簡述主肺動脈隔缺損的臨床表現
由于缺損一般較未閉動脈導管口徑大，以及其分流的位置離心臟近，所以許多患者在嬰兒或幼兒期即死于充血性心力衰竭，幸存者心悸、氣急、乏力、易患呼吸系感染和發育不良等癥狀，一般較動脈導管未閉更為突出。晚期肺動脈高壓嚴重產生逆向分流時則出現全身性發紺（而非動脈導管未閉肺動脈高壓時的下半身發紺）。 在胸骨左緣第3、4肋間可聞及連續性機器樣雜音，如已有明顯的肺動脈高壓，可僅聞及收縮期雜音。雜音一般較動脈導管未閉更響，且較表淺。同一部位可捫及震顫，肺動脈第2音亢進，或伴有肺動脈瓣關閉不全的雜音（GrahamSteell雜音）。分流量較大時，常可在心尖部聽到三尖瓣相對性狹窄產生的舒張期雜音。因脈壓增寬，出現水沖脈、股動脈槍擊聲和毛細血管搏動等體征。......閱讀全文
簡述主肺動脈隔缺損的臨床表現
由于缺損一般較未閉動脈導管口徑大，以及其分流的位置離心臟近，所以許多患者在嬰兒或幼兒期即死于充血性心力衰竭，幸存者心悸、氣急、乏力、易患呼吸系感染和發育不良等癥狀，一般較動脈導管未閉更為突出。晚期肺動脈高壓嚴重產生逆向分流時則出現全身性發紺（而非動脈導管未閉肺動脈高壓時的下半身發紺）。 在胸骨
治療主肺動脈隔缺損的基本介紹
確定診斷應施行手術治療。對已有明顯肺動脈高壓，但肺動脈壓仍低于主動脈壓，左向右分流的雜音仍較響者，應爭取盡早手術。肺動脈壓接近或超過主動脈壓、雜音很輕或已消失、靜止狀態或輕度活動即出現唇指發紺、動脈血氧飽和度＜90%、或肺總阻力超過10Wood單位者，已喪失手術時機，此時缺損已成為肺動脈高壓血流
關于主肺動脈隔缺損的病因分析
主-肺動脈隔缺損導致循環生理異常。由于大量血流自主動脈分流至肺動脈，使肺靜脈回流至左側心腔的血量增加，加重左心室負擔，因而引起左心室肥大及勞損，而體循環血流量相對不足，導致發育不良或遲緩。由于肺充血，易引起呼吸系感染。后期，肺小動脈發生管壁增厚和管腔變小等繼發性病變，使肺動脈阻力增加、壓力升高，
關于主肺動脈隔缺損的基本介紹
主-肺動脈隔缺損或稱主-肺動脈窗，是一種較少見的先天性大血管畸形，據Stansel1977年統計，文獻中已報道的手術病例尚不足百例，缺損或窗口位于升主動脈與肺總動脈之間，其病理生理和臨床表現酷似動脈導管未閉。
關于主肺動脈隔缺損的檢查方式介紹
1.心電圖檢查 左心室肥大或左、右心室均肥大。 2.胸部X線檢查 心臟明顯擴大，肺動脈段突出，升主動脈擴大。 3.超聲顯像檢查 升主動脈與肺動脈之間有異常通道。
關于主肺動脈隔缺損的鑒別診斷介紹
1.動脈導管未閉 動脈導管未閉是指位于左肺動脈根部和降主動脈峽部之間溝通肺動脈和降主動脈的血管在出生后沒有閉合。 2.永存動脈干 I型永存動脈干是指左、右心室均向一根共同的動脈干射血，動脈干的半月瓣騎跨于高位室間隔缺損之上，解剖上僅見總干，未見閉鎖的主、肺動脈的遺跡，體循環、肺循環和冠脈循
產前超聲診斷主肺動脈間隔缺損
