關于淀粉樣變病和淀粉樣關節病的診斷評析介紹
淀粉樣變較為少見，臨床表現多種多樣，容易漏診，因此提高對本病的認識和警覺性，熟悉本病的各種臨床表現顯得十分重要，詳細地采集病史和認真的體格檢查是正確診斷的第一步，有不明原因的腎病，心肌病，肝脾腫大，腕管綜合征，體重快速下降，巨舌，直立性低血壓，腸道吸收功能不良或眶周紫癜均要考慮本病，要仔細詢問其他病史，特別是慢性感染，非感染性炎癥和腫瘤病史，人種和家族史也非常重要。 實驗室檢查在診斷過程中起重要的提示作用，尤其AL蛋白型可有血尿免疫電泳異常，血尿蛋白電泳出現M蛋白也可提示診斷，并有助于確定病變的范圍和對預后的判定，實驗室常規檢查如肝功能，腎功能，血常規，尿常規等可以提示疾病的累及范圍，判斷預后和確定治療方案，對于繼發于其他疾病的淀粉樣變性，其他疾病相關的實驗室檢查可以有助于診斷。 胸片和胸腹部的CT可以提示胸腹部器官的受累情況，為進一步病理活檢提供方向，X線檢查發現顱骨，腰椎或髂骨等破壞者要考慮繼發于多發性骨髓瘤，心臟......閱讀全文
關于淀粉樣變病和淀粉樣關節病的診斷評析介紹
淀粉樣變較為少見，臨床表現多種多樣，容易漏診，因此提高對本病的認識和警覺性，熟悉本病的各種臨床表現顯得十分重要，詳細地采集病史和認真的體格檢查是正確診斷的第一步，有不明原因的腎病，心肌病，肝脾腫大，腕管綜合征，體重快速下降，巨舌，直立性低血壓，腸道吸收功能不良或眶周紫癜均要考慮本病，要仔細詢問
診斷淀粉樣變病和淀粉樣關節病的基本介紹
1.腎臟受累的鑒別 表現為蛋白尿者需與各種急性和慢性腎炎鑒別；表現為腎病者需與腎病綜合征，糖尿病腎病，紫癜腎病和腫瘤性腎病鑒別；表現為腎功能衰竭者需與各種慢性腎衰鑒別。 2.心臟受累的鑒別 主要與心肌病鑒別，特別是肥厚性心肌病，其他原因的心功能不全也要除外。 3.肝脾和消化道受累的鑒別 表現
關于淀粉樣變病和淀粉樣關節病的病理介紹
淀粉樣物質主要是多糖蛋白復合體，其組織切片在光鏡下呈無定型的均勻的嗜伊紅性物質，用剛果紅染色偏光鏡下觀察可見特異的蘋果綠色熒光，電鏡下可見兩種不同的結構，主要成分為大小約10nm的原纖維，另一為切面呈五角形中空的桿狀物質（P成分），后者的化學物理特性在所有的淀粉樣變病中都是一致的，原纖維則由多
關于淀粉樣變病和淀粉樣關節病的簡介
淀粉樣變性（amyloidosis）是多種原因引起的一組臨床癥候群，不是一個臨床獨立病種，而是一組由組織結構推動的蛋白沉積病。本病最早由Wirchow于1854年發現，近20年來隨著淀粉樣物質從各種疾病患者的組織中提取，其相應的化學成分得以進一步分析及了解，診斷率亦顯著提高，實際上淀粉樣變病臨床
關于淀粉樣變病和淀粉樣關節病的檢查方法介紹
1.血常規及血沉 繼發性淀粉樣變病因原發病而異，可有輕度貧血，白細胞計數增加，血沉增快，原發性和家族型無異常改變，繼發于漿細胞病者，可見周圍血液有紅細胞串錢現象。 2.尿常規 有腎病者可見有蛋白尿，白細胞，紅細胞或管型。 3.免疫學檢查 血，尿的蛋白電泳和血清免疫球蛋白定量測定，若發現特殊的
關于淀粉樣變病和淀粉樣關節病的注意事項介紹
