概述小兒醛固酮過多癥的臨床表現
1.產生醛固酮的腺瘤（APA） 癌腫一般>3cm，故定位診斷多為陽性，但其尚可分泌其他激素，故臨床表現多嚴重而復雜，生化紊亂如低血鉀、堿中毒等較明顯，易發生早期轉移；腺瘤大多為單發，直徑一般<2cm，故一般定位檢查常為陰性，多具有典型的臨床和實驗室表現。 2.特發性醛固酮增多癥 生化紊亂較APA及PAH為輕，腎素及AT-Ⅱ活性受抑制不明顯。有人認為IHA可能是低腎素型原發性高血壓的變異型，因為手術治療不能使IHA治愈，即使雙側腎上腺全切除也不能消除其高血壓，而仍需繼續使用降壓藥物控制。也有人認為IHA的發生可能是腎上腺皮質在功能與形態上對正常或低濃度的AT-Ⅱ呈超常反應，而導致皮質增生及分泌過量醛固酮。 3.高血壓 病程中最早出現的癥狀為高血壓。有的病人在早期發現高血壓后可能診斷為原發性高血壓，治療中服用利尿藥而誘發低血鉀性肌麻痹；或用低鹽飲食而使低血鉀得到改善，經久不出現癥狀。高血壓多為中等度，血壓長......閱讀全文
概述小兒醛固酮過多癥的臨床表現
1.產生醛固酮的腺瘤（APA） 癌腫一般>3cm，故定位診斷多為陽性，但其尚可分泌其他激素，故臨床表現多嚴重而復雜，生化紊亂如低血鉀、堿中毒等較明顯，易發生早期轉移；腺瘤大多為單發，直徑一般
怎樣預防小兒醛固酮過多癥？
預防措施參照出生缺陷性疾病，預防應從孕前貫穿至產前： 婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用，作用大小取決于檢查項目和內容，主要包括普通體檢（如血壓、心電圖）以及詢問疾病家族史、個人既往病史、血清學檢查（如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒）、生殖系統檢查（如篩查宮頸炎癥）等。 在妊娠期產前保
小兒醛固酮過多癥的病因分析
最常見的病因為腎上腺皮質腺瘤或增生性腺瘤，腺瘤多為單發。腎上腺未見異常者稱為特發性醛固酮過多癥。多數小兒病例為雙側腎上腺皮質增生引起分泌醛固酮增多，稱為先天性醛固酮增多癥。其原因尚不明。
小兒醛固酮過多癥的其他檢查
①心電圖 低血鉀引起心電圖的改變，表現為Q-T間期延長，T波增寬、降低或倒置，U波的出現或T-U波相連成雙峰，可見高血壓左室肥大的改變。 ②腹部CT或MRI掃描 可鑒別為腎上腺腺瘤或增生。131I-19-碘化膽固醇腎上腺掃描或照相：可根據放射性濃集的區域大小和濃集程度判斷病變部位，以指導手術。
小兒醛固酮過多癥某些特殊試驗
①鉀負荷試驗 在普通飲食條件下（每日鈉160mmol，鉀60mmol），觀察1周，可發現鉀代謝呈負平衡。繼之補鉀1周，每日增加鉀100mmol，但仍不能糾正低血鉀癥。而其他原因所致的低血鉀者，血鉀卻有明顯的升高。 ②食物中鈉含量改變對鉀代謝的影響低鈉試驗 正常人當食物中氯化鈉攝入少于20～40
藥物治療小兒醛固酮過多癥的簡介
由腎上腺兩側增生引起者，一般不采用手術而以藥物治療為主要手段。目前常用的藥物有以下幾類。 （1）螺內酯（安體舒通） 為最常用的藥物之一，屬于類固醇類化合物，主要作用是在遠曲小管與醛固酮競爭結合性受體，而達到拮抗醛固酮的作用。此外，尚有輕度的類固醇合成酶抑制作用。主要副作用為高血鉀、低血鈉、消化
