關于小兒硬化性膽管炎的檢查方法介紹
實驗室檢查： 1.肝功能檢查 血清膽紅素升高，以直接膽紅素為主，堿性磷酸酶升高，常為正常值的2～3倍，轉氨酶略升高。 2.末梢血象 白細胞增多。 3.其他試驗 血清IgM亦高于正常，IgA、IgG,血清銅升高，尿銅增加，血清銅藍蛋白增加。 其他輔助檢查： 1.經皮膽囊穿刺及術中膽道造影 Chen按原發性硬化性膽管炎的肝內、外膽道顯影分成下列各型： (1)肝內型：又分： Ⅰ型：膽管輪廓輕度不規則，局部管腔狹窄，末梢膽管無明顯梗阻。 Ⅱ型：管腔呈線性狹窄，狹窄部遠端膽管輕度擴張，末梢膽管分叉稀少，呈“枯枝狀”。 Ⅲ型：末梢膽管完全閉塞，中央膽管局部呈梭形，囊狀或袋狀擴張，擴張段之間狹窄呈“串珠狀”。 Ⅳ型：末梢膽管不規則，狹窄或閉塞，僅中央膽管充盈，大片外周肝內不見膽管。 (2)肝外型：又分： Ⅰ型：肝外膽道呈普遍或節段性不規則改變，無明顯狹窄。 Ⅱ型：膽管呈節段性狹窄，管腔光滑或不規則。 Ⅲ型：不規......閱讀全文
關于小兒硬化性膽管炎的檢查方法介紹
實驗室檢查： 1.肝功能檢查 血清膽紅素升高，以直接膽紅素為主，堿性磷酸酶升高，常為正常值的2～3倍，轉氨酶略升高。 2.末梢血象 白細胞增多。 3.其他試驗 血清IgM亦高于正常，IgA、IgG,血清銅升高，尿銅增加，血清銅藍蛋白增加。 其他輔助檢查： 1.經皮膽囊穿刺及術中膽道造影
關于小兒硬化性膽管炎的預后介紹
繼發性硬化性膽管炎，去除病因，可使病情緩解好轉。原發性可因多次膽管炎、膽管狹窄于病后5～7年引起膽汁淤積性肝硬化、門靜脈高壓、上消化道出血及肝昏性腦而死亡。7%～10%的原發性硬化性膽管炎患者可發生膽管癌，行肝移植術以預防此并發癥的最佳時機尚不清楚。
關于小兒硬化性膽管炎的基本介紹
硬化性膽管炎(sclerosing cholangitis)又名纖維性膽管炎，是一種膽汁淤積綜合征，是以肝內、外膽管炎癥導致肝內外膽管壁黏膜下和漿膜層纖維樣變性、增生，致膽管慢性纖維性狹窄和閉塞。最終可發展成膽汁性肝硬化和門脈高壓，少數病例可累及膽囊和胰管，可伴有慢性潰瘍性結腸炎或腹膜后纖維化。
關于小兒硬化性膽管炎的診斷介紹
與膽石癥、膽囊炎和膽囊、膽管的先天性畸形相鑒別，實驗室檢查和輔助檢查可助鑒別。原發性硬化性膽管炎需排除其他原因引起的硬化性膽管炎或膽管狹窄/阻塞；需與其他膽汁淤積性疾病鑒別，如原發性膽汁性肝硬化，特發性成人膽管減少癥，藥物性淤膽，慢性活動性肝炎，酒精性肝病，自身免疫性肝炎等。特別是有些不典型的P
關于小兒硬化性膽管炎的保健護理介紹
1、飲食保健 飲食中減少膽固醇及飽和脂肪酸含量，供給中鏈三酰甘油、亞麻油酸鹽，增加糖、蛋白質含量(肝性腦病例外)，適當限制鈉的攝入，晚期病例可供給要素(essential)飲食。 2、預防護理 對于原發性硬化性膽管炎主要是做好遺傳病咨詢工作，繼發性膽管炎應積極防治各種細菌、病毒感染性疾病,
關于小兒硬化性膽管炎的病理病因分析