1.消除和減少或避免發病因素，改善生活環境空間，養成良好的生活習慣，防止感染，注意飲食衛生，合理膳食調配。 2.注意鍛煉身體，增加機體抗病能力，不要過度疲勞、過度消耗，戒煙戒酒。 3.早發現早診斷早治療，樹立戰勝疾病的信心，堅持治療。
關于淀粉樣變病和淀粉樣關節病的病理病因分析
本病淀粉樣蛋白在血管壁及組織中的沉積原因尚不明確，各種細胞因子，生長因子及有關炎癥介質，可能起著一定的作用，蛋白沉積主要發生在細胞外，造成組織損傷和功能障礙。 1.AL淀粉樣變病 此類淀粉樣纖維蛋白是從免疫球蛋白輕鏈衍生而來，稱AL，分子量為500～2500 Dα，通常含有免疫球蛋白可變區（V
簡述淀粉樣變病和淀粉樣關節病的治療原則
淀粉蛋白形成機制的研究進展，為更有效治療系統性淀粉樣提了更多的理論基礎和治療策略（表4）。治療的主要目標是抑制致淀粉樣變前體蛋白的產生，增加其清除。已經證明這一方法，在這幾種類型的淀粉樣變（AL、AA和ATTR）是行之有效的。淀粉樣變的治療主要包括特異性治療（化療）和支持治療兩方面。
簡述淀粉樣變病和淀粉樣關節病的癥狀體征
淀粉樣變的臨床表現多種多樣，主要取決于淀粉樣蛋白組織浸潤的分布，以及受累器官的功能障礙程度。 淀粉樣變的各系統損害表現 無論AL，AA還是其他類型的淀粉樣變，淀粉樣蛋白在組織的浸潤均可引起實質性細胞的損害和器官功能障礙，據文獻報道，淀粉樣變可累及心血管，腎臟，肺臟，胃腸道，肝臟，胰腺，脾臟，神
簡述淀粉樣變病和淀粉樣關節病的預防護理
1.消除和減少或避免發病因素，改善生活環境空間，養成良好的生活習慣，防止感染，注意飲食衛生，合理膳食調配。 2.注意鍛煉身體，增加機體抗病能力，不要過度疲勞，過度消耗，戒煙戒酒。 3.早發現早診斷早治療，樹立戰勝疾病的信心，堅持治療。
簡述淀粉樣變病和淀粉樣關節病的并發癥
1.淀粉樣蛋白主要沉積在心肌和傳導系統，導致心臟舒張功能障礙，充血性心力衰竭和心律失常，包括傳導阻滯，房性和室性快速心律失常，淀粉樣蛋白在心室肌沉積引起心臟擴大，縮窄性心包炎，淀粉樣心肌病。 2.腎淀粉樣變的主要并發癥是腎病綜合征和腎功能衰竭。 3.單純性氣管支氣管結節性淀粉樣變：可有呼吸道
概述淀粉樣變病和淀粉樣關節病的特異性治療
①化療：前瞻性對照研究表明，應用氧芬胂（馬法蘭）和潑尼松聯合化療（MP方案）可延長AL淀粉樣變患者的生存期。腎臟受累患者對化療反應較好，尿蛋白減少50%或完全消失，但心臟受累患者預后差。 新近研究表明，大劑量靜脈氧芬胂 自體干細胞移植治療（見表5）更為有效，50%AL淀粉樣變患者骨髓中單克隆漿
關于淀粉樣變病的疾病診斷介紹
除詳細詢問病史外，應著重詢問家族史 家族史中應詢問過去有無類風濕性關節炎、炎癥性腸病、結核、化膿性骨髓炎和膿胸、腎臟透析治療病史等。 巨舌、眼眶周圍皮膚紫癜、不明原因的心臟擴大和心功能衰竭、肝臟腫大、蛋白尿、全身淋巴腺腫大、頑固性胸腔積液和全血細胞減少等應考慮有該病存在的可能性。 對該病診斷
關于淀粉樣變病的診斷依據介紹
