關于肺血管炎的影響小血管的介紹
(1)顯微鏡下多血管炎顯微鏡下多血管炎是人們從結節性多動脈炎中分離出來的一種獨立的血管炎。其臨床表現為壞死性小動脈、小靜脈及毛細血管炎癥,主要累及腎臟、皮膚及肺臟,多伴有ANCA陽性。受累血管沒有或很少有免疫成分沉積。受累血管可出現纖維素樣壞死及多形核白細胞和單核細胞浸潤,可伴血栓形成。腎臟則表現為局灶節段性腎小球腎炎,有時伴新月體形成;肺臟受累則表現為壞死性肺毛細血管炎,而很少有免疫球蛋白及補體沉積。本病中老年常見,男性略多。起病時多伴乏力、體重下降、發熱、關節痛等全身癥狀。腎臟受累常見,表現為蛋白尿、血尿或細胞管型;很多患者表現為快速進展性腎小球腎炎。 (2)過敏性紫癜又名Henoch-Sch?nlein紫癜。兒童多見,成人亦可受累,是一種白細胞碎裂性血管炎。多伴有上呼吸道前驅感染,隨后出現臀部及下肢紫癜、關節炎及腹痛,有些患者亦可出現鏡下血尿及腎小球腎炎。呼吸道受累相對少見,可表現為肺泡出血及肺門周圍片狀浸潤影,血清......閱讀全文
關于肺血管炎的影響小血管的介紹
(1)顯微鏡下多血管炎顯微鏡下多血管炎是人們從結節性多動脈炎中分離出來的一種獨立的血管炎。其臨床表現為壞死性小動脈、小靜脈及毛細血管炎癥,主要累及腎臟、皮膚及肺臟,多伴有ANCA陽性。受累血管沒有或很少有免疫成分沉積。受累血管可出現纖維素樣壞死及多形核白細胞和單核細胞浸潤,可伴血栓形成。腎臟則表
肺血管炎主要影響中等及小血管的臨床表現
(1)結節性多動脈炎是一累及多系統的全身性疾病,主要病理表現為中、小肌層動脈中性粒細胞浸潤,伴內膜增生、纖維素樣壞死、血管堵塞及動脈瘤形成等,以致受累組織缺血和梗死。較常出現關節肌肉、肝和腸系膜血管、睪丸、外周神經系統及腎臟受累。肺臟及其血管是否受累曾有不同意見。目前大多數意見認為結節性多動脈炎
簡述肺血管炎的影響大、中、小血管的臨床表現
(1)顳動脈炎又稱巨細胞動脈炎。 (2)多發性大動脈炎又稱Takayasu病。 肺動脈受累較常出現,有報道達50%,可伴肺動脈高壓,亦可出現顯著臨床表現,如咯血、胸痛等。有研究表明,即使在無肺部明顯癥狀患者,其肺活檢及血管造影亦有肺動脈受累表現。
關于肺血管炎的體征介紹
體征和受累器官相關聯。如白細胞碎裂性血管炎其皮疹及潰瘍多較明顯,關節變形提示存在類風濕關節炎。鼻及上呼吸道潰瘍提示可能存在wegener肉芽腫或淋巴瘤樣肉芽腫。前者還可出現上瞼下垂及角膜炎、葡萄膜炎。貝赫切特綜合征多伴有口腔、會陰痛性潰瘍及葡萄膜炎。結節性多動脈炎及Churg-Strauss綜合
關于肺血管炎的鑒別診斷介紹
1.感染性血管炎 許多不同病原感染均可引起血管炎樣表現,包括細菌(如鏈球菌、葡萄球菌、沙門菌、耶爾森病、分枝桿菌、假單胞菌等)、真菌、立克次體、伯氏疏螺旋體以及病毒感染(如甲、乙、丙型肝炎病毒、巨細胞病毒、EB病毒、帶狀皰疹病毒、HIV病毒等),根據其臨床表現以及相應實驗室檢查大多容易鑒別。感
