血管濾泡性淋巴結樣增生癥治療及預后介紹
局灶型CD均應手術切除,絕大多數患者可長期存活,復發者少。病理上為漿細胞型的局灶性CD,如伴發全身癥狀,在病變的淋巴結切除后也可迅速消失。 多中心型CD,如病變僅侵及少數幾個部位者,也可手術切除,術后加用化療或放療,病變廣泛的多中心型CD只能選擇化療,或主要病變部位再加局部放療,大多僅能獲部分緩解。化療通常選用治療惡性淋巴瘤的聯合化療方案。自體造血干細胞移植也是一種治療選擇。 預后: 血管濾泡性淋巴結樣增生癥為局灶性病變,預后較好,而多中心性并伴單克隆高丙球蛋白血癥時,預后較差,易發性惡變,轉化或淋巴瘤等。......閱讀全文
血管濾泡性淋巴結樣增生癥治療及預后介紹
局灶型CD均應手術切除,絕大多數患者可長期存活,復發者少。病理上為漿細胞型的局灶性CD,如伴發全身癥狀,在病變的淋巴結切除后也可迅速消失。 多中心型CD,如病變僅侵及少數幾個部位者,也可手術切除,術后加用化療或放療,病變廣泛的多中心型CD只能選擇化療,或主要病變部位再加局部放療,大多僅能獲部分
血管濾泡性淋巴結樣增生癥的治療
局灶型CD均應手術切除,絕大多數患者可長期存活,復發者少。病理上為漿細胞型的局灶性CD,如伴發全身癥狀,在病變的淋巴結切除后也可迅速消失。 多中心型CD,如病變僅侵及少數幾個部位者,也可手術切除,術后加用化療或放療,病變廣泛的多中心型CD只能選擇化療,或主要病變部位再加局部放療,大多僅能獲部分
血管濾泡性淋巴結樣增生癥的診斷
CD的臨床表現無特異性,凡淋巴結明顯腫大,伴或不伴全身癥狀者,應想到CD的可能,淋巴結活檢獲上述典型的CD病理改變才能診斷,即CD的確診必須有病理學論據,然后根據臨床表現及病理,做出分型診斷。確診前還需排除各種可能的相關疾病。
血管濾泡性淋巴結樣增生癥的病因
CD的病因未明。漿細胞型則認為可能和感染及炎癥有關,有作者提出免疫調節異常是CD的始發因素,臨床上25%的中心型病例證實伴HHV-8感染,還認為至少部分CD處于B細胞惡性增生的危險中,少數多中心型可轉化為惡性淋巴瘤,然多數病例追隨結果并未轉化為惡性腫瘤。
血管濾泡性淋巴結樣增生癥的概述
血管濾泡性淋巴結樣增生癥屬原因未明的反應性淋巴結病之一,臨床較為少見。其病理特征為明顯的淋巴濾泡、血管及漿細胞呈不同程度的增生,臨床上以深部或淺表淋巴結顯著腫大為特點 部分病例可伴全身癥狀和(或)多系統損害,多數病例手術切除腫大的淋巴結后,效果良好。
血管濾泡性淋巴結樣增生癥的診斷及鑒別診斷
診斷 CD的臨床表現無特異性,凡淋巴結明顯腫大,伴或不伴全身癥狀者,應想到CD的可能,淋巴結活檢獲上述典型的CD病理改變才能診斷,即CD的確診必須有病理學論據,然后根據臨床表現及病理,做出分型診斷。確診前還需排除各種可能的相關疾病。 鑒別診斷: CD應和惡性淋巴瘤、各種淋巴結反應性增生(大
血管濾泡性淋巴結樣增生癥的病因及發病機制
病因: CD的病因未明。漿細胞型則認為可能和感染及炎癥有關,有作者提出免疫調節異常是CD的始發因素,臨床上25%的中心型病例證實伴HHV-8感染,還認為至少部分CD處于B細胞惡性增生的危險中,少數多中心型可轉化為惡性淋巴瘤,然多數病例追隨結果并未轉化為惡性腫瘤。 發病機制: 由于其淋巴結濾
血管濾泡性淋巴結樣增生癥的發病機制
由于其淋巴結濾泡中存在一個以上的血管生發中心,部分病例還有血管脂肪瘤成分,且病變也可發生于正常時不存在淋巴組織的部位,故曾認為是一種錯構瘤,血管造影的圖像也類似于其他的血管錯構瘤。以漿細胞增生為主的CD被認為和感染(主要是病毒感染)、炎癥有關,因其病理上呈炎癥樣改變,如漿細胞免疫母細胞及毛細血管
血管濾泡性淋巴結樣增生癥的鑒別診斷
CD應和惡性淋巴瘤、各種淋巴結反應性增生(大多為病毒感染所致)、漿細胞瘤、艾滋病及風濕性疾病等鑒別。它們有某些相似的臨床表現和(或)病理改變,仔細的病理學檢查,包括免疫組化檢查,以及某些原發病的檢出是鑒別要點。血管濾泡性淋巴結樣增生癥的淋巴結腫大須與下列疾病鑒別: 1.淋巴瘤雖然兩者都有淋巴結
血管濾泡性淋巴結樣增生癥的輔助檢查