淀粉樣變病由組織活檢中淀粉的檢出而確立診斷，受累的器官活檢淀粉樣物質量增多，在AL或AA淀粉樣變病中，在下列器官中的活檢陽性率如下：腎或肝，大于90%；腹部脂肪，60%～80%；直腸，50%～70%；骨髓活檢（疑似AL），50%～55%；皮膚，50%；齦活檢陽性率低，B2M淀粉樣變病建議行腕骨管
關于淀粉樣變病的簡介
系統性淀粉樣變性由于沉積的淀粉樣蛋白和受累器官有所不同，因此臨床表現不均一。常見受累器官有肝、腎、神經、心臟、胃腸道等，受累組織則以皮膚、舌、淋巴結等較常見。全身所有組織和器官均可受累，但不一定有臨床表現。
關于淀粉樣變病的疾病治療介紹
治療的目的主要是預防淀粉樣物質的進一步沉積并促進其吸收，減少前體蛋白的產生對延緩病情進展有明顯效果。在AA淀粉樣變時，治療潛在疾病可使淀粉樣沉積物消退，如用烷化劑治療類風濕性關節炎，用秋水仙堿治療家族性地中海熱等，可保護腎功能免受損傷。腫瘤切除有時也可使淀粉樣物質消散。但在AL淀粉樣變時，用細胞
如何診斷淀粉樣變心肌病？
50歲以上患者，有原發性全身性淀粉樣變的臨床表現或其他疾病易致淀粉樣變者，如出現進行性頑固性心力衰竭，X線胸片示心臟并不擴大，超聲心動圖示左心室腔偏小，左心室后壁及心室間隔增厚者，應高度懷疑為淀粉樣變心肌病。確診有賴于心內膜心肌活檢，對無條件做心內膜心肌活檢的病人，直腸黏膜及腎活檢亦有助于明確診
關于淀粉樣變病的發病原因介紹
原纖維蛋白及其前體：已弄清楚的淀粉樣蛋白主要有以下幾種。 淀粉樣輕鏈蛋白（AL） ：AL蛋白由部分或整個免疫球蛋白輕鏈組成，也可能為兩者的混合體。輕鏈片段可能為N-末端或整個可變區。在AL中γ鏈比K鏈更多見。AL蛋白見于原發性及骨髓瘤相關型淀粉樣變。 淀粉樣A蛋白（AA） ：AA蛋白主要見于
關于淀粉樣變病的影像學檢查介紹
胸片在肺結節型病變中表現為邊界清晰的單個或多發結節，可有分葉；肺泡隔彌漫性病變表現為彌漫性網狀結節影；氣管支氣管型可出現肺不張或阻塞性肺炎，胸部CT在診斷氣管和支氣管黏膜增厚或結節中有優勢，腹部CT可發現肝脾腫大，繼發于多發性骨髓瘤者X線檢查可發現顱骨，腰椎或髂骨破壞，腹部B超可見肝，脾和腎臟腫
淀粉樣變性是什么病
淀粉樣變性指淀粉在人體各個器官組織產生沉淀，連累體內各器官發生器官衰竭，并且使身體機能產生異常。癥狀一般會表現在皮膚上，在皮膚上出現類似有苔蘚形狀的淀粉樣變。 淀粉樣變性也可以說是蛋白質沉積，一般發生在中年人身上，并且大多數人會出現皮膚瘙癢癥狀。最常見的癥狀一般在小腿內側，還可能存在于腰部、大
關于淀粉樣變心肌病的簡介
淀粉樣變心肌病是一種心肌功能紊亂的疾病，在心肌組織內沉積有能被蘇木紫-伊紅均勻染色的淀粉樣蛋白質。臨床一般分為原發性和繼發性：發生于結核、類風濕性關節炎、潰瘍性結腸炎、慢性骨髓炎、慢性化膿性和消耗性疾患等，或發生于多發性骨髓瘤者均稱為繼發性淀粉樣變。如無以上病因，則為原發性淀粉樣變，多與遺傳有關
關于淀粉樣變心肌病的檢查方式介紹
心內膜心肌組織學檢查仍為目前診斷淀粉樣變心肌病的金指標。凡偏光顯微鏡發現剛果紅染色組織特征性綠色雙折射者即可確診。若遇全身性淀粉樣變，而不適宜實施心肌活檢者，則應酌情行直腸、腎臟以及肝臟等組織學檢查。 1、淀粉樣變心肌病的心電圖檢查： 表現有低電壓、ST-T改變、竇性心動過速，心律失常以房室
