體質性肝功能不良性黃疸的鑒別診斷
1.Crigler-Najjar綜合征 與Gilbert綜合征相似,Crigler-Najjar綜合征也是以非結合膽紅素升高為主,分為2型,Ⅰ型多見于新生兒,因完全不能合成UGT1A1,所以非結合膽紅素升高顯著,多高于正常的25倍,神經毒性明顯,多于2歲內死于核黃疸。Ⅱ型與Gilbert綜合征類似,但UGT1A1的活性比Gilbert綜合征更低,多為正常的(6.2±1.6)%,總膽紅素多高于正常的5倍以上,病情比Gilbert綜合征嚴重。光鏡下可見毛細膽管內有膽栓,電鏡見肝細胞內少量淤膽顆粒,毛細膽管內有膽栓。 2.Dubin-Johnson綜合征 與Gilbert綜合征不同,Dubin-Johnson綜合征以結合膽紅素升高為主,偶見非結合膽紅素升高。光鏡下可見3區肝細胞內較粗大的棕黑色顆粒,沿毛細膽管呈帶狀分布。電鏡下可見大小不一的淤膽性顆粒,顆粒中高電子致密區明顯大于透亮區,可與Gilbert綜合征鑒別。 3.R......閱讀全文
體質性肝功能不良性黃疸的鑒別診斷
1.Crigler-Najjar綜合征 與Gilbert綜合征相似,Crigler-Najjar綜合征也是以非結合膽紅素升高為主,分為2型,Ⅰ型多見于新生兒,因完全不能合成UGT1A1,所以非結合膽紅素升高顯著,多高于正常的25倍,神經毒性明顯,多于2歲內死于核黃疸。Ⅱ型與Gilbert綜合征
體質性肝功能不良性黃疸的診斷及鑒別診斷
診斷 1.青少年發病,隨年齡增加,黃疸逐漸減退,常有家族史。 2.慢性反復發作性輕度黃疸,于疲勞、飲酒、感染等情況下黃疸加重。 3.血清非結合膽紅素增高,尿膽紅素陰性,尿膽原含量正常。 4.肝穿刺活組織檢查可確診。 5.目前認為,UGT1A1基因多態性為Gilbert綜合征的分子遺傳學
體質性肝功能不良性黃疸的診斷
1.青少年發病,隨年齡增加,黃疸逐漸減退,常有家族史。 2.慢性反復發作性輕度黃疸,于疲勞、飲酒、感染等情況下黃疸加重。 3.血清非結合膽紅素增高,尿膽紅素陰性,尿膽原含量正常。 4.肝穿刺活組織檢查可確診。 5.目前認為,UGT1A1基因多態性為Gilbert綜合征的分子遺傳學基礎,故
體質性肝功能不良性黃疸的鑒別診斷及治療
鑒別診斷 1.Crigler-Najjar綜合征 與Gilbert綜合征相似,Crigler-Najjar綜合征也是以非結合膽紅素升高為主,分為2型,Ⅰ型多見于新生兒,因完全不能合成UGT1A1,所以非結合膽紅素升高顯著,多高于正常的25倍,神經毒性明顯,多于2歲內死于核黃疸。Ⅱ型與Gilb
體質性肝功能不良性黃疸的鑒別診斷及治療
鑒別診斷 1.Crigler-Najjar綜合征 與Gilbert綜合征相似,Crigler-Najjar綜合征也是以非結合膽紅素升高為主,分為2型,Ⅰ型多見于新生兒,因完全不能合成UGT1A1,所以非結合膽紅素升高顯著,多高于正常的25倍,神經毒性明顯,多于2歲內死于核黃疸。Ⅱ型與Gilb