關于肺血管炎的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 常出現正細胞性貧血、血小板增多、多克隆r球蛋白增高、白蛋白水平降低、ESR增快、CRP增高以及肝酶異常,這些均提示炎癥急性相反應。 2.其他輔助檢查 血管造影顯示:管腔不規則,管腔狹窄與閉塞,管腔呈瘤樣擴張。心血管疾病的超聲診斷外,影像學中亦能發現血管壁增厚,管腔狹窄等病變
關于肺血管炎的基本信息介紹
血管炎(Vasculitis)是以血管壁的炎癥性改變為主要病理表現的一組疾病。血管炎癥可導致血管破壞,故有時又稱壞死性血管炎。血管炎包括的疾病很廣泛,既可以是原發性血管炎,也可以伴隨或繼發于其他疾病。侵犯的血管以動脈為主,也可以同時累及動脈、靜脈和毛細血管。可以小血管為主要侵犯對象,也可以是以較
關于肺血管炎的診斷依據介紹
在所有血管炎中,均或多或少出現一些皮膚病變、全身及肌肉關節癥狀,實驗室檢查出現一些炎癥反應指標異常。出現這些異常應該注意排除血管炎。血管炎的全身癥狀包括:發熱、厭食、體重下降、乏力等。肌肉關節癥狀包括:風濕性多肌痛樣癥狀、關節痛或關節炎、肌痛及外周神經病變。 實驗室檢查常出現正細胞性貧血、血小
關于肺血管炎的預后和預防介紹
1、預后 肺血管炎預后與不同疾病類型有關。一般CSS、NSG、BG預后較好,WG經激素+CTX治療后存活明顯延長,但LYG治療有一定困難,預后差。 2、預防 長期使用免疫抑制劑,需警惕肺部感染。
關于肺血管炎的病因及分類介紹
病因不清楚。Chapel Hill會議后不久,Lie又提出了新分類,因這一分類標準比較簡潔實用,將簡單介紹各種肺血管炎的臨床特點。 1.原發性血管炎病 (1)影響大、中、小的血管:①Takayasu血管炎。②巨細胞(顳)動脈炎。③中樞神經系統局限血管炎。 (2)影響中等及小血管:①結節性多
關于腎臟小血管炎的治療和預后介紹
用類固醇激素和免疫抑制劑(如環磷酰胺)有良好的療效。在激素和免疫抑制劑應用前,腎臟小血管炎幾乎是不可治的,其中顯微鏡下型多動脈炎的5年存活率為20%,而韋格納氏肉芽腫病的1年存活率僅為20%。應用皮質醇激素后前者為50%,后者為34%,加用環磷酰胺后前者的5年生存率升至80%以上,而后者的1年存
關于腎臟小血管炎的基本信息介紹
原發性小血管炎累及腎臟,以腎臟小動脈炎為主的疾病。血管炎是由多種疾病引起的一類全身性疾病,其共同的特點是在全身不同部位產生的血管壁的炎癥性甚至壞死性的病變。
關于肺良性淋巴細胞血管炎的診斷介紹
實驗室檢查常出現正細胞性貧血、血小板增多癥、白蛋白水平降低、多克隆r球蛋白增高、ESR增快、CRP增高以及肝酶異常,這些均提示炎癥急性相反應。要診斷肺良性淋巴細胞血管炎,首先要對不同血管炎臨床表現有充分的認識,結合具體病人的臨床、實驗室、組織病理或血管造影異常加以診斷,并注意與一些繼發性血管炎進
關于肺血管炎的流行病學介紹
肺血管炎在臨床并不常見,以結締組織病中較為多見以Wegener肉芽腫為例,至1967年各國文獻報道200例,北京協和醫院至1999年只發現20余例,許多病種的患病率還不清楚。 肺血管炎各年齡段均可發現,但一些具體病種有年齡、性別傾向。如過敏性紫癜以青年兒童多見;肉芽腫性血管炎以50~60歲中老
關于肺良性淋巴細胞血管炎的檢查介紹
