酪氨酸血癥I型肝移植術后雙側膝外翻手術病例報告
患者，男，6.6歲，3年前發現右膝關節外翻，下肢肌力差，曾于當地醫院就診，佩戴支具1年，右膝關節外翻無明顯改善；2年半前患兒出現左膝外翻，診斷為“佝僂病”，口服鈣磷合劑1年，1年前復查CT時發現肝硬化，經檢查后診斷為“酪氨酸血癥I型”，住院治療半月后出院，建議口服維生素B1、C、左卡尼丁和鈣劑。半年前行肝移植手術，術后患者下肢力量改善，復查示肝功能各項指標正常，以“后天性膝外翻（雙側）、酪氨酸血癥、肝移植術后”收入院，擬擇期行雙側膝外翻手術。 輔助檢查：血常規、生化及凝血檢查正常。影像學檢查示：雙膝關節外翻畸形，左髕骨低位，右上腹部短條形高密度影。麻醉方式為全麻下行股骨遠端內側八字板骺阻滯術。麻醉誘導采用咪達唑侖1mg、丙泊酚1mg/kg、芬太尼0.1μg/kg，置入2.5號supreme喉罩，采用穿透法行左側橈動脈穿刺置管監測血壓，超聲引導下行雙側股神經阻滯，0.33%羅哌卡因各10ml，麻醉誘導過程平穩......閱讀全文
酪氨酸血癥I型肝移植術后雙側膝外翻手術病例報告
?患者，男，6.6歲，3年前發現右膝關節外翻，下肢肌力差，曾于當地醫院就診，佩戴支具1年，右膝關節外翻無明顯改善；2年半前患兒出現左膝外翻，診斷為“佝僂病”，口服鈣磷合劑1年，1年前復查CT時發現肝硬化，經檢查后診斷為“酪氨酸血癥I型”，住院治療半月后出院，建議口服維生素B1、C、左卡尼丁和鈣劑。半
一例酪氨酸血癥Ⅰ型肝移植術后雙側膝外翻手術病例分析
?患者，男，6.6歲，3年前發現右膝關節外翻，下肢肌力差，曾于當地醫院就診，佩戴支具1年，右膝關節外翻無明顯改善；2年半前患兒出現左膝外翻，診斷為“佝僂病”，口服鈣磷合劑1年，1年前復查CT時發現肝硬化，經檢查后診斷為“酪氨酸血癥Ⅰ型”，住院治療半月后出院，建議口服維生素B1、C、左卡尼丁和鈣劑。?
成人雙側唇裂術后前牙固定修復病例報告
唇腭裂的序列治療與多學科聯合治療越來越受到關注。一般來說，對于成年雙側唇腭裂球狀突翻轉前突的病例，若行單純的軟組織修復，而牙槽嵴未行植骨手術，難以重建唇部外形和前牙區咬合關系。筆者對1例雙側唇裂術后10年的成年男性患者，運用烤瓷冠修復的方法，有效恢復了該患者前牙區的牙列美觀及咬合關系，現報道如下。?
化膿性膝關節炎后遺癥繼發嚴重膝外翻行全膝關節置換...
化膿性膝關節炎后遺癥繼發嚴重膝外翻行全膝關節置換術診療分析膝外翻指膝關節向外翻轉，股骨關節面向外傾斜，站立時雙踝不能并攏的膝關節周圍畸形。常見的病因包括佝僂病、外傷、炎癥、腫瘤、先天性發育缺陷等。患者常伴有股骨外髁發育不良、脛骨外側平臺缺損、膝關節外側韌帶復合體攣縮等改變，行全膝關節置換術（TKA）
妊娠合并瓜氨酸血癥Ⅰ型病例報告2
2 討論2.1?? 本例患者的診斷?? 瓜氨酸血癥是常染色體隱性遺傳病，2018年納入了中國第一批罕見病名錄，根據分子發病機制可分為Ⅰ型和Ⅱ型，CTLN1由ASS1基因突變導致，CTLN2是由于編碼希特林蛋白（Citrin）的SLC25A13基因突變，又稱希特林缺陷癥。???????ASS1基因位于
妊娠合并瓜氨酸血癥Ⅰ型病例報告1
瓜氨酸血癥Ⅰ型（citrullinemiatype 1，CTLN1）是尿素循環障礙中的一種類型，由于缺乏第三步的限速酶精氨酰琥珀酸合成酶（argininosuccinate synthase，ASS） 引起瓜氨酸異常累積的先天性代謝性疾病，為常染色體隱性遺傳病，國外報道的新生兒發病率為1∶2
一例外固定技術治療原發性甲狀旁腺功能亢進致雙膝外...
