夏科氏(charcot)關節病的臨床表現
神經性關節病關節逐漸腫大、不穩、積液，關節可穿出血樣液體。腫脹關節多無疼痛或僅輕微脹痛，關節功能受限不明顯。關節疼痛和功能受限與關節腫脹破壞不一致為本病之特點。晚期，關節破壞進一步發展，可導致病理性骨折或病理性關節脫位。......閱讀全文
夏科氏(charcot)關節病的臨床表現
神經性關節病關節逐漸腫大、不穩、積液，關節可穿出血樣液體。腫脹關節多無疼痛或僅輕微脹痛，關節功能受限不明顯。關節疼痛和功能受限與關節腫脹破壞不一致為本病之特點。晚期，關節破壞進一步發展，可導致病理性骨折或病理性關節脫位。
夏科氏(charcot)關節病的輔助檢查
X線檢查，早期見軟組織腫脹，骨端致密，晚期關節顯示不同程度的破壞，間隙狹窄，骨端致密，病理骨折，關節內游離體，骨質吸收，退變骨贅和新骨形成，以及關節脫位與畸形。
夏科氏(charcot)關節病的病因學
可發生于中樞神經系統梅毒、脊髓空洞癥、糖尿病性神經病、脊髓膜膨出、先天性痛覺缺如等。這時，肩、肘、頸椎、髖、膝、踝、趾等關節由于沒有痛覺的保護機制導致關節過度使用、撞擊發生破壞。此外，長期應用皮質類固醇（如類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡的治療和器官移植術后時）、止痛藥（保太松、消炎痛）的醫源性關
夏科氏(charcot)關節病的臨床表現及輔助檢查
臨床表現 神經性關節病關節逐漸腫大、不穩、積液，關節可穿出血樣液體。腫脹關節多無疼痛或僅輕微脹痛，關節功能受限不明顯。關節疼痛和功能受限與關節腫脹破壞不一致為本病之特點。晚期，關節破壞進一步發展，可導致病理性骨折或病理性關節脫位。 輔助檢查 X線檢查，早期見軟組織腫脹，骨端致密，晚期關節顯
夏科氏(charcot)關節病的病因學及臨床表現
病因學 可發生于中樞神經系統梅毒、脊髓空洞癥、糖尿病性神經病、脊髓膜膨出、先天性痛覺缺如等。這時，肩、肘、頸椎、髖、膝、踝、趾等關節由于沒有痛覺的保護機制導致關節過度使用、撞擊發生破壞。此外，長期應用皮質類固醇（如類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡的治療和器官移植術后時）、止痛藥（保太松、消炎痛）
脊髓空洞癥合并夏科氏關節病病例分析
脊髓空洞癥(SM)，是一種慢性進行性脊髓疾病，起病隱匿且呈進行性加重，以脊髓內管狀空洞形成及膠質增生為特征。病變多見于頸髓，亦可累及延髓。臨床多表現為節段性分離性感覺障礙，病變階段支配區肌萎縮及營養障礙。夏科氏關節病(Charcot’sarthropathy)又稱神經源性關節病，以神經感覺和神經營養
一例脊髓空洞癥合并夏科氏關節病病例分析
臨床資料患者，女，59歲，因左肘關節腫大門診就診。查體：左肘關節腫脹，關節功能受限不明顯。左肘關節、左腕關節X線檢查示（圖1A）：左肱骨下段及尺骨鷹嘴、橈骨小頭骨皮質毛糙，骨質結構不清，骨質增生、硬化，左肘骨性關節面變形、凹凸不平，邊緣可有骨刺形成；關節間隙內見結節狀、小片狀稍高密度影；關節周圍軟組
可旋轉鉸鏈膝關節假體治療夏科氏關節病病例報告2
術后處理：采用多模式鎮痛，常規預防感染及抗凝治療。術后2d拔除引流管，復查膝關節X線片，指導患者進行股四頭肌、腘繩肌的等長收縮活動及主動直腿抬高訓練。雙下肢肌力>Ⅲ級，無明顯貧血表現后，可扶助行器下地活動，術后支具佩戴6周保護膝關節，避免過度活動，以防止早期脫位。隨訪評價：術后1、3、6、12、24
可旋轉鉸鏈膝關節假體治療夏科氏關節病病例報告3
治療原則? ??夏科氏關節病的治療，首先必須堅持治療原發病。在此基礎上，總體治療原則是根據改良Eichenholtz分期。對于0、Ⅰ期的患者主要采取保守治療，在生活習慣上需注意減少關節面承重、早期支具固定或石膏托制動等。在固定期間，可補充降鈣素、雙膦酸鹽類物質抑制骨吸收，減緩骨溶解。在急性期癥狀明顯