小兒醛固酮過多癥的血生化檢查
①血鉀 確定有無低血鉀對本病診斷有重要意義。為測定結果較為可靠，檢查前應停用利尿劑3～4周。血鉀可降至2.0～3.0mmol/L。但是，本病早期低血鉀的臨床癥狀常不存在，甚至血鉀也在正常范圍內，此時僅可從醛固酮分泌率增快、血漿腎素活性偏低及高血壓才疑及此病。數年后才發展成間歇性低血鉀癥期，伴應激
關于小兒醛固酮過多癥的尿檢查介紹
①尿量 增多，尿常規呈比重降低，且趨向固定。呈堿性或中性，有時有尿路感染表現。 ②尿鉀 在普通飲食時雖有低血鉀，但尿鉀仍較多，超過30mmol/24小時，是本病之特征。 ③尿醛固酮 常高于正常（10μg/24小時）。但尿醛固酮排出量受許多因素影響，測定時應固定鈉、鉀的攝入量（鈉160mmol
手術治療小兒醛固酮過多癥的相關介紹
原發性醛固酮增多癥確診后需手術治療。 術前準備包括限制鈉鹽，補充鉀鹽和給予醛固酮拮抗劑——螺內酯（安體舒通）來糾正電解質及降低血壓。安體舒通的用量為每天20～40mg，術前用藥時間為2周，血漿及紅細胞內的鉀含量可正常化。可采用口服鉀鹽或胃腸外補鉀來促進血鉀正常。 螺內酯（安體舒通）及其衍生物
關于小兒醛固酮過多癥的基本信息介紹
原發性醛固酮增多癥是由于腎上腺皮質球狀帶產生的醛固酮增多，造成鈉潴留，血容量增加和血漿腎素活性受抑制，臨床出現高血壓及低鉀血癥等癥狀。可因腎上腺球狀帶細胞增生或腫瘤引起，兒童以增生為多見，常為雙側性，腫瘤多為腺瘤，以左側為多見。腎上腺未見異常者稱為特發性醛固酮過多癥。
概述小兒流涎癥的臨床表現
1.生理性流涎 嬰幼兒時期流涎的原因很多，有的在出生后2～4個月開始流涎，以后越來越多，特別是在5～6個月時更加顯著。這是因為初生時唾液腺還沒有發育好，到3～4個月以后發育逐漸成熟，唾液分泌也就逐漸增加，到5～6個月出牙時又刺激了局部的神經，使唾液腺分泌更多，而這時小兒尚不習慣于吞咽唾液，再加
脂肪過多癥的臨床表現
一般表現 單純性肥胖可見于任何年齡，幼年型者自幼肥胖；成年型者多起病于20～25歲；但臨床以40～50歲的中壯年女性為多，60～70歲以上的老年人亦不少見。約1/2成年肥胖者有幼年肥胖史。一般呈體重緩慢增加（女性分娩后除外），短時間內體重迅速地增加，應考慮繼發性肥胖。男性脂肪分布以頸項部、軀干
概述小兒過敏癥的臨床表現
本綜合征的起病、表現和過程不一，與變應原的強度、患者的健康狀況和遺傳素質有關。一般癥狀開始很快，可發生于暴露于誘發物后幾分幾秒，也可發生于1小時以后。有些患者在癥狀出現之前有先兆，但這些早期癥狀如焦慮、頭暈，患者往往說不清楚。癥狀呈全身性，輕重不等。大多數患者以皮膚癥狀開始，皮膚潮紅并常伴出汗、
假性醛固酮減少癥的臨床表現
在不同的病人受體的靶器官不一定相同，其臨床表現的失鹽程度也輕重不一。多在新生兒期發病，可于生后數小時出現癥狀，反復嘔吐、腹瀉，渴感減退或消失，生長發育落后（甚至白癡）為主要癥狀；有些病例則于限鹽或應用醛固酮拮抗劑才顯露癥狀，并隨年齡增長而自行緩解。患兒多因高尿鈉引起多尿、低滲或等滲性脫水、嚴重電