一例外固定技術治療原發性甲狀旁腺功能亢進致雙膝外翻畸形病例分析近年來，外固定技術發展突飛猛進，不但在常規畸形矯治中作用顯著，在一些少見特殊病種中也可發揮很大價值。現就1例曾被誤診的特殊病例作一報告。?病例摘要?患者，男，14歲。患者系第二胎第一產（第一胎人工流產），足月順產，無產傷及窒息。家屬訴患者
手術治療淚溝填充術后囊腫病例報告
筆者所在科室接診2例在美容院做淚溝填充不明注射物后造成的囊腫的病例，通過注射曲安奈德-利多卡因液無效，后經手術切除取出并修復局部凹陷，術后效果滿意，報道如下。?1 病例資料和方法?1.1 病例1情況及處理?某女，48歲。2014年1月3日，因（在美容院）雙側淚溝處注射“玻尿酸”后出現硬結2年4個月為
雙側股部睪丸異位病例報告
患兒,2歲。主因發現雙側陰囊無睪丸2年于2016年3月2日入院。專科查體：雙側陰囊空虛，未觸及睪丸。雙側腹股溝區可捫及腫物。彩色多普勒超聲檢查：雙側腹股溝區可見睪丸反射存在，考慮雙側隱睪。入院診斷：雙側隱睪(睪丸下降不全)。入院后全麻下行雙側睪丸復位固定術，術中先取右側腹股溝切口，逐層切開，未尋及腹
單側雙支卵巢動脈病例報告
?卵巢動脈精細解剖學有十分重要的臨床意義。正常卵巢動脈管徑纖細，且起源、走行、分布、變異較多。有研究顯示卵巢動脈可參與子宮、卵巢、盆腔、其他惡性腫瘤及婦產科相關出血性疾病的供血。2016年8月我科診治1例瘢痕妊娠致子宮出血患者，行急癥子宮動脈、卵巢動脈造影及栓塞術中發現患者右側雙支卵巢動脈的解剖變異
雙側上頜第四磨牙病例報告
多生牙（Supernumerary teeth）也稱額外牙，是一種牙齒發育異常現象，指比正常牙列多的牙；多生牙可發生于任何生牙區，最常見于切牙區（89.6%），其次是尖牙、前磨牙區（9.0%）及磨牙區（0.5%）。多生牙可單個或多個、單側或雙側發生，形態可同正常牙，也可是畸形牙、過小牙。這種病癥通常
兩例尿毒癥并發雙側股四頭肌腱斷裂病例分析
自發性雙側股四頭肌肌腱斷裂很罕見，國內鮮有報告，這類疾病通常被認為繼發于一些系統性疾病，如慢性腎炎、甲狀旁腺功能亢進、糖尿病、系統性紅斑狼瘡、痛風、肥胖、銀屑病及成骨不全癥等，診治時容易漏診。本院2016年2月收治股四頭肌腱斷裂2例，女性1例，28歲，雙側斷裂；男性1例，29歲，左側斷裂，經股四頭肌
一例雙側輸卵管復通術后未避孕未孕病例報告
1 病歷摘要 患者， 38 歲，因雙側輸卵管復通術后未避孕未孕 1 年于 2016 年 6 月 12 日至海南省婦幼保健院生殖中 心首診。患者 2000 年與丈夫結婚，性生活正常，同年 早孕人工流產 1 次，2002 年足月順產 1 男嬰( 體健) ， 產后予雙側輸卵管結扎術，2015 年 11
脛骨外側開放楔形截骨術治療膝外翻病例分析
臨床資料?患者，男，40歲，因“右膝關節疼痛6周余”入院，既往無重大內科病史。查體：右膝關節外翻畸形，右膝無腫脹，右下肢肌肉無萎縮，膚溫膚色正常，外側關節間隙壓痛(+)，麥氏征(+)，前抽屜試驗(-)，側方應力試驗(+-)，雙下肢肌力、肌張力正常，活動度0°～125°。輔助檢查：外院MRI：膝關節外
上頜側切牙Ⅲ型牙內陷病例報告
?牙內陷（dens invaginatus）為牙發育時期成釉器過度卷疊或局部過度增殖，深人到牙乳頭中所致。牙萌出后，在牙面可出現一囊狀深陷的窩洞。常見于上頜側切牙，偶發于上頜中切牙或尖牙。根據牙內陷的深淺程度及其形態變異，臨床上可分為畸形舌側窩、畸形根面溝、畸形舌側尖和牙中牙。現將1例牙中牙病例報道
一例成骨不全癥患者并髕骨骨折及髕腱大部分缺失病例...