可旋轉鉸鏈膝關節假體治療夏科氏關節病病例報告1
夏科氏關節病又稱神經源性關節病，是以神經感覺和神經營養障礙為特點的破壞性骨關節病，由法國神經病學家Charcot于1868年在梅毒患者中發現并報道，故此得名。由于早期假體設計及操作技術和疾病自身特點的原因，夏科氏關節病曾被視為全膝關節置換（TKA）手術的絕對禁忌證。但隨著TKA技術的不斷完善，目前有
一例MRI診斷脊髓空洞引起夏科氏關節病病例分析
夏科氏關節病又稱神經營養不良性關節病，是由脊髓空洞、脊柱裂并脊髓脊膜膨出、多發性神經炎、截癱、糖尿病、惡性貧血等疾病引起的慢性無痛性關節破壞性疾病。其中脊髓空洞引起的夏科氏關節病最為常見。Charcot于1893年對多例有關脊髓空洞引起的神經源性關節病進行了報道。1902年Sehlesinger對該
全髖關節置換術治療脊髓癆性夏科氏髖關節病病例報告
臨床資料45歲男性患者，因右髖關節間歇性疼痛1年，摔倒后疼痛加重伴行走困難2周入院。既往史：2年前曾因“潛伏梅毒”行規范抗生素治療。否認糖尿病、結核病病史，否認冶游史。查體：跛行步態，全身無皮疹，右下肢短縮外旋畸形，右髖部輕度腫脹，局部無瘢痕、竇道，右腹股溝中點、大轉子輕度壓痛，右側髖關節被動活動范
一例左足復雜夏科關節病病例分析
夏科關節病，又名神經源性關節病，其得名于1868年Jean Martin Charcot對1例脊髓癆患者的描述。該病大多發生在活動度較大的關節，是因中樞或周圍神經疾病導致患者失去關節深感覺，導致關節破壞，關節一致性喪失和因缺乏保護性感覺所致的整個骨結構的改變，最終導致關節半脫位或完全性脫位，
脊髓空洞癥合并Charcot關節病病例分析
病例報道患者，女，57歲。因“右肩疼痛伴活動受限5個月”入院。查體：體溫正常，右肩下垂，肩周壓痛，活動受限明顯，被動活動中可觸及肱骨近端前后滑動，有半脫位感覺，關節不穩定。既往無糖尿病史。X線片顯示右肱骨頭部分缺如，內上移位。MRI顯示C2~T4水平脊髓增粗，脊髓中央管擴張，內可見一縱行條索狀、串珠
科布內氏病的臨床表現
單純型科布內氏病癥 是以表皮內水皰為特征，主要由角蛋白突變所引起的一組遺傳性皮膚病，侵襲1/4萬人群。根據臨床的嚴重性進一步分成不同亞型。單純型科布內氏病癥家族的外顯率高，且它最嚴重的亞型，疾病在出生時就表現明顯。 至少有11種亞型的單純型科布內氏病癥，其中7種為常染色體顯性遺傳。3種最常見
病例分析：足部紅、腫、熱，是Charcot關節病嗎？
一位46歲女性，因右腳紅、腫、熱10天就診。該女性患有糖尿病且血糖控制不佳，右腳無疼痛感。患者先前無足部問題，其他關節也無相似癥狀及疼痛史。患者回憶無任何重大創傷史但兩周前過馬路時可能傷到過自己的腳（雙腳如下圖）。1 根據上述臨床表現，您可能的診斷是？A.感染B.深靜脈血栓（DVT）C.炎癥/痛風性
一例脊髓空洞癥合并Charcot關節病病例分析
脊髓空洞癥（SM）在頸髓病變中多見，是一種以脊髓內管狀空洞形成及膠質增生為特征的疾病，發病及病程緩慢，起病隱匿且呈進行性加重。Charcot關節病（CJ）又叫夏科氏關節病，以神經感覺和神經營養障礙為特點，多發生于男性，主要累及上肢關節，屬罕見的神經性骨關節病。?近年SM合并CJ病例報告呈逐漸上升趨勢
科布內氏病的概述
“科布內氏病”（epidermolysis bullosa，EB）由Koebner在19世紀晚期首次提出，用以描繪一種不留瘢痕的水皰性皮膚病。隨后用于描述一組以皮膚和黏膜對機械損傷易感并形成大皰為特征的多基因遺傳性皮膚病，為一組典型的侵及皮膚基底膜區的疾病。內臟器官也可累及。臨床上病情表現出極大
科布內氏病的檢查
單純性科布內氏病癥的分子病理生理學：角蛋白多肽的突變位點與單純性科布內氏病癥的嚴重性之間有密切關系。D-M型角蛋白突變位于多肽中央螺旋桿區的氨基（1A）或羥基（2B）端，K型突變的位置較傾向于桿區的中央部分，W-C型突變位置經常或者位于桿區的非螺旋連接（L12）區，或位于K5的前端。
