小兒膀胱／前列腺橫紋肌肉瘤重建新膀胱獲進展
近日，南方醫科大學珠江醫院泌尿外科劉春曉/徐啊白團隊完成了迄今為止單個中心最大宗的小兒膀胱/前列腺橫紋肌肉瘤重建新膀胱的研究。相關研究在線發表于European Urology。該院泌尿外科主治醫師許鵬和博士陳春曉為該論文共同第一作者，泌尿外科劉春曉教授和主任醫師徐啊白為通訊作者。 該研究結果顯示，患兒的5年總生存率為92%，5年無復發生存率為88%，中位隨訪時間為53.4個月，最長隨訪時間為223個月。2例保留生殖器官且大于12周歲的女孩均如期出現月經，14例大于12周歲的男性患兒中，5例保持有勃起功能。 橫紋肌肉瘤(RMS)占所有小兒惡性腫瘤的5%，是最常見的小兒軟組織肉瘤。其中泌尿生殖道的RMS大約占了15%-20%，這一腫瘤最常發生于膀胱和前列腺，因此通常稱其為膀胱/前列腺橫紋肌肉瘤。小兒膀胱/前列腺橫紋肌肉瘤的治療手段主要包括：化療、根治性手術切除以及放療，這些治療方式或聯合采用，或序貫進行。但目前為止，......閱讀全文
關于小兒橫紋肌肉瘤的簡介
橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是發生自胚胎間葉組織的惡性腫瘤。橫紋肌肉瘤占兒童實體腫瘤的15%，軟組織肉瘤的50%。臨床表現的多樣性、病理改變的多重性以及發病部位的不同，使橫紋肌肉瘤成為小兒腫瘤中最復雜的一種。在過去的幾十年里，針對腫瘤的不同發生部位及其擴展的范圍采用化療、放療與
關于膀胱橫紋肌肉瘤的預后介紹
膀胱葡萄狀肉瘤惡性程度很高，以前由于缺少有效的治療方法，患者生存率低。近年由于化學療法和放射療法的發展，提高了患者生存率。目前治療原則為先化療，然后行手術治療，徹底切除后再行化療，每年化療3～4次；有肉眼腫瘤殘余者輔以化療和放射治療，長期存活率達54%～75%。
概述小兒橫紋肌肉瘤的臨床特點
(1)頭頸部：頭頸部腫瘤根據發生的部位可分為眼眶、腦膜周圍和非腦膜周圍三種。眼眶內橫紋肌肉瘤可導致眼球凸出、球結膜水腫或眼瞼和結膜腫塊。晚期可能失明、眼肌麻痹，或者兩者都有。腦膜周圍腫瘤經常侵蝕顱骨，引起腦神經癱瘓和腦膜刺激癥狀。鼻咽部腫瘤可引起聲音改變、氣道梗阻、窒息和鼻出血。鼻旁竇腫瘤有疼痛
原發性心臟橫紋肌肉瘤的介紹
原發性心臟橫紋肌肉瘤（primary cardiac rhabdomyosarcoma）是自心肌組織發生的、除血管肉瘤外最好發的心臟惡性腫瘤。發病年齡多在30～40歲，男女發病率大致相當。一般病史較短。早期患者均常出現發熱、厭食、全身不適、體重減輕等惡性病癥。原發性心臟橫紋肌肉瘤分為多形型、腺泡
關于眼眶橫紋肌肉瘤的預后介紹
隨著醫學影像學的介入以及各種檢查方法的完善，橫紋肌肉瘤得到了相對早期的診斷，在治療方法上改變了過去單一的眶內容切除，而改進為手術、放射和藥物綜合治療，療效大為提高。橫紋肌肉瘤畢竟是惡性程度很高的腫瘤，在臨床上必須強調早期診斷，及時治療，密切隨訪，特別注意的是要堅持治療。
原發性心臟橫紋肌肉瘤的診斷