一例成骨不全癥患者并髕骨骨折及髕腱大部分缺失病例分析臨床資料女性患者，19歲，因“扭傷致左膝腫痛、活動受限1d”于2011年5月23日收入院。患者合并“成骨不全癥Ⅰ型”，既往多次發生左側髕骨骨折，均未行手術治療。患者父親患有成骨不全癥。入院體格檢查:左膝關節腫脹，可見大片瘀斑(圖1A，1B)，左膝關
顱腦手術后麻醉復蘇階段癲癇發作病例報告
1.臨床資料?病例1，68歲女性，因“思睡2年余”入住神經內科，MRI提示垂體大腺瘤，術前視野明顯缺損，手術指征明確，轉入神經外科，在全麻下冠狀切口經額底入路切除腫瘤，手術時間8小時，術后1小時20分鐘拔管，術后1小時52分鐘出現全身抽搐，牙口緊閉，呼之不應，伴隨氧飽和度下降、血壓下降，予以鎮靜插管
顱骨缺損修補術后對側硬膜外血腫病例報告
?患者，男性，39歲，主因“左側外傷性顱骨缺損7月”于2013年2月28日入院。缺損大小約10 cm×8 cm（圖1）。患者有頭痛、頭昏、局部觸痛、易激怒、焦煩不安癥狀，并對缺損區的搏動、膨隆、塌陷存在恐懼心理，因此強烈要求手術修補。?圖1 ?顱骨缺損并腦軟化?術前準備完善后，于2013年3月3日進
上海生科院發現I型酪氨酸血癥肝損傷發生的新機制
3月21日，《肝臟病學雜志》（Journal of Hepatology）在線發表了中國科學院上海生命科學研究院營養科學研究所謝東組的最新研究成果：Iron overload in Hereditary Tyrosinemia Type 1 induces liver injury throug
雙側頜下腺良性淋巴上皮病病例報告
患者，男性，68歲，因“右頜下腫塊8個月，左頜下腫塊5個月，口干三個月”，于2014年2月23日收入我院。患者8個月前無意中下發現右側頜下出現一黃豆粒大小腫塊，無疼痛瘙癢等不適感覺，5個月前左側頜下亦出現類似癥狀，且腫物逐漸增大，三個月前，患者自覺口干明顯，現雙側頜下腫塊均增大至雞蛋大小。在外地醫院
一期手術治療雙側橋小腦角區膽脂瘤病例報告
?1.病例資料?病例1：女，56歲，因右側面部反復發作性、陣發性針刺樣疼痛18年、加重10 d入院。入院后體格檢查見右側半上、下唇痛溫覺減退。顱腦磁共振體層成像腦血管顯影術見雙側橋腦小腦角區見長T2異常信號，DWI呈略等信號，病變延伸至橋前池以及右側環池，考慮膽脂瘤可能。顱腦CT掃描顯示雙側橋腦小腦
肌萎縮側索硬化癥患者運用神經阻滯完成手術病例報告
患者，男，47歲，173 cm，75kg，因“跌仆致右小腿腫脹，活動受限1d”入院。入院診斷“右脛腓骨骨折”，查體見患者意識清楚，言語略緩，舌肌震顫，四肢肌肉萎縮，右小腿下段腫脹明顯，雙下肢有色素沉著，右下肢外旋畸形，壓痛明顯，可及骨擦感及異常活動，四肢肌力均4級，肌張力正常，右足背動脈可觸及。感覺
雙側男性乳腺發育癥病例分析
【一般資料】性別：男年齡：58歲民族：漢職業：農民婚姻：已婚【主訴】雙側**腫塊半年【現病史】患者半年前無意中發現雙側**有腫塊，也未重視，腫塊增大不明顯，半個月前來我院門診檢查建議手術。腫塊質地稍硬、邊界尚清、活動度尚可。無壓痛、無**溢液、無**牽拉凹陷。今為行手術治療而來我院，檢查后以“雙側男