體質性肝功能不良性黃疸的癥狀
本病以男性多見,男女之比為(1.5~10.0):1。黃疸可發生于任何年齡,但多在青少年或青春期出現。患者多無明顯癥狀,常由于健康體檢或其他疾病就診時被發現。黃疸一般多輕微,呈長期間歇性出現,且常因疲勞、飲酒、應激、并發感染等加重。部分病例可有乏力、消化不良、肝區不適。
體質性肝功能不良性黃疸的介紹
體質性肝功能不良性黃疸又稱Gilbert綜合征,屬于先天性非溶血性黃疸,以慢性、間歇性、非溶血性、非結合膽紅素增高為特征。1901年Gilbert首先報告,發病率3%~10%,常有家族傾向,屬常染色顯性遺傳,臨床診斷缺乏特異性,目前認為UGT1Al基因檢測是Gilbert綜合征診斷的金標準,大多
體質性肝功能不良性黃疸的治療
本病預后良好,一般無需治療。必要時可應用苯巴比妥治療,其有降低血膽紅素的作用,黃疸可顯著消退,但停藥后黃疸可復現。
體質性肝功能不良性黃疸有哪些檢查
1.實驗室檢查 (1)肝功能檢測:血清膽紅素增多,以非結合膽紅素增高為主。尿膽紅素陰性,尿膽原正常或增加。轉氨酶、血清甘氨酸膽酸、堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉肽酶及血漿蛋白均無異常。 (2)靛氰綠排泄試驗:清晨空腹靜脈注射靛氰綠,15分鐘后對側肘靜脈抽血,經分光光度計比色,測定靛氰綠含量,計算1
體質性肝功能不良性黃疸的臨床表現
1.癥狀 本病以男性多見,男女之比為(1.5~10.0):1。黃疸可發生于任何年齡,但多在青少年或青春期出現。患者多無明顯癥狀,常由于健康體檢或其他疾病就診時被發現。黃疸一般多輕微,呈長期間歇性出現,且常因疲勞、飲酒、應激、并發感染等加重。部分病例可有乏力、消化不良、肝區不適。 2.體征
體質性肝功能不良性黃疸的病因是什么
本病為常染色顯性遺傳病,是由于肝細胞內尿苷二磷酸葡萄糖苷酸基轉移酶同工酶(UGT1A1)基因缺陷或活性降低(活性常為正常值的10%~33%)而導致非結合膽紅素葡萄糖醛酸化障礙,引起非結合膽紅素升高,常有家族傾向。迄今為止,報道的UGT1A1基因突變約有130余種。
體質性肝功能不良性黃疸的癥狀及體征
癥狀 本病以男性多見,男女之比為(1.5~10.0):1。黃疸可發生于任何年齡,但多在青少年或青春期出現。患者多無明顯癥狀,常由于健康體檢或其他疾病就診時被發現。黃疸一般多輕微,呈長期間歇性出現,且常因疲勞、飲酒、應激、并發感染等加重。部分病例可有乏力、消化不良、肝區不適。 體征 輕度黃疸
體質性肝功能不良性黃疸的實驗室檢查
(1)肝功能檢測:血清膽紅素增多,以非結合膽紅素增高為主。尿膽紅素陰性,尿膽原正常或增加。轉氨酶、血清甘氨酸膽酸、堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉肽酶及血漿蛋白均無異常。 (2)靛氰綠排泄試驗:清晨空腹靜脈注射靛氰綠,15分鐘后對側肘靜脈抽血,經分光光度計比色,測定靛氰綠含量,計算15分鐘血中靛氰綠滯
