三叉神經帶狀皰疹合并RamsayHunt綜合征病例報告2
3.討論 3.1病因及發病機制 Ramsay Hunt綜合征（RHS）由RamsayHunt于1907年首先報道，又稱為耳帶狀皰疹。主要臨床表現為一側耳部劇痛，耳部皰疹，同側周圍性面癱，可伴有聽力和平衡障礙。究其原因為VZV感染所致。VZV病毒為雙鏈DNA病毒，屬皰疹病毒科α亞型，有嗜神經和皮膚特征。 VZV進入細胞的具體機制目前尚不明確，多數學者認為，病毒表面的多種糖蛋白突起，包括gB、gE、gH等，在VZV的吸附和穿入過程中發揮不同的作用。VZV病毒在兒童初次感染表現為水痘，感染癥狀消失后，VZV通過對抗原提呈的干擾、誘導控制干擾素的表達、感染樹突細胞后下調免疫分子的表達、干擾核因子κB途徑及感染細胞間黏附分子ICAM-1的表達而逃避免疫防御功能，長期潛伏于神經節內。 待機體處于免疫抑制，尤其是CD4+/CD8+T細胞比例失衡時，潛伏感染的VZV再次活化，引起以皮膚水皰、神經......閱讀全文
三叉神經帶狀皰疹合并RamsayHunt綜合征病例報告2
3.討論?3.1病因及發病機制?Ramsay?Hunt綜合征（RHS）由RamsayHunt于1907年首先報道，又稱為耳帶狀皰疹。主要臨床表現為一側耳部劇痛，耳部皰疹，同側周圍性面癱，可伴有聽力和平衡障礙。究其原因為VZV感染所致。VZV病毒為雙鏈DNA病毒，屬皰疹病毒科α亞型，有嗜神經和皮膚特征
三叉神經帶狀皰疹合并RamsayHunt綜合征病例報告1
三叉神經皰疹">帶狀皰疹由水痘-帶狀皰疹病毒（herpes?varicella-zostervirus，VZV）引起，主要特征為沿單側三叉神經分布的簇集性小水皰，常伴有明顯的神經疼痛。當VZV侵入膝狀神經節時，可出現外耳道或鼓膜皰疹，膝狀神經節受累同時侵犯到面神經的運動和感覺纖維時，患者表現為面癱、
RamsayHunt綜合征誤診為耳膽脂瘤病例報告
Ramsay?Hunt綜合征（RHS）是以皰疹">帶狀皰疹相關的外周神經麻痹和神經功能障礙為特征，Malin等提出以外耳部帶狀皰疹，伴隨外周面神經癱，顱神經損傷和頸部皮區感覺障礙做為診斷標準，詳細診斷標準見表1。?表1?Malin的RHS的診斷標準?而Robillard等人提出以耳痛、外周面神經癱和
妊娠合并－Gitelman－綜合征病例報告
1 病例報告 例 1，患者，因發現 Gitelman 綜合征( GS) 2 年，孕 39+5周， 于 2014 年4 月28 日入院待產。患者于2012 年1 月因肌無力， 血 K 2. 74 mmol/L，就診于上海瑞金醫院。確診為: GS。予氯 化鉀緩釋片 1 g，每日 2 次、門冬氨酸
妊娠期合并噬血細胞綜合征病例報告2
2 討 ?論 ??原發性嗜血細胞綜合征是一種少見病,是常染色體隱性遺傳性疾病,主要見于嬰幼兒,90%為2歲以下兒童?繼發性嗜血細胞綜合征以成人多見,由病毒?細菌?真菌?原蟲等感染?腫瘤?自身免疫性疾病?藥物等多種致病因素啟動免疫系統的活化機制所引起的一種反應性疾病[2]?根據患者血常規三系減低,膽紅
妊娠合并庫欣綜合征病例報告
庫欣綜合征( cushing syndrome，CS) 即皮質醇增多癥，皮 質醇增多可抑制排卵而導致不孕，因此妊娠合并 CS 極少見。 目前尚無相關的診治指南，相關臨床資料多為病例報道。自 1953 年 Hunt 和 McConahey 首次報道了妊娠期確診的 CS，至 今病例報道有 200
妊娠合并視神經脊髓炎病例報告2
2? 討論NMO于1894年由Devic提出，又稱Devic病。NMO的發病主要與AQP4-IgG相關。NMO患者中AQP4-IgG的陽性率為68%～91%。AQP4是一種中樞神經系統的水通道蛋白，主要表達于星形膠質細胞的足突。當AQP4-IgG與星形膠質細胞足突上的AQP4結合后，通過激活補體，最
妊娠合并瓜氨酸血癥Ⅰ型病例報告2
2 討論2.1?? 本例患者的診斷?? 瓜氨酸血癥是常染色體隱性遺傳病，2018年納入了中國第一批罕見病名錄，根據分子發病機制可分為Ⅰ型和Ⅱ型，CTLN1由ASS1基因突變導致，CTLN2是由于編碼希特林蛋白（Citrin）的SLC25A13基因突變，又稱希特林缺陷癥。???????ASS1基因位于
第一二鰓弓綜合征合并大口畸形病例報告