對原因不明的病例進行性右心衰除常規的心電圖、胸片外，超聲心動圖的檢查是必不可少的，右心造影也是必要的胸部MRI檢查也應考慮到，但最后確診仍需靠組織學證實。鏡下特點瘤細胞排列彌散，膠原纖維少，瘤細胞及瘤組織結構呈多形性（小幼稚細胞，雙核，多核瘤巨細胞，具有肌源性細胞的特點如胞漿豐富，嗜伊紅色）。
原發性心臟橫紋肌肉瘤的鑒別
與心臟黏液瘤、轉移性心臟腫瘤、甲亢等疾病進行鑒別。 1、心臟黏液瘤 黏液瘤屬良性，起自心房間隔，常有蒂，多見于左心房，其臨床表現極似二尖瓣狹窄，特征是坐位時腫瘤阻塞二尖瓣口。癥狀為呼吸困難、發紺、昏厥、肺水腫，臥位時阻塞消除癥狀消退，患者可有左心房擴大，心尖區雷鳴樣舒張期雜音，但無開瓣音。右心
治療膀胱橫紋肌肉瘤的相關介紹
根據腫瘤的位置，大小以及浸潤范圍可以行腫瘤局部切除，膀胱部分切除或膀胱全切除，術后輔以放射治療。由于局部手術治療效果不好，強調早期行包括前列腺在內的根治性膀胱全切除手術。 化療可作為術前、術后的輔助治療，而對于不能手術或姑息性手術者，化療則成為主要治療手段，常用的藥物有長春新堿、放線菌素D、多
原發性心臟橫紋肌肉瘤的治療
惡性的心臟腫瘤以心臟肉瘤最多見。心臟肉瘤中以橫紋肌肉瘤最為常見。如有心包內滲液，則可能在抽出液中找到腫瘤細胞。橫紋肌肉瘤可引起心內血流阻塞，影響瓣膜功能，導致心律失常，因此需盡快施行手術。橫紋肌肉瘤浸潤心壁，存在廣泛的粘連，切除時應著重保護房室瓣和傳導系統，尤其是位于心室的腫瘤應注意不損傷乳頭肌
關于小兒橫紋肌肉瘤的亞型介紹
(1)胚胎型：最常見的橫紋肌肉瘤組織類型是胚胎型，由梭狀的橫紋肌母細胞、具有嗜伊紅細胞漿和縱行條紋的小圓細胞組成。好發年齡8歲以下。泌尿系橫紋肌肉瘤的80%，頭頸部的60%，其他部位的50%(不包括四肢和軀干)均屬于這種類型。梭狀細胞胚胎型主要見于睪丸旁橫紋肌肉瘤，偶見于頭頸部的淺表部位，其預后
治療眼眶橫紋肌肉瘤的相關介紹
綜合治療是目前治療橫紋肌肉瘤的主要方法。手術在治療橫紋肌肉瘤中具有重要作用，不僅可以達到病理診斷的目的，同時也可以切除病變組織。如病變局限者可單純切除腫瘤及部分瘤周組織；瘤體巨大、眶周廣泛侵犯者明確病理組織學診斷后可行眶內容物剜除。術后根據病情，可以給予化學治療、放射治療等綜合處理。
一例橫紋肌肉瘤病例分析
患者女，16歲，因發熱和極度不適被收入院。入院時檢查發現大陰唇不對稱以及大量瘀斑。血象顯示，白細胞計數8.7 × 109/L、血紅蛋白82 g/L、血小板33 × 109/L。血涂片顯示3%的原始細胞。纖維蛋白原100 mg/dL。骨穿顯示，83%的未成熟類原始細胞（圖A-B）且髓過氧化物酶陰性。骨
關于小兒橫紋肌肉瘤的預后介紹
橫紋肌肉瘤患者的存活率取決于診斷時腫瘤的臨床分級、分期、原發部位。最近IRS研究表明5年存活率平均在71%，Ⅰ級90%，Ⅱ級80%，Ⅲ級70%，Ⅳ級30%。按治療前分期，其存活率分別為Ⅰ期80%，Ⅱ期68%，Ⅲ期49%，Ⅳ期21%。
簡述膀胱橫紋肌肉瘤的發病機制
根據腫瘤的組織結構、細胞形態及分子水平常分為3型：①胚胎性橫紋肌肉瘤（embryonal RMS），最為常見，約占50%，多發生于3歲內的嬰幼兒。大體上腫瘤邊界不清，灰白色，質較軟。發生于膀胱黏膜下的RMS多形成息肉樣腫物，狀如一串葡萄，又名為葡萄狀肉瘤。鏡下可見不同發育階段的橫紋肌母細胞，分化