?孕婦，37歲，孕2產0，行體外-胚胎移植術，孕19周，否認藥物接觸史、家族遺傳史及近親結婚史。產科常規檢查（-）。胎兒超聲心動圖檢查示：胎兒心臟大小正常，心尖指向左側，心軸約45°，心房正位，心室右襻，大動脈交叉存在。主動脈弓“拐棍征”不典型，形態欠圓滑，動脈導管探查不清，于主動脈升部至肺動脈分叉
簡述顱骨缺損的臨床表現
1.無癥狀 小于3cm的顱骨缺損及位于顳肌和枕肌下的顱骨缺損多無臨床癥狀。 2.顱骨缺損綜合征 較大的顱骨缺損后引起的頭痛、頭暈、惡心、肢體肌力減退、畏寒、怕震動、注意力不集中和其他精神癥狀等。 3.腦膨出和神經定位體征 顱骨缺損早期因嚴重腦水腫、腦組織硬膜和顱骨缺損處形成蕈狀膨出，并
簡述小兒室間隔缺損的臨床表現
取決于缺損大小、肺血流量及壓力高低。小型缺損，分流量較小，多無臨床癥狀。中型缺損在嬰兒期即出現癥狀。大型缺損于出生1～2個月后，出現呼吸急促、多汗，吸奶時常因氣促中斷，體重增加緩慢，面色蒼白。伴慢性左心功能不全時，經常夜間煩躁不安，有“哮喘”樣喘鳴聲。幼兒常有呼吸道感染，易患肺炎。年長兒可出現消
簡述肺動脈口狹窄的臨床表現
本病男女之比約為3∶2，發病年齡大多在10～20歲之間，癥狀與肺動脈狹窄密切相關，輕度肺動脈狹窄病人一般無癥狀，但隨著年齡的增大癥狀逐漸顯現，主要表現為勞動耐力差、乏力和勞累后心悸、氣急等癥狀。重度狹窄者可有頭暈或昏厥發作，晚期病例出現頸靜脈怒張、肝臟腫大和下肢浮腫等右心衰竭的癥狀，如并存房間隔
簡述肺動脈瓣狹窄的臨床表現
本病男女之比約為3∶2，發病年齡大多在10～20歲之間，癥狀與肺動脈狹窄密切相關，輕度肺動脈狹窄病人一般無癥狀，但隨著年齡的增大癥狀逐漸顯現，主要表現為勞動耐力差、乏力和勞累后心悸、氣急等癥狀。重度狹窄者可有頭暈或劇烈運動后昏厥發作，晚期病例出現頸靜脈怒張、肝臟腫大和下肢水腫等右心衰竭的癥狀，如
室間隔缺損的病因分析
根據缺損的位置，可分為五種類型： 1、室上嵴上缺損 位于右心室流出道、室上嵴上方和主、肺動脈瓣之下，少數病例合并主、肺動脈瓣關閉不全。 2、室上嵴下缺損 位于室間隔膜部，此型最多見，占60%～70%。 3、隔瓣后缺損 位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，約占20%。 4、肌部缺損
簡述小兒肺動脈高壓的臨床表現
1.癥狀 兒童PAH患者臨床癥狀缺乏特異性，其表現與年齡也有關，容易誤診。嬰幼兒患者可出現低心排血量的表現，如納差、生長發育遲緩、倦怠、多汗、氣急、心動過速、易激惹等；部分嬰幼兒患者出現陣發性哭吵，可能與胸痛有關；嬰幼兒患者在用力后可出現發紺，可能與通過卵圓孔的右向左分流有關。在嬰幼兒期后，兒
簡述小兒單純肺動脈狹窄的臨床表現
1.一般癥狀 癥狀輕重與肺動脈口狹窄程度有關。輕度狹窄多無癥狀，生長發育良好，常因體檢發現有心雜音而進一步檢查獲得確診。中度狹窄可有心悸，勞累后呼吸困難。重度狹窄者常因伴有卵圓孔未閉，除有呼吸困難外，尚可有青紫、杵狀指（趾）及心力衰竭等癥狀。 2.體征 輕度狹窄時心臟大小往往正常，中度及重