體質性肝功能不良性黃疸的病因與臨床表現
病因 本病為常染色顯性遺傳病,是由于肝細胞內尿苷二磷酸葡萄糖苷酸基轉移酶同工酶(UGT1A1)基因缺陷或活性降低(活性常為正常值的10%~33%)而導致非結合膽紅素葡萄糖醛酸化障礙,引起非結合膽紅素升高,常有家族傾向。迄今為止,報道的UGT1A1基因突變約有130余種。 臨床表現 1.癥狀
肝功能不全的鑒別診斷
大部分的肝臟疾病都會有黃疸的癥狀,這是由于肝臟無法繼續將膽紅素排出所以就在體內累積。當患者出現谷丙轉氨酶升高時,說明其肝細胞已有實質性損傷,使用肝毒性較大的藥物,有可能加重肝損傷。當肝功能不全時,藥物代謝必然受到影響,藥物的生物轉化減慢,血中游離型藥物增多,從而影響藥物的使用效果并增加毒性。
體質性黃疸
臨床根據血清膽紅素增高的性質,可分為兩大類,即以非結合膽紅素增高為主的黃疸(高非結合膽紅素血癥UCHB)和以結合膽紅素增高為主的黃疸(高結合膽紅素血癥CHB)。 體質性黃疸由于長期存在持續性或波動性黃疸,常誤診為慢性肝炎或慢性膽道疾病,甚至有誤行不必要的手術。臨床上與其他類型黃疸的鑒別甚為重要
關于體質性肝功能不良的檢查介紹
肝功檢查ALT正常或輕度增高,血清總膽紅素增高,以非結合膽紅素為主,低熱卡(400千卡/天)試驗,24小時后血非結合膽紅素超過原水平1倍以上;魯米那試驗陽性。紅細胞脆性試驗正常,網織紅細胞不高。 影像學檢查:膽囊顯像良好。
簡述體質性肝功能不良的臨床表現
本病以男性為多見,可發生于任何年齡,但以15~20歲為多見,病人無明顯癥狀,一般情況良好。臨床以慢性或復發性黃疸為特征,黃疸可穩定不變或明顯波動。感情激動、勞累、受涼、飲酒、并發感染等可使黃疸加重。黃疸加重時有乏力,消化不良或輕度肝區疼痛。
簡述體質性黃疸的癥狀和診斷依據
癥狀體癥 1.可無明顯癥狀; 2.長期間歇性輕度黃疸; 3.部分病例有乏力、消化不良、肝區不適; 4.肝脾無腫大。 診斷依據 1.青少年發病,隨年齡增加,黃疸逐漸減退,常有家族史; 2.慢性反復發作性黃疸,疲勞、飲酒、感染或 月經 期黃疸加重。 3.苯巴比妥或導眠能可使黃疸減輕或
關于體質性黃疸的簡介
臨床根據血清膽紅素增高的性質,可分為兩大類,即以非結合膽紅素增高為主的黃疸(高非結合膽紅素血癥UCHB)和以結合膽紅素增高為主的黃疸(高結合膽紅素血癥CHB)。 體質性黃疸由于長期存在持續性或波動性黃疸,常誤診為慢性肝炎或慢性膽道疾病,甚至有誤行不必要的手術。臨床上與其他類型黃疸的鑒別甚為重要
膽汁淤積性黃疸的鑒別診斷
1.溶血性黃疸 由于紅細胞在短時間內大量破壞,釋放的膽紅素大大超過肝細胞的處理能力而出現黃疸。血清中膽紅素的增高以間接膽紅素為主。如新生兒黃疸、惡性瘧疾或因輸血不當引起的黃疸,都屬于這一類。后者可有寒戰、發熱、頭痛、肌肉酸痛、惡心、嘔吐等癥狀,尿呈醬油色,有血紅蛋白尿,但尿中無膽紅素。 2.