1.組織病理學腫大的淋巴結活檢顯示上述CD的特殊病理改變。病變主要累及身體任何部位的淋巴組織,偶可波及結外組織 CD病理上分為以下兩種類型: (1)透明血管型:占80%~90% 淋巴結內顯示許多增大的淋巴濾泡樣結構,呈散在分布。有數根小血管穿入濾泡,血管內皮明顯腫脹,管壁增厚,后期呈玻璃樣改變
血管濾泡性淋巴結樣增生癥的并發癥及診斷
并發癥 1.約1/3的患者可并發卡波西肉瘤或B細胞淋巴瘤。 2.合并神經系統、內分泌及腎臟病變,還可合并舍格倫綜合征(干燥綜合征),血栓性血小板減少性紫癜等。 診斷 CD的臨床表現無特異性,凡淋巴結明顯腫大,伴或不伴全身癥狀者,應想到CD的可能,淋巴結活檢獲上述典型的CD病理改變才能診斷
血管濾泡性淋巴結樣增生癥的臨床表現
CD臨床上分為局灶型及多中心型。 1.局灶型青年人多見,發病的中位年齡為20歲。90%病理上為透明血管型。患者呈單個淋巴結無痛性腫大,生長緩慢 形成巨大腫塊 直徑自數厘米至20cm左右 可發生于任何部位的淋巴組織,但以縱隔淋巴結最為多見,其次為頸、腋及腹部淋巴結 偶見于結外組織, 如喉、外陰、
血管濾泡性淋巴結樣增生癥的發病機制及臨床表現
發病機制 由于其淋巴結濾泡中存在一個以上的血管生發中心,部分病例還有血管脂肪瘤成分,且病變也可發生于正常時不存在淋巴組織的部位,故曾認為是一種錯構瘤,血管造影的圖像也類似于其他的血管錯構瘤。以漿細胞增生為主的CD被認為和感染(主要是病毒感染)、炎癥有關,因其病理上呈炎癥樣改變,如漿細胞免疫母細
血管濾泡性淋巴結樣增生癥的實驗室檢查
1.外周血 輕至中度正細胞正色素性貧血,部分病例有白細胞和(或)血小板減少,也可表現為典型的慢性病性貧血。 2.骨髓象 部分患者漿細胞升高 自2%~20%不等,形態基本正常。 3.血液生化及免疫學檢查 肝功能可異常,表現為血清轉氨酶及膽紅素水平升高,少數病人腎功受累,血清肌酐水平上升,血清免
血管濾泡性淋巴結樣增生癥的流行病學及病因
流行病學 局灶型,年輕人多見,發病的中位數年齡為20歲 多中心型,中年以上多見,中位年齡為57歲。19世紀20年代CD首先被描述,1954年Castleman等正式報道一種局限于縱隔的腫瘤樣腫塊,組織學顯示淋巴濾泡及毛細血管明顯增生的疾病,稱為血管濾泡性淋巴樣增生。1969年Flendring
血管濾泡性淋巴結樣增生癥的臨床表現及并發癥
臨床表現 CD臨床上分為局灶型及多中心型。 1.局灶型青年人多見,發病的中位年齡為20歲。90%病理上為透明血管型。患者呈單個淋巴結無痛性腫大,生長緩慢 形成巨大腫塊 直徑自數厘米至20cm左右 可發生于任何部位的淋巴組織,但以縱隔淋巴結最為多見,其次為頸、腋及腹部淋巴結 偶見于結外組織,
血管濾泡性淋巴結樣增生癥的實驗室檢查及輔助檢查
實驗室檢查 1.外周血 輕至中度正細胞正色素性貧血,部分病例有白細胞和(或)血小板減少,也可表現為典型的慢性病性貧血。 2.骨髓象 部分患者漿細胞升高 自2%~20%不等,形態基本正常。 3.血液生化及免疫學檢查 肝功能可異常,表現為血清轉氨酶及膽紅素水平升高,少數病人腎功受累,血清肌酐水
血管濾泡性淋巴結樣增生癥的鑒別診斷及實驗室檢查
鑒別診斷: CD應和惡性淋巴瘤、各種淋巴結反應性增生(大多為病毒感染所致)、漿細胞瘤、艾滋病及風濕性疾病等鑒別。它們有某些相似的臨床表現和(或)病理改變,仔細的病理學檢查,包括免疫組化檢查,以及某些原發病的檢出是鑒別要點。血管濾泡性淋巴結樣增生癥的淋巴結腫大須與下列疾病鑒別: 1.淋巴瘤雖然
血管濾泡性淋巴結樣增生癥的流行病學
局灶型,年輕人多見,發病的中位數年齡為20歲 多中心型,中年以上多見,中位年齡為57歲。19世紀20年代CD首先被描述,1954年Castleman等正式報道一種局限于縱隔的腫瘤樣腫塊,組織學顯示淋巴濾泡及毛細血管明顯增生的疾病,稱為血管濾泡性淋巴樣增生。1969年Flendring和Schil
關于濾泡型淋巴瘤的治療及預后介紹
(一)治療 放射療法總量30~40Gy,為較好的療法。泛發性損害,可考慮CHOP聯合化療。單個損害可手術切除。 (二)預后 Marzano等指出皮下組織T細胞淋巴瘤可區分為原發性或繼發性,有無發生噬血細胞綜合征、腫瘤的亞型以及免疫表型等與預后有關。頭部和軀干部損害預后良好,治療后5年存活率