原發性心臟橫紋肌肉瘤的檢查
1.實驗室檢查 肌漿球蛋白的免疫化學方法可鑒別橫紋肌肉瘤。 2.其他輔助檢查 （1）放射性核素門池掃描 用于診斷房、室心肌的腫瘤此種檢查對小的充盈缺損敏感度低，故比超聲顯像和心血管造影的分辨率低。但當某些其他檢查方法對心室和心肌腫瘤顯示不清時核素掃描卻能提供更加清晰的充盈缺損影像。 （2
關于眼眶橫紋肌肉瘤的檢查介紹
1.B超檢查 顯示腫瘤呈不規則形或類圓形，邊界尚清，內為不規則的低回聲區或無回聲區，回聲稀疏而散在。聲衰不著，無壓縮性。彩色多普勒超聲顯示腫瘤內為豐富的動脈血流信號。 2.CT掃描 腫瘤多位于眶上部，形狀不規則，或呈錐形、類圓形等，邊界清晰或不清晰，密度均一，腫瘤內如有出血則密度不均。
關于膀胱橫紋肌肉瘤的基本介紹
膀胱橫紋肌肉瘤，又稱葡萄狀肉瘤，主要表現為血尿和排尿困難，于恥骨上可捫及包塊，晚期出現貧血、腎積水。 葡萄狀肉瘤又稱橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS），是一種由不同分化階段的骨骼肌細胞組成的惡性腫瘤，好發于頭頸部，其次是膀胱。起源于泌尿生殖系統的橫紋肌肉瘤占20%～25%，
概述小兒橫紋肌肉瘤的發病機制
1.分期 IRS的橫紋肌肉瘤分級主要是根據臨床，尤其是術前和術中的情況，而腫瘤生物學特征并沒能予以反映，因此稱其為外科病理分期也不為過。但IRS的臨床分級仍被廣泛認可(表1)。 IRS中，20%的患者屬于Ⅰ級，21%屬于Ⅱ級，45%屬于Ⅲ級，14%屬于Ⅳ級。比較IRSⅡ，Ⅲ級的病人數量有增加，
右肩部多形性橫紋肌肉瘤病例分析
多形性橫紋肌肉瘤（PRMS）是一種好發生于成人的高度惡性腫瘤，是橫紋肌肉瘤的一種少見亞型，多發生于四肢的深部軟組織。PRMS發病率低，國內外相關報道極為少見。現報道1例經手術病檢證實的肩部PRMS。臨床資料22歲男性患者，發現右肩部腫物半年，腫物呈進行性增大，無特殊癥狀。行右肩關節MRI平掃＋增強檢
原發性心臟橫紋肌肉瘤的病因
1.與外傷有關 腫瘤是一種多原因，多階段及多次突變所致的疾病，由內因外因交互作用的結果，肉瘤的病因也是如此，軟組織肉瘤有人提出與外傷有關。 2.發育上異常 心臟橫紋肌肉瘤被認為是發育上的異常，可能由原始間葉細胞分化而來，多屬先天性。橫紋肌肉瘤是較常見而惡性程度很高的間葉組織腫瘤，多發生于四
關于眼眶橫紋肌肉瘤的基本介紹
眼眶橫紋肌肉瘤（orbital rhabdomyosarcoma）是由分化程度不同的橫紋肌母細胞構成的高度惡性腫瘤，自出生至成年人均可發生，眼眶橫紋肌肉瘤可來自眼肌或淚腺，多見于10歲以下7～8歲男孩，是兒童時期最常見的眶內惡性腫瘤。引起單側突眼。病情進展迅速，1/3患兒發生上瞼下垂，10%患兒
概述小兒橫紋肌肉瘤的癥狀體征
橫紋肌肉瘤可發生于任何器官或部位，多是由患兒父母最先發現無癥狀包塊。如有擴散轉移，病人可有發熱、厭食、體重下降、疼痛和衰弱等情況。不同部位的腫瘤尚可有部位特征性的癥狀和體征。該腫瘤好發于2個年齡段：2～4歲和12～16歲。IRS最近研究表明，平均年齡為5歲(0～20歲)，66%的病人確診時不到1