小兒大動脈轉位的臨床表現及檢查
臨床表現 1.青紫 出現早，半數出生時即存在，絕大多數始于1個月內。隨著年齡增長及活動量增加，青紫逐漸加重。青紫為全身性，若同時合并動脈導管未閉，則出現差異性發紺，上肢青紫較下肢重。 2.充血性心力衰竭 生后3～4周嬰兒出現喂養困難、多汗、氣促、肝大和肺部細濕啰音等進行性充血性心力衰竭等
簡述缺氧性肺動脈高壓的臨床表現
廣義上肺動脈高壓并不僅僅指肺動脈壓升高，而是既指肺動脈壓升高，又指肺動脈和肺靜脈壓力梯度差升高，以及肺血管阻力升高。肺動脈收縮壓升高>30mmHg（4.0kPa）舒張壓>15mmHg（2.0kPa），平均壓>20mmHg（2.7kPa）。平均壓21～30mmHg為輕度，30～50mmHg為中度，
簡述動脈性肺動脈高壓的臨床表現
除肺動脈高壓可出現的勞力性呼吸困難、胸痛、暈厥等癥狀及肺動脈瓣第二心音亢進、三尖瓣反流性雜音甚至右心功能不全的體征外，動脈性肺動脈高壓患者還會出現基礎疾病相應的臨床表現，如結締組織病相關性肺動脈高壓者可能出現頰部蝶形紅斑、雷諾現象等；人類免疫缺陷病毒感染者可出現發熱、出血、機會性感染、肝脾及淋巴
簡述經主動脈切口修復主動脈肺動脈中隔缺損的術前準備
術前除了按一般體外循環心臟直視手術常規準備外，特別注意以下幾點： 1.術前要通過二維超聲心動圖，心血管造影確定診斷，尤其要注意與動脈導管未閉，高位室間隔缺損伴主動脈瓣關閉不全，主動脈竇瘤破裂和冠狀動、靜脈瘺相鑒別。并注意合并其他心血管畸形。 2.術前進行動脈血氧飽和飽和度測定和心導管檢查估價
小孩先心病的分類
傳統分類方法 主要根據血流動力學變化將先天性心臟病分為三組。 (1)無分流型(無青紫型)即心臟左右兩側或動靜脈之間無異常通路和分流，不產生紫紺。包括主動脈縮窄、肺動脈瓣狹窄、主動脈瓣狹窄以及單純性肺動脈擴張、原發性肺動脈高壓等。 (2)左向右分流組(潛伏青紫型)此型有心臟左右兩側血流循環途
簡述原發性肺動脈高壓癥的臨床表現
1.輕癥或早期患者可無任何癥狀，心悸、氣促、乏力、胸痛及暈厥在中晚期患者中常見，部分重癥病例可有紫紺。 2.肺動脈瓣區第二心音亢進、收縮早期喀喇音和收縮期噴射性雜音。 3.右心室肥大體征。 4.右心衰竭體征。如肝腫大、水腫等。
房間隔缺損的臨床表現
多數繼發孔房間隔缺損的兒童除易患感冒等呼吸道感染外可無癥狀，活動亦不受限制，一般到青年時期才表現有氣急、心悸、乏力等。40歲以后絕大多數病人癥狀加重，并常出現心房顫動、心房撲動等心律失常和充血性心衰表現，也是死亡的重要原因。 體格檢查發現多數兒童體形瘦弱，并常表現左側前胸壁稍有隆起，心臟搏動增
室間隔缺損的臨床表現
在心室水平產生左至右的分流，分流量多少取決于缺損大小。缺損大者，肺循環血流量明顯增多，回流入左心房室，使左心負荷增加，左心房室增大，長期肺循環血流量增多導致肺動脈壓增加，右心室收縮期負荷也增加，右心室可增大，最終進入阻塞性肺動脈高壓期，可出現雙向或右至左分流。 缺損小者，可無癥狀。缺損大者，癥
