性多軟骨炎的病因
病因至今不明，可能與外傷、感染、過敏酗酒、服用鹽酸肼屈嗪等有關，也有人認為與中胚層合成障礙或蛋白水解酶異常有關但通過對臨床特點、實驗室檢查和病理的多年研究，越來越多資料提示它是一種免疫介導的疾病，包括體液免疫和細胞免疫。
復發性多軟骨炎的鑒別
在疾病早期，應與許多有臨床相似表現的疾病進行鑒別： 1、耳廓病變常為RP的首發癥狀要與其他孤立的耳廓炎癥鑒別，首先包括耳廓的急慢性感染，其次為外傷、凍傷、化學物的刺激昆蟲咬傷、日曬等還應與軟骨皮炎鑒別，該病耳輪周有小結節，病變也累及軟骨的邊緣，其起病是由于血管功能失調所致，病變可反復發作，與R
復發性多軟骨炎的介紹
復發性多軟骨炎是一少見的累及全身多系統的疾病，具有反復發作和緩解的進展性炎性破壞性病變，累及軟骨和其他全身結締組織包括耳、鼻、眼、關節呼吸道和心血管系統等。1923年Jaksch-Wartenhorst：首次描述本病的臨床表現，并命名為多發性軟骨病(polychondropathia)，1960
復發性多軟骨炎的診斷
一般說，化驗異常是非特異性的，如多數患者有慢性病性貧血輕度白細胞或血小板增多。常有血沉增快、高丙球蛋白血癥。除腎臟受累者可見到蛋白尿和細胞尿外，尿常規一般是正常的。常見的血清學異常是RF(10%～20%)陽性、ANA(15%～25%)、抗天然DNA抗體陽性者可與SLE并存。血清補體水平一般正常或
炎癥性腸道疾病及其伴發的葡萄膜炎的其他眼部病變
鞏膜炎和鞏膜外層炎可給予糖皮質激素（如地塞米松）、非甾體消炎藥（如普拉洛芬）等滴眼劑點眼治療，頑固的鞏膜炎往往需用糖皮質激素口服治療或聯合硫唑嘌呤、環磷酰胺、苯丁酸氮芥、環孢素等治療。 角膜病變可選用糖皮質激素滴眼劑點眼治療，視神經炎、眼眶炎性假瘤等可選用糖皮質激素或其他免疫抑制藥全身治療。