心電圖知識：肥厚型心肌病
肥厚型心肌病一、背景知識肥厚型心肌病(HCM)是以室間隔和心室壁肥厚為特征的心肌病，由于心肌肥厚，導致心室腔縮小，心室血液充盈受限。具體病因不清楚，是以心肌肌小節相關蛋白基因突變為主的常染色體顯性遺傳性疾病，主要見于兒童和青少年，也是運動員猝死的常見病因之一，具有一定的家族聚集傾向性。根據左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不對稱性室間隔肥厚致主動脈瓣下狹窄者稱特發性肥厚型主動脈瓣下狹窄。肥厚型心肌病主要表現為左心室肥厚，而室間隔肥厚較為常見，心尖部肥厚較主少見。室間隔肥厚是肥厚型心肌病最常見的類型，表現為室間事的非對稱性肥厚；超聲心動圖對肥厚型心肌病診斷價值較大，可顯示室間隔，左室壁呈非對稱性肥厚，室間隔厚度與左室后壁厚度之比>1.30作為診斷肥厚型心肌病的標志之一。心尖肥厚型心肌病是原發性肥厚型心肌病中的特殊類型，屬于非梗阻性心肌病。1976年由日本學者Yamagnachi報道，其病因尚不清楚，多認......閱讀全文
心電圖知識：肥厚型心肌病
肥厚型心肌病一、背景知識肥厚型心肌病(HCM)是以室間隔和心室壁肥厚為特征的心肌病，由于心肌肥厚，導致心室腔縮小，心室血液充盈受限。具體病因不清楚，是以心肌肌小節相關蛋白基因突變為主的常染色體顯性遺傳性疾病，主要見于兒童和青少年，也是運動員猝死的常見病因之一，具有一定的家族聚集傾向性。根據左心室流出
心電圖知識：擴張型心肌病
擴張型心肌病 擴張型心肌病是原發性心肌病中最常見的類型，約占心肌病總數的70%。既有遺傳因素，又有非遺傳因素造成的以左心室或雙心室擴大伴收縮功能障礙為特征的心肌病，起病緩慢，多在30－50歲發病。病因不明，多與病毒、自身免疫有關，有報道稱心肌細胞對病毒的免疫反應也是一類除病毒感染外的主要因
怎樣治療肥厚型心肌病？
１、對無癥狀、室間隔肥厚不明顯及心電圖正常者暫行觀察。 2、避免劇烈運動 特別是競技性運動及情緒緊張。 3、藥物治療 避免應用洋地黃制劑、硝酸甘油、異丙腎上腺素等藥物。 （1）β受體阻滯劑 心得安、氨酰心安、美托洛爾、比索洛爾。 （2）鈣離子拮抗劑 異搏定、硫氮卓酮。 （3）抗心衰
肥厚型心肌病運動康復治療
??曾經肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）被認為是運動訓練的禁忌癥。但近年來的很多研究提示我們HCM患者運動并不增加風險。最初發現植入ICD后繼續運 動的患者并不增加放電次數1,2， HCM運動員繼續運動也不增加不良事件3。此外死后尸檢資料證實194例HC
如何診斷小兒肥厚型心肌病？
根據病史、家族史、臨床表現及超聲心動圖檢查，一般可以確診。 1.梗阻型HCM 診斷HCM必須首先排除其他原因引起的心肌肥厚，如先心病，高血壓，內分泌代謝病等，若存在胸痛，暈厥，心悸等癥狀，心臟檢查發現心前區中晚期噴射性雜音，且雜音強度隨體位，屏氣，握拳等動作的改變而改變，心電圖顯示左心室肥厚
肥厚型心肌病的基本介紹