關于淀粉樣變病的實驗室檢查介紹
血常規檢查在腎功能衰竭患者可出現貧血，脾功能低下者可出現血小板增多，尿常規可出現尿蛋白陽性，24h尿蛋白異常，蛋白電泳可見單克隆帶，腸道吸收功能不良患者有大便脂肪定量異常，肝腎功能檢查可見血白蛋白水平低和血肌酐水平升高，凝血功能檢查可見凝血酶原時間，凝血酶時間和X因子活性異常，AL蛋白型可有血尿
淀粉樣變病的疾病檢查
1、尿 ：90%的AL型淀粉樣變尿中有蛋白，其中1/2患者可檢出凝溶蛋白，每天的排出量為1g左右。這種蛋白稱Bence-Jone蛋白，為單克隆輕鏈κ和（或）的同型體，也可檢出完整的免疫球蛋白，在血中無此種蛋白。當把尿加溫到45～60℃時出現凝固蛋白，繼續加溫至沸，則消失，冷卻到60℃時又可出現凝
淀粉樣變病的基本信息介紹
系統性淀粉樣變性（systematic amyloidosis）是由于淀粉樣蛋白（amyloid）在全身細胞外組織間隙中沉積，從而破壞細胞和器官功能的疾病。Picken等提出的該病最新定義是淀粉樣變性是一組由遺傳、變性和感染等不同因素引起的，因蛋白質分子折疊異常所致的淀粉樣物質的沉積綜合征。
關于腎淀粉樣變性的診斷介紹
1.臨床特點 50歲以上男性出現原因不明的腎病綜合征時，應懷疑原發性淀粉樣變所致腎損害。如有慢性感染灶、類風濕性關節炎、多發性骨髓瘤或其他腫瘤同時存在應高度懷疑為繼發性淀粉樣變性病腎損害，如長期血透患者有骨關節病表現時，應疑為球蛋白蓄積所致淀粉樣變性病。 2.病理學檢查 腎病理學檢查是確立
關于淀粉樣變的診斷程序介紹
（1）組織病理學檢查：淀粉樣變的確診依據，主要是組織切片經剛果紅染色后在偏光顯微鏡下觀察到，特征性的蘋果綠雙折光，絕大多數AA和AL患者的皮下脂肪組織有少許淀粉樣蛋白沉積，所以組織活檢一般首先考慮進行腹部皮下脂肪活檢，腹部皮下脂肪活檢（細針抽吸或外科手術）簡便易行且安全，AL或ATTR淀粉樣變的
關于淀粉樣變心肌病的病因分析
淀粉樣變性系指組織內積聚大量具糖蛋白性質的纖維物質，其主要蛋白成分為免疫性輕鏈蛋白（AC）、非免疫性淀粉蛋白（AA）、類降鈣素蛋白（AEI）以及老年性淀粉樣變的血漿前蛋白（SA）等4種。 1、淀粉樣變心肌病—AC致淀粉樣變性 為目前臨床最常見的淀粉樣變性，多見于原發性、系統性淀粉樣變性，系免
簡述淀粉樣變病的其他檢查
心電圖檢查，可見到肢體導聯低電壓，氣管和支氣管淀粉樣變，在纖維支氣管鏡下，表現為多處或單灶性隆起或普遍狹窄，肺功能檢查可出現流速一容量環異常，骨髓涂片檢查在多發性骨髓瘤中可見到惡性漿細胞，肌電圖檢查有助于診斷神經病變，核素標記的SAP可以特異地與淀粉樣物質沉積，有助于確定受累及的器官和全身淀粉樣
簡述淀粉樣變病的發病機制
淀粉樣物質形成的確切機制尚未完全弄清，但淀粉樣原纖維沉積的先決條件，是其前體蛋白產生的量過多或有結構異常。前體蛋白經不完全降解后，成為易于折疊成反向平行的β-片層結構片段，而在家族性淀粉樣變多發性神經病及血液透析相關型淀粉樣變時，完整的未經降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉樣原纖維。蛋白質