小兒大動脈轉位的發病機制及臨床表現
發病機制 完全性大動脈轉位中最常見者為右型轉位，即升主動脈起自右室，位于右前方；肺動脈起自左室，位于左后方，這樣形成兩個截然分開的循環系統，其循環經過是：“右房→右室→主動脈→全身→體靜脈→右房”；而“左房→左室→肺動脈→肺→肺靜脈→左房”，患兒出生后必須伴有兩個大循環間的分流交通，始能維持生
一例右心室雙出口合并右位心內臟正位病例分析
患兒，女，7歲，體質量28 kg。查體：顏面、口唇、甲床發紺，胸骨左緣第2~4肋間可聞及3/Ⅵ級收縮期吹風樣雜音，杵狀指（趾）。經皮血氧飽和度(SpO2)上肢0.81，下肢0.83。X線胸片示心尖指向右側，胃泡位于腹腔左側（圖1）。超聲心動圖示鏡面右位心，室間隔缺損位于主動脈瓣下，直徑約2.0
簡述原發性肺動脈高壓的預防方法和臨床表現
預防方法 原發性肺動脈高壓的病因不清,流行病學的資料有限,又無相似的動物模型可供研究,故其預防比較困難,只能根據有關推測的病因進行。 臨床表現 病人可有氣急、心悸、胸痛、咯血、暈厥等,嚴重時有紫紺,晚期出現右心衰竭。體檢示心濁音界增大,肺動脈瓣區有收縮噴射音、收縮期雜音、第2心音亢進或兼有
關于連續性雜音的基本癥狀介紹
連續性雜音是在血流不中斷地從較高壓力或阻力的血管床流入壓力或阻力較低的血管床，在心臟收縮期和舒張期之間無階段的中斷而產生。這些雜音產生主要因為： ①主、肺動脈溝通； ②動靜脈溝通； ③動脈的血流模式障礙； ④靜脈的血流模式障礙。 連續性雜音常見于先天性動脈導管未閉，主-肺動脈隔缺損，主
完全性肺靜脈異位回流的臨床表現及治療措施
臨床表現 病人癥狀取決于肺靜脈有無梗阻，心房間通道大小和并存的其它心臟畸形。心房間通道小者出生后早期即出現肺動脈高壓和右心衰竭，癥狀發展快病情嚴重。肺肺腑無梗阻，房間通道大者肺動脈高壓較遲出現，但紫紺明顯，病情發展較緩。嬰兒生長緩慢，呼吸急促，心跳加速和輕度紫紺，而被誤診為肺炎和呼吸窘迫綜合征
治療連續性雜音的相關介紹
1.心力衰竭 可給予利尿劑、強心劑和血管擴張劑。 2.治療原發病 主、肺動脈隔缺損，夾層動脈瘤破入心腔，主動脈竇瘤破入心腔，建議手術治療；動脈導管未閉、冠狀動靜脈瘺、股動靜脈瘺、局部動脈狹窄、鎖骨下動靜脈瘺，建議介入性治療。
簡述新生兒持續性肺動脈高壓的臨床表現
新生兒持續肺動脈常發生于肺小動脈中層平滑肌發育良好的足月兒和過期產兒，早產兒較少見。出生后重度窒息或吸入被胎糞污染的羊水。多于生后12小時內因嚴重缺氧出現全身難以糾正的青紫和呼吸困難等癥狀。吸高濃度氧后青紫癥狀仍不能改善，臨床上與發紺型先心病難以區別。約半數患兒可在胸骨左緣聽到收縮期雜音，系二、
肺動脈高壓的臨床表現
肺動脈高壓的癥狀是非特異的，早期可無癥狀，隨病情進展可有如下表現： 1、呼吸困難 最早出現，也最常見。表現為進行性活動后氣短，病情嚴重的在休息時也可出現。 2、疲勞、乏力、運動耐量減低 與心排量減少，組織灌注不足有關。 3、暈厥 心排量下降導致腦組織供血不足。 4、心絞痛或胸痛