肥厚型心肌病（HCM）是一種原因不明的心肌疾病，特征為心室壁呈不對稱性肥厚，常侵及室間隔，心室內腔變小，左心室血液充盈受阻，左心室舒張期順應性下降。根據左心室流出道有無梗阻分為梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病，可能與遺傳等有關。肥厚型心肌病有猝死風險，是運動性猝死的原因之一。
肥厚型心肌病的病因分析
肥厚型心肌病是常染色體顯性遺傳性疾病，60%～70%為家族性，30%～40%為散發性，家族性病例和散發病例、兒童病例和成年病例具有同樣的致病基因突變。目前已證實，至少14個基因突變與肥厚型心肌病的發病有關，其中有10種是編碼肌小節結構蛋白的基因，絕大部分突變位于這些基因。
關于肥厚型心肌病的簡介
常見體征有心濁音界向左擴大、心尖搏動向左下移位，可見抬舉性沖動或心尖雙搏動；胸骨左緣下段心尖內側可聽到收縮中期或晚期噴射性雜音，向心尖部傳播，可伴有收縮期震顫，見于有左心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收縮力或減輕心臟負荷的措施(如給予洋地黃類、異丙腎上腺素，亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、做Valsal
關于老年肥厚型心肌病的預防預后介紹
一、老年肥厚型心肌病的預后： HCM的自然轉歸多有變異，多數患者病程進展緩慢，起始癥狀不多，可長期存活。但猝死可發生于病程的任何階段，晚期及流出道梗阻的患者病情較重，癥狀較多，心律失常或心力衰竭，預后不良。 二、老年肥厚型心肌病的預防： 1、老年肥厚型心肌病的一級預防： HCM發病主要與
肥厚型心肌病的鑒別診斷介紹
1、主動脈瓣狹窄 本病收縮期雜音位置高，向頸部傳導，改變心肌收縮力及周圍阻力的措施對雜音影響不大，主動脈瓣第二音減弱。超聲心動圖有助于發現主動脈瓣病變。 2、高血壓性心肌肥厚 目前認為高血壓患者心肌肥厚>2.5cm時，才可以診斷高血壓合并肥厚型心肌病；否則，應考慮高血壓引起的心肌肥厚。但是
關于老年肥厚型心肌病的簡介
肥厚型心肌病（HCM）是以心肌具有非對稱性的、不均勻的肥厚和心室腔變小為特征的，原因不明的心臟病。發病以中、青年為主，家族性發病較多。但近年來老年人發病逐漸增多。 典型者室間隔肥厚遠較游離壁明顯，引起左室流出道狹窄，所以又稱為原發性肥厚型主動脈瓣下狹窄（IHSS）。主要改變是左室舒張功能障礙，
肥厚型心肌病的臨床表現
1、以青壯年多見、常有家族史。 2、可以無癥狀，也可以有心悸、勞力性呼吸困難、心前區悶痛、易疲勞、暈厥甚至猝死，晚期出現左心衰的表現。 3、梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左緣可出現粗糙的收縮中晚期噴射性雜音，可伴震顫，應用洋地黃制劑、硝酸甘油、靜點異丙腎上腺素及Valsalva動作后雜音增強，反之
小兒肥厚型心肌病的預后介紹
小兒HCM臨床表現多樣化，預后不一。嬰兒患者多于1歲內死亡，心力衰竭為主要死亡原因。一般認為估計病死率約為1%或更低。猝死常發生在年齡15～35歲，青少年及年輕成人HCM患者。猝死前大多無癥狀或僅有輕微癥狀，多于運動后發生。
心電圖知識：竇房阻滯