概述小兒橫紋肌肉瘤的預防護理
1.避免有害物質侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質。 腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預防的。1988年美國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以
簡述膀胱橫紋肌肉瘤的臨床表現
一、臨床表現 1.血尿和排尿困難 此為主要表現，常伴尿痛、尿頻，短期內進展為尿潴留。 2.體檢 于恥骨上可捫及包塊，晚期出現貧血、腎積水。 二、并發癥 有些病例合并多發性神經纖維瘤、基底細胞瘤病、肺腺瘤、神經脂腺瘤。
原發性心臟橫紋肌肉瘤的輔助檢查
（1）放射性核素門池掃描 用于診斷房、室心肌的腫瘤此種檢查對小的充盈缺損敏感度低，故比超聲顯像和心血管造影的分辨率低。但當某些其他檢查方法對心室和心肌腫瘤顯示不清時核素掃描卻能提供更加清晰的充盈缺損影像。 （2）電子計算機體層掃描（CT） CT可清楚地顯示心腔肌壁、心包及其與周圍結構的關系，為
簡述眼眶橫紋肌肉瘤的臨床表現
1.發展迅速的眼球突出和眶部腫物是該病最顯著的特征。 2.腫瘤常發生在眶上部，眼球突出伴下移位，眼瞼隆起，充血水腫，皮溫可升高。腫瘤位于肌錐內者，常發生眼球軸性突出。部分患者就診時眼球突出于瞼裂外，結膜充血壞死，角膜暴露干燥。 3.腫瘤迅速生長引起的繼發改變，包括視力下降或喪失，眼球
關于小兒橫紋肌肉瘤的檢查方法介紹
1、實驗室檢查： 做血常規，肝、腎功能，尿液分析，骨髓穿刺等化驗檢查。頭頸部病變要做腦脊液化驗。兒童橫紋肌肉瘤尚無特異性血漿或尿標記物。 免疫組織化學可利用針對骨骼肌以及生肌蛋白的抗體來顯示腫瘤中橫紋肌成分。antidesmin、多特異性肌動蛋白(multispecific actin)、肌
關于眼眶橫紋肌肉瘤的鑒別診斷介紹
1.眶蜂窩織炎 兒童鼻旁竇發育不完善，屏障作用弱，易引起眶蜂窩織炎。表現為發熱，外周血檢查白細胞計數明顯升高。眼瞼、結膜、眶部嚴重充血水腫，不能捫及腫物，影像學檢查見眶內及眶周彌漫高密度影，斑駁狀，邊界不清。 2.綠色瘤 為急性白血病的眼眶侵犯。患者有貧血貌，可雙眼發病。影像學檢查腫瘤與眼
嬰兒陰道胚胎性橫紋肌肉瘤病例分析
患兒女性，1歲。因外傷后哭鬧1天，加重伴腹脹6h就診。查體：陰道外口可見暗紅色腫物，大小約1cm，尿道外口無贅生物及腫物。入院檢查：血常規，尿常規，電解質，肝功，腎功，癌胚抗原均正常。超聲檢查顯示膀胱內探及127mm×98mm×70mm液性暗區，宮頸外口及陰道內低回聲占位，CDFI：其內可采集到稀疏
關于膀胱橫紋肌肉瘤的輔助檢查介紹
1、膀胱鏡檢查 腫瘤最常見的部位是膀胱三角區，腫瘤可呈息肉狀，外觀富含黏液，常多灶發生，成串葡萄狀半透明突入膀胱腔內，腫瘤可充滿整個膀胱腔，因此也曾稱葡萄簇肉瘤。 2、B超、CT、MRI檢查 可明確膀胱占位性病變，并有利于腫瘤的臨床分期。B超常顯示膀胱內腫瘤為混合回聲區；CT顯示為混合密度