1、實驗室檢查: 常出現正細胞性貧血、血小板增多、多克隆r球蛋白增高、白蛋白水平降低、ESR增快、CRP增高以及肝酶異常,這些均提示炎癥急性相反應。 2、其他輔助檢查: 血管造影顯示管腔不規則,管腔狹窄與閉塞,管腔呈瘤樣擴張。心血管疾病的超聲診斷外,影像學中亦能發現血管壁增厚,管腔狹窄等病
關于肺良性淋巴細胞血管炎的分類標準介紹
1837年Schonlein最早將血管炎作為一有特殊臨床病理表現的獨立疾病提出。此后隨著人們對血管炎認識的不斷深入,對血管炎的定義和分類不斷進行修改和補充,出現了很多分類標準。之所以學者們對肺良性淋巴細胞血管炎的分類各有側重,未能統一,是因為: ①這些血管炎病因大都不很清楚; ②臨床病理及血
關于肺良性淋巴細胞血管炎的鑒別診斷介紹
1.感染性血管炎許多不同病原感染均可引起血管炎樣表現,包括細菌(如鏈球菌、葡萄球菌、沙門菌、耶爾森病、分枝桿菌、假單胞菌等)、真菌、立克次體、伯氏疏螺旋體以及病毒感染(如甲、乙、丙型肝炎病毒、巨細胞病毒、EB病毒、帶狀皰疹病毒、HIV病毒等),根據其臨床表現以及相應實驗室檢查大多容易鑒別。感染性
關于肺良性淋巴細胞血管炎的預后預防介紹
1、預后 肺血管炎預后與不同疾病類型有關。 一般CSS、NSG、BG預后較好,WG經激素+CTX治療后存活明顯延長,但LYG治療有一定困難,預后差。 2、預防 長期使用免疫抑制劑,需警惕肺部感染。 加強體育鍛煉,增強抗病能力。
治療肺血管炎的基本信息介紹
肺血管炎的治療絕大多數是相同的,無論其病因如何還是局限于肺內或作為系統性病的一部分,糖皮質激素和環磷酰胺仍然是治療的主要藥物。 糖皮質激素可用潑尼松(強的松)口服,或靜脈注射甲潑尼龍(甲基強的松龍),用3~5天,然后改為以上劑量的潑尼松(強的松)口服,以后根據治療反應在2~6個月內逐漸減量至停
關于肺良性淋巴細胞血管炎的簡介
肺良性淋巴細胞血管炎是以血管壁的炎癥性改變為主要病理表現的一組疾病。肺良性淋巴細胞血管炎可導致血管破壞,故有時又稱壞死性血管炎。肺良性淋巴細胞血管炎包括的疾病很廣泛,既可以是原發性血管炎,也可以伴隨或繼發于其他疾病;侵犯的血管可以動脈為主,也可以同時累及動、靜脈和毛細血管。可以小血管為主要侵犯對
關于腎臟小血管炎的病因及常見分類介紹
可引起血管炎的病變很多,約70%原因不清,稱為原發性血管炎,30%為繼發性的,主要繼發于系統性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、類風濕性關節炎及乙型肝炎病毒感染等全身性的疾病。血管炎的分類一直非常復雜、混亂,現如今多采用表1中的分類,既考慮到病理也結合了病因。 但在臨床上也常根據受累血管的大小以及有無肉芽
關于原發性小血管炎性腎損害的檢查介紹
1.尿常規檢查 有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。 2.血象 多數患者正細胞、正色素性貧血、血白細胞和血小板增多。急性期血沉快,C反應蛋白定量超過正常。γ-球蛋白常增加。 3.血清抗中性白細胞胞漿抗體(ANCA) 多數ANCA陽性,是確診原發性小血管炎的重要依據;ANCA是監測病情活動