關于體質性黃疸的癥狀體征和診斷依據介紹
一、癥狀體癥 1.可無明顯癥狀; 2.長期間歇性輕度黃疸; 3.部分病例有乏力、消化不良、肝區不適; 4.肝脾無腫大。 二、診斷依據 1.青少年發病,隨年齡增加,黃疸逐漸減退,常有家族史; 2.慢性反復發作性黃疸,疲勞、飲酒、感染或 月經 期黃疸加重。 3.苯巴比妥或導眠能可使黃
簡述肝細胞性黃疸的鑒別診斷
肝細胞性黃疸鑒別診斷需注意臨床癥狀和體征,詢問是否存在伴隨癥狀,如發熱、皮疹、皮膚瘙癢、乏力、食欲及尿糞異常、出血傾向以及各器官系統相應癥狀。查體應全面細致,不要有遺漏。特別注意皮膚黏膜黃染的顏色(溶血性黃疸常呈檸檬色,肝細胞性黃疽多為金黃色或淺黃色,阻塞性黃疸多為暗黃色或黃綠色)、淋巴結、肝膽
阻塞性黃疸的診斷鑒別的介紹
(一)診斷要點 對于肝癌診斷已明確的患者,本病的診斷不難,肝癌患者出現皮膚、鞏膜、小便黃染,血中膽紅素濃度升高,或未見皮膚、鞏膜、小便黃染,僅有血中膽紅素濃度升高即可診斷。血中結合膽紅素顯著升高,尿膽紅素陽性,見皮膚瘙癢,大便呈白陶土色,為阻塞性黃疸;血清結合膽紅素與非結合膽紅素均升高,以結合
簡述黃疸的鑒別診斷
診斷 黃疸只是一種癥狀/體征,并非疾病。對于黃疸的診斷并不難,但是鑒別診斷很重要。只要血清膽紅素濃度為17.1~34.2umol/L(1~2mg/dl)時,而肉眼看不出黃疸者稱隱性黃疸。如血清膽紅素濃度高于34.2umol/L(2mg/dl)時,鞏膜、皮膚、黏膜以及其他組織和體液出現黃染則為顯
關于體質性黃疸的基本信息介紹
體質性黃疸是先天性肝細胞對膽紅素的攝取、結合或排泄障礙所致的慢性黃疸,主要表現長期持續性或波動性黃疸、輕微或無癥狀和肝功能多正常。體質性黃疸又名體質性高膽紅素血癥和遺傳性高膽紅素血癥。臨床甚少見。
膽汁淤積性黃疸的其他肝功能試驗
(1)血清堿性磷酸酶(ALP) 淤積性黃疸時血清ALP活性常早期明顯增高,甚至可達參考值上限的10~15倍。 (2)血清γ-谷氨酰基轉移酶(GGT) 膽道疾病如膽石癥、膽道炎癥、肝外梗阻時,GGT不僅陽性率高,而且增高明顯,可高達參考值上限的5~30倍,這有助于肝細胞性黃疸和膽汁淤積性黃疸的鑒
關于燒傷后肝功能不全的診斷介紹
由于燒傷后肝功能不全可能同時存在多種發病因素,其臨床表現多種多樣,或被燒傷臨床癥狀所掩蓋,因此應全面檢查,綜合分析,才能作出正確診斷。在燒傷早期,肝功能不全的程度與燒傷的嚴重性、休克期血流動力學、氧動力狀態是否穩定有關;在燒傷后期,則與感染、膿毒癥有關。 1、肝功能障礙的判斷:由于肝臟具有巨大
關于核黃疸的鑒別診斷介紹
1.核黃疸前期:黃疸漸加深,反應差、嗜睡、吸奶無力或拒奶,未結合膽紅素增高〉256.5umol/L(15mg/dl)。 2.核黃疸第一期(警告期):與核黃疸前期癥狀相同,但嚴重得多,未結合膽紅素〉427.5umol/L(〉25mg/dl)。 3.核黃疸第二期(痙攣期):呻吟、尖叫、凝視、眼球
肝功能衰竭的鑒別診斷
(一)急性與慢性肝功能衰竭的鑒別診斷 1、急性肝功能衰竭的診斷主要根據 (1)無慢性肝病史及臨床表現。 (2)發病快,發現肝病到肝性腦病出現所歷時間較短。 (3)存在不同程度上述臨床表現及相應輔助檢查異常。 2、慢性肝功能衰竭的診斷主要根據 (1)有多月或多年發展慢性肝病史及臨床表現