多發巨大痛風石性關節炎的全膝關節置換診療分析
痛風是單鈉尿酸鹽沉積于關節、腎臟和皮下等部位，與嘌呤代謝紊亂及（或）尿酸排泄減少所致的高尿酸血癥直接相關的代謝性風濕病疾病。分為原發性和繼發性兩大類，原發性主要由遺傳因素和環境因素共同致病。近年來隨著我國生活方式和飲食結構改變，其患病率明顯升高，目前大約為1%~3%，并呈上升趨勢及日漸年輕化。痛風發
一例術后低氧血癥再次手術麻醉處理
?病人，女，48歲，體質量47?kg，ASA分級Ⅱ級，于2012年6月7日在全麻下行腹腔鏡下子宮肌瘤剝除術，術后盆腔引流較多，并在術后第1天出現低氧血癥，在經輸血補液治療病情無緩解情況下于術后48?h決定再次行腹腔鏡下子宮次全切除術。術前實驗室檢查：WBC?15.16×109/L，中性粒細胞13.8
戈謝病雙側全髖關節置換病例報告
戈謝病（GD）是一種較常見的溶酶體儲積病，為常染色體隱性遺傳病，又稱葡萄糖腦苷脂沉積病。是由于患者巨噬細胞內缺乏溶酶體葡萄糖腦苷脂酶（GBA），致使葡萄糖腦苷脂在網狀內皮系統的巨噬細胞溶酶體內大量聚積，形成“戈謝細胞”，從而引起以顯著肝脾腫大、貧血、骨質疏松及神經系統癥狀為特征的疾病。人群中戈謝病發
腹部創傷引起的雙側輸尿管斷裂病例報告
病例報告患者，男，29歲，因高速事故外傷入院，事故發生時患者系有安全帶，從車內彈出。患者主訴呼吸困難，左肺呼吸音減弱。進行靜脈管和左胸導流管置入，后緊急送往醫院接受治療。患者腹部可見安全帶勒痕。全身增強CT掃描示左側膈肌破裂、脾損傷，左腎I級損傷伴有腹膜后血腫。行緊急剖腹手術，見大面積血腫。對左膈肌
正頜手術中上頜骨Lefort－I型截骨致心跳驟停病例報告
上頜神經為三叉神經的重要分支，上頜骨LefortI型截骨時可刺激或牽拉上頜神經引發“三叉神經-心臟反射”，其可表現為心率失常、異位起搏、房室傳導阻滯、心動過緩、暈厥、嘔吐，嚴重時可致心跳驟停。?1.病例報告?患者，男性，19歲，62kg，因偏頜畸形、下頜前突擬全麻下行正頜手術。術前X線胸片、心電圖、
髕骨骨折術后鋼絲斷裂進入腘窩病例分析
髕骨是人體內最大的籽骨，位于膝關節皮下股四頭肌腱內的扁平骨，是伸膝裝置的重要組成部分。其活動度大、局部張力大，是下肢活動十分重要的結構，對關節的活動有重要的生物力學功能。髕骨骨折是臨床常見骨折，約占全部骨折的1%。有研究表明髕骨骨折若不能獲得良好的復位，創傷性關節炎的發病率將顯著增加，因此對于髕骨骨
半坐位后顱窩手術后顱內積氣病例報告
患者男性，年齡46歲，體質量72kg，因“右側頜面部疼痛2個月，加重1周”于2017年2月3日入院，診斷：聽神經鞘瘤。既往無特殊病史，超聲心動圖檢查示心臟結構無異常，實驗室各檢查指標均正常。擬行全麻下半坐位后顱窩開顱聽神經瘤切除術。?常規術前準備，入室后連接ECG、SpO2、腦電雙頻指數（bispe