概述肺血管炎的發病機制
肺血管炎病理特點是血管壁的炎癥反應,常常貫穿血管壁全層,且多以血管為病變中心,血管周圍組織也可受到累及,但支氣管中心性肉芽腫病是個例外。大中小動靜脈均可受累,亦可出現毛細血管炎癥。炎癥常伴纖維素樣壞死、內膜增生及血管周圍纖維化。因此肺血管炎可導致血管的堵塞而產生閉塞性血管病變。炎癥反應細胞有中性
關于肺變應性肉芽腫與血管炎的介紹
肺變應性肉芽腫與血管炎,任何年齡均可起病,平均起病年齡為40歲,男性與女性間無差別。 全身或吸入抗原的反復刺激可啟動異常的免疫反應而導致系統性血管炎。本綜合征的病理改變主要為小血管壞死性巨細胞性血管炎,間質和血管周圍有肉芽腫形成,嗜酸性粒細胞積聚在血管、間質和肺泡結構中。哮喘為最常見的表現,多
關于血管炎的分類介紹
1、變應性白細胞破碎性(壞死性)血管炎 由多種原因導致的過敏引起的一組血管炎疾病,主要累及細小血管,特別是毛細血管后靜脈。以管壁及其周圍組織內纖維蛋白沉積、變性及壞死,大量嗜中性粒細胞浸潤及核破碎成核塵為特征。發病多較急,常有不同形態的皮膚損害。主要有變應性皮膚血管炎、變應性系統性血管炎、過敏
關于ANCA相關性小血管炎的簡介
1、抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)為其重要的血清學診斷依據,故原發性小血管炎又稱為ANCA相關性小血管炎.本病是西方國家最常見的自身免疫性疾病之一,也是近10~20年來國際國內研究的熱點,本病臨床特點是發熱、貧血、肺和腎功能損害、血沉增快等 2、由于WG和MPA的臨床表現、治療和預后相似,且
診斷腎臟小血管炎的簡介
顯微鏡下型多動脈炎和韋格納氏肉芽腫病一旦侵犯腎臟后進展迅速,表現為急進性腎小球腎炎,故早期診斷意義重大。因臨床上無特異癥狀,故腎活檢很重要。活檢標本中約有30~50%可有小動脈病變,腎小球典型病變為局灶節段壞死性腎炎或新月體型腎炎,局灶增殖,內皮或腎小球基底膜病變很少見。免疫熒光及電鏡無明顯免疫
概述肺血管炎的臨床表現
肺血管炎的全身癥狀包括發熱、乏力、關節痛和皮損等,尤其是系統性血管炎和結締組織病患者。肉芽腫性血管炎可出現呼吸困難及咳嗽等癥狀。Wegener肉芽腫及淋巴瘤樣肉芽腫,則可出現咯血,尤其是肺動脈瘤或彌漫性毛細血管炎患者可出現大咯血。churg-Strauss綜合征常伴有反復發作的呼吸困難及哮喘。
關于原發性小血管炎性腎損害的簡介
原發性小血管炎性腎損害,由原發性小血管炎(主要見于顯微鏡下多動脈炎和韋格內肉芽腫)所致的節段性壞死性腎小球腎炎是常伴腎功能不全的一種疾病,多數患者血清抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)陽性。
簡述腎臟小血管炎的發病機理
現如今尚不清,因病人對免疫抑制劑有良好的反應,故認為和免疫機理有關。但免疫復合物對人類小血管炎的作用不能肯定,對腎活檢標本的免疫熒光和電鏡檢查也未能證實在腎小球和血管壁有明顯的免疫球蛋白和補體沉著。也有人認為細胞免疫機理可能參與了腎小球的損害,因為韋格納氏肉芽腫病人的腎臟損害可具有大量單核細胞浸