簡述醛固酮增多癥的臨床表現
1.高血壓，血壓大多在22．7-28/13．3-18KpA（170-200/100-135mmHg）之間； 2.低血鉀性堿中毒，手足搐搦； 3.低血鉀性周期性麻痹，多于勞累或服排鉀利尿劑后出現，主要累及下肢，亦可累及上肢，嚴重者影響呼吸肌，吞咽困難； 4.煩渴、多飲、多尿，尤以夜尿增多顯著
盆腔脂肪過多癥的臨床表現
主要表現為排便及排尿障礙、血尿及便血、甚至腎功能障礙等。約50%患者表現為泌尿系癥狀，出現尿頻、排尿困難、夜尿增多、血尿、下腹包塊等。 其他尚有便血、便秘、噯氣等。年輕患者常有高血壓，老年者合并前列腺增生時可發生急性尿潴留，個別有合并血栓性靜脈炎者。
概述小兒賁門失弛緩癥的臨床表現
主要癥狀有吞咽困難、反流嘔吐、胸部不適或疼痛。大多數病人來就醫前很長時間就有癥狀，從幾天至多年不等。癥狀開始時可能不明顯并緩慢進展，亦可突然發生，偶可無癥狀，僅在胸部常規X線檢查及檢查呼吸道時偶然發現。 1.吞咽困難最常見的癥狀是吞咽固體及流質食物困難。開始時，癥狀間歇發作，逐日有變化，情
原發性醛固酮增多癥的臨床表現
1.高血壓 為最早出現癥狀。多數患者血壓大幅升高，但惡性高血壓罕見。原發性醛固酮增多癥（PA）可能伴隨頑固性高血壓，其定義為即使堅持使用適當的含利尿劑在內的3種藥物治療方案后血壓（BP）仍不達標。但極少數患者可不伴高血壓。 2.神經肌肉功能障礙 （1）肌無力及周期性麻痹甚為常見。一般說來血
簡述假性醛固酮增多癥的臨床表現
典型的臨床表現為高血壓、低血鉀、代謝性堿中毒。臨床表現型受到基因外顯率和環境的影響差異很大。 1.高血壓 是最早出現的癥狀，也是最常見的癥狀，多發于青少年且較嚴重，患者多以此癥狀來就診。 2.低血鉀表現 如肌無力、周期性癱瘓、手足抽搐，甚至出現橫紋肌溶解（伴有血漿肌酸磷酸激酶升高）、感覺
假性醛固酮減少癥的臨床表現及檢查
臨床表現 在不同的病人受體的靶器官不一定相同，其臨床表現的失鹽程度也輕重不一。多在新生兒期發病，可于生后數小時出現癥狀，反復嘔吐、腹瀉，渴感減退或消失，生長發育落后（甚至白癡）為主要癥狀；有些病例則于限鹽或應用醛固酮拮抗劑才顯露癥狀，并隨年齡增長而自行緩解。患兒多因高尿鈉引起多尿、低滲或等滲性
簡述原發性醛固酮增多癥的臨床表現
1.高血壓 為最早出現癥狀。多數患者血壓大幅升高，但惡性高血壓罕見。原發性醛固酮增多癥（PA）可能伴隨頑固性高血壓，其定義為即使堅持使用適當的含利尿劑在內的3種藥物治療方案后血壓（BP）仍不達標。但極少數患者可不伴高血壓。 2.神經肌肉功能障礙 （1）肌無力及周期性麻痹甚為常見。一般說來血
假性醛固酮減少癥的病因及臨床表現
病因 病因是病人的靶器官（腎小管、唾液腺、汗腺和結腸）上的醛固酮受體缺乏，或醛固酮與其受體結合減少或完全不能結合所致；分子生物學及分子生物化學的進一步研究發現假性醛固酮減少癥的病因學基礎是由基因決定的細胞膜上鈉通道功能障礙。 由于大多數病人可追溯出失鹽的家族史，因此，有報道認為本病是一種遺傳