科布內氏病的預后介紹
1.單純型科布內氏病癥（EBS），盡管一些患者水皰非常嚴重，但很少危及生命。因為局限性皮膚屏障功能喪失，易于繼發感染。皰疹樣科布內氏病癥是最嚴重的一型，因為水皰裂隙位于表皮內，愈后不留瘢痕。指（趾）甲可能脫失，但通常可再生。 2.營養不良型科布內氏病癥的隱性遺傳型臨床表現多樣。嚴重型損害具致殘
科布內氏病的鑒別診斷
新生兒膿皰瘡 極易傳染，可呈流行性。 水皰易破裂，內容迅速變為膿性，可查見葡萄球菌或鏈球菌，炎癥顯著，易于治愈。 皮膚卟啉病 水皰多見于于背、面部、耳等曝光部位，對光敏感。可見多毛，常伴發肝損害。尿及糞中尿卟啉及糞卟啉增高。 兒童線狀IgA大皰性皮病 發病不限于摩擦部位，無遺傳史，愈
愛迪生氏病的臨床表現
慢性腎上腺功能不足常見的臨床表現包括： 慢性疲勞。 疲倦，運動后惡化，臥床休息后會好轉 全身性 肌肉無力，不限制于哪些特定肌肉。 食欲不振。 體重減輕。
克隆氏病的臨床表現
克隆氏病起病緩慢，病程較長，少數為急性起病。其臨床表現、病情輕重多和病變部位、程度及病期有關。 （1）腹痛：是最常見的癥狀，呈間歇性發作，伴有腸鳴音增強，病變進一步發展，可出現不完全性腸梗阻，此時常有腹脹，甚至出現腸型。 （2）腹瀉：大部分人有腹瀉，大便次數與病變范圍有關，多為軟便或稀便，一
關節病型銀屑病的臨床表現
多數緩慢發病，約1/3患者可以起病較急，伴發熱等全身癥狀。 1.關節 除四肢外周關節病變外，部分可累及脊柱。有時也可轉成慢性關節炎及嚴重的殘廢。依據臨床特點，關節炎分為五種類型，60%類型間可相互轉化，合并存在。 （1）單關節炎或少關節炎型 占70%，以手、足遠端或近端指（趾）間關節為主，
血色病性骨關節病的臨床表現
本病常發生于中老年人，尤其是50歲以上的人群。男性多于女性，因為女性可在月經內定期排出鐵質，但在絕經期以后可出現此病。本病的主要表現為進程緩慢的多關節病變，如疼痛、腫脹、活動范圍受限等；常開始于掌指關節和近側指間關節，也可累及髖、膝、踝、足、腕、肩等較大的關節，也有個別患者累及脊椎。本病可有急性
簡述骨關節病的臨床表現
主要癥狀為關節疼痛，常為休息痛，表現為休息后出現疼痛，活動片刻即緩解，但活動過多后，疼痛又加劇。另一癥狀是關節僵硬，常出現在早晨起床時或白天關節長時間保持一定體位后。檢查受累關節可見關節腫脹、壓痛，活動時有摩擦感或“咔嗒”聲，病情嚴重者可有肌肉萎縮及關節畸形。
科布內氏病的流行病學
科布內氏病癥依其透射電鏡下水皰形成的水平可分為3大類（見表1）。真皮-表皮交界區內編碼蛋白的不同基因突變提供了臨床上不同亞型間表現不同的分子基礎。單純型科布內氏病癥的表皮松解水平在基底細胞層，是基底細胞角質蛋白基因KRT5和KRTl4突變的結果。交界型科布內氏病癥的組織松解發生在真皮表皮基底膜的
科布內氏病的并發癥
1.營養不良型科布內氏病癥的隱性遺傳型，嚴重型（ITS-RDEB）最嚴重的合并癥是在慢性糜爛區域發展為鱗狀細胞癌。高于50%的TTS-RDEB患者在30歲左右時發展為此癌，許多死于癌轉移。 2.交界型科布內氏病癥（JEB）的Herlitz型，常合并有氣管水皰、狹窄或阻塞，聲音嘶啞是早期嬰兒惡化
科布內氏病的發病機制介紹
疾病的分子病理生理學 ；角蛋白多肽的突變位點與單純性科布內氏病癥的嚴重性之間有密切關系。D-M型角蛋白突變位于多肽中央螺旋桿區的氨基（1A）或羥基（2B）端，K型突變的位置較傾向于桿區的中央部分，w-c型突變位置經常或者位于桿區的非螺旋連接（L12）區，或位K5的前端。 單純型科布內氏病癥遺傳
概述脊髓癆性共濟失調的臨床表現
梅毒病原感染機體數月后即可侵入神經系統，但多數患者常遲至數年至數十年后方出現神經系統損害的表現。 (1)脊髓癆病變以脊髓后索和后根為主。 (2)下肢深感覺減退甚至消失導致踩棉樣感覺。 (3)感覺性共濟失調、跨閾步態，共濟失調的特征為：①在沒有視覺的幫助下，共濟失調特別明顯；②動作呈急劇、猛