1.病因 至目前病因尚不清楚。一般認為有： (1)細菌或病毒感染因素：慢性膽道炎癥引起膽管壁纖維化，管腔逐漸變窄。 (2)變態反應因素：有時伴有其他自身免疫性疾病，如潰瘍性結腸炎及克羅恩病。 (3)先天性遺傳因素：文獻報道硬化性膽管炎可能是一種有遺傳傾向的自身免疫性疾病。父母近親結婚的子女
關于原發性硬化性膽管炎的檢查診斷介紹
檢查 肝功能化驗提示膽汁淤積，以血清堿性磷酸酶升高最為顯著。可以出現高球蛋白血癥，包括血清IgM升高，以及自身抗體。部分患者血IgG4水平升高。 MRI等影像學檢查可見膽管壁增厚、擴張以及狹窄。 診斷 對于以膽汁淤積為主的肝功能異常患者，尤其合并有炎癥性腸病時，需要考慮原發性硬化性膽管炎
藥物治療小兒硬化性膽管炎的相關介紹
主要是對癥治療，消炎、利膽及免疫抑制藥、抗纖維化及并發癥的治療，終末期宜進行肝移植。廣譜抗生素能控制急性膽管炎的發作，亦可采用中藥消炎利膽，加強營養。 外科治療的指征是：病變局限有擴張的膽管者，可行膽管十二指腸或空腸吻合，引流膽汁入消化道。硬化性膽管炎有致病原因時，可用手術方法去除病因。 1
簡述小兒硬化性膽管炎的癥狀體征
主要表現為慢性進行性梗阻性黃疸，伴有明顯瘙癢，右上腹慢性疼痛或不適，食欲不振、惡心嘔吐、慢性腹瀉、營養不良，部分患兒伴有長期低熱或高熱。體檢可觸及增大的肝臟，肝臟質硬。晚期可發展為膽汁性肝硬化和門脈高壓。部分患兒常伴慢性潰瘍性、脾臟結腸炎、Crohns病等，并有生長遲緩和青春期延遲等。
簡述小兒硬化性膽管炎的發病機制
早期肝活體組織檢查可見門脈及匯管區炎癥反應，結締組織增生，淋巴細胞及漿細胞浸潤，小葉間膽管增生。膽管壁纖維變性逐漸為纖維組織代替，管壁增厚變硬，管腔狹窄直至閉鎖。根據膽管受侵的范圍不同而分為彌漫型、局限型和節段型(又稱跳躍型)。
硬化性膽管炎的CT檢查
CT(computerizedtomography)CT能較好地顯示含鈣結石及肝門區的解剖關系，可提示此綜合征與其他疾病鑒別診斷的征象。CT主要表現為：膽囊頸增寬；膽囊外的含鈣結石；靠近膽囊有一個不規則的囊腔；胰腺段以上膽管梗阻征象。肝門區多囊多管征和肝門區擴張的膽管壁增厚以及肝門區各結構之間的
關于硬化性膽管炎的鑒別診斷介紹
主要是不易與原發性硬化性膽管炎相鑒別，兩者均表現為梗阻性黃疸。但在后者大多伴有腸道炎性疾病，膽道成像可見部分或全部肝外膽管環形狹窄，肝內膽管常受累，其程度比肝外者嚴重，輕度擴張的膽管呈串珠樣。再者就是與膽系腫瘤的鑒別，膽管癌患者全身情況差，黃疸呈進行性加重，不可逆，CT掃描對鑒別有幫助；通過影像
簡述小兒硬化性膽管炎的并發癥
常并發慢性腹瀉、營養障礙，晚期可致肝硬化和門脈高壓。少數病例可累及膽囊和胰管，膽囊及 (或)膽管結石，主要膽管狹窄及反復發作的細菌性膽管炎，可伴有慢性潰瘍性結腸炎或腹膜后纖維化。可發生膽管癌。直腸結腸切除術后回腸吻合口周圍的靜脈曲張(peristomal varices)等。 PSC伴隨的相關
關于硬化性膽管炎的病理分析