第一二鰓弓綜合征（first and second branchial arch syndrome）是少見的先天性發育異常疾病。部分病例可以合并大 口畸形，對其整復方式的介紹也比較少見。我們通過報道南 昌大學第一附屬醫院整形外科收治的 1 例第一二鰓弓綜合 征合并大口畸形的患兒，并對近期國內
原發性三叉神經痛合并小腦上動脈瘤病例報告
原發性三叉神經痛（trigeminal neuralgia，TN）是指無明確原因引起的三叉神經分布區內出現的反復發作的陣發性疼痛.其發病率約5-10/10萬，以50~60歲為高發年齡。顱內動脈瘤是較為常見的腦血管疾病，好發于30～60歲的成人。TN合并同側動脈瘤的病例在臨床上較為少見，且多為由同側動
盆腔放線菌病合并子宮肌瘤病例報告2
術后病理回報：盆腔腫物、腹壁腫物、腹壁潰瘍組織： 放線菌病伴周圍組織纖維化、玻璃樣變（見圖4）。CD68（組 織細胞+）、CD163（組織細胞+）、CD1a（-）、ALK（-）。（全子 宮）子宮平滑肌瘤伴出血、梗死，瘤體大小 15cm×14cm× 3.2cm，子宮肌壁間另見平滑肌瘤1枚，直徑
上唇Warthin瘤合并黏液表皮樣癌病例報告2
?圖3?病理學表現。a：腫瘤包膜較完整（黑色箭頭）（40×）；b：腫瘤細胞主要由黏液細胞（紅色箭頭）和表皮樣細胞組成（藍色箭頭），腫瘤內可見部分粉染分泌物（綠色箭頭）（100×）；c：杯狀黏液細胞（藍色箭頭），胞核位于基底部；大嗜酸細胞（紅色箭頭）呈高柱狀，胞漿嗜酸性；d：表皮樣細胞，較大，有小核仁
史蒂文斯約翰遜綜合征病例報告2
2.討論?SJS由Stevens和Johnson于1922年首次報道，是一種罕見的危及生命的遲發型超敏反應，主要與藥物有關，但也可能涉及其他因素（如肺炎支原體感染）和其他尚未確定的機制。高達90%的SJS患者口腔、結膜、胃腸道和生殖器黏膜受累，其中口腔受累最常見。SJS口腔病損最初表現為唇、頰、舌黏
Crouzon綜合征合并阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征病例報告
?1.病例資料?患兒楊某，男，14歲，因“全口牙齒排列紊亂、咀嚼效率差”就診。患兒為第2胎順產，母親孕期體健，父母非近親結婚。患兒身高約152 cm、體重約50 kg。各項生命體征平穩，性格內向，注意力不集中，反應遲鈍，意識較差。?全身情況：患兒頭顱呈頭寬大頦部窄小，雙側顳部向外側隆出，正面觀近似倒
妊娠期合并噬血細胞綜合征病例報告1
噬血細胞性淋巴組織細胞增多癥,又稱噬血細胞綜合征,是由失控的免疫反應過度激活后引起的疾病,病因復雜多樣,臨床上較為少見,病死率高[1]?其臨床表現和實驗室檢查都有顯著的特點?本次病例報道分析1例由淋巴瘤誘發的噬血細胞綜合征,以提升對此疾病的認識和了解??1 臨床病例?病例特征 患者,女,31歲,孕2
腦外傷后合并格林巴利綜合征病例分析2
（3）神經節苷脂注射后發生GBS，也陸續有報道；其機制可能為外源性神經節苷脂誘導抗神經節苷脂抗體產生，對周圍神經進行免疫攻擊；本例患者GBS發生前使用單唾液四己糖神經節苷脂6d，發病當天即停用；神經節苷脂治療有致GBS的可能，外傷可能也會增加神經節苷脂的免疫原性。?本例患者GBS發生前2周有腹瀉病史
牙中牙病例報告2
?圖4?病例2X線根尖片/CBCT。X線根尖片：A.初診時；B.根管預備；C.Vitapex充填后；D.1個月后復診；E.3個月后復診；F.根充后；G.1年后復診。CBCT：a.初診時橫斷面觀；b.初診時矢狀面觀；c.初診時冠狀面觀；d.1年后復診時橫斷面觀；e.1年后復診時矢狀面觀；f.1年后復診
家族性三叉神經痛病例報告
原發性三又神經痛是一種陣發性的面部疼痛，家族性的病例報道較少。天津醫科大學總醫院神經外科自1999年開始應用顯微血管減壓術治療三叉神經痛">原發性三叉神經痛以來，筆者于2013年診治1例家族性原發性腦神經疾病，調查其三代共有3例原發性三叉神經痛患者，其中2例行顯微血管減壓術治療，臨床效果滿意。現復習
產后HELLP－綜合征合并多器官功能障礙綜合征病例分析2
2.4? CRRT????? CRRT由Kramer等[5]在1977年率先提出, 最早 應用于急性腎功能衰竭的治療。隨著臨床實踐和技術研究的不斷進展, CRRT治療范圍已超出腎臟病領域, 目前在治 療非腎臟疾病方面應用廣泛, 不僅用于急性腎損傷(acute kidney injury, AKI)合