竇房阻滯一、背景知識竇房阻滯（sinoatrialblock,SAB）又稱竇房傳導阻滯。竇房阻滯與竇性停搏相似，也是以一段時間內的P-QRS-T波脫落為特征。1979年Bigger認為，竇房阻滯可由自律性、傳導性或兩者均受損引起。Ⅰ、Ⅲ度竇房阻滯在體表心電圖上無法診斷。Ⅱ度竇房阻滯因心房的節律
關于老年肥厚型心肌病的診斷介紹
1、老年肥厚型心肌病的診斷： 根據患者的臨床癥狀、體征結合心電圖及超聲心動圖等檢查結果，HCM一般不難診斷。如以上檢查仍不能確診時，可行心血管造影及心導管血流動力學檢查，老年人本病相對少見。 2、老年肥厚型心肌病的鑒別診斷： 老年人應重點除外高血壓病和冠心病。高血壓性心臟病有長期高血壓病史
關于老年肥厚型心肌病的檢查介紹
1.老年肥厚型心肌病的實驗室檢查 晚期肝淤血時肝功能異常。 2.老年肥厚型心肌病的其他輔助檢查 （1）心電圖大多數HCM患者均有心電圖異常。最常見的表現為左心室肥厚及勞損，ST-T改變明顯，T波有時類似“冠狀T”，心前區導聯V5若出現寬大而倒置的T波（>10mm）則可能為心尖肥厚的指征。此
心尖肥厚型心肌病的臨床表現
AHCM占肥厚型心肌病的16.8%，發病年齡30～50歲居多，男性多于女性。1/3～1/2病人可能有高血壓、長期劇烈運動或酗酒史。起病隱匿，發病緩慢。患者可有胸悶、頭暈、心前區疼痛等癥狀。超聲心動圖診斷心尖肥厚型心肌病的特異性不高，無經驗的醫生常診斷為正常。而冠狀動脈造影及左室造影等影像學表現更
關于肥厚型心肌病的檢查方式介紹
1、超聲心動圖 對HCM診斷有重要意義：①室間隔肥厚與左室游離壁厚度之比>1.5cm；②二尖瓣前葉收縮期向前移動及主動脈收縮中期關閉現象；③心室腔小；④左室流出道狹窄30mmHg，則認為存在左室流出道梗阻。對稱性左室肥厚時室間隔與左室游離壁一致。 2、心電圖 左心室或雙室肥厚及ST-T改變
肥厚型梗阻性心肌病的簡介
肥厚性梗阻性心肌病的特征為心室肌肥厚，典型者在左心室，以室間隔為甚，偶爾可呈同心性肥厚。左心室腔容積正常或減小。偶爾病變發生于右心室。通常為常染色體顯性遺傳。 本病的病因不是很明確，可能因素有： 1.遺傳 一個家族中可有多人發病，提示與遺傳有關。Matsumori發現本病HLADRW4檢出
關于小兒肥厚型心肌病的病因分析
1.遺傳因素 原發性肥厚型心肌病可呈家族性發病，也可有散發性發病。根據流行病學調查結果，散發者占2/3，有家族史者占1/3，家族性發病的患者中有50%的HCM病因不明確，50%的家族中發現有基因突變，遺傳方式以常染色體顯性遺傳最為常見，約占76%。 2.鈣調節紊亂 肥厚型心肌病患者有鈣調節
肥厚型心肌病致病因子被發現
肥厚型心肌病是心腦血管疾病中最常見的病癥之一。日本慶應義塾大學12日發表公報稱，研究小組找到了導致病情惡化的物質。 肥厚型心肌病是因心肌變厚，導致其難以向全身輸送血液而發病的，有時會導致心力衰竭，是運動性猝死的原因之一。肥厚型心肌病通常有家族遺傳傾向，目前尚無有效療法。 慶應義塾大學研究人員
肥厚型心肌病治療市場迎來實力玩家
在未來幾年，CMI類藥物將是推動HCM治療市場變革的關鍵驅動因素，而Mavacamten和Aficamten和這兩款重磅CMI藥物的同臺競技也將為HCM患者帶來更多的治療選擇。 今年5月30日，小分子心肌肌球蛋白抑制劑Aficamten治療癥狀性梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）的療效和安全性的關