小兒流涎癥的概述
小兒流涎也就是流口水，是指口中唾液不自覺從口內流溢出的一種病癥。一般來講，1歲以內的嬰幼兒因口腔容積小，唾液分泌量大，加之出牙對牙齦的刺激，大多都會流口水。隨著生長發育，大約在1歲左右流口水的現象就會逐漸消失。如果到了2歲以后寶貝還在流口水，就可能是異常現象，如腦癱、先天性癡呆等。另外，寶貝患口
概述先天性醛固酮增多癥的發病機制
發病機制尚未完全闡明。有人就本綜合征發病環節提出4種假說： 1.血管壁對ATI的反應有缺陷導致腎素生成增多和繼發性醛固酮增多。 2.近端小管鈉重吸收障礙導致鈉負平衡；低鈉飲食亦不能逆轉腎性失鉀。 3.前列腺素生成過多，使腎小管失鈉，血鈉減低從而激活腎素-血管緊張素系統。 4.髓襻升支厚壁
概述小兒生長激素缺乏癥的臨床表現
生長激素缺乏患兒特別是沒有先天性頭顱畸形的兒童，于出生時身長和體重多正常，而有GH不敏感或GH受體缺陷的患兒出生長度可低于正常。嚴重GH缺乏時如GHD基因缺失，1歲時即可明顯矮于正常平均值的-4SD。 GH缺乏癥的部分患兒出生時有難產史、窒息史或者胎位不正，以臀位、足位產多見。出生時身長正常，
概述小兒急性顱內壓增高癥的臨床表現
顱內壓增高征的臨床癥狀輕重，與顱內壓增高的程度和速度有關。其主要的癥狀和體征包括： （一）劇烈頭痛 顱內壓增高時，由于腦膜、血管或神經受壓、牽扯，或因炎性變化的刺激引起頭痛。頭痛開始時程度不重，以后進行性加重且較劇烈，甚至有撕裂樣感覺，清晨多較重，常因咳嗽或用力而加劇。嬰幼兒因顱縫裂開、前囟膨
概述小兒先天性膽管擴張癥的臨床表現
腹痛、黃疸及腹部包塊為本病的3個典型癥狀，但許多患兒，特別是梭狀型患兒多不同時具有上述的“三主征”。臨床上常以其中1～2種表現就診。 1.腹痛 多局限在上腹、右上腹部或臍周圍。疼痛性質以絞痛為多，也可表現為持續性或間歇性的鈍痛、脹痛或牽拉痛。高脂肪或多量飲食常可誘發腹痛。幼小病兒因不會訴說腹
概述小兒結節性硬化癥的臨床表現
因本病常侵犯多個臟器及組織、并且任何器官或組織幾乎均可受累，故臨床表現因病變部位的不同而復雜多樣。但以癲癇發作、面部血管纖維瘤和智力障礙為最常見。有的患者可僅有三癥之一，亦有完全無癥狀而于病理檢查時發現者。 1.皮膚癥狀 皮膚損害最常見，常為主要的診斷依據，包括血管纖維瘤、葉狀白斑、鯊革樣斑
盆腔脂肪過多癥的臨床表現及檢查
臨床表現 主要表現為排便及排尿障礙、血尿及便血、甚至腎功能障礙等。約50%患者表現為泌尿系癥狀，出現尿頻、排尿困難、夜尿增多、血尿、下腹包塊等。 其他尚有便血、便秘、噯氣等。年輕患者常有高血壓，老年者合并前列腺增生時可發生急性尿潴留，個別有合并血栓性靜脈炎者。 檢查 1.肛診 前列腺位
盆腔脂肪過多癥的病因及臨床表現
病因 此癥是由于盆腔內膀胱周圍、直腸周圍間隙以及盆腔內輸尿管周圍間隙脂肪組織大量增生和浸潤所致。脂肪組織是由成熟的正常脂肪細胞所組成，無被膜，脂肪組織內血管豐富，可伴有慢性炎癥及纖維化病變。具體原因不明確，一般認為與膀胱或輸尿管遠端感染有關，也可能與激素代謝異常、下腔靜脈病變及肥胖有關。 臨