一例中后縱膈巨淋巴結增生癥病例分析
患者女,38歲。2月前無明顯誘因出現胸悶、氣短。體溫36.4°C,無咳嗽、咳痰。查體及實驗室相關檢查無明顯異常。CT掃描顯示病變位于中后縱膈:氣管-胸椎之間縱膈間隙,病變形態欠規則,內部密度均勻,局部CT值為38HU,鄰近雙側主氣管受壓前移,雙肺野內未見明顯異常密度影。注射對比劑后病變呈中等強化,靜
關于濾泡性淋巴瘤的預后介紹
濾泡性淋巴瘤有很高的比例轉化為彌漫大B細胞淋巴瘤(每年7%)。大約40%病人在病程的某個時候重復活檢被證實有轉型,而死檢時幾乎所有病人有轉型。這種轉型常常因局限性的淋巴結快速生長和發生全身癥狀諸如發熱、盜汗、體重減輕而被預知。盡管這些病人預后很差,但加強的聯合化療方案有時候可使彌漫大B細胞淋巴瘤
淋巴結增生的類型
非特異性反應性淋巴濾泡增生 非特異性反應性 淋巴濾泡增生(nonspecific reactive follicular hyperplasia)的主要特點為 淋巴結腫大、淋巴濾泡增生、 生發中心明顯擴大。淋巴濾泡數量增多,不僅分布于淋巴結皮質,并可散在于皮髓質交界處和髓質內。濾泡大小形狀不一
腮腺區Castleman病病例分析
Castleman病(Castleman?disease,CD)是一類病因尚不明確的淋巴組織慢性增殖性疾病,又稱巨大淋巴結增生癥,臨床上較為少見,以體表深部或淺部淋巴結顯著腫大為特點。根據臨床上發病部位的不同,CD分為單中心型(unicentric?Castleman?disease,UCD)及多中
口腔頜面頸部Castleman病病例報告1
Castleman病(Castleman's?Disease,CD)又稱血管濾泡性淋巴組織增生或巨大淋巴結增生癥,是一種罕見的、病因尚未明確的疾病,主要表現為慢性非特異性淋巴組織增生。臨床上根據發病部位分為單中心型(unicentric?CD,UCD)、多中心型(multicentric?C
首發癥狀為頜下腺腫大的Castleman病超聲表現病例分析
患者男,49歲。自述雙側頜下腫大2個月余,無紅腫、疼痛等不適,近一周感覺腫大明顯來我院檢查。有輕微盜汗,偶伴胸悶、氣短及口干。查體:雙側頜下均可觸及一包塊,表面不光滑,無壓痛。雙頸部、腋下及腹股溝可觸及多個淋巴結,質韌,表面光滑,無壓痛,活動度尚可。?超聲檢查:雙側頜下腺體積明顯增大,內部回聲不均,
治療濾泡性淋巴瘤的相關介紹
濾泡性淋巴瘤是對化療和放療最有效的惡性腫瘤之一。另外約25%的病人可以發生自發緩解——經常是暫時的。對于一個無癥狀的老年病人,開始觀察等待可能是一個合適的處理方案。對于極少數局限性濾泡性淋巴瘤,受累野的放療將會產生極好的治療效果。對于需要治療的病人,以前單藥瘤可寧或環磷酰胺或聯合化療方案CVP或
關于巨大淋巴結增生的類型介紹
巨大淋巴結增生(giant lymph node hyperplasia)又稱血管濾泡性淋巴結增生(angiofollicular lymph node hyperplasia)或Castleman淋巴結增生癥或Castleman病(lymph node hyperplasia of Castl
關于脊髓性肌萎縮的治療及預后介紹
SMA尚無特效治療措施,進行產前基因診斷可以避免攜帶致病基因的胎兒出生。產前基因診斷的前提是家族中先證者和攜帶者的診斷必須明確。產前基因診斷的取材可以來自孕早期絨毛、妊娠中期羊水細胞或胎兒臍血。將胎兒的DNA提取后做基因連鎖分析(PCR-SSCP 或PCR-RFLP)。根據診斷的時期不同,產前診
進展性下頜骨朗格漢斯細胞組織細胞增生癥臨床分析
朗格漢斯細胞組織細胞增生癥在臨床中較為罕見,臨床中主要分為兩類,即單器官受累與多系統受累。其中單器官受累主要為肺、骨、皮膚等,該類型多見于成年群體,患者預后較好;多系統受累類型多見于兒童群體,預后較差。因此需要明確患病類型,才能夠予以良好的治療,以便提升預后質量,保持健康的機體功能。本文將通過回顧1