研究認為結石的大小同發病有關，結石直徑為0.5～1.5cm嵌頓發生率最高，同時也最容易引起膽囊膽管瘺，其瘺發生率是其他結石的5.8倍。黃志強認為本病是由于肝總管受壓或炎癥波及所造成的復雜的病理改變，根據病變的輕重分為漸進的5個階段： 1.由于結石的推移壓迫，肝總管變窄。 2.膽囊結石嵌頓及膽囊
關于原發性肝硬化性膽管炎的病理介紹
累及的膽管管壁顯著增厚，觸之有繩索感。管腔顯著狹窄，內徑僅3-5cm或更小，周圍淋巴結明顯腫大。常累及左右肝管匯合部，肝總管、膽總管及肝內膽管，可以是節段性或彌漫性，累及全部肝內外膽管，甚至膽囊與胰管。肝臟有淤積表現，肝外膽管閉塞可引起繼發性膽汁性肝硬化及門靜脈高壓癥。膽囊累及時囊壁有水腫，黏膜
硬化性膽管炎的B超BUS檢查
B超BUS檢查具有無創、安全、快速、廉價及重復性好的特點，常作為首檢查方法，并具有篩選價值，B超是診斷的首選方法。主要圖像特征有以下幾點： (1)多數患者有膽囊結石，結石位于膽囊或膽囊頸部，膽囊壁增厚，膽囊可見擴張、萎縮或膽囊大小正常。 (2)膽囊管開口上方的肝總管、肝內膽管擴張或不擴張。
硬化性膽管炎的實驗室檢查
實驗室檢查肝功能異常，如血清膽紅素、AST、AKP升高，B超表現萎縮性膽囊、“三管征”或ERCP、MRCP上見到膽囊管過長或膽囊管與肝總管并行，“反C征”要高度懷疑硬化性膽管炎。 Redaelli等報道1759例膽囊切除術，診斷Mirizzi綜合征有18例，其中發現并發膽囊癌5例，占27.8%
膽管炎的檢查方法介紹
1、生物化學檢查 血、尿淀粉酶的測定可判斷是否伴發胰腺炎。測定總膽紅質、5′核苷酸酶、堿性磷酸酶、轉氨酶等值均升高，在緩解期都恢復正常。久病者則有肝細胞損害。 2、B型超聲顯像 在膽道梗阻擴張時，能準確地查出液性內容的所在和范圍，膽管擴張的程度和長度，其診斷正確率高。 3、經皮肝穿刺膽道
關于原發性硬化性膽管炎的治療和預后介紹
治療 原發性硬化性膽管炎的治療目標為：減緩、逆轉疾病進程，處理進展性疾病及其并發癥。目前尚無治療原發性硬化性膽管炎的有效藥物。對于有明顯膽管狹窄或膽管炎者可以考慮在有經驗的內鏡中心接受內鏡治療。經過積極治療仍反復發作膽管炎者，可以考慮予以長期預防性抗生素。肝移植可以用于原發性硬化性膽管炎終末期
關于小兒低鈉血癥的檢查方法介紹
一、實驗室檢查： 1.血液檢查 血清鈉＜130mmol/L。 2.其他 視原發病因而異，與腹瀉病有關者，大便檢查有相應改變；有感染者外周血白細胞計數和中性粒細胞顯著增高；有腎病綜合征者，血膽固醇高，血漿蛋白低和有大量蛋白尿；腦炎者腦脊液檢查有相應發現。 二、其他輔助檢查： 根據臨床需要
關于小兒風疹的檢查方法介紹
(1)血常規：外周血象白細胞計數減少，淋巴細胞相對增多，并出現異型淋巴細胞和漿細胞。 (2)血清特異性抗體測定：方法有血凝抑制試驗、補體結合試驗、免疫熒光試驗及酶聯免疫吸附試驗等，其中以血凝抑制試驗最常用，因其具有快速、簡便、可靠的優點。特異性抗體此抗體IgM出現最早，但維持時間較短；IgG抗
原發性硬化性膽管炎的基本介紹