Gardner綜合征合并慢性頜骨骨髓炎病例分析2
?圖3C：頰側前庭溝處瘺口切除術后（箭頭示）。?圖5 術中病變以及刮除物。A：術中分離的殘根（細箭頭）、死骨（粗箭頭）、肉芽組織以及切除的瘺管；B：術中見下頜骨的3個瘺口。?2.?討論?Gardner綜合征表現為多發性胃腸道息肉及其他病變如軟組織腫瘤（硬纖維瘤，多發性表皮囊腫）、牙齒異常、骨瘤、視網
Hoffa骨折合并髕骨脫位病例報告
病例報道69歲女性患者，2017年1月因車禍后傷感右膝部疼痛，膝關節不能伸直1h入院，于我院行X線片提示右股骨外髁骨折伴右髕骨向后方脫位（見圖1），門診擬“右Hoffa骨折伴髕骨脫位”收入院。查體：生命體征穩定，神志清楚，精神好，心肺腹部無異常，右膝關節腫脹、畸形，彈性固定于屈曲70°位，右小腿皮膚
煙霧病合并甲狀腺功能亢進病例報告
煙霧病合并甲狀腺功能亢進是煙霧病中的一種特殊類型，文獻報道較少且病因不明。2011年3月至2012年12月濟寧醫學院附屬醫院收治了兩例煙霧病合并甲狀腺功能亢進患者，現報道如下。?煙霧病的診斷標準符合日本厚生省煙霧病診斷標準（1996），甲狀腺功能亢進的診斷標準符合內科學（人民衛生出版社，第七版）中G
膜性腎病合并IgA腎病病例報告
膜性腎病(Membranousnephropathy,MN)與IgA腎病(ImmunoglobulinAnephropathy,IgAN)共同發生于同一患者極為少見,其發病率約占腎臟穿刺病例的0.1%[1]?近年來國內文獻陸續有報道?現回顧我科確診的1例膜性腎病合并IgA腎病病例的臨床和病理特點以及
Nora病病例報告2
影像學表現???? X線：Nora病在X線上多表現為骨旁軟組織內高密度影，團塊狀、斑片狀、分葉狀等，形態不規整，邊界清楚或不清，病灶直徑多
Gardner綜合征病例報告
Gardner綜合征是一種結直腸內多發腺瘤性息肉并伴有某些結腸外病變的常染色體遺傳性疾病，主要特點是結直腸內多發腺瘤樣息肉合并骨瘤、軟組織腫瘤、牙齒異常等。Gardner綜合征是由結腸腺瘤性息肉病（adenomatous?polyposis?coli，APC）基因突變所致，是家族性腺瘤性息肉病（fa
Cohen綜合征病例報告
Cohen綜合征是一種臨床極為罕見的遺傳性疾病，國內尚未見病例報道。本病暫無特效治療方法，亦無相關康復治療研究報道。新鄉醫學院第三附屬醫院l臨床診斷Cohen綜合征l例，并通過基因檢測證實本病，現將本病例的診斷及康復治療經過報告如下，以在臨床上及早發現和診治本病。1臨床資料患兒，男，2歲lO個月，以
重疊綜合征病例報告
重疊綜合征(overlapsyndromes,OS)是指患者同時或先后出現兩種或兩種以上明確診斷的結締組織病,一般為多發性肌炎(polymyositis,PM)?關節炎">類風濕關節炎(rheumatoidarthritis,RA)?系統性紅斑狼瘡(systemiclupuserythematosu
Gilbert綜合征病例報告
Gilbert 綜合征是一種遺傳性非結合性膽紅素升高性疾病，是臨床上最為常見的一種先天性黃疸。近年，從組織病理學和基因水平診斷該病增多。病例例1：女，36 歲。因“反復眼黃、尿黃、皮膚黃36 年”于2016 年6 月15 日入院。緣于出生后即被發現眼黃、皮膚黃，尿黃，飲食等日常生活如常，無皮
腦性耗鹽綜合征合并術中急性腎功能衰竭病例報告
患者，男，19歲，體質量55kg，因“頭痛伴言語不清18h”入院。無明顯誘因，無外傷及高血壓病史。CT示：左側頂顳葉團片狀高密度影，多系血腫，約3.0 cm×4.1 cm，左側腦室受壓稍窄。余檢查未見明顯異常。診斷：①左側頂顳葉腦出血；②腦血管畸形？?患者入室心率113min－1，血壓93/56mm
一例Klippel－Feil綜合征合并胸椎管狹窄癥病例報告
Klippel－Feil綜合征是一組以頸椎形成及分節障礙為特征的先天性畸形，又稱短頸畸形，由Klippel和Feil于1912年首次報告。Klippel－Feil綜合征常合并有多種畸形，與先天發育有關，臨床中較少見。胸椎管狹窄合并Klippel－Feil綜合征的病例尚未見報道，本科室收治1例，現報告