心尖肥厚型心肌病的鑒別診斷介紹
本病應與心絞痛型冠心病、主動脈瓣狹窄等疾病鑒別。 1.心絞痛型冠心病 鑒別要點： ①冠心病發病年齡多數在中年以上； ②出現心前區疼痛多有典型的特點，心尖肥厚型心肌病的胸痛時間較冠心病心絞痛長，含服硝酸甘油往往無效； ③多伴血脂增高、血壓增高和血糖增高等。必要時作左室造影明確診斷。建議對
關于小兒肥厚型心肌病的基本介紹
肥厚型心肌病(HCM)是一種遺傳性疾病，其特征為心室肥厚，心腔無擴大，HCM又稱特發性主動脈瓣下狹窄(ISS)和不對稱性室間隔肥厚(ASH)，臨床表現多樣化，是較大兒童及青少年猝死原因之一，小兒肥厚型心肌病包括一組不同病因的疾病，其特征是具有異常的不能解釋的心室肥厚而心腔不擴大，以左心受累為主，
關于心尖肥厚型心肌病的簡介
心尖肥厚型心肌病（AHCM）屬于原發性肥厚型心肌病中的特殊類型，首先由日本學者Yamaguchi等于1976年報告。它與經典的肥厚型心肌病不同，常不伴有左心室流出道動力性梗阻和壓力階差。肥厚的心肌主要位于前側壁心尖處，而室間隔基底部卻多無肥厚。近年來由于超聲心動圖尤其是二維超聲心動圖的廣泛應用，
治療心尖肥厚型心肌病的相關介紹
心尖肥厚型心肌病不伴流出道狹窄，無需手術，以保守治療為主，有臨床癥狀者可用異搏定治療。 1.本病治療原則和非梗阻性肥厚型心肌病相同輕癥無自覺癥狀，24小時動態心電圖監測未發現有心律失常，家族中也無猝死者，則可不必治療，但應作定期隨訪。 2.有臨床癥狀但無心律失常和心功能不全征象者可首選β受體
預防小兒肥厚型心肌病的相關介紹
由于病因不明，預防較困難。超聲心動圖檢出隱性病例后進行遺傳資料可作研究。重視做好遺傳學咨詢工作，有該病的家族史者應注意定期到醫院檢查。如出現氣促、乏力、心前區疼痛、暈厥，宜盡早到醫院就診。對確診為肥厚型心肌病的患者，應避免勞累、激動、突然用力。凡增強心肌收縮力的藥物如洋地黃類、受體興奮藥如異丙腎
肥厚型心肌病的遺傳機制是什么？
肥厚型心肌病的遺傳機制主要是由基因突變引起的。目前已經發現了多個與肥厚型心肌病相關的基因，包括MYH7、MYBPC3、TNNT2、TNNI3等。這些基因突變會導致心肌細胞肥大、結構異常和功能受損，從而引發肥厚型心肌病的發生和發展。此外，還有一些非遺傳因素也可能與肥厚型心肌病的發生有關，如高血壓、
關于老年肥厚型心肌病的－病因分析
老年肥厚型心肌病的?病因不明，發病呈家族性，可能與遺傳因素有關，也有其他因素參與。 1.遺傳學說 約55%的HCM患者有明確的家族史或有明確的家族聚集傾向。 2.兒茶酚胺與內分泌學說 內分泌紊亂，特別是兒茶酚胺（CA）和內分泌紊亂與HCM之間有關聯。兒茶酚胺、血管緊張素Ⅱ和甲狀腺素等在心
治療小兒肥厚型心肌病的相關介紹
1.藥物治療 應限制患兒參加緊張或劇烈活動，避免運動后發生猝死。洋地黃、異丙腎上腺素、多巴胺等正性肌力藥及強效利尿藥應避免應用。正性肌力藥可增加左室壓力階差，使臨床癥狀加重，并可引發室性心律失常。強效利尿藥減輕心室前負荷，致左室流出道梗阻加重。該病收縮功能正常，因舒張功能障礙引起肺淤血，用利尿