肝內管壁浸潤型ICC中表現為管壁增厚者需與原發性硬化型膽管炎相鑒別,后者影像學上表現為膽管串珠樣擴張與狹窄相間,而且常合并ICC。在動脈期和門脈期擴張的膽管可能也表現為周邊環樣強化，延遲掃描可以鑒別擴張的膽管和ICC,后者表現為延遲強化。
關于原發性肝硬化性膽管炎的簡介
原發性肝硬化性膽管炎是一種原因不明的慢性進行膽汁郁積病，主要特征為肝內和肝外膽管的炎癥、纖維化和部分膽管喪失，最終可引起膽汁性肝硬化、門脈高壓和肝肝內衰竭。
關于硬化性膽管炎的歷史研究
作為膽囊頸或膽囊管結石及其炎癥所引起的膽管梗阻性疾病，在臨床上并不常見。1905年Kehr報道了膽囊管結石嵌頓及其炎癥所引起的肝總管梗阻是梗阻性黃疸的少見原因。1940年阿根廷醫生Pablo根據術中膽道造影提出“肝管有生理括約肌功能”的報道，并于1948年根據術中膽道造影結果首次報道并描述了由膽
關于狹窄性膽管炎的檢查介紹
狹窄性膽管炎血生化學檢查可顯示梗阻性黃疸多項指標異常，血清總膽紅素增高 (在同一患者的不同時期會有很大波動)，堿性磷酸酶明顯升高，且治療后不易下降至正常水平。血清轉氨酶輕度或中度增高。血常規檢查除在出現膽管炎時白細胞增高明顯外，還可發現淋巴細胞增多，或偶可出現不正常淋巴細胞或嗜酸性粒細胞。免疫學
關于膽管炎性狹窄的檢查介紹
1、膽管炎性狹窄的B超檢查： 膽管管腔明顯狹窄，多呈均勻一致。膽管壁明顯增厚，肝內膽管回聲增強。 2、膽管炎性狹窄的膽管造影檢查： 膽管影像特征為：①病變部位膽管呈不規則的多發性狹窄，而膽管黏膜表面光滑；②狹窄病變呈局限性或彌漫性，也可呈節段性改變；③狹窄膽管近端輕度擴張；④病變累及肝內膽
關于慢性膽管炎的輔助檢查介紹
（1）膽道造影檢查 是確定診斷和病變范圍最具說服力的方法，包括ERCP（經內鏡逆行性胰膽管造影術）、PTC（經皮肝穿刺膽管造影）、術中膽道造影和經T管逆行膽道造影等。 （2）超聲檢查 常規腹部超聲有助于篩選可疑患者，膽道造影同時行腔內超聲有助于明確診斷。 （3）磁共振膽道造影（MRC） 屬于
關于小兒腹瀉病的檢查方法介紹
一、小兒腹瀉病的實驗室檢查： 1、小兒腹瀉病的糞便常規檢查：大便顯微鏡檢查，注意有無膿細胞、白細胞、紅細胞與吞噬細胞，還應注意有無蟲卵、寄生蟲、真菌孢子和菌絲。有時需反復幾次才有意義，有助于腹瀉病的病因和病原學診斷。 2、小兒腹瀉病的大便培養：對確定腹瀉病原有重要意義。1次糞便培養陽性率較低
硬化性膽管炎的病因分析
病變基礎是：膽囊管開口過低或平行于膽總管；相鄰兩管壁有時缺如，僅間隔一層覆有膽管上皮的薄的纖維膜；有時周圍組織形成一鞘樣結構，將膽囊管與肝總管一并包裹在內。這樣的結石一旦嵌頓在膽囊管中，十分容易壓迫肝總管使之狹窄，甚至形成瘺。其他存在的因素還有： 1.膽囊頸或膽囊管結石嵌頓，膽囊結石或炎癥壓迫
硬化性膽管炎的癥狀體征
硬化性膽管炎指由于膽囊頸部或膽囊管結石嵌頓和（或）其他良性疾病壓迫或炎癥波及引起肝總管或膽總管不同程度梗阻，導致膽管炎、梗阻性黃疸為特征的一系列的癥候群。 本病多見于老年人，大多數患者有膽囊結石病史，有反復發作的膽絞痛及黃疸，并發膽管炎的患者可有典型的腹痛、黃疸、高熱寒戰三聯征；多數患者有輕度